[北大人民医院].耳鸣的诊断与治疗-余力那个生

null耳鸣的诊断与治疗耳鸣的诊断与治疗北京大学人民医院 余力生耳鸣的病因耳鸣的病因可以影响听觉通路的任何非正常情况均可引起耳鸣。 不完全统计耳鸣的病因有数百种。梅尼埃病的研究梅尼埃病的研究1938年Hallpike和Cairins发现梅尼埃病的患者的病理形态学特征为膜迷路积水。 1940年Rollin在人的岩骨标本上首次发现，内淋巴积水伴有前庭膜破裂。 1965年Kimura和Schuknecht通过破坏豚鼠内淋巴囊和内淋巴管，成功地制作了内淋巴积水的动物模型。 常用的耳鸣动物模型常用的耳鸣动物模型噪声暴露法，推测动物出现了耳鸣。 通过在下丘脑监测单神经纤维的放电情况推测耳鸣情况。 2-脱氧葡萄糖（2-Deoxyglucose，2-DG）标示或追踪（MAP）单侧耳蜗破坏后听觉通路的代谢情况研究耳鸣的病理生理机制。 水杨酸法建立动物耳鸣的行为学模型。 耳鸣研究的动物模型耳鸣研究的动物模型动物模型缺点：⑴水杨酸造模制作的耳鸣是可逆的，停药后耳鸣消失。而临床上常见的耳鸣则是不可逆的；⑵水杨酸可影响耳蜗毛细胞、听神经以及听觉中枢核团等多个部位，因此耳鸣的发生部位难以确定；⑶不能确定耳鸣的侧别。 耳鸣的治疗原则耳鸣的治疗原则耳鸣的基本治疗原则是治疗原发病。 由于耳鸣常常是某种疾病的伴随症状，因此首先要尽可能地明确原发病。并进行治疗。病因不明者则要根据专科检查结果进行分类，有助于了解病变的部位，确定治疗方法。耳鸣分类耳鸣分类根据能否被外人感知或记录到：可分为主观性与客观性耳鸣。 根据病程可分为：病程<3月为急性耳鸣；病程为4~12月之间为亚急性耳鸣；病程>1年为慢性耳鸣。 根据病变部位：可分为外耳性，中耳性，耳蜗性，神经性，中枢性以及混合性耳鸣。 根据有无继发的注意力以及睡眠障碍，烦躁，抑郁等神经精神症状：可分为代偿性，非代偿性耳鸣。耳鸣分级耳鸣分级根据耳鸣的严重程度以及有无伴发症状，将耳鸣的程度分为6级： 0级：没有耳鸣。 1级：偶有耳鸣，但不觉得痛苦。 2级：持续耳鸣，安静时加重。 3级：在嘈杂的环境中也有持续耳鸣。 4级：持续耳鸣伴注意力及睡眠障碍。 5级：持续重度耳鸣不能工作。 6级：由于严重的耳鸣，患者有自杀倾向。客观性耳鸣客观性耳鸣肌源性耳鸣 血（管）源性耳鸣 咽鼓管源性耳鸣 颞颌关节源性耳鸣一. 主观性耳鸣的产生机制一. 主观性耳鸣的产生机制主观性耳鸣的病因很多，下面就比较常见的疾病引起的耳鸣的产生机制进行分析，并介绍其诊断治疗方法。 耳鸣是没有信号输入时产生的声音幻觉。声音形成过程中的每一个环节的病变都能引起耳鸣。根据病变部位主观性耳鸣可分为耳蜗性、神经性、中枢性以及混合性耳鸣。耳蜗性与神经性耳鸣又称为外周性耳鸣。1. 外周性耳鸣1. 外周性耳鸣外周性耳鸣是听神经接受耳蜗病理兴奋的结果。耳蜗或蜗神经病变可以引起内毛细胞及所属的神经纤维放电率增加，听觉中枢不能区别是病理性兴奋还是正常的生理兴奋而产生错误的听觉信号即耳鸣。2. 中枢性耳鸣2. 中枢性耳鸣中枢性耳鸣的存在没有争论。切断听神经后如耳鸣仍存在则认为耳鸣来自听觉中枢。 中枢供血障碍﹑脑肿瘤﹑颅脑外伤﹑神经衰弱或神经外科术后都可出现中枢性耳鸣。