临床运动功能障碍的常见畸形模式

1 摘要： 上运动神经元综合征常常因原动肌无力、拮抗肌过度活动，以及过度活动的肌肉发生形态 学变化，从而导致各种固定模式的典型畸形。如果能确定是哪些肌肉过度活动造成了关节 畸形，就可以针对性实施去神经支配治疗方法，大大提高治疗成功的机会。要搞清楚到底 是哪些肌肉造成了关节畸形，并非轻而易举，因为可能有很多肌肉都经过受累的那个关 节，但并不是所有可能引起畸形的肌肉都活动过度。采用多通道肌电图和用局麻药进行诊 断性阻滞等方法来某个肌肉是否与畸形有关，可以为长期的去神经支配治疗提供参考 信息。本文中我们将讨论常见的畸形现模式，并讨论与之关联的肌痉挛问题，以及其他 形式的肌肉过度活动、瘫痪、挛缩和随意运动控制障碍等情况。 临床运动功能障碍的常见畸形模式 Nathaniel H. Mayer, MD; Alberto Esquenazi, MD; Martin K. Childers, DO 中枢神经系统病变常常会导致上运动神经元综合征（UMNS），上运动神经元综合征的特 点包括：出现痉挛状态；其他形式的非随意的肌肉过度活动、主动运动无力、以及造成随 意运动调节受损的各种运动控制异常。肌肉过度活动的表现形式包括痉挛状态、反射亢 进、阵挛、痉挛性协同收缩、痉挛性张力障碍、屈肌反射传入活动及联合反应增强。痉挛 状态和屈肌反射传入活动在脊髓中进行处理，联合反应、协同收缩和 UMNS 张力障碍都 有脊髓以上的起源，后两者还对牵拉有敏感表现。 上运动神经元综合征的患者（特别是脑外伤、缺氧性脑病和脑卒中后发生综合征的患者） 中，常见局灶性肌肉功能障碍，表现模式多种多样，可导致上肢和下肢关节的畸形 1。搞 清楚具体是哪些肌肉造成了关节畸形，是非常有用的病情评价策略，因为去神经支配技术 （如使用神经破坏药、化学去神经支配药物或者外科手术）可利用这些信息，发挥更好的 治疗效果 2。 下文中，我们来讨论与受累肌肉过度活动、轻瘫、挛缩和随意运动控制功能受损相关的畸 形常见模式。表 1 总结了所涉及的肌肉。切记某个特定患者的畸形不一定涉及所有的肌 肉，另外，有些非随意活动过度的肌肉比其无活动过度的原动肌弱，这种情况下的肌肉活 动过度不会导致畸形或功能受损，所以可能不适宜进行化学去神经治疗。治疗决策常常最 好认为是假设，需要通过临床试验和随访检查进行验证和评价。 表 1. 上运动神经元综合征常见畸形模式中可能过度活动的肌肉 下面是上运动神经元综合征所见畸形的常见模式，以及每种畸形可能涉及的肌肉。同时也 列出了每种畸形中受累的软弱肌肉，但切记即使这些肌肉有非随意过度活动，也不会造成 畸形，因此这些肌肉不适合用化学去神经支配治疗。还必须注意，具体某个患者中所列的 肌肉不一定都受累；力量比较大的原动肌可能会制衡活动过度的对抗肌，经过某个关节的 所有肌肉都对该关节的肌力平衡有所贡献。临床医生在考虑任何治疗决策时，最好都当作 是对畸形来源的假设检验，在这方面，第一步先进行诊断性神经阻滞可能比较好。 2 上肢 肩内收/肩内旋 前臂旋前 腕尺偏 胸大肌 旋前方肌 尺侧腕屈肌 背阔肌 旋前圆肌 尺侧腕伸肌 大圆肌 肩胛下肌 屈腕 内在肌阳性手 桡侧腕屈肌 骨间肌 肩过伸 掌长肌 蚓状肌 背阔肌 尺侧腕屈肌 后三角肌 拇指内收畸形 肱三头肌长头 握拳 拇收肌 大圆肌 指深屈肌的各肌束 拇短屈肌 指浅屈肌的各肌束 拇长屈肌 屈肘 桡侧腕伸肌 （仅见于握拳伴伸腕姿势） 第一背侧骨间肌 肱桡肌 桡侧腕短伸肌 （仅见于握拳伴伸腕姿势） 肱二头肌 尺侧腕伸肌 （仅见于握拳伴伸腕姿势） 肱肌 旋前圆肌 下肢 马蹄内翻足 （伴脚趾卷曲或爪形趾） 膝关节僵硬（过伸） 大腿内收 内侧腓肠肌 臀大肌 长收肌 外侧腘绳肌 股直肌 大收肌 比目鱼肌 股外侧肌 股薄肌 胫骨后肌 股内侧肌 髂腰肌（弱势肌） 胫骨前肌 股中间肌 耻骨肌（弱势肌） 拇长伸肌 腘绳肌 趾长屈肌 腓肠肌 屈髋 腓骨长肌 髂腰肌（弱势肌） 股直肌 髂腰肌 足外翻 耻骨肌 腓骨长肌和腓骨短肌 长收肌 腓肠肌 短收肌（弱势肌） 比目鱼肌 臀大肌（弱势肌） 胫骨前肌（弱势肌） 屈膝 趾长屈肌（弱势肌） 内侧腘绳肌 外侧腘绳肌 纹状体趾（ Hitchhiker 拇 趾） 股四头肌 拇长伸肌 腓肠肌 3 肩内收/肩内旋 手臂内收，紧贴于胸外侧壁，肘 关节一般呈屈曲状，肩内旋引起 前臂紧贴于前面胸部正中（见图 1）。当检查的医生使患者的肩 关节被动外展和外旋时，胸大肌 的肌腱常常会凸起，其他的责任 肌见下述。