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脊髓空洞症

2011-12-07 8 侵权/举报
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脊髓空洞症

一、概述

    脊髓空洞症 (syringomyelia)是一种缓慢进展的脊髓变性疾病,其病理特点是髓内中央部分空洞形成及胶质增生。主要临床表现为受损节段分离性感觉障碍及肌肉萎缩与营养障碍。如病变侵及脑干则称延髓空洞症。


    1.病因:确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见。


   
先天性脊髓神经管闭锁不全:本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。


   
脊髓血液循环异常引起脊髓缺血、坏死、软化,形成空洞。


    机械因素:因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。


   
其他,如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。


    2.发病机制


    先天性病因:大体有四种学说:


   
Gardner的流体力学理论:1958年开始,Gardner报道了大量Chiari型畸形伴脊髓空洞症的病例,他推测由于枕大孔区的梗阻(先天畸形或蛛网膜炎等),使脑脊液不能从四脑室流出,脑脊液在脉络膜丛动脉源性搏动的作用下,就会不断冲击脊髓中央管,使其扩大,并破坏中央管周围的灰质,形成空洞。手术中也发现四脑室与中央管是交通的;部分病人脑室造影时,可观察到造影剂经四脑室进入中央管;经皮肤穿刺向空洞内注入空气,气体也可溢入四脑室;而且空洞内液体蛋白含量低,与脑脊液相似。但也有不同意

见:部分病人在造影。手术及尸检中未发现四脑室与中央管的交通;腰穿注入造影剂虽不流入四脑室,但空洞可显影;部分空洞与中央管分离,并且是多房的。有的学者计算了脉络丛动脉源性搏动的压力,发现压力很小,不可能造成空洞。另外此学说无法解释延髓空洞症的产生。


   
Williams的颅内与椎管内压力分离学说:1969年以来,Williams进行了一系列研究,对脑室、空洞及蛛网膜下腔做了压力测定。认为人在咳嗽,打喷嚏及用力时,可引起颅内及椎管内静脉压上升,使脑脊髓蛛网膜下腔的压力随之升高,此时正常人是通过脑脊液在蛛网膜下腔的往返流动来平衡的。而有小脑扁桃体轻度下疝的病人,由于脑脊液循环障碍,就出现了压力的不平衡。Williams发现在咳嗽初期,腰部蛛网膜下腔的压力高于基底池,以后则相反。由此他推测小脑扁桃体可能有活瓣作用,当脊髓蛛网膜下腔压力升高时,脑脊液可上推下疝的扁桃体而流入颅内;随着脊髓蛛网膜下腔压力的下降,小脑扁桃体再度下疝,使脑脊液不能回流,造成颅内压增高,促使脑脊液从四脑室向中央管灌注,这是颅内与脊髓、中央管与脊髓外产生的压力差,Williams称为脑脊液压力分离。这个压力差反复间断地作用很多年,就可以形成交通性脊髓空洞症。通过空洞穿刺及动物实验也发现空洞内压力高的特点。部分病人在咳嗽用力时,也有症状加重的临床报道。脊髓空洞症病人中央管与空洞的交通不是一直开放的,由于枕大孔处组织反复受压及其他原因,可以关闭。由此在空洞的进展上提出了脑脊液冲击理论,在枕大孔明显受压的病人,当咳嗽等用力时,脊髓蛛网膜下腔的压力突然升高,由于不能向颅内传递,就向脊髓内空洞传递,因空洞的开口被关闭或有活瓣作用,空洞内液体不能流入颅内,就向上面中央管旁的灰质冲击,久而久之,空洞逐渐向上扩展,并在脊髓空洞的基础上形成延髓空洞。由此说明延髓空洞不可能单独存在,此点与临床观察相符。


   
脑脊液脊髓实质的渗透学说:1972年Ball在脊髓空洞症的尸检中发现脊髓实质内血管周围间隙的明显增宽,他在空洞内注入墨汁可沿血管周围间隙扩散,并在局部形成一些小池,特别是脊髓背侧白质明显。由此推测由于枕大孔区畸形,静脉压及脊髓蛛网膜下腔压力反复一过性的升高,长期作用于脊髓,使血管周间隙逐渐扩大,脑脊液由此渗入而形成空洞。1979年Aboulker提出神经轴突组织是能透过水的,脑脊液可沿神经组织向脊髓内渗透。临床上也有报道术中确实证实四脑室与中央管无交通的病人,在延迟脑脊液造影像上空洞可显影,而且部分空洞远离中央管,多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等。


   
循环障碍学说:Netsky在脊髓空洞症病人尸检中发现髓内有血管异常,特别是后角明显。他推测随着年龄的增长,异常血管周围可发生循环障碍而导致空洞。脊髓对脑脊液的灌注或冲击的损害有保护性机制,胶质纤维增生,这些纤维会影响脊髓实质的血液供应,缺血可能是空洞产生及进展的原因之一。脊髓实质(主要在后角)先天性异常并不是发病的惟一因素。脊髓后角先天异常,加之枕大孔区畸形及静脉压等因素,使

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