特点是患者常自觉为颅鸣或头深部的声音很难判断哪一侧，掩蔽无效，利多卡因不能使耳鸣减轻。目前的观点认为抑制神经元的功能下降而引起听觉核区自发活性病理性改变引起耳鸣。要特别注意的是：慢性耳鸣有"中枢化"的特点。梅尼埃病的发病机制为膜迷路积水，病程较长者行迷路切除后仍然有耳鸣，提示耳鸣的部位来自中枢。这些现象也是耳鸣不宜采用手术治疗的原因。3. 声觉外系统产生的耳鸣3. 声觉外系统产生的耳鸣常见于颈椎功能障碍与下颌关节肌关节病变。已发现在颈椎棘神经节与脑干的听核区之间有直接的神经通路联系。因此，颈椎疾病可能通过这种神经通路影响听路。颈椎病也可通过影响内耳的血供引起耳鸣。下颌关节病变引起的耳鸣的机制类似于颈椎病。 皮肤感觉与耳鸣 null4. 各种疾病的耳鸣产生机制分析1）听力正常的耳鸣1）听力正常的耳鸣 耳鸣的机制可能是：1. 纤毛自发性的摆动引起耳鸣。2. 听神经的血管袢压迫或神经脱髓鞘病变。3. 中枢听觉核区的轻度损伤，如供血障碍引起的中枢自发活性改变或通过传出后引起外周振动异常。4. 颈椎病，下颌关节疾病引起耳鸣，但听力正常的机制是颈棘神经节至中枢核区的神经元的自发活性发生改变。2）噪声伤，突聋，耳毒性药物2）噪声伤，突聋，耳毒性药物突聋大多为耳蜗病变，耳鸣也多为外周性耳鸣。耳毒性药物产生的耳聋与耳鸣也大多为蜗性。少数耳毒性药物可以引起听神经的病变。噪声伤既可损伤耳蜗，也能损伤听神经，但以耳蜗病变为主。这些疾病往往都伴有不同程度的听力下降。3）水杨酸引起的耳鸣3）水杨酸引起的耳鸣大剂量能引起人听力下降和诱发可逆性的耳鸣。 动物试验提示，使用水杨酸后ABR波间期延长。听神经放电增加。现在经常使用水杨酸制作耳鸣的动物模型。但这种动物模型的缺点是水杨酸中毒引起的耳鸣总是可逆的，与临床不太相符。4）听神经瘤4）听神经瘤 耳鸣可能是肿瘤引起听神经的绝缘性改变所引起的。神经脱髓鞘可使神经纤维的传递的电信号过度，属于一种神经性耳鸣。5）梅尼埃病5）梅尼埃病 梅尼埃病的病因是反复发作的慢性内淋巴积水。内淋巴液的压力的轻度上升得通过外淋巴液来调节平衡，并且主要是在蜗孔，即耳蜗的顶部。内淋巴膜的移位，可以使静纤毛的工作环境发生改变在蜗孔处产生湍流，引起纤毛较高频率的刺激。二种机制都能使蜗孔附近的内外毛细胞的活性度增加而引起低频耳鸣。只有当病期较长时才涉及基底回毛细胞。 梅尼埃病的患者耳鸣特点是低频区其特点是纯音性的， 典型者有重振现象，掩蔽有效。6）外伤性耳鸣6）外伤性耳鸣多发生在脑外伤后，可能与迷路振荡以及脑振荡有关。耳鸣的产生部位可在耳蜗，神经或听中枢，也可混合存在。有证据显示，部分脑外伤患者的脑组织出现局部疤痕，引起异常放电，机理同癫痫。脑外伤后的耳鸣的特点之一是利多卡因可使多数病人耳鸣加重。 7） 自声过强7） 自声过强在一个完全没有声音的屋子里，听力正常者也可以感觉有一定的噪声。在熟悉的环境中这种自体噪声常被日常生活中的噪声所掩盖，不会引起注意。这种自体噪声只有大到一定程度才可被感知。自体噪声的产生主要是迷路及其周围的血管搏动的声音，呼吸音等。剧烈的躯体运动后，这种噪声明显增强。传导性聋的患者常感到生理性噪声加强，因为外界的环境噪声掩蔽作用降低，如耳硬化症的耳鸣。