淋巴瘤

null淋 巴 瘤淋 巴 瘤要点要点起源于淋巴结和淋巴组织，是免疫系统的恶性肿瘤 可发生于身体任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最易受累 无痛性进行性淋巴结肿大是最具特征性的临床表现 诊断及分型需依赖病理，分为霍奇金淋巴瘤（HL）及非霍奇金淋巴瘤（NHL） 治疗措施的选择取决于病理分型及分期流行病学流行病学总发病率男性为1.39／10万，女性为0.84/10万 各年龄均可发病，以20-40岁为多见 HD仅占8-11％ 我国淋巴瘤死亡率为1.5／10万，居恶性肿瘤死亡的第11-13位病因与发病机制病因与发病机制EB病毒与儿童Burkitt淋巴瘤发病相关 HTLV与成人T细胞白血病/淋巴瘤相关 幽门螺杆菌与B细胞黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤（MALT）相关 免疫缺陷，如AIDS、器官移植后长期使用免疫抑制剂、干燥综合征等患者淋巴瘤发病率增高病理分型病理分型霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL）病理分型/霍奇金淋巴瘤病理分型/霍奇金淋巴瘤组织学发现R-S细胞为特征 四种病理类型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞减少型 预后与分型密切相关，依次变差 我国混合细胞型最多见病理分型/非霍奇金淋巴瘤病理分型/非霍奇金淋巴瘤分型系统复杂。WHO(2000)中常见亚型如下： 边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫大B淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤 周围性T细胞淋巴瘤 临床表现临床表现无痛性进行性淋巴结肿大 多累及颈部、腋窝、纵隔、腹膜后等 可产生相应的压迫症状，如压迫神经引起疼痛；纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、肺不张及上腔静脉综合征；腹膜后淋巴结压迫输尿管引起肾盂积水等 侵犯器官：肺浸润、胸水、骨质破坏、肝脾大 发热、盗汗、体重下降等一般症状HL与NHL的比较HL与NHL的比较实验室检查实验室检查病理学检查：淋巴结病理是诊断和排除诊断的依据，需通过表浅淋巴结切除、深部淋巴结B超或CT引导的细针穿刺、内窥镜甚至开胸、剖腹探查等技术获得。免疫组化及染色体检查有助于NHL分型 影像学检查：探明淋巴结肿大的范围，进行分期及疗效观察，但不能作为确诊依据。包括：表浅淋巴结（B超）、纵隔和肺（胸片、CT）、肝脾肾腹膜后淋巴结（B超/CT） 血液和骨髓检查 化验检查：ESR加快，LDH升高等。分期分期I期 病变仅限于2个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局限受累(I E). Ⅱ期 病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区(ⅡE)。 Ⅲ期 横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(Ⅲ S)，结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。 IV期 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯．伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。 各期按全身症状分A、B两组。无症状者为A，有症状者为B。全身症状：1.发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因；2. 6个月内体重减轻10％以上；3.盗汗。 治疗治疗化疗为主，放化疗结合：淋巴瘤的基本治疗策略。 生物治疗 骨髓移植治疗/放化疗/HL治疗/放化疗/HLIA，IIA期：扩大野照射 IB，IIB，III，IV期：联合化疗为主，可局部照射 ：MOPP（氮芥或环磷酰胺+长春新碱+甲基苄肼）或ABVD（阿霉素+博莱霉素+长春碱+甲氮咪胺） HL是第一种用化疗可以治愈的恶性肿瘤治疗/放化疗/NHL治疗/放化疗/NHL治疗策略以化疗为主 惰性淋巴瘤预后好，可放疗、单药化疗或联合化疗，侵袭性淋巴瘤不论分期均以联合化疗为主 方案：CHOP（环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+强的松） 恶性度极高者有向白血病转化倾向，或已转化为白血病者，按ALL处理。治疗/生物治疗治疗/生物治疗抗CD20单抗（利妥昔单抗）：凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤均适用； 可与CHOP方案联合 干扰素 胃黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤：抗幽门螺杆菌治疗 Bcl-2反义寡核苷酸预后预后预后与细胞类型及分期相关 HL 5年生存率：淋巴细胞为主型94.3%；淋巴细胞削减型27.4%；I期与II期90%，IV期31.9% NHL：还与年龄，结外病变，LDH升高等有关