皮肌炎

皮肤病诊治 病名 西 医 皮肌炎 中 医 肌痹 英 文 Dermatomyositis 诊 断 主要临床现及体征 面部暗紫红色水肿性斑；Grottron丘疹；皮肤异色病样疹；甲周红斑；可见网状青斑，雷诺氏现象，光敏感，弥漫脱发，皮肤钙沉着，多形性红斑；进行性对称性肌肉软弱无力，肌痛，肌肿胀。伴发热，淋巴结肿大，消化道、心、肺、关节病变。30%-50%并发恶性肿瘤。 实验室（临检、生化、微生物、免疫等） 血液：白细胞增高，嗜酸性白细胞增多，血沉加快。尿液：24小时尿肌酸增高，肌酐减少。谷丙转氨酶，谷草转氨酶，醛缩酶，乳酸脱氢酶，肌酸磷酸肌酶增高。抗PM-1抗体、抗J0-1抗体、肌炎特异性抗体阳性。 病理 组织病理：早期横纹肌消失，肌纤维断裂，肌浆玻璃样变，晚期肌纤维部分消失，可被结缔 组织所代替，部分肌细胞可再生。免疫病理：肌肉间质的血管壁IgM、IgG、补体沉积。 变态反应 心电、B超等 心电图、B超常规检查。近半数患者有心率不齐，充血性心力衰竭，心室肥厚或心包炎的心电图证据。 其他 肌电图：呈标准的肌病图型。 治 疗 治 疗 西医内治 典型症状 重症 特殊 小儿皮肌炎疑于感染相关者，宜配合抗感染治疗；皮肌炎合并恶性肿瘤，需以彻底治疗肿瘤；皮肌炎合并其它结缔组织病，同时对症治疗。 主症 面部暗紫红色水肿性斑；Grottron丘疹；皮肤异色病样疹；甲周红斑；可见网状青斑，雷诺氏现象，光敏感，弥漫脱发，皮肤钙沉着，多形性红斑；进行性对称性肌肉软弱无力，肌痛，肌肿胀。 PO 1、 糖皮质激素，不含氟中效激素，强地松每日30—40mg； 2、 免疫抑制剂：甲氨蝶呤，每周7.5—15mg，或环磷酰胺及硫唑嘌呤 3、 免疫调节剂：转移因子，胸腺肽增强免疫功能， 4、 增高抵抗力；氯化喹啉和维生素E也有辅助作用。 Im 蛋白同化剂：苯丙酸诺龙 Iv 1、 血浆置换或血浆输注。 2、 复方氨基酸注射液。 3、 三磷酶腺苷，辅酶A和能量合剂。 西医外治（处置） 遮光剂和非特异性润滑剂及弱效糖皮质激素制剂，如硅炉霜，氢化考地松乳膏，氧化锌膏，二氧化肽霜，PABA液。 中药内服 1毒热炽盛 主证：急性期，高热烦躁，胸闷心悸，严重时神昏谵语，，皮损呈紫红色水肿性红斑，舌红绛，苔黄厚，脉数 治则：清营解毒，凉血护阴 常用方药：双花30 连翘15 败酱草30 黄连10 板蓝根30 生地15 丹皮15 赤芍15 白茅根30 薏米30 茯苓15 元胡10 川楝子10 重楼15 白花蛇舌草30 2 脾胃湿热 主证：亚急性期，身热不畅，红斑色暗，胸脘痞满，口粘口干，渴不多饮，大便不畅，小便短赤，舌质暗红，苔黄腻，脉滑数 治则：清热健脾利湿 常用方药：黄柏12 双花20 薏米30 牛膝10 当归10 元参15 丹皮15 苍术10 白术10 甘草6 3 阴亏热郁 主证：疹色暗，低热，肌肉关节酸软无力，肌肉瘦萎，大便燥结，小便短赤，舌红少苔，脉细数 治则：滋阴清热，活血通络 常用方药；黄柏2 知母10 生地20 丹皮15 赤芍15 元参15 山芋肉12 山药20 甘草6 4 心脾两虚 主证：发病较缓，四肢肌肉酸软无力，面色萎黄，食少纳呆，腹胀便溏，失眠多梦，经血色淡，舌淡苔白，脉细弱 治则：健脾益肾，通经活络 病程日久，皮色暗红，肌肉萎缩，肢端发凉，形寒肢冷，纳呆，便溏，小便清长，舌淡胖嫩，脉沉细 常用方药：附子10 桂枝10 熟地10 山芋肉12 党参12 白术10 茯苓20 山药20 当归12 仙灵脾10 巴戟天10 川芎10 成方治疗：皮炎汤适用于毒热炽盛型，湿疹汤适用于脾胃湿热型， 中药外用（处置药浴脐疗） 中药4号 理疗（针拔微波光疗面膜冷冻射频等） 激光（祛红、黑、电离子、CO2微波等） 手术 其他