镫骨手术后耳鸣减轻，因为中耳恢复正常后外界的掩蔽作用又加强了。8） 颈性耳鸣8） 颈性耳鸣颈椎病也可引起耳、鼻、咽喉部的症状。通常第三颈椎以上的颈椎病变常常引起 听力下降、耳鸣、耳痛、眩晕等耳部症状。第四颈椎以下的病变常引起咽异感症、咽痛、发音障碍等症状。颈椎病引起的耳鸣的原理是1). 颈棘神经节至中枢核区的神经元的自发活性发生改变；2). 压迫血管影响内耳的血供。其特点是晨起或午睡后耳鸣的程度最重，而其他原因引起的耳鸣多在夜间，安静时最重。另外，颈性耳鸣还有一个特点是耳鸣的音量以及频率可以发生改变。通过治疗颈椎病情缓解后，约有70%的病人感到耳鸣减轻。全身疾病引起耳鸣的机制全身疾病引起耳鸣的机制血源性：全身疾病如高血压、低血压、动脉硬化、高血脂、糖尿病的小血管并发症，微小血栓、颈椎病等使听觉系统（包括耳蜗和听觉中枢）的血供发生障碍； 代谢性：内分泌失调（甲状腺、胰腺、垂体等），影响耳蜗内外淋巴液循环以及离子浓度发生变化，引起耳鸣；全身疾病引起耳鸣的机制全身疾病引起耳鸣的机制神经性：神经的退行性变（如脱髓鞘病变）、血管袢压迫、炎症（如病毒感染）、外伤、肿瘤（听神经瘤）、药物中毒等，引起听神经的绝缘性能下降产生耳鸣。已经发现颈椎棘神经节与脑干的听核区之间有直接的神经通路联系。因此，颈椎疾病可能通过这种神经通路影响听路。虽然至今未发现下颌关节与听觉中枢之间存在的类似的神经通路，但从胚胎起源上来看，二者关系非常密切，因此下颌关节病变引起的耳鸣的机制可能类似于颈椎病。全身疾病引起耳鸣的机制全身疾病引起耳鸣的机制中枢性：植物神经功能紊乱、精神紧张、抑郁等神经精神疾病可以通过边缘、情感系统影响听觉中枢。据我们的统计有50%以上的中枢性耳鸣伴有植物神经功能紊乱等神经精神疾病。 变态反应：变态反应，主要是食物过敏（如咖啡、茶、红酒、奶酪、巧克力及一些酒精饮料）可直接或间接对外耳、中耳、内耳可能对中枢也有影响而引起耳鸣。(三). 临床检查与分析(三). 临床检查与分析耳部常规检查：外耳道有无耵聍拴塞，鼓膜前有无耵聍片，鼓膜有无穿孔，有无各种类型的中耳炎。鼓膜前耵聍片，头发丝或其他异物也能引起耳鸣。 电测听：明确听力情况，同时可以进行耳鸣的频率测定。低频耳鸣主要见于中，内耳病变以及颈椎病。 声导抗：了解中耳情况。 听性脑干诱发电位：排除蜗后病变。一侧的耳鸣伴听力下降需要进行ABR检查，以除外蜗后病变。(三). 临床检查与分析(三). 临床检查与分析耳声发射：了解耳蜗外毛细胞的功能。 掩蔽试验：帮助确定耳鸣的类型及治疗。 利多卡因试验：每公斤体重2毫克利多卡因溶于50毫升0。9%生理盐水中静滴，时间>10分钟。在给药完毕后如耳鸣改善，则为利多卡因阳性。利多卡因可能不是直接作用于内耳，而主要是作用于外周神经。因此利多卡因阳性的耳鸣可以称为"外周神经性耳鸣"。它可指导以后的用药方案。(三). 临床检查与分析(三). 临床检查与分析必要时可行CT及MRI检查，以除外颅内特别是小脑桥角的占位性病变。 正电子发射断层(PET)：耳鸣的病人可以出现异常表现，有望在临床进行应用。耳鸣测试耳鸣测试 包括耳鸣频率、响度、后效抑制效应以及掩蔽的特征等。耳鸣测试耳鸣测试1.  