颅面部骨化性纤维瘤的CT诊断

132 中国肿瘤影像学 2009年第2卷 第4期 Chinese Journal of Oncoradiology 2009, Vol.2 No.4 骨化性纤维瘤（ossifying fibroma）是一种好发于青少年颅面 部的良性骨肿瘤，临床上较少见，约占良性骨肿瘤的4.38%[1]。笔 者回顾性分析我院经手术病理证实的13例颅面部骨化性纤维瘤的 临床及影像学资料，探讨其CT特点，以提高对该肿瘤影像学诊 断的准确性。 1　与方法 1.1　一般资料 搜集我院2004年1月至2008年11月经手术病理证实的颅面 部骨化性纤维瘤13例，男性11例，女2例；年龄11～40岁，平 均年龄32.6岁；病程从1月～16年不等；曾于外院行骨化性纤维 颅面部骨化性纤维瘤的CT诊断 CT Diagnosis of Ossifying Fibroma of Craniofacial Re- gion 王永哲* 杨本涛 陈光利 王振常 鲜军舫 刘中林 Yong-zhe WANG * ,Ben-tao YANG, Guang- li CHEN,Zhen-chang WANG, Jun-fang XIAN, Zhong-lin LIU 首都医科大学附属北京同仁医院放射科， 100730，北京 Department of Radiology, Beijing Tongren Hospital, Capital Medical University, Beijing 100730, China 通讯作者：王永哲 Corresponding author: Yong-zhe WANG E-mail: yzwang1981@yahoo.com.cn Yong-zhe WANG* Ben-tao YANG Guang-li CHEN Zhen-chang WANG Jun-fang XIAN Zhong-lin LIU 王永哲* 杨本涛 陈光利 王振常 鲜军舫 刘中林 [摘要] 目的 探讨颅面部骨化性纤维 瘤的CT表现，提高其诊断准确性。方法 回 顾性分析经手术病理证实的 1 3例颅面部 骨化性纤维瘤患者的CT资料。结果 13例 中病变起源于筛窦9例，额窦2例，蝶窦1 例，上颌骨额突1例；1 2例首发病例多呈 卵圆形，形态规则，1例复发病例形态不 规整。CT表现：13例于骨窗上均呈密度不 均匀的“磨玻璃”样略高密度或高密度肿 块影（与脑实质比较），内部均可见大小不 等的囊变区，5例伴点状更高密度影，9例 肿瘤周边可见特征性“蛋壳样”骨壳形成， 其中 6例于其内侧可见到环形或弧线形低 密度影。结论 C T是颅面部骨化性纤维瘤 的首选检查方法，尤其是C T骨窗对提高该 病诊断的准确性具有重要价值。 [关键词] 骨肿瘤；骨化性纤维瘤；体 层摄影术，X线计算机 [Abstract] Objective To investigate the CT findings of ossifying fibroma of craniofa- cial region in order to improve the diagnostic accuracy. Methods CT data of 11 cases with ossifying fibroma of craniofacial region con- f irme d pa th olog ic a lly we re a na ly ze d retrospectively. Results Among the 13 soli- tary cases, the lesions occurred in the ethmoid sinus in 9 cases, in the frontal sinus in 2 cases, in the sphenoid sinus in 1 case, and in the fron- tal process of maxila in 1 case. Twelve initial lesions showed regular oval shape, 1 recurred lesion appeared as irregular shape. On CT (bone algorithm reconstruction), 13 lesions revealed heterogeneous “ground-glass like” mild hyperdensity or hyperdensity masses compared with brain tissue with cystic areas, stippled calfication was seen in 5 cases, the typical egg- shell like bony capsule in 9 cases, 6 cases under it showed ring or arc hypodensity line. Con- clusion CT is the modality of fist choice in the diagnosis of ossifying fibroma of the cran- iofacial region, especially, CT bone algorithm reconstruction is valuable to the improvemet of its diagnostic accuracy. [Key Words] Bone neoplasms ; Ossify- ing fibroma; Tomography, X-ray computed 瘤切除术1例；临床症状主要有眼球突出7例，其中3例伴有疼 痛，鼻堵、流涕5例，其中1例伴嗅觉下降，头痛2例，视力下 降1例,额骨突出2例。 