第9-10章 骨软骨病、骨肿瘤

null医学影像诊断学医学影像诊断学Medical imageology医学影像教研室--张英俊临床医学系首页课件首页第九章 骨软骨缺血坏死第九章 骨软骨缺血坏死 【好发部位】股骨头、腕骨、次为胫骨结节、跖骨头、椎体骨骺。 【病因】 各种原因：血管梗塞，内分必紊乱（长期用激素）代谢障碍，病毒感染外伤——骨血运行断——缺血坏死。 【病理】 一、骨坏死期： 缺血——骨细胞死亡骨髓凝结，小梁结构不变X线显示正常。又名：骨软骨无菌性坏死，骨软骨病或以发现者命名。 特点：骨骺，干骺端骨软骨局部缺血坏死。null二、骨修复期 血管再生：常血管和纤维的肉芽组织，从正常骨侵入坏死 亡——死骨周围小梁吸收代以纤维组织——死骨周围形成透亮 带，死骨碎为多块，其中出现不规则透亮带。 【X线现】 1.坏死区中央有不规则小透亮区，骨碎为多小块 2.重新骨化：新生骨增生，坏死区骨密度增加。 3.死骨吸收：死骨小部分吸收，大部分保留下来，围于中央。null三、痊愈期 坏死区骨小梁恢复正常，但畸形不能恢复，骨关节面可变形，晚期并发骨关节病。 【X线表现】 坏死区骨密度进一步增加。null【临床表现】 发病慢，常有外伤史，局部可肿胀，疼痛，运动障碍肌可疼挛，个别人无症状，在X光照时才发现。 第九章 骨软骨缺血坏死 (osteochondritis)第一节 股骨头骨骺缺血性坏死 Legg-Perthes-Cale病，扁平髋，幼年性畸形性骨软骺病。 本病主要与外伤和血液循环障碍有关。发病年龄为3-12岁，以5～8岁多见，男多于女，多为单侧。 第一节 股骨头骨骺缺血性坏死null【临床表现】 好发3-14少年儿童。 髋部疼痛，常向膝，腰放射，伴乏力，跛行，可间歇性缓解，体查，患下肢稍短，轻弯曲，内收畸形，外展受限。null【X线表现】——摄双侧髋正反对比 1、早期：从骨质坏死及骨发育延缓为主。 ①股骨头骨骺密度均匀增高 患侧股骨头骨化中心较对侧小（即表示骨成熟延缓6个月至3年）。 ②髋内侧间隙增宽：患侧较对侧宽2mm（合并囊肿胀所至）。股骨头骨骺向外侧移动，髋关节间隙＞对侧。 即泪滴距离：自股骨头骨骺内缘至髋骨下外缘之间的距离又叫内侧间隙。 null骨软骨缺血坏死股骨头骨骺缺血坏死 （扁平髋）null泪滴距离增宽null ③股骨头软骨下半月形透亮区：股骨头骨骺下，宽约1mm的透亮带，与股骨头骨骺关节面平行，称“软骨下半月征”。软骨下的骨分离，为典型征象之一。 ④股骨头骨化中心变小。 ⑤股骨颈粗短，骨骺线不规则，邻近骨质疏松，患侧闭孔变小。双侧股骨头缺血性坏死双侧股骨头缺血性坏死双侧股骨头骺缺血性坏死（进展期）双侧股骨头骺缺血性坏死（进展期）软骨下半月征象null 2、进展期坏死后骨骺内肉芽增生 ①骨骺受压变扁：以外侧为显，且呈不均匀密度增生（骨小梁压缩所至）。 ②坏死骨节裂多块：骨骺内硬化区和透亮区相互交错存在。 ③骺线不规则增宽。 ④干骺端粗短。双侧股骨头骺缺血性坏死（进展期）双侧股骨头骺缺血性坏死（进展期）null【临床表现】 以30-60岁男性多见，髋部疼痛，压痛，活动受限，跛行。 晚期：关节活动受限加重，患重缩短，内收。 就诊前约45%有应用肾上腺皮质素，10%酗酒，8%外伤。null【X线表现】 Ⅰ期：有髋关节疼痛，但X线检查正常。 Ⅱ期：股骨头内有增生硬化，或有在小不一透亮区，范围大小不一。 