耳鸣的频率以及响度匹配：大多数耳鸣为单一音调。耳鸣的响度多在听阈上5dB附近。 2.  后效抑制：给予耳鸣频率听阈上10dB的纯音或窄带噪声，观察耳鸣响度的变化。如果耳鸣消失或减轻，通常为数秒、数分钟，但很少超过5分钟，这种现象被称为后效抑制效应，也叫残余抑制。有后效抑制者采用掩蔽治疗多可取得较好疗效。通过掩蔽来产生永久性的后效抑制，常常只能幻想，却很难实现。但后效抑制检查是诊断耳鸣的一个重要部分，它可以向患者证明：耳鸣并不是不能消除的。掩蔽试验掩蔽试验耳鸣能够被声刺激所掩蔽，属于耳鸣非常重要的病理生理现象，它同时提供了一种治疗方法，也有利于耳鸣的分类。掩蔽最好采用纯音或窄带噪声。然后根据耳鸣频率匹配检查结果给予相应频率的强度不断提高的纯音（或窄带噪声）。然后确定刚好使耳鸣消失的最小强度。按照听力图形式记录最小强度的连线称为耳鸣掩蔽听力图。Feldman将其分为汇聚型、分离型、重叠型、抗拒型、分散型、弥散型等。耳鸣掩蔽听力图有一定的临床意义，如梅尼埃病常表现为重叠型。耳鸣的诊断耳鸣的诊断由于耳鸣常常是全身疾病的伴随症状，因此耳鸣的诊断与治疗的根本在于明确病因，治疗原发病。然后在治疗原发病的基础上根据病史、听力学检查结果和心理学评估对耳鸣进行定因、定位、定性、定量分析1.  定因1.  定因耳鸣的病因或诱发因素的确定对于耳鸣的诊断和治疗有着非常重要的意义。笔者发现约50%的中枢型耳鸣与植物神经功能紊乱、睡眠障碍、精神紧张、情绪波动等精神心理紊乱有关。一些与耳鸣有关的特殊情况如月经期前、进食咖啡和酒精后、某种特殊头位等对治疗有指导意义。2.  定位2.  定位目前尚没有精确的耳鸣定位方法。可以采用耳聋的定位方法定位耳鸣的部位。可以分为传导性（病变部位位于外耳、中耳）、感音性（内耳）、神经性、中枢性以及混合性耳鸣。Eyshold提出根据掩蔽试验、利多卡因试验的结果来对耳鸣进行大致的定位诊断。掩蔽试验有效为内耳性耳鸣、利多卡因试验有效为神经性耳鸣、两者均无效为中枢性耳鸣。3.  定性3.  定性即确定耳鸣的性质（详见耳鸣的性质与分类）。4.  定量4.  定量医生对耳鸣的评估：耳鸣的频率以及响度匹配检查。 病人本人的主观评估：耳鸣音调：低、中、高调。根据耳鸣的严重程度以及有无伴发症状，将耳鸣的程度分为6级：0级：没有耳鸣。1级：偶有耳鸣，但不觉得痛苦。2级：持续耳鸣，安静时明显。3级：在嘈杂的环境中也有持续耳鸣。4级：持续耳鸣伴注意力及睡眠障碍。5级：持续重度耳鸣不能工作。6级：由于严重的耳鸣，患者有自杀倾向。1. 客观性耳鸣的治疗：1. 客观性耳鸣的治疗：血管博动性耳鸣的治疗：主要要明确病因，进行病因治疗。动脉硬化患者给予威氏克0.1tid。血脂高，血液粘稠度大者口服微量阿斯匹林40mg/每晚。严重者可以考虑用2%利多卡因5ml+德宝松1ml颈部血管鞘注射封闭。 肌源性耳鸣：可以口服卡马西平0.2tid或苯妥英钠0.1tid。严重者可以考虑手术治疗。 中耳性耳鸣：分泌性中耳炎，可以进行鼓膜穿刺，切开或置管等治疗。耳硬化症进行手术治疗能够使大多数患者耳鸣减轻。2. 主观性耳鸣的治疗2. 主观性耳鸣的治疗最为关键的是要尽量明确原发病，并且治疗原发病。