1.2　检查方法 CT检查采用Siemens Somatom Plus 4，GE Sytec 4000i及 Philips Brilliance 64全身CT扫描仪，矩阵512×512，层厚2mm， 层距2mm或5mm，软组织算法重建，窗宽400Hu，窗位40Hu； 骨算法重建，窗宽2000Hu，窗位200Hu。 2　结果 2.1　病变部位及周围结构受累情况：13例病变均为单发，其 中右侧8例，左侧5例；起源于筛窦9例，额窦2例，蝶窦1例， 论著 /Articles 中国肿瘤影像学 2009年第2卷 第4期:132-134 Chinese Journal of Oncoradiology 2009, Vol.2 No.4: 132-134 133 中国肿瘤影像学 2009年第2卷 第4期 Chinese Journal of Oncoradiology 2009, Vol.2 No.4 上颌骨额突1例；累及眼眶10例，均造成眼外肌受压移位，其中 眼球前突7例，视神经受压3例；鼻中隔、鼻甲受压变形9例；颅 内受累8例，其中前颅窝7例，中颅窝1例，造成相应部位脑组 织不同程度受压改变，蝶鞍、斜坡例，海绵窦2例；伴阻塞性鼻 窦炎10例。 2.2　病变大小、边缘、形态：肿瘤最大者体积约为6.3cm× 5.5cm×7.1cm，最小者体积约为0.7cm×0.9cm×0.7cm，边界清 楚，12例首发病例形态规则，多呈卵圆形，1例复发病例形态不 规整。 2.3　CT表现：13例依病变内骨组织和纤维组织比例不同， 密度略有差异，但于骨窗上均呈密度不均匀的“磨玻璃”样略高 或高密度肿块影（与脑实质比较）(图1～6)，内部均可见大小不等 的囊变区，5例伴点、片状更高密度影（图1～4），其中4例为砂 粒体型骨化性纤维瘤，9例肿瘤周边可见特征性“蛋壳样”骨壳 形成，其中6例于其内侧可见到环形或弧线形低密度影（图1）， 9例邻近骨壁受压变薄，部分层面骨质模糊不清。 2.4　术后标本：肿瘤边界清晰，血供丰富，多数呈砂粒样外观。 2.5　病理结果：13例病变中骨化性纤维瘤10例，砂粒体型 骨化性纤维瘤4例。 3　讨论 3.1　概述 颅面部骨化性纤维瘤由Menzel于1872年首先报道[2]，一直 以来其命名也比较混乱。该肿瘤属良性纤维性骨病变的一种，肿 瘤组织具有向骨质和纤维组织双向分化的特点[3]，临床上常见于 青少年，国外文献报道女性常见，其比例从1.8:1到5:1不等[4]，也 有文献报道男女无性别差异[5]，本组病例男性居多。骨化性纤维 瘤可累及全身各骨，其中85%累及面骨[6]，位于鼻窦者，多发生 于筛窦[5]。肿瘤生长缓慢，具有局部侵袭性，可发生恶变[5]，但未 见有转移的报道。 骨化性纤维瘤病因不明，有文献报道骨化性纤维瘤可能与染 色体异常有关[7]；其组织来源说法不一，Hammer等人认为可能来 自牙周韧带，因为牙周韧带能够生成在骨化性纤维瘤中特征性出 现的牙骨质和骨样组织；Krausen和Spjut等人都认为位于筛骨和 长骨内的原始间叶细胞可以生成牙骨质，因此，他们提出颌外骨 化性纤维瘤可能来源于异位的牙周组织[4]。 肿瘤肉眼所见呈灰白色，边界清，常有包膜，质地呈砂粒样 且硬韧，部分肿瘤周边可形成骨壳，内部可见大小不等的囊腔。 镜下主要由富于细胞的纤维组织和骨组织构成，细胞丰富程度差 异较大，其间可见不规则的骨样组织和未成熟的骨小梁，砂粒体 型骨化性纤维瘤则有大量小块状或类圆形的砂粒体（砂粒样骨组 织），其中板层状骨小梁周围可见有骨母细胞镶边现象是与骨纤 维异常增生症鉴别的要点，可发生出血及局灶性粘液变性。 临床症状无特异性，主要有无痛性面部肿胀畸形，鼻堵，鼻 窦炎，眼球突出伴疼痛，视力障碍等。 图 1-2右侧筛窦、鼻腔砂粒体型骨化性纤维瘤 冠 状位图1及横断位图2 CT骨窗：病变呈“磨玻璃 样”略高密度影，边界清，内部可见囊变区及点 状高密度影，边缘有“蛋壳样”骨壳形成，其下 可见弧线样低密度影，病变阻塞右侧上颌窦口， 压迫右侧眶壁、筛骨水平板、鼻中隔、下鼻甲移 位，骨质受压变薄，伴双侧上颌窦炎。 Fig 1-2 Ossifying fibroma in the right ethmoid sinus and nasal cavity. On both coronal and axial CT images (bone algorithm reconstruction), the lesion shows het- erogeneous “ground-glass like” mild hyperdensity mass , cyst area and stippled calcification are also seen within it, the typical eggshell-like bony capsule pre- sents on the periphery of it, all the involved bony walls are compressed and remodeled with focal defect. 