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肺泡蛋白沉积症十例临床分析及全肺灌洗治疗体会

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肺泡蛋白沉积症十例临床分析及全肺灌洗治疗体会 ·论著 · 肺泡蛋白沉积症十例临床分析及全肺灌洗 治疗体会 吴升  王选锭  沈华浩  徐志豪  刘进  刘富光 作者单位 : 310009杭州 ,浙江大学医学院附属第二医院呼吸科 注 :吴升为本院研究生 工作单位 : 310013浙江省杭州市灵隐路 14号解放军第一一七医院   [中图分类号 ]R563  [文献标识码 ]A  [文章编号 ]100129057 (2005) 1120755203 [摘要 ] 目的  总结肺泡蛋白沉积症 ( PAP)的临床资料以及全肺灌洗的疗效和安全性 ,丰富 PAP的诊治经验。方法...
肺泡蛋白沉积症十例临床分析及全肺灌洗治疗体会
·论著 · 肺泡蛋白沉积症十例临床分析及全肺灌洗 治疗体会 吴升  王选锭  沈华浩  徐志豪  刘进  刘富光 作者单位 : 310009杭州 ,浙江大学医学院附属第二医院呼吸科 注 :吴升为本院研究生 工作单位 : 310013浙江省杭州市灵隐路 14号解放军第一一七医院   [中图分类号 ]R563  [文献标识码 ]A  [文章编号 ]100129057 (2005) 1120755203 [摘要 ] 目的  总结肺泡蛋白沉积症 ( PAP)的临床资料以及全肺灌洗的疗效和安全性 ,丰富 PAP的诊治经验。方法  10例 PAP患者 ,经支气管肺活检 ( TBLB )和支气管肺泡灌洗液 (BALF) 过碘酸夫雪 ( PAS)染色检查确诊 ,均行全肺灌洗治疗。结果  10例 PAP患者均表现为渐进性呼吸 困难。肺部高分辨率 CT有特征的毛玻璃样改变 ,全肺灌洗治疗后临床症状、肺功能、动脉血气及 高分辨率 CT等指标均显著改善。结论  渐进性呼吸困难和毛玻璃样在高分辨率 CT改变是 PAP 患者的最重要临床特征 ,大容量全肺灌洗治疗 PAP安全有效。 [关键词 ] 肺泡蛋白沉积症 ;  全肺灌洗 C lin ica l ana lysis and whole lung lavage in 10 pa tien ts w ith pulm onary a lveolar prote inosis  WU Sheng, WANG Xuanding, SHENG Huahao, et al. D epartm en t of Pu lm onology, Second A ffilia ted Hospita l of M edica l School, Zhejiang U niversity, Hangzhou 310009, China [ Abstract]  O bjective To summarize clinical material and evalute treatment of whole lung lavage in patients with pulmonary alveolar p roteinosis( PAP). M ethods A retrospective analysis was conducted of 10 patients with PAP who were identified by transbronchial lung biop sy ( TBLB ) and periodic acid2shiff ( PAS) staining of brocho2alveolar lavage fluid (BALF) and given whole lung lavage. Results 10 patients who manifested p rogressive dyspnea, hypoxidosis and ground - glass opacity of