颈椎病引起的耳鸣，通过治疗颈椎病，可以有70%的病人耳鸣得到缓解。如果不能找到原发病，则要根据下列情况分别进行治疗。1). 根据病程进行治疗1). 根据病程进行治疗急性耳鸣(病程<3月)：治疗方案同突聋。给予扩张血管，改善微循环，营养神经等治疗。同时注意解除心理压力，注意休息。 亚急性耳鸣(病程在3个月~1年之间)：除了可以继续采用输液治疗外，可以根据检查结果使用药物治疗。伴有听力下降者使用助听器治疗。 慢性耳鸣(病程>1年)：药物治疗效果不好，最好采用习服治疗，同时配合心理治疗。2). 根据代偿情况进行治疗2). 根据代偿情况进行治疗代偿性耳鸣：指耳鸣较轻，病人能够耐受，未出现注意力分散、记忆力下降、睡眠障碍、头痛、过度兴奋、抑郁等神经精神症状者，可以对病人进行解释说明，不用进行特殊治疗。大多数耳鸣的特点是在安静的情况下，特别是夜间耳鸣加重。白天主要是环境噪声起到了掩蔽的作用。因此耳鸣病人要尽量回避安静的环境，适当制作背景噪声如轻音乐，佛教音乐，金鱼缸水流的声音等。2). 根据代偿情况进行治疗2). 根据代偿情况进行治疗失代偿性耳鸣：指耳鸣较重，病人无法忍受，出现上述一系列神经精神症状者，除了神经精神症状的对症处理外，要积极治疗耳鸣，降低耳鸣的响度。3). 根据临床检查结果进行治疗3). 根据临床检查结果进行治疗低频型耳鸣，伴有听力下降或听觉过敏，耳声发射检查异常，掩蔽试验有效。对此型耳鸣应采用掩蔽治疗，同时给予扩张血管改善微循环的药物。 利多卡因试验阳性者，应采用血管扩张剂，卡马西平，苯妥英钠，VitB1及腺苷B12等营养神经的药物治疗。3). 根据临床检查结果进行治疗3). 根据临床检查结果进行治疗对掩蔽试验及利多卡因试验均无效。患者自己常分不清耳鸣的部位，常弥散在颅内称为颅鸣。患者常有神经衰弱病史或焦虑征。对此型患者应首先对神经衰弱或焦虑征进行治疗，药物治疗应选择谷维素、氯硝安定、阿普唑仑、枣仁安神、安神补心等。 现在已经很少采用纯音或窄带噪音进行掩蔽治疗。因为病人很难接受，而且响度太大容易造成噪声损伤。因此现在大多采用宽频掩蔽，原理同习服治疗。 4). 物理治疗4). 物理治疗A.   助听器：有听力下降者可以通过佩带助听器进行治疗。在听力得到改善的同时，环境噪声也会相应增加，这样耳鸣与环境噪声之间的信号强度差缩小，能够降低耳鸣的强度。 B.  掩蔽治疗：耳蜗性耳鸣的掩蔽治疗效果好。但是对于神经性耳鸣要想进行掩蔽治疗必须使用与耳鸣同频的纯音，音量还必须超过耳鸣20dB，病人很难耐受。因此现在多使用宽带噪声治疗，原理见习服治疗。习服治疗习服治疗1995年葡萄牙召开的世界耳鸣大会上，Hazell等人是提出治疗慢性耳鸣的新方法即习服治疗(Retrainingtherapy)。其基本观点是认为慢性耳鸣的病变部位多在中枢。依据是：耳鸣与慢性疼痛一样，有中枢化的趋势。如梅尼埃病，病理基础为膜迷路积水，晚期患者行迷路破坏术后耳鸣并不减轻，说明耳鸣的部位位于中枢。这种理论强调中枢在整个听觉系统中的生理作用。内耳只起感觉声音的作用。习服治疗习服治疗脑干平面是听觉中枢的初级平面。如突发噪声时出现的逃避及防御反应,主要反应部位是脑干。脑干平面的参与说明耳鸣可由恐惧及紧张反应所诱发。