法洛氏四联症21例临床诊治分析

临床研究 中外医学研究 2011 年 7 月 第 9 卷 第 21 期 CHINESE AND FOREIGN MEDICAL RESEARCH 法洛氏四联症 21 例临床诊治 钟承华 陈贵俦 阳江市人民医院(广东 阳江 529500) 【摘要】 目的 总结法洛氏四联症患者 21 例的诊治经验。方法 回顾分析 2005 年 7 月 ～ 2010 年 12 月笔者所在医院收治的法 洛氏四联症行一期根治术的 21 例患者的临床。所有病例均行右心房 +右心室流出道切口，加宽右室流出道，补片闭合室间隔缺 损，合并畸形者行同期整形手术。结果 近期死亡 1 例，死因为术后低心排综合征，其余患者的情况良好，术后的心功能明显要优于术 前。结论 对法洛氏四联症患者行一期根治术可以有效的缓解患者的症状，减少对身体的损害，增加患者的预期寿命。 【关键词】 法洛四联症; 根治术; 先天性心脏病 Fro's quad disease treatment analysis 21 cases ZHONG Cheng － Hua，CHEN Gui － chou． The People's Hospital of Yangjiang City， Yangjiang 529500，China 【Abstract】 Objective To summary the diagnosis and treatment of 21 tetralogy of fallot patients． Methods Retrospectively analyzed clinical data of 21 cases of tetralogy of fallot patients who treated by one stage radical resection from July 2005 to December 2010. All patients underwent right atrial and right ventricular outflow tract incision，widen the right ventricular outflow tract，closured ventricular septal defect by patchs，Malformations underwent plastic surgery over the same period． Results 1 patients recent death，death in low cardiac output syndrome af- ter surgery． The remaining patients in good condition． Postoperative cardiac function was significantly better than before surgery． Conclusions The patients of tetralogy of Fallot underwent a radical surgery can effectively relieve the symptoms，it also can reduce physical damage and in- crease the life expectancy of patients． 【Key s】 Tetralogy of fallot; Radical correction; Congenital heart disease 法洛氏四联症(tetralogy of fallot，TOF)又称发绀四联症，是 联合的先天性心脏血管畸形，为先天性心脏病中最为常见的疾病 之一，其发病率占紫绀型心脏病的 70% ～ 75%［1］。随着近年来 对本病的关注越来越重视，行手术治疗的患者增多。2005 年 7 月 ～ 2010 年 12 月笔者所在医院对 21 例法洛四联症患者行根治 手术治疗，疗效满意，现报道如下。 1 资料与方法 1. 1 一般资料 选择 2005 年 7 月 ～ 2010 年 12 月就诊的法洛氏 四联症患者 21 例为观察组，其中男 14 例，女 7 例。年龄 2 ～ 5. 5 岁，平均(3. 2 ± 1. 1)岁。体重为 11 ～ 23 kg，平均(15. 4 ± 4. 8)kg。 大部分病例伴有杵状指及静息下紫绀。所有病例均行心电图及 胸片检查，右心室肥厚，心胸比例 0. 