lung on high2resolution CT (HRCT) were relieved from dyspnea and lung function after whole lung lavage. PaO2 and HRCT were im2 p roved significantly. Conclusion Progressing dyspnea and ground2glass opacity of lung on HRCT are the most significant clinical characteristics in patientswith PAP. W hole lung lavage is an effective and safe way to treat the patients. [ Key words]  Pulmonary alveolar p roteinosis;  W hole lung lavage   肺泡蛋白沉积症 ( PAP)是一病因未明的肺部少见 疾病 ,其特征是肺泡和远端小气道内大量 PAS染色阳 性的磷脂蛋白样表面活性物质沉积 [ 1 ] ,致使肺的通气 和换气功能受到严重影响。无特征性的呼吸困难是肺 泡蛋白沉积症最为突出的临床症状。全肺灌洗是迄今 唯一有效的治疗方法。我们将 1998~2004年收治的 10例 PAP患者进行全肺灌洗治疗 ,并进行观察和分 析 ,为 PAP诊治提供临床依据。 临床资料 1. 一般资料 : 10例 PAP患者 ,男性 4例 ,女性 6 例 ,年龄 22~59岁 ,平均年龄 44. 8岁 ±16. 8岁 ,病程 自出现活动性呼吸困难起最短 2个月 ,最长约 2年。 2. 临床表现 : 10例患者均有渐进性呼吸困难 ,其 中 6例伴有干咳 ,咳痰 2例。伴有胸闷 1例 ,心悸 1 例。静息查体紫绀 5例 ,杵状指趾 3例 , 5例肺部闻及 湿罗音或 velcro氏音 ,另 5例未闻及干湿罗音。2例在 当地医院疑诊肺部感染 ,抗炎治疗 1个月 , 3例曾误诊 为间质性肺炎。所有患者均否认有粉尘接触史。 3.实验室检查 :常规检查血尿常规、肝肾功能基本 正常 , 8例血清乳酸脱氧酶 (LDH )升高 (279~633 IU / L)。血气分析以低氧血症为主 ,静息非吸氧状态 PaO2 均低于 80 mm Hg。肺功能检查均表现为中、重度限制 性通气功能障碍和弥散量降低。 4. 胸部 X线检查 : 10例患者胸片和 CT表现非常 一致 ,均为双侧病变。胸片示弥漫性边缘模糊的细小 结节阴影呈“蝶翼 ”状从两侧肺门向外放射 ,多分布在 两肺中下野 ,未见渗出性胸膜炎或肺门淋巴结肿大等。 10例患者均有胸部高分辨 CT特征表现 ,病变区呈毛 玻璃样改变 ,呈小叶或大叶分布 ,叶间、叶内胸膜不规 则增厚 , 6例患者病变区内有多发性泡性气肿。 5.诊断方法 : 8例患者经支气管肺活检确诊 ,病理 表现是肺泡腔内充填 PAS染色阳性的无细胞物质。 另 2例 BALF呈乳状或浓稠浅黄液体 ,离心后涂片见 BALF炎症细胞间有大量形态不规则、大小不等的 PAS ·557·临床内科杂志 2005年 11月第 22卷第 11期  J Clin Intern Med, November 2005, Vol, 22, No. 11 染色阳性颗粒状脂蛋白样物质 ,确诊为 PAP。其中 1 例病理学证实伴有间质性肺炎。 6. 全肺灌洗治疗方法 :按全肺灌洗常规 [ 2 ]操作。 病人在全麻下插入卡伦双腔支气管导管 ,进行单侧肺 灌洗 ,另肺予全程呼吸机单肺纯氧通气 ,一周后灌洗另 侧肺。用 37 ℃预热灭菌生理盐水或经物理充氧的灭 菌生理盐水反复灌洗 ,每次灌入 500~1000 m l,保持约 1 m in后通过虹吸作用将灌洗液引流出 ,灌洗过程中严 密监测心率、血压、SaO2、肺总顺应性、气道峰压及体 温 ,如 SaO2 下降至 80%以下则予灌洗侧肺间歇纯氧 同步加压通气直至 SaO2 回复到 95%以上再继续灌 洗。