更高层面的听觉中枢则与边缘系统及情感相联系。众所周知听音乐时会感到舒适，而不适的噪声则会使人感到烦躁。初级中枢能够将来自内耳的听觉信号进行过滤后传到皮层下中枢。大约只有30%的环境噪声能够被我们有意识的接受。习服治疗习服治疗耳鸣时这种过滤功能（即听觉中枢的抑制系统）出现障碍。因此治疗方法就是让中枢系统对耳鸣的敏感度下降乃至消失，即努力重建听觉系统的过滤功能，中止对耳鸣的听觉感受。习服治疗就是让中枢系统对耳鸣的敏感度下降乃至消失，即努力重建听觉系统的过滤功能，中止对耳鸣的听觉感受。国外采用类似于耳背式助听器的一种噪声仪发送各种频率的声音。 习服治疗需要一定的强度和足够长的治疗时间。每天进行治疗要保证4~6小时，持续1~2年。同时注意音量不要太大，只要刚好达到听阈即可。习服治疗习服治疗Hazell的治疗结果是：6个月的治疗后80%患者感到耳鸣改善，其中31%几乎感觉不到耳鸣。经过12个月的治疗，改善率为88%，40%耳鸣几乎完全消失。24个月治疗后93%耳鸣改善，52%几乎感觉不到耳鸣。E Biesingen 的结果是治疗６个月后４２名患者能够证实这一疗效。半年后有７７％的患者每天使用６小时以上。其中７６％的患者认为这种声音是能够忍受的。有３３％的患者几乎感觉不到耳鸣，这些全部是慢性耳鸣患者（病程＞１年）。D. 放松疗法D. 放松疗法可以减少耳鸣引起的紧张反应。 烦躁的耳鸣会引起紧张反应如神经质，过度兴奋，睡眠障碍等，可以通过有针对性的放松疗法及躯体治疗进行抑制。放松疗法如针灸，按摩，生物反馈等物理疗法等可分散患者的注意力。如果患者学会使用躯体治疗及放松疗法,就能够控制睡眠障碍及注意力过于集中的障碍。E.  心理治疗E.  心理治疗耳鸣可以引起恐惧，抑郁，社交困难，及工作困难等心理障碍。根据这些障碍的程度不同要进行相应的心理咨询及心理治疗。需要耳科医生与心理医生密切地配合。F. 电刺激和离子介入F. 电刺激和离子介入在外耳道内灌注利多卡因溶液，在外耳道内放正电极，对侧小臂上放一个参照电极(负极)，利多卡因可以通过鼓膜，鼓室，圆窗/卵圆窗进入内耳。但现在已经证实，用这种方式不能使利多卡因进入内耳。离子介入与电刺激内耳联合使用现在被理解为一种心理治疗。G. 人工耳蜗治疗耳鸣G. 人工耳蜗治疗耳鸣对于听力丧失，进行了电子耳蜗移植的患者发生耳鸣，可以用电刺激进行有效的治疗，但它至今未成为一种常规的治疗方法。其适应症比较窄，只适用于高度耳聋及完整耳聋的患者。5). 手术治疗5). 手术治疗原来对重度耳鸣使用的破坏性手术（破坏内耳，切除听神经）现在已经逐渐放弃。因为这些手术的短期疗效较好，但复发率高。原因是耳鸣有部位移走，逐渐中枢化的趋势。这一点与隐痛非常相似。国外现在主要是针对血管袢压迫听神经引起的耳鸣采用手术治疗。方法是进行血管绊的减压，它是半面痉挛及三叉神经痛时的治疗方法。通过第八颅神经的减压手术来治疗耳鸣远期疗效欠佳，现在仍不能作常规使用。手术与耳鸣手术与耳鸣慢性化脓性中耳炎伴有耳鸣的病人手术治疗后约1/3的病人耳鸣减轻，1/3耳鸣不变，另1/3耳鸣加重。因此中耳手术不能明显地解决耳鸣的问题。 梅尼埃病行内淋巴囊减压后，约有半数病人耳鸣减轻。谢谢！谢谢！