肩关节是万向关节， 可以使手臂在近乎球形的三维空 间内任意活动。肩关节的内收肌 和内旋肌痉挛，使患者手臂触及 外界和自身目标的能力严重受 限。患者上肢对点用力的能力也 严重受限，如稳住或推动物体的 能力削弱。 这些肌肉的痉挛还会妨碍护理人员的工作，使他们难以给患者做腋下的皮肤护理以及其他 卫生护理工作。运动受限和运动受阻会妨碍穿衣、洗手和洗澡。腋下皮肤可能会发炎、浸 渍。在穿衣和洗澡过程中会出现疼痛。这是因为护理人员对患者肩关节的被动运动。触发 了肌肉反应性和痉挛性的阻力。 肩内收/内旋功能障碍常涉及背阔肌、大圆肌、胸大肌的锁骨头和胸骨头以及肩胛下肌。如 果发现有肩过伸姿势，特别是在步态中观察到这种姿势时，应当怀疑有背阔肌和大圆肌参 与。三角肌后群和肱三头肌长头受累也可以造成肩过伸。这些肌肉的过度活动可能会掩盖 患者主动屈肩的潜能。怀疑背阔肌或肩胛下肌受累时，可以用利多卡因对胸背神经或肩胛 下神经进行诊断性阻滞，这样可以揭示患者是否有主动屈肩能力。胸大肌长期过度活动 时，可以明显地触摸到胸大肌的肌腱止点。胸大肌两个头过度活动的程度可能不同。分别 对胸大肌的两个头做肌电图（EMG），或者用利多卡因诊断性阻滞胸内侧神经和胸外侧神 经，有助于辨别是一个头还是两个头参与了这个病理生理过程。有些显示，肩胛下肌 可能是造成内旋的重要原因 3,4。这个肌肉很难用肌电图进行检查，也难以实施化学去神 经支配治疗。用利多卡因对胸大肌、背阔肌和大圆肌的所属神经进行诊断性阻滞可以消除 这些肌肉的影响，从而对肩胛下肌在这种畸形中的作用大小做出临床评价。 图1. 这例颅脑损伤患者表现出的畸形包括肩内收和肩内旋、肘关节 屈曲、前臂旋前、屈腕和握拳姿势。该患者还有拇指内收畸形。 图1. 这例颅脑损伤患者表现出的畸形包括肩内收和肩内旋、肘关节 屈曲、前臂旋前、屈腕和握拳姿势。该患者还有拇指内收畸形。 要点 上运动神经元综合征常常因不同形式的非随意肌过度活动、随意肌瘫痪和挛 缩而表现出各 种刻板姿势。 动态肌电图（EMG）检查和临时诊断性运动点阻滞可用于判别畸形姿势到底涉 及的是哪些肌肉。 肩痉挛性内收和内旋功能障碍经常涉及的肌肉包括背阔肌、大圆肌、胸大肌 的锁骨头/胸骨头以及肩胛下肌。 4 屈肘 直立姿势可以易化上肢“抗重力”屈肘肌的张力亢进，此种表现尤见于残留痉挛性偏瘫的 情况下（见图 2）。抗重力肌有张力亢进倾向的现象已有充分研究。许多年前，Denny- Brown 研究，把患有 UMN 综合征的猴子头朝下吊起来，猴子的伸肘肌（可看作是头朝 下颠倒姿势下的抗重力肌）有张力亢进的倾向 5。许多患者说他们的肘“向上缩”，如站 立和行走时肘关节明显屈曲。 图2.（A）屈肘是典型的UMNS姿势。由于 肘关节过分屈曲，造成上臂和前臂的皮肤 过分重叠在一起，引起肘关节皮肤浸渍、 发红和褶皱区皮损。 图2. （B）上臂和前臂皮肤日复一日过分重 叠，导致该患者肘关节皱褶区皮肤浸渍和发 红。肘关节明显的屈曲姿势可能会掩盖皮肤的 情况，检查者如果不用力拉开患者屈曲的肘关 节，可能就看不到患者的皮肤病损。 图2.（A）屈肘是典型的UMNS姿势。由于 肘关节过分屈曲，造成上臂和前臂的皮肤 过分重叠在一起，引起肘关节皮肤浸渍、 发红和褶皱区皮损。 图2. （B）上臂和前臂皮肤日复一日过分重 叠，导致该患者肘关节皱褶区皮肤浸渍和发 红。肘关节明显的屈曲姿势可能会掩盖皮肤的 情况，检查者如果不用力拉开患者屈曲的肘关 节，可能就看不到患者的皮肤病损。 患者还诉说他们的手肘会无缘无故地勾到门框、家具和他人，他们不能很轻易地穿好衬衣 和外套，拿什么东西也不方便。严重的屈肘姿势可导致肘关节褶皱部位的皮肤浸渍和发红 （图 2B），最终导致皮肤溃烂，紧绷的肌腱外露。屈肘畸形可能涉及的肌肉包括肱二头 肌、肱肌、肱桡肌和旋前圆肌。动态 EMG 检查表明，肱桡肌活动过度的情况多于肱二头 肌和肱肌 6。 图 3 给出了 1 例颅脑外伤 后病程 17 年的 UMN 综合 征的四肢瘫痪患者的肱桡 肌和肱三头肌外侧头的肌 电图。从图 3 的肘关节动 作通道记录中可以看出， 屈肘相的间期（见箭头 #1）比伸肘相的间期短， 伸肘运动的间期延长（见 箭头#2）。肱三头肌外侧 头的活动在时相上与伸肘 运动有关。请注意，肱桡 肌虽然如预料中与屈肘运 动同步（箭头#1），但在 伸肘运动期间也有不同步的活动（箭头#2）。这个肌电图结果的一个解释是：在屈肘运动 阶段，肱桡肌的作用是屈肘，但是在伸肘运动期间，该肌肉也有痉挛性协同收缩。