每侧肺灌洗量最少约 8 L,最多达 21 L,到灌洗液 基本清晰为止 ,单侧肺灌洗持续时间 2~5小时。 7. 统计学处理 :数据资料以均数 ±标准差 ( €x ±s) 表示 ,组间比较采用 t检验 , P < 0. 05为差异有显著 性。所有数据均 SPSS 10. 0软件处理。 8. 结果 (1)全肺灌洗治疗结果 :在作了单侧肺灌洗后 ,所 有患者呼吸困难症状均明显改善 ,双肺灌洗完成后 6 例患者能耐受较强活动 , 4例可耐受中等强度活动 ,静 息紫绀均基本消失 , 6例干咳患者灌洗后 4例显著减 轻。5例肺部有罗音患者灌洗后均明显减少 ,其中 2 例基本消失。 (2)动脉血气分析 :见表 1。灌洗后动脉血氧分压 由 (52. 00 ±8. 20) mm Hg升高至 ( 81. 33 ±5. 57) mm Hg,与灌洗前比较差异有非常显著性。血氧饱和度由 (78. 95 ±13. 78) %升高至 ( 95. 78 ±0. 58) % ,与灌洗 前比较有显著性差异。pH和 PaCO2 不受影响。 (3)肺功能检查结果 :见表 2。6例患者有完整的 灌洗前、后肺功能检查指标 ,灌洗后患者的肺活量、最 大通气量和 CO弥散指标均有显著改善。 (4)影像学改变 :见图 1。与灌洗前比较 ,灌洗后 胸片和高分辨率 CT均显示两肺实质浸润病灶明显吸 收。其值以测定值与同年龄正常人预期值的百分比表 示 , FVC (最大肺活量 ) ,MMV (最大通气量 ) , DLCO (肺 CO弥散量 ) , DLCO /VA (CO弥散率 )。 表 1 10例患者血氧分压及饱和度变化 ( €x ±s) 时点 pH PaCO2 (mm Hg) PaO2 (mm Hg) SaO2 (% ) 灌洗前 7. 42 ±0. 04 37. 15 ±6. 97 52. 00 ±8. 20 78. 95 ±13. 78 灌洗后 7. 42 ±0. 03 36. 70 ±3. 70 81. 33 ±5. 573 95. 78 ±0. 583   注 :与灌洗前比较 , 3 P < 0. 01 表 2 6例患者肺功能变化 ( €x ±s) 时点 FVC (% ) MMV (% ) DLCO (% ) DLCO /VA (% ) 灌洗前 53. 95 ±8. 82 44. 98 ±7. 72 31. 48 ±11. 01 54. 08 ±4. 28 灌洗后 71. 82 ±9. 693 75. 43 ±6. 713 55. 90 ±8. 173 84. 32 ±9. 35   注 :与灌洗前比较 , 3 P < 0. 01         灌洗前        灌洗后 图 1 PAP患者 (10例中 1例患者 )大容量全肺灌洗治疗 前后肺高分辨率的比较 讨 论 PAP的名称最早由 Rosen等于 1958年提出 ,是一 较为少见的肺部疾病 , PAP患者的最主要临床症状是 渐进性呼吸困难。由于缺乏临床特征 ,且临床医生对 本病缺乏足够的了解 ,故误诊、漏诊率很高。对于有上 述临床表现患者 ,胸部 X线检查 ,特别是典型高分辨 率 CT表现为病变区毛玻璃样改变 ,有重要拟诊价值 , 本组 10例患者高分辨率 CT高度疑诊 ,最后 TBLB病 理改变及 BALF性状与上相符。PAP的确诊有赖肺组 织活检或 BALF组份 PAS染色检查 [ 3 ]。 PAP的病因及发病机制迄今尚未阐明 ,近年通过 对转基因小鼠的研究发现 ,粒 2巨噬细胞集落刺激因子 ( GM 2CSF)或其受体β链的缺乏可使动物出现 PAP患 者相似的肺部病理改变 [ 4 ]。我们发现 4例 PAP患者 中 3例外周血单形核细胞 GM 2CSF释放水平过低 ,其 中之一被证实存在 GM 2CSF蛋白基因点突变 [ 5 ]。因此 GM 2CSF及其βc受体的异常可能是 PAP发病的重要 原因。此外 ,在少数儿童 PAP患者已证明存在 SP2B 基因突变 ,导致先天性 SP2B缺乏和 SP2A、SP2C的过量 沉积及功能异常 [ 6 ]。 