Ⅲ期：股骨头皮质不出现新月状透亮影（为皮质小骨折所致） Ⅳ期：股骨头塌陷，变形，内有致密影与透光区交错。 Ⅴ期：在上述病变上，出现关节间隙变紧，股骨头呈蕈状变形，颈变粗。null X线平片，右股骨头结构紊乱，见小片囊变及硬化影像，承重面塌陷不平。 null第二节 胫骨结节缺血坏死 Osgood—Schlatter病，好发10-13岁男性，右＞左，有外伤史（颈骨结节软组织外伤）。 【病因】 髌韧带慢性牵扯性损伤，反复多次的外伤及髌下股四头肌腱的强力牵拉，所致胫骨结节撕脱骨折，缺血坏死。第二节 胫骨结节缺血坏死null【临床表现】 外伤史，局部轻疼痛，在伸膝时加重，胫骨结节前软组织肿胀，结节突出，患处压痛。局部软组织肿胀，髌韧带中见多块骨化影，胫骨结节密度增高，并有碎裂。null【X线表现】——照双侧膝部 1.早期：胫骨结节前方软组织肿胀，结节之前上方可见一个或多个骨骺影，呈卵圆形或三角形。 X线平片：胫骨结节不规则增大，密度增高，前方组织肿胀，髌韧带中有多个骨化阴影。 null 2.晚期：胫骨结节骨骺不规则增大，密度不均，可节裂成大小不一，形态不一，骨碎块胫骨干，骺端前有大骨缺损区与游离骨块对应。null胫骨结节缺血坏死null 3.全愈期：病变修复，胫结节恢复正常，撕下骨块因软骨化骨长大，并与胫结节愈合，呈骨壮隆起长期存在。null【诊断要点】 胫骨结节前软组织肿胀，胫结节形态不规则，密度不均，节裂，而诊断常与对侧对比。 【鉴别诊断】 正常发育的胫骨结节于11-12岁出现，为一个或多个骨块边光滑，18岁左右与骨干愈合，不增大，前方软组织不肿大。第四节 腕月骨缺血坏死Kienbock病 又叫金的克氏病（Kienbock）月骨无菌坏死，损伤型骨质疏松症。 【病因】 月骨位于近排腕骨中心，受腕部活动的压力最大，当腕脊部90度时，腕前韧带紧抵月骨掌面突起部而损伤月骨。第四节 腕月骨缺血坏死Kienbock病null【临床表现】 好发20-30岁手工业人，有外伤史。 腕部疼痛，无力，可缓解，晚期疼痛加重，活动受限，局部肿胀，压痛，活动受限。 月骨密度增高，外形变扁且不规则，关节间隙稍增宽。null【X线表现】 1.早期：仅月骨靠近桡骨边缘侧出现一条软骨下透亮间隙。 左为侧位，右为正位。月骨密度增高，外形变扁且不规则，有裂隙现象。 null 2.中期：月骨致密硬化，骨小梁消失，并呈碎裂状，月骨体积缩小，外形扁平，周围间隙增宽。 null月骨无菌性坏死null 3.晚期：出现退行性骨关节病。 4.转归：本病可自愈，数年后恢复正常。null【诊断要点】 月骨致密，体积缩小，或体有裂隙样透光间隙，相邻间隙增宽。 【鉴别诊断】 1.月骨骨折，有外伤史骨折史。 2.二分舟骨常双侧对称，边光整。 3.月骨结核，骨破坏为主：常侵邻近骨。 第十章 骨肿瘤和肿瘤样病变 (osteochondritis)null第一节 骨肿瘤概论（自学）　　 ━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━ 良性肿瘤 恶性肿瘤 ━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━ 骨的形态 大致不变，可有局部 由于破坏，新骨形成及骨折， 扩张突出畸型 骨的形态常有改变 骨的结构 尚能保留，呈膨胀性 不规则骨质破坏和瘤骨 形成，改变较大 肿瘤的边缘 界限清楚 大多不清楚 骨膜增殖 无 明显，呈放射或三角形骨膜 