正是后 面这种协同收缩活动可作为遏制伸肘的力量，延缓肘关节运动，产生在时间上的不对称。 用利多卡因阻断肱桡肌的运动点，然后评价短期效果，这样可以验证这个解释是否属实。 如果属实，就可以对这个肌肉进行长期化学去神经支配治疗。 肘关节的主动屈伸周期 肱桡肌 肱三头肌 外侧头 肘 关 节 运 动 （ 向 下 是伸肘） 图3. 肘关节的主动屈伸周期 肱桡肌 肱三头肌 外侧头 肘 关 节 运 动 （ 向 下 是伸肘） 图3. 要点 屈肘畸形的患者，肱桡肌的痉挛强度可能超过肱二头肌和肱肌。 5 前臂旋前 Twitchell 指出，脑血管意外（CVA）继发偏瘫后，最后恢复的主动动作之一是主动旋后 7。可能是这个原因，前臂旋前畸形比前臂旋后要多得多。旋前态势会妨碍患者手的定向能 力（图 4）。虽然许多患者可能有一定程度的主动旋前和旋后动作，但即使有旋后动作， 也极少能让前臂到达中间位（即，最大程度旋前和最大程度旋后的中间位置）。前臂旋前 畸形可能涉及的肌肉包括旋前圆肌和旋前方肌，体检时可以摸到旋前圆肌，但摸不到旋前 方肌。肌电图有助于分辨每个肌肉的随意动作和痉挛性反应，帮助判断每个肌肉对畸形形 成的责任大小。用利多卡因对每个肌肉的运动点进行诊断性阻滞，可以明确是一个旋前肌 还是两个旋前肌的过度活动导致了对牵拉动作的阻力。还可以说明，阻断这种阻力后，是 否可以展现出主动旋后动作。然后可以利用这些结果来预测长效化学去神经支配药物或神 经破坏药物的治疗效果。 图4. 这例右侧偏瘫的患者，右前臂主动旋后运动受限。分析这个问题时应 考虑旋后肌无力和旋前肌（旋前圆肌和旋前方肌）过度活动。 图4. 这例右侧偏瘫的患者，右前臂主动旋后运动受限。分析这个问题时应 考虑旋后肌无力和旋前肌（旋前圆肌和旋前方肌）过度活动。 屈腕 屈腕姿势很常见，但“休 息”姿态下的腕过伸也较 为常见（图 5）。屈腕畸 形患者难以把手插入比较 窄的袖口。患者在被动关 节活动时会感到疼痛，特 别是被动活动阻力比较大 的时候。紧绷的腕屈肌和 指屈肌肌腱将正中神经挤 压到腕横韧带上，会继发 腕管综合征症状 8。屈腕 畸形可能涉及的肌肉包括 桡侧腕屈肌（FCR）、尺 侧腕屈肌（FCU）、指浅 屈肌（FDS）和指深屈肌 （FDP）。屈腕伴桡偏说明力量比较强的 FCR 是主要的责任肌，但屈腕伴尺偏也不少见。 因为腕屈肌的横断面积比较大，所以这些肌肉的力量一般比腕伸肌的力量大。尽管这些力 量相互抵消的最终结果是屈腕，但应当考虑患者自主控制腕伸肌的程度有多大。动态肌电 图检查和临时诊断性运动点阻滞有助于明确这个问题。例如，如果动态肌电图检查发现腕 图5. 图中显示了这例UMNS患者最大程度的自主伸腕动作。伸指肌在用力 协助腕伸肌以保持伸腕姿势。肌电图上也可以看到腕屈肌的协同收缩，说 明它是遏制伸腕的肌肉之一。腕屈肌没有挛缩，被动活动可以完全伸腕。 图5. 图中显示了这例UMNS患者最大程度的自主伸腕动作。伸指肌在用力 协助腕伸肌以保持伸腕姿势。肌电图上也可以看到腕屈肌的协同收缩，说 明它是遏制伸腕的肌肉之一。腕屈肌没有挛缩，被动活动可以完全伸腕。 6 伸肌有活动，再用利多卡因对屈肌运动点进行诊断性阻滞后，可以显露出自主的伸腕活 动。手指屈曲在掌内时，被动伸腕阻力大部分来自于腕屈肌紧张。屈指肌也痉挛的时候， 同时牵拉腕屈肌和屈指肌，可以更明显地发现手腕活动受限。用化学去神经支配药物或神 经破坏药物尽量减轻屈腕畸形时，可能必须考虑对腕屈肌和手外屈指肌进行干预。桡侧腕 长伸肌、桡侧腕短伸肌或尺侧腕伸肌可能参与形成过度伸腕姿势。手腕过伸姿势会通过肌 腱固定作用拉紧外在屈指肌，引起联带的握拳畸形（见下述）。 要点 屈腕畸形的患者，因为正中神经被腕横韧带挤压，可能会继发腕管综 合征。 屈腕伴桡偏，则说明涉及了桡侧腕屈肌 握拳 典型情况是手指抠向掌心（图 6A）。 指甲可能会抠入手掌皮肤，使手掌清 洗和指甲护理都很困难。随着存在长 期掰开手指的困难，患者手掌的皮肤 会出现浸渍、难闻气味和皮肤溃烂。 患者或护理人员要掰开僵硬的手指即 拉开僵硬的屈指肌进行清洁护理时， 患者会感到疼痛。通过肌腱固定作 用，手腕的位置会影响手指的姿势。 根据肌肉的生理张力-长度曲线，正常 人伸腕会增加屈指肌的被动张力，特 别是在伸腕姿势下保持屈指肌伸展。 屈指肌的被动流变张力增加，足以引 起这些肌肉跨越的指关节屈曲。牵张 反射活动也可能是造成 UMNS 患者手 指屈曲的原因。