PAP迄今尚缺乏有效的病因治疗方法 ,目前大容 量全肺灌洗仍是唯一已被证明行之有效的治疗方法。 通过全肺灌洗将沉积在肺泡的表面活性物质排去 ,从 而改善肺通气和换气功能 ,但对中重度患者也仅能暂 时缓解症状 ,需定期反复进行。本组 10例患者病情发 展均较迅速 ,病程最短仅 2个月 ,最长也只 2年 ,入院 时肺最大通气量仅为正常的 1 /3~1 /2,弥散功能减低 明显 ,血气检查有明显低氧血症。由于 PAP患者双侧 肺的弥散功能均明显减低 ,术中单侧肺通气情况下 ,常 因难以维持满意的氧合状态使得总灌洗时间和灌洗量 受限 ,影响灌洗效果。我们采用国内南京胸科医院开 创的灌洗侧肺间歇纯氧同步加压通气 ,以及在国内首 先采用物理充氧灭菌生理盐水灌洗等方法 ,使灌洗肺 也起到一定“通气 ”作用 ,可明显提高术中患者的血氧 ·657· 临床内科杂志 2005年 11月第 22卷第 11期  J Clin Intern Med, November 2005, Vol, 22, No. 11 饱和度 ,延长灌洗时间及总灌洗量 ,所有患者均能较好 耐受灌洗过程直至灌洗液基本清晰 ,单侧肺灌洗量最 多达 20. 7 L (一般在 1. 3左右 ) ,术中未发生肺出血、 循环衰竭和气胸等并发症。纯氧加压通气还可对沉积 在肺泡腔的表面活性物质起到“搅拌 ”作用 ,提高灌洗 效果。从治疗后临床症状、肺功能、动脉血气以及胸部 影像学等改善程度证明效果切实、安全 ,简便易行。 参 考 文 献 [ 1 ] W ang BM, Stern EJ, Schm idt RA, et al. D iagnosing pulmonary alveolar p roteinosis. A review and an update. Chest, 1997, 111: 4602466. [ 2 ] 谈光新. 大容量全肺灌洗. 见 :刘昌起主编.《呼吸疾病治疗学 》. 第 1版. 天津 :天津科学技术出版社 , 2000. 1062111. [ 3 ] Sosolik RC, Gammon RR, Julius CJ, et al. W. Pulmonary alveolar p rotei2 nosis. A report of two cases with diagnostic features in bronchoalveolar lavage specimens. Acta Cytol, 1998. 42: 3772383. [ 4 ] D ranoff G, Crawford AD, SadelainM, et al. Involvement of granulacytem2 acrophage colony2stimulating factor in pulmonary homeostasis. Science, 1994, 264: 7132716. [ 5 ] 王选锭 ,罗发满 ,刘富光 ,等. 粒 2巨噬细胞集落刺激因子在肺泡蛋白 沉积症患者中的表达. 中华结核和呼吸杂志 , 2001, 24: 4172420. [ 6 ] Floros J, Kala P, Surfact p roteins: molecular genetics of neonatal pulmo2 nay diseases. Ann Rev Physiol, 1998, 60: 3652384. (收稿日期 : 2005202228) (本文编辑 :李庆宪 ) ·论著摘要 · 高龄老年人低氧血症氧疗的监测分析 赵克洪  沈江明 作者单位 : 430070湖北武汉 ,广州军区武汉总医院老年病一科   [中图分类号 ]R56  [文献标识码 ]B  [文章编号 ]100129057 (2005) 1120757201 [关键词 ] 低氧血症 ;  氧疗   低氧血症可影响老年病人的生存质量。氧疗能改善缺氧 症状 ,控制病情发展。我们对使用鼻塞或鼻导管放置鼻前庭吸 氧不能纠正的中度和部分重度低氧血症的高龄老年人予以非 机械通气氧疗 ,监测动脉血气变化 ,可以改善缺氧状态。 