肿瘤附近骨 不受侵犯，可有 常受侵犯，可有骨质破坏 压迫性改变 附近软组织 不受侵犯 常被波及，广泛侵入 周围软组织中 生长速度 缓慢 迅速 病理骨折 少见 多见 转 移 无 常有转移 骨肿瘤基本病变骨肿瘤基本病变1、骨质破坏 2、瘤骨 3、瘤软骨 4、骨膜反应 5、软组织肿块 6、病理骨折null囊样膨胀性破坏（骨巨细胞瘤）null虫蚀样骨质破坏 溶骨性骨质破坏 骨肿瘤与瘤样病变骨肿瘤与瘤样病变X线检查 正侧位、切线位 体层摄影 动脉血管造影 X线检查的目的 是否肿瘤 肿瘤的性质 肿瘤的组织类型骨肿瘤的X线检查 发病部位 病变数目 骨质变化 骨膜反应 周围软组织变化 生长速度 第二节 良性骨肿瘤【概念】 由骨细胞发生的肿瘤叫骨瘤，起于膜内成骨，由分化良好的骨组织构成，生长慢，基宽，表面光滑，好发颅骨。第二节 良性骨肿瘤一、骨瘤(Osteioma)属于成骨性肿瘤null【病理】 肿瘤自患骨表面向外凹出（个别凹入腔内）质硬，由成熟前构成，表面有骨膜。 ①致密型：骨致密如象牙，结构如骨皮质。 ②松质型：骨疏松如海绵，腔内有纤维组织，骨髓。null【临床表现】-青春期前发病，男＞女 ①颅骨骨瘤：出现局部压迫和挤压症状。 ②长骨骨瘤：局部突起，可有疼痛。治疗属G0T0M0，对肿瘤小而无明显症状者，可以不做治疗。对有明显症状或严重影响美容者，可行切除术。预后良好。null【X线表现】 （一）颅面骨骨瘤 1、致密型： ①起于外板者：呈半圆形骨性突起，边光滑，密影，基宽与外板相连。 ②起于内板者：呈半圆形内腔突起，板隙增厚。 nullnull骨瘤成骨性肿瘤2、松质型： 自颅板呈半球状向外突出，内部密度似板障，边光滑。 2、松质型： 自颅板呈半球状向外突出，内部密度似板障，边光滑。 3、混合型： 外为致密骨，内为板障。3、混合型： 外为致密骨，内为板障。null（二）鼻窦骨瘤 为窦壁向腔内突出的骨性致密影。筛窦骨瘤(轴位)筛窦骨瘤(轴位)null（三）四股骨瘤 1、内生骨瘤 起于髓腔和骨内膜，呈球形密影，又叫骨岛，内无小梁。null2、骨旁骨瘤 为突出骨表面，基部与皮质外表面相连，表面光滑，骨质密影，软组织受挤外移。null(反相CR片)男,45Y。左手小指近节指骨外后方肿块进行性增大，1年又6月，包块质硬，肤色无改变。null 由成骨性结缔组织及其形成的骨样组织构成。 【病理】 起于海绵状骨，主要成分为骨样组织，瘤巢小，呈圆形，由血管丰富的结缔组织，骨样小梁，和不同程度钙化和骨化构成，多见于胫、股骨，次为短管状骨。二、骨样骨瘤（Ostemoid Osteoma）属于成骨性肿瘤肿瘤由两部分构成：肉芽组织构成的瘤巢。周围骨质硬化区。 肿瘤成熟后，一般不再生长，可发育成为正常骨质而自愈。null【临床表现】 见于30岁以下，起病慢，患部间歇性疼痛，随时展加重以夜间为甚，服水杨酸类药可缓解疼痛为特点。治疗 属G0T0M0，一旦明确诊断为该病，应手术治疗，将瘤巢及其外围的骨组织彻底清除，可防止复发。术后疼痛很快消失。null【X线表现】-好发胫、股骨干 1、皮质型： ①皮质内小范围的圆形，卵圆形透亮区（瘤巢）。 ②透亮区（瘤巢）周围皮质增厚。 瘤巢一般在1 cm以下nullnull男-12岁 男-26岁null2、松质型瘤巢位于骨松质内： 位于松质内的透亮区，周围硬化轻。膝关节正侧位片示胫骨上段骨样骨瘤，可见半透明的瘤巢及周围的骨质硬化影像。 