为了使清洗和护理手 掌更容易，可以通过逆向肌腱固定作用，使指屈肌的紧张度减轻，也就是说，在洗手前使 手腕处于极度屈曲的位置。但如果患者已经联带有重度的屈腕畸形，再要做到这一点就比 较困难。 另外，有些伸腕肌过度活动的患者，通过手指 肌腱固定作用会出现握拳姿势（图 6B），使得 被动屈腕非常困难。这种情况下，可以考虑针 对过度活动的伸腕肌和过度活动的伸指肌进行 化学去神经支配治疗。令人想不到的是，在屈 腕畸形的情况下，对过度活动的屈腕肌进行化 学去神经支配治疗，可改善伸腕活动，但由于 伸腕动作改善增强了对屈指肌的肌腱固定作 用，所以仍然保持握拳姿势。所以必须权衡化 学去神经支配对腕屈肌的积极作用（如，护理 时更容易活动手腕）和肌腱固定作用引起握拳 姿势的负面作用。化学去神经支配治疗后，可 用夹板固定，使手指与手掌保持距离，让掌心 图6.（B）过伸的手腕通过屈指肌腱固定机制造成握拳畸形（见文中 叙述）。可以考虑对过度活动的伸腕肌和屈指肌进行化学去神经支 配治疗。因为手腕过伸，所以单纯阻断屈指肌，仍然会保留握拳姿 势。 图6.（B）过伸的手腕通过屈指肌腱固定机制造成握拳畸形（见文中 叙述）。可以考虑对过度活动的伸腕肌和屈指肌进行化学去神经支 配治疗。因为手腕过伸，所以单纯阻断屈指肌，仍然会保留握拳姿 势。 图6.（A）这例10个月的脑卒中后患者表现握拳畸形。未显露 的指甲表明该畸形累及示指、中指和环指的FDS。，小指的指 甲抠到了掌心的皮肤里，说明累及了小指的FDP。拇长屈肌痉 挛造成了拇指内收畸形的手指紧握姿势。 图6.（A）这例10个月的脑卒中后患者表现握拳畸形。未显露 的指甲表明该畸形累及示指、中指和环指的FDS。，小指的指 甲抠到了掌心的皮肤里，说明累及了小指的FDP。拇长屈肌痉 挛造成了拇指内收畸形的手指紧握姿势。 7 有空气流通。 握拳畸形可能涉及的肌肉包括 FDS 和 FDP。如果远端指间（DIP）关节呈伸直姿态，则要 考虑 FDS 过度活动，而不是 FDP。手内肌也可能过度活动，但不会出现内在肌阳性姿势 （即掌指关节[MCP]屈合并近端指间[PIP]关节伸）。这是由于过度活动的手外屈肌力量比 较强，可通过弯曲 PIP 关节，主导手的姿势。因此，对手外肌进行化学去神经支配治疗或 者进行肌腱延长术后，可以显露出手内肌的过度活动，引出内在肌阳性姿势（图 6C）。 手外屈指肌挛缩是长期握拳畸形的典型表现，化学去神经支配治疗后，由于手外肌的僵硬 和挛缩，仍然会阻碍动态的内在肌阳性姿势的出现。 握拳姿势妨碍伸指，导致各种各样的被动功能障碍（如难以进行手掌皮肤/指甲护理、洗手 和戴手套）。患者和护理人员都可能遇到困难，具体看由谁来做这些事情。如果患者有一 定程度的主动屈伸指动作，就有主动功能性使用的潜能。伸指肌一般较弱，但主动伸指受 限也可由 FDS 和/或 FDP 过度活动造成。在用力伸指时对指总伸肌（EDC）、FDS 和 FDP 进行动态肌电图抽样检查，然后用利多卡因阻滞后再做肌电图，比较利多卡因阻滞前后的 差别，可以鉴别屈肌过度活动和 EDC 的微弱激活。有时候患者主要是一两束过度活动的 肌肉（FDS、FDP 或两者均有）限制了伸指，使患者抓东西前不能展开手指（图 6D）。我 们见到很多病例，表现为示指相对比较明显的屈曲，针对示指屈肌进行化学去神经支配治 疗，效果良好。电刺激引导是分辨示指屈肌收缩的首选方法。FDS 和 FDP 必须分别进行刺 激和阻断。如果不仅是手外肌肉过度活动，手内肌也过度活动，那么可能需要用化学去神 经支配方法预防阻断 FDS 后造成的 PIP 关节过伸。如果患病的手仍有主动功能，则最好不 要使肌肉完全麻痹，要用比较小的剂量，促使手指伸展，同时也保留手指的主动屈曲动 作。 图6 （D）注意患者的示指明显屈曲。示指屈 肌过度活动加上伸腕姿势，导致示指不能张开 去抓住横杆。其他手指也有不同程度的屈曲， 但不影响抓住横杆。可考虑对一个或多个屈指 肌和伸腕肌进行实验性化学去神经支配治疗。 具体病人要看具体的临床情况。 图6 （C）屈腕肌和屈指肌的延长术，导致了示 指、中指和拇指的这种内在肌阳性姿势。注意示 指和中指的MCP关节屈曲，同时有PIP和DIP关节的 伸直。注意拇指处于内收位置（拇内收肌的作 用），使虎口间隙变窄，而这个间隙通常是用手 拿东西时起容纳作用的。 图6 （D）注意患者的示指明显屈曲。示指屈 肌过度活动加上伸腕姿势，导致示指不能张开 去抓住横杆。其他手指也有不同程度的屈曲， 但不影响抓住横杆。