特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜
idiopathic thrombocytopenia purpura(ITP)
华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系
一、定义:
因免疫因素破坏血小板,使外周血中血小板减少的出血性疾病。
临床上:广泛皮肤、粘膜及内脏出血,血小板减少,骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板生存时间缩短,抗血小板抗体阳性。
临床分急性和慢性。
急性好发于儿童,慢性好发于正常人7倍,切脾治疗后血小板明显上升。
(二)免疫因素:
多数ITP患者血中PAIgG ...
特发性血小板减少性紫癜
idiopathic thrombocytopenia purpura(ITP)
华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系
一、定义:
因免疫因素破坏血小板,使外周血中血小板减少的出血性疾病。
临床上:广泛皮肤、粘膜及内脏出血,血小板减少,骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板生存时间缩短,抗血小板抗体阳性。
临床分急性和慢性。
急性好发于儿童,慢性好发于<40岁女性,
男:女= 1:4
二、病因、发病机理:
(一)感染因素,病毒及细菌
1 .急性ITP发病前2周常有上呼吸道感染,血中有抗体;由于病毒和抗体复合物与血小板FC受体结合,使血小板易破坏;病毒抗体损伤血小板而致ITP。
2 .慢性ITP常因上呼吸道感染而诱发ITP;慢性ITP患者脾中储存的血小板>正常人7倍,切脾治疗后血小板明显上升。
(二)免疫因素:
多数ITP患者血中PAIgG 增高,血小板抗体阳性。
(三)肝脾作用:
1.体外培养,ITP时PAIg 产生于脾。
2.ITP的血小板易在脾和肝中被破坏。
(四)遗传因素:
HLA—DRW9 ↘
ITP患者 阳性,说明有遗传因素参与
HLA—DQW3 ↗
(五)其他因素:
雌激素:40岁以下女性或妊娠期易发
雌激素可以增加脾脏对血小板的破坏
三、临床
现: 有急进型和慢进型
特征 急进型 慢进型
发病高峰年龄 2~6岁 20~40岁
性别 无差异 女:男=3~4:1
感染史 有 无
起病 急 缓慢
口腔出血泡 有 无
血小板计数 <20×109/L 30~80×109/L
血小板形态 正常 异形、巨大形
嗜酸粒增加 常见 少见
淋巴细胞增加 常见 少见
病程 4~6周 数月、数年
自发缓解 80%以上 不常见
四、实验室检查:
急进型 慢进型
外周血 血小板减少 严重,<20×109/L 30~80×109/L
白细胞计数 大多正常 正常
噬酸及淋巴细胞增多 可见巨型畸型血小板
贫血 与出血相应 与出血基本相应
骨髓 巨核细胞 幼巨增多,产板巨减少 显著增多
血生化 血小板抗体 显著升高 增高
出血时间 延长 延长
血块退缩 不良 不良
五、诊断与鉴别诊断
(一)诊断:
1.病史(有出血史)
2.症状(皮肤、粘膜出血)
3.化验(血小板减少、巨核细胞成熟障碍、
PAIgG升高)
(二)鉴别:
药物性血小板减少;SLE;Evan’s;血液肿瘤等
六、治疗:
(一)一般治疗:
出血明显者应卧床休息,禁服阿斯匹林类抗血小板药
(二)急性ITP:
>80%可自行恢复。严重者少量使用糖皮质激素,超过半年不愈者作脾切除。
(三)慢性ITP:
1.肾上腺皮质激素为首选。
作用:抑制单核一巨噬系统的吞噬功能,延长已与抗体结合的血小板的作用。
剂量:1mg/kg/日。
用药时间:血小板正常后减量5~10mg/月,至10~20mg/月时维持3~6月后再停药。
若停药后复发、可再重复用。
2.脾切除为最有效的办法。
机理:减少血小板抗体生成;
消除破坏血小板的场所。
指征:经皮质激素治疗6月无效;
皮质激素治疗有效,但易复发,或需大剂量维持;激素治疗有禁忌:消化道溃病等;病情危重(颅内有出血倾向),内科治疗无效。
3 .免疫抑制剂:适用于激素及切脾均无效者。
机理:抑制细胞体液免疫,增加血小板生成。
用药:1)长春新硷1~2mg/周iv×4~6周;
2)环磷酰胺2~3mg/kg/日口服3~6月;
0.2~0.6 g/周,连续×6~8周。
注意:抑制血细胞、抑制骨髓造血。
(四)难治性ITP:
上述治疗方法均无效。
1.丙种球蛋白静滴,400mg/kg/日×5日
通过抑制单核—巨噬细胞FC受体,而抑制抗血小板抗体产生,并抑制抗体与血小板接触。
2.血浆置换:减少循环血中的抗体和免疫复合物,使血小板上升。
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