瘤巢可达4-5cmnull3、骨膜下型：位于皮质表面，骨膜下方。 骨皮质受压凹陷，肿块表面有骨膜增生。nullnull 又叫外生骨疣，好发肱胫近侧端、股骨远端，不影响发育。 【病理】 骨质（松质和皮质）组成基底，瘤体透明软骨，组成瘤顶和帽盖呈球状，纤维组织组成包膜，帽与帽盖不骨剥脱。 四、单发性骨软骨瘤(Osteochondroma)属于成软骨性肿瘤null【临床表现】 好发10-30岁男＞女，肿块小——无症状，肿块长大——扪及一硬结，可有轻度压痛和局部畸形，近关节的可引起活动障碍，压迫邻近神经引起症状。局部硬化、疼痛，并节功能障碍，常短期生长加快应警惕恶变。注：仅有1%的单纯骨软骨瘤可恶变，多发性骨软骨瘤及广基的骨软骨瘤有明显恶变倾向。null【X线表现】—多见于四肢长骨干骺端 1.肿块基底和瘤体 自母体骨皮质向外延伸突出骨状赘生物，表面为皮质，内为松质（小梁），顶部一般较大。 肱骨下端，干骺端骨软骨瘤广基型 肱骨下端，干骺端骨软骨瘤广基型 null2.软骨帽： 在X线上不显影，当钙化时，才在肿块顶缘外出现斑点状或环壮钙化影。 3.肿块长大可压伸迫邻近结构。 null骨软骨瘤成软骨性肿瘤null股骨单发性骨软骨瘤。股骨下端内侧带蒂状突起，端部呈菜花状，并有浓白钙化带蒂型广基型null骨软骨瘤（带蒂型和广基型）null骨软骨瘤（带蒂型和广基型）null多发性骨软骨瘤null骨软骨瘤恶变女，21，膝部包块19年，近3月包块明显增大伴疼痛nullnull【诊断要点】 1.好发10-20岁，生长慢，全身骨骺与骨干融合后，自动停止生长，一般无症状或仅有压迫症。 2.好发长骨干骺端，生长方向与关节相背，瘤内含正常骨小梁和皮质。 3.肿瘤生长快，30岁后肿瘤变大，软骨帽区见大量棉絮状钙化或肿瘤本身骨破坏，软组织肿块应该考虑恶变。null 好发手足短管状骨，干骺端，和髓腔，常伴畸形。 【病理】 肿块呈分叶状，有一层纤维膜，主要成分为浅蓝色半透明而发亮的透明软骨，其次为黄色之假囊肿（软骨退化所致和灰兰色的钙化软骨）。 五、单发性内生软骨瘤 属于成软骨性肿瘤null部位：数目：1.内生型（中心型）2.外生型（皮质旁型）内生软骨瘤，软骨细胞疏松散漫，多呈梭形，软骨基质中可见钙化HE×4001.单发性2.多发性null【临床表现】—好发10-30岁男性 生长快，症状轻，常因长大后发生畸形而发现。 主要表现为：轻微疼痛，压痛，局部肿块，局部运动受限。单发性：好发10-30岁男性 生长慢症状轻，常因长大后发生畸形而发现，主为—轻微疼痛、压痛、局部肿块，患部运动受限。多发性：1.发病特点：好发青少年，男>女，以四肢长骨和手足短状骨多见。 2.症状：多发性肿快，局部膨胀变形，呈骨性硬度。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西（Maffuci）综合症。软骨瘤单发多见；多发较少见，并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点，同时合并肢体发育畸形，又称内生软骨瘤病；其发生于一侧肢体者又称欧利（Ollier）病。 治疗属G0T0M0，以手术治疗为主。采用刮除植骨术，预后好。 null【X线表现】 （一）指骨 位于指骨近中段呈泡状膨胀变形之骨破坏，皮质变薄，边缘凹凸不平，内面不光整，呈半透明被骨松质分隔为多房，无骨膜反应。 （二）掌、趾骨 多位于骨干中远部，常偏儿生长，表现同指骨。null内生性软骨瘤null母指内生软骨瘤 男28 母指近节肿痛一年nullnull（三）长骨 多位于干骺端，中心生长呈单、多房透亮区，边呈分叶状，病性内有钙化。右跟、胫骨内生性骨软骨瘤nullnull（四）恶变 出现侵蚀性破坏，骨膜增生，钙化点模糊，软组织肿块，为恶变征。多发内生软骨瘤null【诊断要点】 好发手足短管状骨，为管状骨中心性透亮区，边界不清，皮质菲薄，瘤内可有多数间隔及钙化。null【鉴别诊断】 1.短骨结核 好发于骨骺端或骨干，呈偏心性膨胀性生长，肿瘤区可见有条状骨嵴及斑点状钙化影，骨皮质变薄，无骨膜反映。 结核性指骨炎null2.骨囊肿 好发长骨少发于短管状骨，发生于长骨与长骨骨干平行，骨破坏区内无钙化，而更加透亮体积＞内生软骨瘤，典型者可见骨片陷落征。null3.巨细胞瘤 手足短管状骨少见，好发长骨骨端，膨胀显著无钙化。null 六、软骨母细胞瘤 属于成软骨性肿瘤较少见 起源于软骨母细胞或成软骨结缔组织 多见于青少年 好发于长管状骨的骺端和干骺端null 【病理】位于骨骺也可位于骨突,肿瘤由软骨母细胞组成,在细胞之间有稀少的纤维网和基质,钙化灶是软骨母细胞瘤的特征性表现。通常于儿童晚期或青少年期发病。钙化灶分布不均，严重时形成钙斑块，斑块内瘤细胞变性坏死，图右侧可见向软骨样组织过渡。肿瘤主要成分为软骨母细胞和少量间质、瘤细胞排列呈片块状，细胞之间钙盐沉着，形成典型的要格子状钙化。null 【临床表现】好发于男性，男女之比率为2～3∶1。大多数病例发生于10～20岁之间。由于其生长缓慢，症状在肿瘤发生后几年可保持稳定，多在骺未闭合前，病程缓慢，早期无自觉症状，晚期可有肿胀、关节功能障碍。注：在特殊病例，也见于10岁以前和20～25岁以后。null【X线表现】 1.长骨骨骺的圆形或椭圆形的密度减低区，呈偏心性生长，边缘常有硬化，内有钙化有羊毛状、棉絮状或砂磔样钙化，有时，病变破坏一侧皮质则有明显的骨膜增生，呈层状，与骨干平行。 2.可引起滑膜炎症、关节积液，局部软组织肿块。 null右髋部疼痛月余null 男-24岁 右胫骨上端 null 又叫破骨细胞瘤Osteoclastoma ，常见，良性肿瘤第二位。 八、骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone)其他骨肿瘤null【病理】 由单核细胞和巨细胞构成。 肿瘤外缘为一薄层骨组织，肿瘤骨质大部消失，留有纤维组织及骨质形成骨嵴位于其内，使肿瘤骨为一多层状结构房内充有液体。好发长骨骨端，股骨下端、胫骨上端及桡骨远端。null【临床表现】 好发于20-40岁成人。 主要症状：患部疼痛，病程慢，早期轻，多见为局部麻木， 酸胀或间歇隐痛，病时展后加重。 体征：局部可拉及逐渐长大的肿块，患处功能受限，表面皮 温升高，触之有乒乓球感，当肿瘤穿入软组织形成肿块后，皮肢 可暗红色，未恶变。注：当肿瘤穿入软组织形成肿块后，皮肤可呈暗红色，示恶变。治疗 属G0T0M0-1,以手术治疗为主，采用切刮处理，再植如自体或异体松质骨或骨水泥，但易复发。null【X线表现】 1.肿瘤好发长骨的骨端：呈偏心状生长，向四周膨胀。 2.呈膨胀性，多房性骨质破坏：似囊状肥皂泡透亮影，周边皮质变菲薄，外缘呈波浪状，无骨膜反应，肿瘤常达关节面下，骨关节面就是肿瘤骨包壳为期特征。