可考虑对一个或多个屈指 肌和伸腕肌进行实验性化学去神经支配治疗。 具体病人要看具体的临床情况。 图6 （C）屈腕肌和屈指肌的延长术，导致了示 指、中指和拇指的这种内在肌阳性姿势。注意示 指和中指的MCP关节屈曲，同时有PIP和DIP关节的 伸直。注意拇指处于内收位置（拇内收肌的作 用），使虎口间隙变窄，而这个间隙通常是用手 拿东西时起容纳作用的。 图6 （D）注意患者的示指明显屈曲。示指屈 肌过度活动加上伸腕姿势，导致示指不能张开 去抓住横杆。其他手指也有不同程度的屈曲， 但不影响抓住横杆。可考虑对一个或多个屈指 肌和伸腕肌进行实验性化学去神经支配治疗。 具体病人要看具体的临床情况。 图6 （C）屈腕肌和屈指肌的延长术，导致了示 指、中指和拇指的这种内在肌阳性姿势。注意示 指和中指的MCP关节屈曲，同时有PIP和DIP关节的 伸直。注意拇指处于内收位置（拇内收肌的作 用），使虎口间隙变窄，而这个间隙通常是用手 拿东西时起容纳作用的。 要点 握拳畸形的患者，如果近端指间（PIP）关节屈曲，而远端指间 （DIP）关节保持伸展，则要怀疑是指浅屈肌（FDS）痉挛，而不是指 深屈肌（FDP）。 内在肌阳性姿势是掌指关节屈和近端指间关节伸共同作用的结果。 手外肌可表现为痉挛、挛缩和一定程度的随意控制。 一个患者可能仅有FDP或FDS的一束或两束肌肉出现痉挛。 8 拇指陷入手掌畸形 拇指紧贴在手掌内，拇指的 DIP 关节通常弯曲，不能用两个指头捏东西，也不能用三个指 头捏东西（即，拇指、示指和环指的指腹相对）（图 7）。有些患者在屈腕时，能够伸开 拇指，提示在伸腕角度较大和 FPL 比较紧张时，痉挛的拇长屈肌（FPL）可能阻碍了拇指 的主动伸展动作。拇指陷入手掌畸形可能是 FPL、拇收肌（AP）或鱼际肌（特别是拇短屈 肌）的痉挛活动造成的。随着病程延长，也可能出现虎口皮肤挛缩和拇指的指间关节挛 缩。如果拇伸肌或拇收肌还有一定的随意运动，则对痉挛的 FPL 和 AP 进行治疗，可能有 利于改善主动 抓握东西的动 作，通常是两 个指头捏东西 的功能有所改 观。动态肌电 图和利多卡因 阻滞对评价实 际情况有一定 帮助。通过化 学去神经支配 方法对过度活 动的肌肉进行 阻滞后，可以 易化佩戴手的 矫形器，改善 主动和被动功 能。 下肢畸形模式概述 下面介绍的运动功能障碍的常见畸形模式明显妨碍了行走运动功能，是我们讨论的重点。 此外，UMNS 的下肢畸形也会妨碍患者的卧姿、坐姿、椅上活动、移动和站立动作等 9。 下面描述中所采用的临床生理学方法也可以用于分析行走以外的其他临床问题。 图7. 手外伤后11个月，该患者在用力伸开手指时表现拇指内收 畸形。动态肌电图检查发现，该畸形涉及拇长屈肌、拇收肌和 鱼际肌。平行四边形类型的手指电子角度计记录到有经过环指 PIP关节的运动。 图7. 手外伤后11个月，该患者在用力伸开手指时表现拇指内收 畸形。动态肌电图检查发现，该畸形涉及拇长屈肌、拇收肌和 鱼际肌。平行四边形类型的手指电子角度计记录到有经过环指 PIP关节的运动。 要点 由于手内肌的大小合适，便于注射，所以这些肌肉的过度活动非常适 合用肉毒毒素治疗。。 要点 UMNS的下肢畸形妨碍患者的行走、卧姿、坐姿、椅上活动、转移 和站立动作。 马蹄内翻足是最常见的下肢病理姿势。 马蹄内翻足是妨碍正常行走和独立转移的一种主要畸形。 对纹状体趾的拇长伸肌（EHL）进行化学去神经支配治疗，可以发 现是否有拇长屈肌（FHL）的协同收缩，如果有协同收缩，也需要进 行治疗。 9 马蹄内翻足 马蹄内翻足是下肢最常见的病理姿势，表现为足和踝向内下翻（图 8）。可能同时伴有足 趾向下屈曲，称作爪状趾。躺在床上或坐着的时候，脚的外侧缘会紧贴床垫、床栏杆、地 板或轮椅的踏脚板。如果这种紧贴的姿势得不到减压，长此以往，第五跖骨头上可能会发 生皮肤损害。走路时，首先着地的是足的前半部分，体重主要是由足的外侧缘来承受，一 般都伴有足趾屈曲。患者常主诉足外侧缘第五跖骨头处在承重时感到疼痛，会出现肿胀、 胼胝和皮肤损害。马蹄内翻足患者在支撑早、中期踝背屈动作受限，阻碍另一侧小腿跨越 到支撑足前面，同时导致膝关节过伸，身体前移幅度小，行走节奏紊乱。摆动早期，马蹄 内翻足可导致向前迈步及足廓清困难，附带有足拖地动作。马蹄内翻足畸形可能涉及的肌 肉包括胫骨前肌、胫骨后肌、趾长屈肌、内侧腓肠肌、外侧腓肠肌、比目鱼肌、拇长伸 肌、腓骨长肌。临床体检、诊断性利多卡因阻滞和动态肌电图都有助于分辨各个肌肉的作 用。