42 ～ 0. 66。末梢氧饱和度 85. 6% ～ 97. 6%，平均 (86. 3% ± 10. 2%) ;血红蛋白 105 ～ 210 g /L，平均(151. 4 ± 40. 2)g /L。所有病例均行法洛氏四联症 根治术。 1. 2 手术方法 术前所有病例均给予间断吸氧和增加饮水等对 症支持治疗。所有病例均行气管插管，静脉复合麻醉。手术均取 胸骨正中切口，留取部分心包备用。常规建立低流量体外循环， 降温至 23 ℃ ～28 ℃。阻断升主动脉，经主动脉根部灌注温血或 冷晶体心脏停跳液，根据侧支回流情况调节体温及体外循环流 量。做右房和右室流出道切口。探查右室流出道及肺动脉，先松 解壁束、隔束，解除右室流出道异常肌束，室间隔缺损均以补片间 断缝合修补。其中有 10 例应用自体心包(经戊二醛处理)加宽右 室流出道或(和)肺动脉，以增加肺血流量，解除右室流出道梗 阻。采用体重 －瓣环内径加宽［2］，补片适宜情况下解除狭 窄，防止术后肺动脉瓣返流。对于合并有动脉导管未闭者，从肺 动脉心包反折处剪开心包，在主动脉弓与肺动脉分叉处分离并结 扎动脉导管。合并继发孔型房间隔缺损或卵圆孔未闭者于右心 室流 出 道 加 宽 后 闭 合。术 后 常 规 应 用 多 巴 胺 5 ～ 10 μg /(kg· min) ，米力农 3 ～ 8 μg /(kg·min) ，肾上腺素针 0. 03 ～ 0. 5 μg /(kg·min)。 1. 3 统计学方法 本次研究所得数据均由 SPSS 13. 0 软件统计 包进行统计学处理，两组计数资料或疗效比较采用 χ2 检验，组间 对比采用 t检验，P ＜ 0. 05 为差异有统计学意义。 2 结果 2. 1 全组患者体外循环时间 78 ～ 164 min，平均(99. 4 ± 22. 8)min，主动脉阻断时间 42 ～ 120 min，平均(63. 4 ± 18. 7)min。 术后呼吸机辅助呼吸 7 ～ 45 h，平均(11. 4 ± 9. 6)h。术后平均住 院时间(14. 5 ± 6. 1)d，出院常规复查超声心动图、胸片及心电图。 早期死亡 1 例，20 例得到随访，随访 4 ～ 24 个月，术后复查心脏彩 超未见室缺残余瘘，无远期死亡，心功能恢复良好。术前、术后心 功能情况对比发现，结果有明显差异(P ＜ 0. 05) ，详见表 1。 表 1 手术前与手术后的病例心功能情况 n(%) 时间 Ⅰ级 Ⅲ III级 Ⅳ级 术前 0 7(33. 3) 12(57. 1) 2(9. 6) 术后 8(40. 0) 8(40. 0) 3(15. 0) 1(5. 0) 2. 2 不良反应 全组患者死亡 1 例，病死率 4. 7%，死因为术后 低心排综合征。应用副肾上腺素、多巴胺和米力农等血管活性术 后早期出现低心排综合征 3 例，好转 1 例。灌注肺 4 例，3 例治 愈。术后早期肺部感染等原因行二次气管插管 2 例，均治愈。伤 口感染 3 例，胸腔积液 1 例，均治愈。详见表 2。 3 讨论 法洛四联症是最常见的紫绀型复杂先天性心脏病。国内外 资料表明，本病占婴幼儿、儿童组紫绀型先天性心脏病的首位［3］。 —22— 中外医学研究 2011 年 7 月 第 9 卷 第 21 期 CHNESE AND FOREIGN MEDICAL RESEARCH 临床研究 TOF为包含:肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚 四种心脏畸形的综合征。病理解剖发现 TOF 以漏斗部狭窄或漏 斗部 +肺动脉瓣狭窄最为常见，约占 75% ～ 80%。TOF 主要临 床表现为早发性紫绀，患儿在哭闹或活动后加重，多于出生后 4 ～ 6个月内出现症状，患儿还有杵状指(趾)、喜蹲踞等典型表 现，重者可致缺氧性昏厥或惊厥。患儿一般生长发育迟缓，活动 受限。听诊胸骨左缘 2 ～ 4 肋间可闻及Ⅲ ～Ⅳ级收缩期杂音，部 分扪及震颤。心电图表现常以右心室肥厚为其特征。临床影像 学检查程序［4］:首选 X线胸片和超声心动图，疑有左右肺动脉缺 如、发育不全，体肺侧支形成或疑难病例诊断、鉴别诊断时可选择 心血管造影。 表 2 手术后的不良反应情况 (n) 项目 低心排综合征 灌注肺 肺部感染 伤口感染 胸腔积液 出现 3 4 2 3 1 缓解 1 3 2 3 1 TOF的病理生理特征主要是组织缺氧［5］，早期手术可以促进 肺动脉特别是周围肺血管的发育，减少慢性低氧血症对心脏、肝 肾及神经系统的损害。