性质：I级良性、II级生长活跃、III级恶性股骨下端巨细胞瘤 股骨下端巨细胞瘤 null骨巨细胞瘤巨细胞瘤 巨细胞瘤 骨巨细胞瘤：发生于桡骨远端的泡状膨胀性溶骨性病变，延伸至关节面，骨皮质变薄，无鼓膜反应及软组织改变。null 3.肿瘤常横向生长：其最大往与骨干垂直。 4.肿瘤膨胀可将关节邻近包绕起来，也是其特征。 5.骨破坏区无钙化和骨化影。null股骨远端良性骨巨细胞瘤，可见膨胀性骨质破坏区，内有肥皂泡样多房骨性间隔，皮质菲薄，但尚完整。 null6、巨细胞恶变时表现： ①有明显侵蚀现象，肿瘤骨与正常骨交界处模糊，呈蚀破坏骨包壳，骨嵴破坏缺不全。 ②骨膜增生显著，可有codman三角。 ③软组织肿块较大，超出骨壮包块的轮廓。 ④年龄较大（＞40岁）疼痛持续加重，肿瘤生长加快。null股骨巨细胞瘤null桡骨远端巨细胞瘤，可见肥皂泡样多房性骨破坏，局部膨胀性生长，皮质菲薄，部分出现缺损现象，疑有恶变。 null【诊断要点】 1.好发20-40岁人,长骨骨端,局部疼痛、肿胀、关节活动受限。 2.X线：骨头偏心性肥皂泡样囊状破坏区，向四周膨胀生长，以横向为主，皮质变薄，无骨膜增生，内无钙化及骨化。null【鉴别诊断】 1.骨囊肿 发病年龄小，在干骺愈合前发生，位于干骨后端，而不在骨端，膨胀不延骨干长轴发展，内无皂泡影，可有骨片陷落征。null2.良性成骨细胞瘤 年龄小，发生于干骺愈合前的骨骺内，骨壳厚，肿块内无钙化。null 3.软骨瘤 好发短管状骨，内有钙化。null 4.溶骨性成骨肉瘤 开始干骨后端中央或其他边缘部分，呈小的腐蚀样破坏无骨膨胀，无骨壳。第三节 骨肿瘤样病变 【概念】 在骨内形成一个充满棕黄色液体的囊腔，为原因不明的骨内良性，膨胀性病变。第三节 骨肿瘤样病变一、骨囊肿 (simple bone cpst)null【病理】 囊肿壁呈壳样变薄，囊内含黄色液体，其间可有纤维性间隔。 null【临床表现】 发病年龄4-42岁，好发长骨平臂后端松质内无明显症状，仅有隐痛，呈间歇性，或劳累后酸痛，80%有局部外伤史。治疗 保守治疗无效，可行刮除植骨术。切除应彻底，防止复发。病理骨折治疗原则处理。null【X线表现】病变膨胀轻，透亮度较强。 1.发生部位 长骨干骨后端松质，骨干髓腔内，不跨骺板 2.形态和大小 卵圆形，与首长轴平行，皮质可变薄，膨胀较轻，不超过干骺端宽度。nullnull 股骨干上段骨囊肿，可见类椭圆形透光区，其长径与骨纵轴一致，边缘锐利，周围有薄层硬化增白。 nullnull 3.内部结构 为单个骨内透亮区，囊内可有少量纤维片，少偏心性无骨膜反应。 4.病理骨折 骨皮质断裂，骨折碎片可插入囊腔内，叫骨片陷落症。nullnullnullnull右肱骨骨囊肿伴病理性骨折null【诊断要点】 椭圆形透亮影，位于干骺端，中度膨胀，可有骨折。null【鉴别诊断】 1.骨巨细胞瘤：发生于长骨骨端，偏心性膨胀性生长，呈肥皂泡样透明区。 null 2.内生软骨瘤：偏心性生长，膨胀明显，囊有点状钙化。null 3.动脉瘤样骨囊肿：骨外病变大于骨内病变，病变长径大于横径，血管造影见有粗大的输入动脉。null 【概念】 长骨干骺端或椎体及其附件气囊状高度膨胀的透亮区，外缘有菲薄如纸的新生骨壳,囊肿内常见肥皂泡状骨小梁影。二、动脉瘤样骨囊肿 (aneurysmal bone cyst)nullnull【鉴别诊断】鉴别棕色瘤 1.骨巨细胞瘤：发生于长骨骨端，偏心性膨胀性生长，呈肥皂泡样透明区。 