例如，当难以区分是胫骨前肌还是胫骨后肌造成足内翻时，可以进行诊断性胫神经阻 滞，仅麻痹胫骨后肌。这样临床医生就可以看出胫骨前肌在形成足内翻畸形中起什么作 用。如果该神经的阻滞很完全，还可以发现是否有马蹄足挛缩，即小腿后方肌肉固定缩 短。马蹄内翻足的承重面小（造成身体站立不稳），是妨碍正常行走和独立转移的一种主 要畸形。 外翻足 足和踝外翻，可伴有足趾屈曲。支撑相外翻足 的承重面异常，难以保持身体平衡。外翻足造 成足后部旋前，随着病程延长，这种畸形就会 固定下来。外翻足还对膝关节形成外翻的力 量，最终导致膝外翻应力或膝外翻畸形。患者 常主诉足的内侧缘疼痛，因此导致支撑相承重 困难。摆动相时，外翻足伴有持续的跖屈，可 能足廓清困难。这种畸形可能累及的肌肉包括 腓骨长肌、腓骨短肌、腓肠肌和比目鱼肌。弱 势肌肉包括胫骨前肌、胫骨后肌和趾长屈肌。 临床体检、诊断性利多卡因阻滞和动态肌电图 都有助于明确各个肌肉的作用。例如，难以区 分是腓骨长肌还是腓骨短肌造成的足外翻时， 可以用利多卡因诊断性阻断其中一个肌肉的运 动点，然后根据观察的结果考虑化学去神经支 配治疗。 膝关节僵硬 这种畸形的患者，在整个步态周期中膝关节通常处于伸直位置（图 9）。摆动相时膝关节 僵硬是个难题。摆动早期，足趾拖 地会导致绊脚和跌倒。患侧下肢在 整个摆动相中始终保持在伸直位， 所以显得下肢过长 10。患者想要代 偿这种下肢相对过长的局面，同侧 身体就会出现绕圈运动和骨盆抬 高，或者对侧下肢拱起。异常步态 虽利于足廓清，但却会增加能耗。 这种运动功能障碍可能累及的肌肉 包括髂腰肌、臀大肌、股直肌、股 中间肌、股内侧肌、股外侧肌以及 作为伸髋肌的腘绳肌。动态肌电图 图8.前面观：可以看出这例患者的足内 翻，额外的压力一般落在第五跖骨头上。 图8.前面观：可以看出这例患者的足内 翻，额外的压力一般落在第五跖骨头上。 图9. 图中所示是“膝关节僵硬”的持续伸膝姿势，伴有明 显的马蹄足。注意患者足跟未与轮椅的踏脚板接触。 图9. 图中所示是“膝关节僵硬”的持续伸膝姿势，伴有明 显的马蹄足。注意患者足跟未与轮椅的踏脚板接触。 10 检查有助于辨别哪些肌肉过度活动。如果摆动相四头肌群过度活动，则膝关节保持伸直姿 势 11。另一方面，腘绳肌过度活动可能表明膝关节僵硬是为了防止膝屈曲坍塌而采取的保 护动作。髂腰肌软弱或腘绳肌痉挛，可能会削弱屈膝的惯性动力。动态肌电图检查可以发 现四头肌中单个头/多个头的活动，或是腘绳肌的活动。找出过度活动的肌肉后，用利多卡 因阻断其运动点，就可以判定“削弱”这些肌肉力量的是否能改善膝关节僵硬的步 态，也可以明确是否需要用其他干预方法进行治疗。然后根据情况，可以选用化学去神经 支配药物或神经溶解剂，进行长期治疗。 纹状体趾（拇趾过伸） 持续伸拇趾（类似于巴彬 斯基征阳性反应的样子） 并不少见，可导致患者主 诉不能穿鞋（图 10）。有 时候患者鞋面会开个洞。 穿鞋时，患者趾尖疼痛， 支撑相时第一跖骨头下疼 痛。畸形的主要原因可能 是拇长伸肌（EHL）过度 活动。对拇长伸肌进行化 学去神经支配治疗，可以 缓解症状。但拇长屈肌 （FHL）的协同收缩可能 会使这种畸形反转，因而需要对这个肌肉采取另外的干预措施。诊断性阻滞在这方面有一 定帮助。 膝屈曲 步态周期中无论是摆动相还是支撑相 都始终保持屈膝姿势（图 11）。支撑 相的屈膝动作需要同侧屈髋和对侧屈 髋屈膝动作（屈膝步态）配合，以保 持身体平衡。摆动末期，膝关节不能 完全伸直，严重限制了下肢向前迈出 的距离，所以步幅比较小。这种畸形 可能累及的肌肉包括内侧腘绳肌、外 侧腘绳肌和股四头肌。动态肌电图检 查可以发现腘绳肌活动时间延长，内 侧腘绳肌比外侧腘绳肌多见。股四头 肌群可有过度活动，以抵消畸形的屈 肌力量。股四头肌群的活动也可能减 弱，需要用助行器（如手杖或拐杖），防止膝关节瘫软。慢性长期畸形可有腘绳肌挛缩。 可以对腘绳肌进行针对性的化学去神经支配治疗，便于随后进行牵伸、连续性石膏和其他 治疗措施，在动态阻滞有效期间纠正静止状态的畸形。这个时候也需要进行强化拮抗肌的 练习。 图10. 拇长伸肌过度活动造成的纹状体趾（拇趾过伸）图10. 拇长伸肌过度活动造成的纹状体趾（拇趾过伸） 图11. 屈膝畸形。注意紧绷的腘绳肌肌腱图11. 屈膝畸形。注意紧绷的腘绳肌肌腱 要点 腘绳肌过度活动可能说明膝关节僵硬是为了防止膝屈曲瘫软。 通过诊断性运动点阻滞，可以发现是否适合用削弱肌肉力量的办法来 减轻膝关节僵硬。 