肺泡蛋白沉积症的CT诊断

肺泡蛋白沉积症的CT诊断 张德智1,董瑞2,张放1△ (1.中国医科大学附属第一医院呼吸科,辽宁 沈阳 110001;2.北京康益德医院) [摘要]探讨肺泡蛋白沉积症的CT影像学现特点,提高诊断率。 [关键词]肺泡蛋白沉积症;体层摄影术;X线计算机 [中图分类号] R814.42 [文献标识码] B [文章编号] 0258-4646(2007)02-0218-02 CTfeaturesofpulmonaryalveolarproteinosis 肺泡蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP), 是指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质 的疾病。是一种病因未明的少见病,临床上以隐袭性起病,渐 进性气促和双肺弥漫性阴影为特征,现对所遇到的 9例 PAP 患者的 CT表现进行,以提高对本病的影像学认识。 1 材料与方法 1.1 一般资料 本组病例中男 7例,女 2例,年龄 34~68岁,平均 53.6 岁;咳嗽、咳痰 6例,活动后气促 4例,低热 3例,干咳伴胸痛 1例;经纤维支气管镜和肺部穿刺活检证实 6例,肺泡灌洗证 实 3例。 1.2 检查方法 所有病例均行胸部常规 CT扫描,扫描机使用 TOSHI- BA16层 CT及 GEMedicalSystems4层 螺 旋 CT。 层 厚 7.5mm,层距 7.5mm,电压 120kV,电流 150mA,扫 描范围从肺尖至肺底。局部感兴趣区 HRCT扫描,层厚 1.0mm。 2 结果 9例肺泡蛋白沉积症患者均显示为双肺弥漫性病变,边 界清晰锐利,呈磨玻璃样浸润影,其内可见网状细线样影,在 周边正常肺组织衬托下呈地图样改变(图 1、a、b);患者肺内 还可见结节状影 3例(图 1b);患者以肺实变为主合并磨玻璃 影 1例。上肺近胸膜的周边肺组织受累为主者 4例(图 1a、 c),呈段、叶状分布 2例(图 1d),无规律者 2例(图 1e、f);1 例合并感染并可见肺大泡形成。所有病例纵隔内均未见肿大 淋巴结。 [作者简介]张德智(1974-)男,主治医师.现在本溪中心医院工作. △CorrespondingAuthor′sE-mail:zhangfang001@yahoo.com 3 讨论 3.1 病因病理及临床表现 PAP为少见的双肺弥漫性病变,病因未明,可能与感染 因素、肺表面活性物质清除异常、肺泡巨噬细胞功能缺陷或 吸入有害气体或粉尘有关。病理见肺大部呈实变,胸膜下可 见结节。镜检示肺泡及细支气管内充填有富磷脂蛋白质物 质,呈嗜酸性,过碘酸雪夫(PAS)染色阳性。肺泡隔及周围结 构基本完好。 本病好发于青中年,尤以中年男性好发。临床上以隐袭 性起病,渐进性气促和双肺弥漫性阴影为特征,典型症状为 活动后气促,以后进展至休息时亦感气促,干咳或咳白色、黄 色痰,还可表现为低热、胸痛、体重下降,全身症状亦可不明 a b c d e f 图1 肺泡蛋白沉积症CT影像学表现 中国医科大学学报 第36卷 第2期 2007年4月 JOURNALOFCHINAMEDICALUNIVERSITY Vol.36 No.2 Apr.2007218· · 心源性脑栓塞14例尸检分析 窦文波1,曲方2,陈达1,宋福林3 (1.中国医科大学附属第四医院神经内科, 辽宁 沈阳110032;2.沈阳军区总医院神经内科;3.沈阳军区总医院病理科) [摘要]探讨心脏内栓子的性质、部位以及与脑栓塞的关系。 [关键词]心脏栓子;脑栓塞;尸检 [中图分类号] R743.33 [文献标识码] B [文章编号] 0258-4646(2007)02-0219-01 Cardiogeniccerebralembolism:clinicalanalysisof14autopsycases 在 1981年 12月至 1997年 7月沈阳军区总医院住院 死亡患者 722例连续尸检中,发现心脏内存有血栓性栓子 49 例(6.8%),并发心源性脑栓塞 14例(29%)。本文对心脏内栓 子的病因、性质、部位以及与脑梗死的关系进行病理学分析。 1 临床资料 本文14例,男6例,女8例,年龄20～79岁。