2.骨囊肿：骨外病变大于骨内病变，病变长径大于横径，血管造影检查有粗大的输入动脉，造影剂在囊内血管停留呈斑片状，持续到静脉终结。 2.骨囊肿：骨外病变大于骨内病变，病变长径大于横径，血管造影检查有粗大的输入动脉，造影剂在囊内血管停留呈斑片状，持续到静脉终结。null【概念】 以纤维组织大量增殖替代了正常骨组织为特征的慢性良性骨病，可恶变为骨肉瘤或县委肉瘤，恶变率为2-3%。 【病因病理】 系因骨内纤维组织异常增生所致。病因不明，可能与成骨的间叶组织发育异常有关。 三、骨纤维异常增殖症null【临床表现】多见于青少年,病变发展缓慢，多无明显症状，晚期局部肿大、畸形。临床上分为三型： 1.单骨型； 2.多骨型（常见）； 3.Albright综合征：骨骼病变、皮肤色素沉着、性早熟。null 疼痛和肿胀为常见的临床表现。开始时常呈间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛。局部扪诊压痛明显，表面皮肤发热变红，伴有静脉怒张。全身情况在初期尚佳，在后期或肿瘤生长迅速时往往有发热、全身不适、体重减轻、贫血及进行性消瘦。常伴有肺部转移。 nullX线表现特征  （1）好发部位：四肢长骨尤以股骨和胫骨为多，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，脊柱少见。  （2）骨质破坏：可为囊状透光区、磨砂玻璃状或明显的高密度增白区，与病理成分密切相关。分别代表病灶主要为纤维组织、主要为砂砾样钙化的新生骨以及新生骨钙化较多时的表现。每一病灶，可有上述几种表现按不同比例组合出现。破坏区内，有时可见多数骨嵴形成丝瓜络样分房现象。  （3）骨骼变形：在长、短管状骨和肋骨可见膨胀、粗大；在颅骨可见局部隆起；在骨盆可见明显畸形，髋臼内陷；在脊椎可见膨胀及压缩变形。null【X线表现】 1.自骨干向两端发展的囊状骨破坏。 2.毛玻璃样、“丝瓜囊”状改变。 null 股骨中下段骨纤，C正位，D侧位。片示囊样骨质破坏区，呈膨胀性生长，见多数丝瓜络样骨嵴。 null 股骨上段骨纤，A正位，B侧位。片示囊样骨质破坏区，其内呈磨砂玻璃状，密度高低不一。 nullnull 3.骨畸形：广泛面部膨大，头、面不均匀称“骨性狮面”。null骨纤维结构不良nullnullnull 骨纤变形 骨纤虫蚀 骨纤骨折 骨纤变形 骨纤虫蚀 骨纤骨折第四节 恶性骨肿瘤 【概念】 指瘤细胞能直接形成骨样组织或骨质的恶性肿瘤。 特点：恶性度高，发展快，早期发生肺转移。第四节 恶性骨肿瘤 一、骨肉瘤(osteosarcoma)属于成骨性肿瘤null【病理】 1.成骨型骨肉瘤： 肿瘤分化成熟，成骨显著，瘤骨呈浅黄色，质硬召唤象牙。 2.溶骨型骨肉瘤： 瘤肉少，宛如肉芽，反掺杂以少量砂砾样骨质，呈灰白色者。 3.混合型： 两者均有。主要成分：瘤性成骨细胞，瘤性骨样组织，和肿瘤骨。 【临床表现】 以疼痛为主要常见症状，先为间歇性，后为持续性。以夜间为甚，药物治疗无效。 晚期：侵犯软组织形成，软组织肿块。 晚期全身症状：发热、疲乏、进行性消瘦，贫血，恶病体质；当咳嗽，咳血，胸痛，闷气时提示肺转移。 实验室：WBC，血沉快、贫血、碱性磷酸酶增高（成骨细胞分泌）。三大主要症状：疼痛，肿胀，运动障碍。null治疗 属G2T1-2M0，采取综合计量化疗，然后各根据肿瘤浸润范围作根治性切除瘤段、灭活再植或置入假体的保肢手术，或截肢术，术后继续大计量化疗。 