此外还可以避免和减少术前因缺氧发作、 术后晚期因室性心律失常而造成的猝死。本观察发现，在外科技 术方面，满意的畸形矫治是手术成功的关键。同时还需要注意的 是，在右室异常肌束切除时，调节束除右束支在其中行走外，还起 到右室收缩中央支点的作用，故术中应加以识别并加以保护。缝 合室间隔缺损时，室缺的前缘肌束间存在许多嵴，应避免残余分 流和重度房室传导阻滞发生。补片的宽度应参照婴幼儿体质量 来裁剪，若估计加宽后会导致严重的肺动脉瓣返流。 本观察中的 21 例患者在行一期根治术后，有 1 例患者因术 后低心排综合征死亡。其他的患者术后心功能较术前均有较大 的提升。本手术亦有许多不良反应如呼吸衰竭、低心排综合征、 灌注肺、感染以及肾衰竭等，其中呼吸衰竭及低心排综合征对患 者的生命影响较大［6］。综上所述，对于法洛氏四联症患者行一期 根治术可以有效的缓解患者的症状，减少对身体的损害，增加患 者的预期寿命，值得临床推广。但如何减少术后并发症，仍需要 进一步的研究。 参考文献 ［1］Chen RW，Wang ZW，XU FX． Myocardium protection using warm blood cardioplegia in corrective operation of tetralogy Fallot． Chi- nese journal of surgery，1994，32(8) :499 － 501. ［2］朱晓东，张宝仁． 心脏外科学． 北京:人民卫生出版社，2007: 564 － 573. ［3］Santos W，Pereira S，Camacho A，et al． A case of rare longevity of tetralogy Fallot． Revista portuguesa de cardiologia:orgao oficial da Sociedade Portuguesa de Cardiologia = Portuguese journal of car- diology:an official journal of the Portuguese Society of Cardiolo- gy，2009，28(4) :473 － 477. ［4］孙新海，孙占国，李娴，等．双源 CT在法洛氏四联症术前诊断 中的应用价值．济宁医学院学报，2010，33(2) :117 － 118. ［5］柳尧林． 法洛四联症 68 例外科治疗体会． 中国实用医药， 2010，5(13) :35 － 36. ［6］李红卫，沈振亚，法宪恩． 外科治疗婴幼儿法洛四联症 112 例临床分析． 苏州大学学报(医学版) ，2010，30(1) : 215 － 216. 【收稿日期】 2011 － 05 － 21 (本文编辑:程旭然) 三种前路内固定治疗胸腰段脊柱骨折的疗效比较 杜志勇 株洲中医伤科医院(湖南 株洲 412007) 【摘要】 目的 比较三种前路内固定方法治疗胸腰段脊柱骨折的疗效。方法 将 90 例胸腰段脊柱骨折患者根据前路内固定方 式分为 A、B、C三组，分别采用 Macs － TL、Kaneda、Ventro － fix内固定系统，比较三组患者的手术时间、脊柱后凸角改变、角度丢失、术后 ASIA分值变化、术中出血量。结果 各组间手术时间比较差异无统计学意义(P ＞ 0. 05) ，A组术中出血量、术后 ASIA分值变化、角度 丢失度数明显优于 B组和 C组，差异有统计学意义(P ＜ 0. 05)。结论 Macs － TL前路内固定系统术中出血少、术后神经功能恢复好， 胸腰段脊柱骨折患者首选 Macs － TL前路内固定系统治疗。 【关键词】 胸腰段脊柱骨折; Macs － TL; Kaneda; Ventro － fix 胸腰段骨折移位时，常可因骨折移位压迫脊髓，压迫常来自 脊柱前方骨块，前方脊柱相对不稳定，故常行前路减压植骨，前路 常用的内固定系统有多种，哪种内固定操作更简便、疗效更好，笔 者对 Macs － TL，Kaneda，Ventro － fix三种内固定系统进行了比较， 现如下。 1 资料与方法 1. 1 一般资料 将 2008 年 1 月 ～ 12 月来笔者所在医院诊治的 胸腰段脊柱骨折并行前路减压术的 90 例患者，根据内固定方式 分成 A、B、C三组，分别采用 Macs － TL、Kaneda、Ventro － fix 内固 定系统，三组患者术前基本资料见表 1，各资料间比较差异无统 —32—