屈膝畸形时，内侧腘绳肌过度活动比外侧多见。 长期过度活动可造成腘绳肌挛缩。 11 过度屈髋 持续屈髋会妨碍体位、会阴护理、性生活和步态。严重的屈髋畸形可能还会造成屈膝畸 形。支撑相时，过度屈髋会妨碍支撑腿所支撑身体的前移，导致对侧步幅缩小。 过度屈髋可能涉及的肌肉包括髂腰肌、股直肌（该肌肉也通过膝关节）和耻骨肌（也使大 腿内收）。长收肌和短收肌也可能参与屈髋动作。内收肌和髋屈肌痉挛经常同时存在，因 此可发生骨盆倾斜。临床体检、动态肌电图检查和诊断性神经和运动点阻滞可以分辨各个 肌肉分别起什么作用。复杂的髋关节畸形和膝关节畸形可能涉及多个比较大的肌群，这种 情况下可以用神经溶解剂和化学去神经支配药物联合治疗。 截瘫患者，躯体和内脏传入信号触发的痉挛一般累及屈髋肌、屈膝肌以及踝背屈肌。屈肌 反射传入活动可以上行，并从脊髓骶腰段扩散到胸段，因此屈肌痉挛时会引起腹肌收缩。 并可能发生尿失禁，这种情况可能是传入信号到达骶髓膀胱中枢造成的直接后果，也可能 是传入信号作用于胸髓引起腹腔内压力升高造成的间接结果。多发性硬化或脊髓损伤的患 者中，屈肌痉挛常见，也可伴有内收肌痉挛。如果大量肌肉受累，一般是通过上行多突触 脊髓机制，这种情况无论是化学去神经支配药物还是神经溶解剂，作用都有限。 大腿内收 内收肌过度活动的患者，坐姿表现出 剪刀腿，行走时表现为剪刀步态（图 12）。剪刀腿会妨碍自身的清洁卫 生，妨碍穿衣、性生活，影响坐姿、 转移、站姿和行走。在摆动相，严重 的髋内收会妨碍下肢前移。支撑相时 由于支撑面比较窄，会影响身体平 衡。内收肌过度活动伴髋屈肌过度活 动时，解手和会阴部清洁卫生都明显 障碍，患者常无法正常地坐到椅子 上。这些畸形可能累及的肌肉包括长 收肌、短收肌、大收肌和股薄肌。髂 腰肌和耻骨肌是这种畸形的弱势肌 肉。诊断性闭孔神经阻滞有助于明确 是否有挛缩，也可以发现是否有自主 的髋外展活动。闭孔神经阻滞后，如 患者的支撑面增大，步幅改善，则提 示这种畸形有动态变化。采用化学去 神经支配或者神经溶解剂治疗，有助 于进行被动的会阴部清洁护理，并改善其他会阴功能。主动步行功能也会有所改善。髂肌 痉挛时，可以对这个肌肉进行化学去神经支配治疗。据报道，经腰部注射神经溶解剂，阻 断痉挛的腰大肌，也是很有用的一种技术。 图12. 内收肌活动过度引起的“剪刀腿”，使双足的支 撑面变窄。 图12. 内收肌活动过度引起的“剪刀腿”，使双足的支 撑面变窄。 要点 内收肌与髋屈肌常常同时存在，可导致骨盆倾斜。 比较复杂的髋关节畸形和膝关节畸形，可能需要用神经溶解剂和化学 去神经支配药物联合治疗。 大量肌肉受累时，无论是化学去神经支配药物还是神经溶解剂，作用 都有限。 12 评价的技术问题 经验提示，单靠临床体检常常不足以发现和鉴别上运动神经元损伤时所累及的肌肉动作是 自主运动还是痉挛。临床资料和实验室检测结果相结合，可提供比较详细的信息。以此对 患者的病理生理状况得出假设，再根据这些假设，可制订针对性的治疗干预策略。 上肢和下肢运动的实验室检测是对痉挛状态和运动自主控制功能障碍进行现代分析的基 石。通过多通道肌电图（动态肌电图）及对痉挛步态和运动控制分析，可以判定具体某个 肌肉对运动的责任大小。动态肌电图的结果，与关节运动（运动学）和地面反作用力（动 力学）的同步测量结果有相关性。通过慢动作录像可以提供行走和其他身体运动时的逐帧 动画，可加深对其临床相关性和临床意义的理解。在步行道上安装测力平台，可以测量步 行、站立期间的地面反作用力，也可以测量承重力，某些情况下，还可以进行作用力的向 量分析。通过计算机系统，可获取三维定量运动数据，提供执行各种指定功能任务期间肢 体运动的距离、方向、速度和加速度。从执行主动运动的患者身上采集到动力学、运动学 和动态肌电图信息，可以分析其自主运动的能力、运动控制的能力以及痉挛的性质。对被 动运动反应进行类似的指标测量，结合神经阻滞前后的数据，可以对肌肉张力和挛缩情况 做出临床判断。 