如G2T1-2M1肺转移可手术切除，早期诊断化疗5年存活率提高50%。null【X线表现】 基本X线表现：骨质破坏，肿瘤骨，肿瘤软骨钙化， 软组织肿块，骨膜增生和Codman氏三角。1.骨瘤 ①毛玻璃样骨瘤：留骨密度均匀增高，生长活跃，分化最差。 ②棉絮状瘤骨：瘤骨密度均匀增高，但边缘模糊。 null毛玻璃样瘤骨－骨肉瘤null 象牙样瘤骨 放射状瘤骨 ③象牙样瘤骨：瘤骨密度极高，为伍结构的团块状硬化区，边界清楚。 ④针状瘤骨：骨皮质外呈放射状向软组织伸展的肿瘤新生骨，骨针粗细不均。瘤骨：骨肉瘤最重要的本质性表现瘤骨：骨肉瘤最重要的本质性表现表现为：毛玻璃样、棉絮状、象牙质样和针状瘤骨骨肉瘤腓骨干骺端成骨型成骨肉瘤腓骨干骺端成骨型成骨肉瘤null2.骨质破坏 早期在骨松质破坏：内产生虫蚀状或片状骨质稀疏区，边界模糊，边缘不规则，骨小梁结构消失，皮质破坏：表现为骨皮质缺损。软骨破坏：只见于晚期病例。 ①局限性髓腔硬化：常见干骺端松质内斑片状密影，其中夹杂少许不规则破坏区。 ②局限容骨破坏：干骺松质内小而多的虫蚀状透亮区，逐渐融合。 ③残留骨：部分未破坏的正常骨包入肿瘤组织内的部分，成为孤立的骨片。 ④髓腔扩张：髓腔因溶骨呈梭形向外扩张，皮质变薄，外有骨膜增生。 ⑤侵犯骨骺和关节：高恶性的肿瘤可侵犯骺板、软骨，先期钙化带小时，骺板增厚、增宽、关节间隙增宽、关节面破坏、关节内瘤骨形成、软组织肿块。 骨肉瘤nullnull骨膜变化：骨膜三角3.骨膜反应（防止肿瘤向外发展） 可有层状或葱皮状骨膜反应。典型的骨膜反应为中断之骨膜边缘形成的锐角三角形阴影，即Codman三角。侵犯邻近骨骼：引起邻近骨骨膜增生。骨膜变化：骨膜三角骨肉瘤null软组织肿块 4.软组织肿块：骨肉瘤破坏皮质后进入软组织形成软组织肿块。肿块密度较高，边缘模糊，肿块中散在棉絮状瘤骨或环形钙化影。肿块使肌肉间脂肪被分割、中断、受压、移位。 null病理性骨折 5.病理骨折：溶骨型多见，使骨连续中断。 null6.各型骨肉瘤的X线表现 （1）中心型骨肉瘤（发生在长骨的干骺端） ①成骨型骨肉瘤（硬化型） 骨内大量云絮状、斑块状瘤骨，密度较高，明显时呈大片状象牙质硬化区，软组织肿块肉也有较多瘤骨，骨膜增生明显。成骨型骨肉瘤 股骨远侧干骺端骨肉瘤（硬化型） 显示有瘤骨增生，葱皮型及三角型骨膜反应，软组织肿块内有针状及团状瘤骨。 股骨远侧干骺端骨肉瘤（硬化型） 显示有瘤骨增生，葱皮型及三角型骨膜反应，软组织肿块内有针状及团状瘤骨。nullnull②溶骨型骨肉瘤（以骨质破坏为主） 早期为松质内多个筛孔样骨破坏，以后发展为大片状骨破坏，可见少量瘤骨及骨膜增生。null 溶骨型骨肉瘤 Codman三角和花边样骨膜反应nullnull ③混合型：成骨和溶骨共存。表现为溶骨破坏区有一定量骨瘤，密度不均匀，形态不一，肿瘤周围有骨膜反影。 胫骨上端骨肉瘤 （混合型） 显示软组织肿块内 团状瘤骨，有三角型骨 膜反应，胫骨上端有瘤 骨增生及溶骨破坏。null混合型骨肉瘤,箭头所示为骨膜三角null混合型null转移和复发征象转至肺—肺内多个圆形增白结节影。 至肺——骨为复发。null【诊断要点】年龄：15-25岁，男性，好发于股骨远端、胫骨上端。 临床：疼痛、肿快、功能障碍、碱性磷酸酶升高。 X线：溶骨破坏、瘤骨、软组织肿快、骨膜反应。