临床资料 1. 对象 : 61例住院病人 ,均为男性 ,年龄 ≥75岁。导致低氧 血症病因中 ,患慢性阻塞性肺疾病 (COPD )缓解期 [ 1 ] 27例 ,肺 部感染 23例 ,呼吸暂停综合征 15例 ,肝硬化 2例 ,慢性心力衰 竭 7例 ,肺癌 5例 ,部分病例有二种或二种以上低氧血症病因。 低氧血症标准 [ 2 ]动脉血氧分压 ( PaO2 )正常范围 13. 3 - 0. 04 × 年龄 ±0. 67 kPa,当 PaO2 低于同龄人的正常下限时 ,诊断低氧 血症。由于轻度低氧血症的 PaO2 > 8. 0 kPa,动脉血氧饱和度 ( SaO2 )多在 90%以上 ,多不存在组织缺氧和明显症状 ,故未入 选。入选病例中 ,中度低氧血症 (8. 0 kPa > PaO2 > 5. 3 kPa) 54 例 ,重度低氧血症 ( PaO2 < 5. 3 kPa) 7例 (1 mm Hg = 0. 133 kPa)。 2. 方法 : (1)面罩给氧 :普通氧气面罩戴在患者口鼻上 ,与 患者面部密合 ,以橡皮带固定 。 (2)鼻导管给氧 :鼻导管经鼻 腔插入 ,末端达到悬雍垂位置。均持续给氧并根据血氧饱和度 变化调节氧流量。氧疗前、氧疗后 2小时分别动脉血气。 (3)统计学处理 :数据以 €x ±s表示 ,采用 t检验。 3. 结果 :两种方法给氧 2小时后 , 61例病人 PaO2 > 8. 0 kPa, SaO2 > 88%。与氧疗前比较差异有显著性 ( P < 0. 05)。见 表 1。从表 1显示氧疗前后 pH值、PaCO2 值变化不明显。 讨   论 氧疗是治疗各种原因引起的低氧血症和缺氧的重要对症 表 1 氧疗前和氧疗后的动脉血气变化 ( €x ±s) 项目 pH PaO2 ( kPa) SaO2 ( % ) PaCO2 ( kPa) 氧疗前 7. 41 ±0. 05 6. 34 ±1. 34 74. 25 ±10. 05 5. 31 ±1. 46 氧疗后 7. 38 ±0. 05 10. 05 ±2. 033 94. 05 ±5. 293 3 5. 96 ±1. 33   注 :与氧疗前比较 , P < 0. 05 ,其目的是通过输氧提高肺泡氧分压改善肺泡气体交 换和氧运过程 ,纠正缺氧 ,防止缺氧对组织器官的损害。本组 观察提示 ,中度及部分重度低氧血症的老年患者在鼻塞或鼻导 管放置鼻前庭吸氧不能达到治疗目的时 ,改用普通面罩或鼻导 管经鼻腔插入 ,末端达到悬雍垂位置给氧治疗有效 ,血气分析 结果显示氧疗后 PaO2、SaO2 显著升高。部分病例氧疗后 PaCO2 有升高 ,但未引起严重二氧化碳潴留。氧疗同时要针对病因治 疗。长期缺氧可以促使肾脏红细胞生成素增加 ,刺激骨髓中红 细胞系统发育 ,血液中红细胞增多 ,提高了血液携带氧的能力 , 但同时增加血栓形成的危险。本组病例中 ,有 7例因低氧血症 长期缺氧 ,引起继发性红细胞增多症 ,经氧疗 3个月后 ,外周血 红细胞计数较氧疗前明显下降 ,并逐渐恢复正常。氧疗的局限 性 :普通面罩或鼻导管氧疗仅对部分低氧血症和缺氧有效 ,不 能解决所有的缺氧 ,氧疗的作用是提高 PaO2 ,但不能减轻 PaCO2 升高引起的高碳酸血症 ,伴有严重二氧化碳潴留的病人 , 不宜用普通氧疗。 参 考 文 献 [ 1 ] 中华结核和呼吸杂志编辑委员会. 慢性阻塞性肺疾病防治. 中 华结核和呼吸杂志 , 2002, 25: 4532460. [ 2 ] 钱桂生. 低氧血症的原因与鉴别. 中国实用内科杂志 , 2001, 21: 1302 131. (收稿日期 : 2005205230) (本文编辑 :李庆宪 ) ·757·临床内科杂志 2005年 11月第 22卷第 11期  J Clin Intern Med, November 2005, Vol, 22, No. 11
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