冠心病6例 (心肌梗死4例、房颤1例、人工起搏器1例),风湿性心瓣膜病3 例(其中房颤2例),先天性心脏病(室缺伴亚急性细菌性心内膜 炎、败血症)、高血压性心脏病、不明房颤各1例,恶性肿瘤2例 (胃癌1例、肺癌1例)。 死亡原因:脑疝 8例,心源性死亡 3例(心性猝死 2例、 心衰 1例),肺炎伴感染性休克 2例,真菌败血症 1例。 2 结果 病人死后 24h内行全尸解剖,各器官在福尔马林液中 固定 2周后,行大体观察,同时行组织石蜡切片、HE染色、显 微镜下观察。 2.1 心脏 质量 350～820g,平均(462.2±117.7)g。心肌梗 死 4例,包括心脏前壁和后壁心梗伴心脏破裂、左室前侧及 后壁心肌梗死、前壁心梗以及陈旧性心梗各 1例。 2.2 心脏内血栓栓子或赘生物 14例患者均在左房和(或) 左室发现心脏内膜或瓣膜上存在附壁血栓或血栓样赘生物,[作者简介]窦文波(1956-),女,主任医师. 显,偶继发感染而出现相应症状。早期较轻病例可无明显临 床症状,仅影像学检查有异常表现,易误诊为肺炎,经抗炎治 疗症状可缓解,但肺部阴影反而进展,应考虑本病可能[1]。 3.2 影像诊断及鉴别诊断 分析本组病例,PAP病变分布基本无规律可循。 CT检 查主要表现是两肺弥漫分布的磨玻璃影或肺实变,内可见支 气管充气影,病变与周围正常肺组织分界清楚、锐利,称为地 图样表现(geographicappearance),具有一定特征性。有人认 为此表现是因为小叶间隔在一定程度上限制了病变的蔓延所 致[2];也有人认为可能与相对正常肺组织存在一定程度肺气 肿有关[3]。许多病例(3/9)CT图像可见到结节影、斑块状影, 是由于蛋白样物质在不同病理时期、不均匀的沉积于肺泡所 致,不应因此而排除 PAP的可能。 CT表现的另一个特点是碎石路征[4],本组所有病例均 可见到此征象。碎石路征(crazypavingappearance)也叫铺路 石征,是在磨玻璃影中重叠有光滑细线影,细线相互交织形 成三角形、四边形、多边形似碎石路样的改变,以往认为是小 叶间隙和间隔的不规则增厚引起,该征象强烈提示肺泡蛋白 沉积症。而现在认为大多数的 PAP患者并无小叶间隔的增 厚,PAP患者碎石路征可能是单纯实变引起,肺泡内物质呈 线状沉着,正好位于肺的基本单位如腺泡、小叶等的边缘而 出现。在与组织学的比较中,见到细线影多数是肺泡实变,其 次才是间质纤维化,或两者均有[5]。 本病 CT表现常需与以下疾病鉴别:(1)肺水肿,原因有 心源性、肾源性、血浆胶体渗透压低所致以及急性呼吸窘迫 综合征等,间质性肺水肿表现为肺血管影从肺门到外围均匀 性增粗,肺泡性肺水肿表现为边缘模糊的广泛均匀的磨玻璃 影或实变影,以中内带病变多见,常合并胸腔积液。(2)细支 气管肺泡癌,两肺典型对称分布者少见,HRCT可见细小结节 有融合趋势,边缘模糊,病变进展快。(3)肺间质纤维化,可见 网状、放射状小叶间质增厚及小叶核增大,常合并蜂窝状影, 病变胸膜下分布是其特点。 综上所述,CT两肺弥漫性地图样分布的病灶中见到碎 石路征,无肺门、纵隔淋巴结肿大的中年男性患者可以考虑 PAP诊断,但最后确诊尚有赖于病理检查。 参考文献: [1]于忠东,全勇,于中海.肺泡蛋白沉积症的临床影像诊断[J].医 学影像学杂志,2005,15(4):342-343. [2]SINGHGKATYALSL,BEDROSSIANCW,etal.Pulmonaryalveolar proteinosis:stainingfoesurfacetantapoproteininalveolarproteinosis andinconditionssimulating[J].Chest,1983,83(1):82-89. [3]俞肖一,严洪珍.肺泡蛋白沉积症的 CT表现[J].中华放射学杂 志,1997,31(6):417-418. [4]崔谊,侯金文,马祥兴,等.肺泡蛋白沉积症的 CT表现[J].医学 影像学杂志,2005,15(2):119-120. [5]潘纪戍,张国桢,蔡祖龙.胸部CT鉴别诊断学[M].北京:科学技 术文献出版社,2005:244. [收稿日期] 2006-04-24 中国医科大学学报 第36卷 第2期 2007年4月 JOURNALOFCHINAMEDICALUNIVERSITY Vol.36 No.2 Apr.2007 219· ·