图 3-4右侧筛窦、鼻腔砂粒体型骨化性纤维瘤 冠 状位图3及横断位图4 CT骨窗：病变呈密度不均 匀的“磨玻璃样”高密度肿块影，内可见点状更 高密度影及囊变区，压迫左侧眶壁及眼外肌、鼻 中隔、中下鼻甲，伴右侧额窦阻塞性炎症。 Fig 3-4 Ossifying fibroma in the right ethmoid sinus and nasal cavity. On both coronal and axial CT images ( bone algorithm reconstruction), the lesion shows heterogeneous “ground-glass like” mild hyperdensity mass with cyst area and stippled calcification, all the involved bony walls are compressed and remodeled. 1 2 3 4 王永哲 杨本涛 陈光利 等 Yong-zhe WANG ,Ben-tao YANG, Guang-li CHEN, et al 134 中国肿瘤影像学 2009年第2卷 第4期 Chinese Journal of Oncoradiology 2009, Vol.2 No.4 3.2　颅面部骨化性纤维瘤的CT表现 病变多位于筛窦区，呈膨胀性生长，边界清，CT骨窗上呈 “磨玻璃”样略高或高密度影，内部由于岀血或是粘液样变可有 大小不等的囊腔形成，有时可伴有点、片状更高密度影，同时病 变周边可有典型的“蛋壳样”骨壳形成，其内侧可见环形或弧线 形低密度影，较大的病变会对周围结构产生不同程度的压迫，相 邻骨质受压变薄，少数情况下骨质模糊不清，可能与肿瘤的局部 侵袭性有关，但未见明显骨质破坏征象。 砂粒型骨化性纤维瘤为一组织学变异型，也称作青少年骨化 性纤维瘤（juvenile psammomatoid ossifying fibroma,JPOF），牙骨 质性骨化性纤维瘤等，多发生于青年男性[8]，本组4例患者均为 男性，平均年龄20岁，符合该型骨化性纤维瘤的临床特点，而且 CT上多可见到点状及小片状更高密度影，推测可能就是镜下见 到的砂粒样骨组织，因此笔者认为这可能是该型骨化性纤维瘤在 CT上的一个特征表现。 3.3　鉴别诊断 图 5-6右侧额窦骨化性纤维瘤 冠状位图5及横断 位图6 CT骨窗：病变呈“磨玻璃样”略高密度影， 内部可见囊变区，额窦骨质压迫变薄，未见明显 骨壳形成，病变突入颅内，压迫眼眶变形，眼球 及眼外肌移位。 Fig 5-6 Ossifying fibroma in the right front sinus. On both coronal and axial CT images (bone algorithm reconstruction),the lesion shows heterogeneous “ground-glass like” mild hyperdensity mass with cyst area , the typical eggshell like bony capsule is not vis- ible on the periphery of it, the front sinus bony walls and the corresponding structures are compressed and remodeled . 颅面部骨化性纤维瘤需与骨瘤、骨纤维异常增生症、成骨细 胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、粘液囊肿等鉴别。骨瘤多位于额、筛窦， 成年男性多见，CT骨窗上多为致密骨影，但松质型与混合型骨 瘤有时与骨化性纤维瘤较难鉴别。骨纤维异常增生症CT上也呈 “磨玻璃”样改变，但一般多骨受累，边界不清，沿骨轮廓生长， 密度较均匀，囊变少见。成骨细胞瘤CT上肿瘤周边可形成薄厚 不一的骨壳，内部可见形态各异的钙化[9]。动脉瘤样骨囊肿呈膨 胀性生长，边缘光整，可见一硬化边，有时可见液平面。粘液囊 肿多由窦口阻塞引起，CT多呈等低密度且密度均匀，呈膨胀性 生长，周围骨质吸收变薄或缺失。 3.4　治疗及预后 手术是骨化性纤维瘤最有效的治疗手段，术式的选择应根据 病变范围而定[2]，目前主张应尽可能完全切除，否则易复发，对 于那些肿瘤无法彻底切除的患者来说，术后的影像检查就成为随 访观察的必要手段之一。由此可见，影像学检查对临床手术 的制定及评估预后都具有重要价值。 参考文献 Reference 1.梁碧玲. 骨与关节疾病影像诊断学.第1版.北 京,人民卫生出版社,2006:408-409. Bi-ling LIANG.The imaging diagnosis of bone and joint diseases.Beijing,People’s Medical Publishing House,2006,1st.ed:408-409. 2.崔顺九,韩德民,刘华超,等.鼻窦骨化性纤维瘤 的手术治疗.耳鼻咽喉－头颈外科,1996,3: 214-217. 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