将问题的特点做个概括、总结可帮助临床团队更好地理解病人的特殊状况，并能针对性地 解决予以解决，下面是个例子： 问题的临床特点：摆动末期和支撑末期的马蹄内翻足 后果：足外侧面压力增大 分析和鉴别诊断  排除踝部骨畸形、骨折或异位骨 化  排除软组织挛缩（静态）、动态 畸形，或同时排除这两种情况  尽可能明确引起畸形的具体是哪 些肌肉，如腓肠肌、比目鱼肌、 胫骨前肌、胫骨后肌、EHL、趾 长屈肌（FDL）、腓骨长肌 诊断检查项目  卧位、坐位和站位的被动和主动 运动范围（ROM）  感觉功能检查，包括本体感觉  运动控制，特别是近端关节的运 动控制  排除共济失调（躯干还是肢体）  尽可能进行站立平衡检查，如果 不能做这项检查，则进行跪姿平 衡检查  明确肢体前移能力，站位或跪姿 步态分析  腓肠肌、比目鱼肌、胫骨前肌、胫骨后肌、EHL、趾长屈肌（FDL）、腓骨长肌的动态 肌电图  三维动作分析，对踝马蹄畸形进行量化处理，尽可能对踝内翻也进行量化处理 脚负重时疼痛 不能把全部体重完全转移到患侧肢体上 初始触地延长，支撑相缩短，支撑末期缩短 足跟承重减少 踝关节不稳定 承重面不正常 步态不稳 身体平衡欠佳 膝内翻和膝反屈 能量消耗增加 功能性下肢长度偏差 身体重心的垂直位移增加 对侧步幅缩小 妨碍重心的平稳前移 妨碍身体正常移动 13  地面反作用力分析，对前后、内外剪力和垂直力进行量化处理  动力学分析，评价踝关节产生/吸收的力矩和功率  X 线检查，排除骨骼异常（异位骨化、骨折、关节半脱位或全脱位）  临时诊断性经皮胫神经阻滞，鉴别是静态畸形还是动态畸形，有可能发现被掩盖的步行 潜能。 结果： 动态肌电图：  摆动期和整个步态周期中，腓肠肌或比目鱼肌可能有异常活动（反相）  摆动相胫骨前肌的激活可能增强，或支撑相异常激活  摆动相 FHL和 FDL的激活可能增强，或支撑相异常激活  摆动相胫骨后肌的异常激活，或支撑相激活时间延长  摆动相 EHL 的激活可能增强，或支撑相异常激活，多数是弥补胫骨前肌的作用，或者 是由于肌张力增加  支撑相腓骨长肌的激活可能增强，或者摆动相异常激活  地面反作用力分析可能发现有内外、前后剪力异常，负重期缩短，最大垂直压力减少 临时诊断性经皮胫神经阻滞：  踝背屈增强，踝背屈力量增大，说明是动态畸形（肌肉过度活动），没有挛缩  如果摆动相持续有足内翻，最可能的原因是胫骨前肌或者 EHL，当然也有可能是神经阻 滞不完全  神经阻滞后活动范围无明显变化，说明是静态畸形（挛缩） 病例介绍 一名55岁的建筑工人，在脑卒中后出现痉挛性右侧偏瘫，7个月后就诊时主诉右握拳畸形。虽然患者可 以通过近端和远端肢体运动，完成关门、挂东西（如购物袋等）等动作，但手指不能伸开抓住东西， 也不能握手。检查发现近端肢体的控制尚好，但有右手握拳畸形和拇指内收畸形。 检查发现患者试图作手部运动时，手腕一般处于中立位置。患者想主动用力伸开手指的时候，拇指和 其他四个指头似乎握得更紧。还观察到患者试图主动用力伸开拇指远端的指关节时，得到的实际结果 反而是远端手指关节屈曲。FPL被动牵伸的阻力被评定为Ashworth 3级，但是当拇收肌和拇指的鱼际肌 呈现牵伸反应时，FPL的被动牵伸阻力就很小。而手外屈指肌，特别是示指、中指和环指指的FDP有牵 伸反应。手腕处于中立位置时，FPL评定为Ashworth 3级。屈腕可明显削弱手外屈指肌和拇长屈肌对牵 伸的被动阻力。在这个位置，患者能主动把手指屈向手掌，但看不到主动伸指的动作。 对手外屈指肌、指总伸肌、拇长屈肌和拇长伸肌进行动态肌电图检查时，发现做原动肌动作时，这些 肌群都有随意活动。但是，在做拮抗肌动作时，例如伸指时，FDP有不协同的动作（反相动作），伸拇 指的时候FPL也有类似的不协同动作。根据这些发现，可以提出这样一个假设，即严重的不协同运动可 能会掩盖手指和拇指的伸指能力。为了验证这个说法是否属实，即用利多卡因阻滞示指FPL的运动点和 FDP的肌束（分别用4ml和5ml的2%利多卡因）。10分钟后，可看到患者伸拇指和示指的能力得到改善， 患者能够抓住小的东西。这些结果说明，伸指动作被反相屈指动作掩盖的假设属实。然后再来看指浅 屈肌肌群（即FDS）的行为。FDS的动态肌电图检查结果发现，用力伸指的时候FDS的激活很小，而主动 屈指时则激活完好。被动牵伸FDS引发中等强度肌肉活动为，与痉挛状态的表现相符。综合考虑这些结 果，提示主动伸指时，造成握拳畸形的只有FDP，而不涉及FDS。用利多卡因阻断示指FDP的运动点后， 发现患者主动伸示指的能力大幅度改善，每个掌指关节和近端指间关节可以从中立位置再伸15度，更 加支持了这种观点。一旦消除了FDP的动态不协同活动，示指的FDS似乎不限制伸指运动。通过动态肌 电图检查，然后再进行实验性阻滞，可判断出该患者很适合用化学去神经支配药物治疗 14 参考文献 1. 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