null新生儿先天性心脏病
病例讨论新生儿先天性心脏病
病例讨论 首都医科大学附属
北京儿童医院内科
吴明昌 教授 主任医师 新生儿先心病 新生儿先心病例1 有心脏杂音
例2 无心脏杂音
例3 青紫 例1 新生儿有心脏杂音 例1 新生儿有心脏杂音 第1胎足月儿,出生无窒息,体重3200g, 查体未见异常。生后哭声好,无青紫,反应好吃奶好。第2d在胸骨左缘 2~5 肋间有柔和的2 级收缩期杂音( 简写 L 2~5
G 2/6 SM)。
思考
:1 是生理性杂音还是先心病
2 需作进一步检查否 新生儿生理性杂音 新生儿生理性杂音1. 肺动脉相对狭窄:生后肺循环建立,
肺血量增多,肺动脉相对狭窄
2. 三尖瓣关闭不全:暂时性
3. 动脉导管未闭 :L2~3 G 2/6 SM
4. 杂音短暂:2~3d, 无震颤
5. 可继续观察
肺动脉三尖瓣动脉导管新生儿先心病杂音新生儿先心病杂音1. 杂音持续存在,L 3~5 G 2/6 SM
2. 震颤:用指尖轻轻触诊,有轻微震颤
3. 临床诊断: 室间隔缺损(简称室缺)
4. 需作彩色多普勒超声心动图(简称
心彩超)检查
5. 心彩超:膜部室缺, 直径 4mm
思考题:1. 怎样估计预后
2. 何时手术 新生儿室缺 新生儿室缺室缺的部位
膜部
流入部
肌部右室剖面双动脉瓣下
(流出部)
室缺的大小和预后
室缺的大小和预后
< 5 mm 1岁内 2/3自闭,定期随访
> 5~10 mm 5% 手术
肺炎心衰 15 % 手术
心衰 30%手术
< 10 mm 早作手术
手术年龄 3月, 2岁,
>2岁肺动脉高压 28%
子女风险率 3.3 ~ 4.1%
新生儿(小心脏)的
?小 中大 新生儿室缺 163 例(儿院) 新生儿室缺 163 例(儿院)
肺高压 21/41 例 51.2
中华围产医学杂志2001,4:92-95 (简称儿院)
大室缺? 室缺随访43例(儿院)
( 1~7岁,X 21.4±22月) 室缺随访43例(儿院)
( 1~7岁,X 21.4±22月)~
大室缺?
新生儿室缺37例随访结果 (大兴、门头沟)
随访11.9±9个月(3~36个月)
新生儿室缺37例随访结果 (大兴、门头沟)
随访11.9±9个月(3~36个月)
直径 例数 自闭 增大 不变
例 % 例 % 例 %
< 5 mm 23 12 52.2 4 17.4 7 30.4
≥ 5 mm 14 1 7.1 8 57.1 5 35.5
合 计 37 13 35.4 12 32.4 12 32.4
χ2 = 9.4 p< 0.01
自闭、增大、不变各占1/3
自闭年龄:<5 mm者 77%在半岁内
≥5 mm者 1例在2岁
中华围产医学杂志2006,9:258-261(简称本组)
大室缺?
新生儿室缺
5~6 mm
4 mm
≤3 mm
随访:1岁内每 3月一次
以后每6月~12月一次
本组扩大者
> 6 mm 12例: 合并肺炎死亡 2例
手术 3例
大中小 文献报道 文献报道自闭者:
<4 mm者均可自闭
2岁后自闭者约占7%(少数在青少年,成人)
膜部、肌部自闭率相等
自闭时有的出现动脉瘤(三尖瓣叶覆盖缺口)
不能自闭者:应早手术
双动脉下室缺(致主动脉瓣脱垂)
合并肺动脉高压者 动脉导管未闭
动脉导管未闭
生后10 ~ 18h动脉导管无血流通过
15 ~ 21d结构上闭合
>3月未闭者可诊断动脉导管未闭
新生儿杂音:L2~3 G 2/6 sm 无震颤
本组出生时诊断44例
经随访仅 6 例>3月未闭(1/7)动脉导管动脉导管未闭的预后
动脉导管未闭的预后
主动脉血流向肺动脉
可影响小儿生长发育
并发呼吸道感染、心衰、细菌性心内膜炎
当今介入手术成功率高,风险小
不论导管大小、不拘年龄,均应治疗
大导管?
动脉导管未闭随访22例(儿院)
(2月~2岁 X 9.1±4.1 月)动脉导管未闭随访22例(儿院)
(2月~2岁 X 9.1±4.1 月)
例 6 4 2 0 100%100% 50% 37% 13%100% m/s <2 >2 >2 >2 未闭 自闭 手术 2~ 3 mm5~7.5 3.1~ 4.9 mmmm直径
大导管? 5mm(流速) 房间隔缺损(简称房缺) 房间隔缺损(简称房缺)新生儿期无杂音
因生理性杂音作彩超时可发现,
小的房缺≤5mm者与卵圆孔未闭不易鉴别。
本组出生时有房缺或卵圆孔未闭 30例:
随访:< 5 mm:均在1岁内自闭
5~8mm: 4例未闭 (1/7)
应在上学前手术大房缺?
房缺随访22例(儿院)
( 3月~2岁 X 9.2±8.6月) 房缺随访22例(儿院)
( 3月~2岁 X 9.2±8.6月) 6例 10例 6例≥7 mm5 ~ 6 21三体大房缺? 7 mm 房缺大小与自闭的可能性 (冰岛) 房缺大小与自闭的可能性 (冰岛) 62% 64% 13% 0% mm 4 5 ~ 6 7 ~ 8 >8%94%89%62.5%8%实际自闭%预计自闭%大房缺?7 mmnull目前认为无论房缺的大小
或卵圆孔未闭者,
均应介入治疗,
可减少成年后发生脑中风的几率。
总之,轻症先心病不影响心功能,
可正常活动及预防接种,
但应定期随访观察有无增大。
问: 新生儿需早手术者 问: 新生儿需早手术者导管 5 mm
室缺 6 mm
房缺 7 mm
例2 新生儿无心脏杂音 例2 新生儿无心脏杂音 第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g,
生后哭声好, 无青紫,查体未见异常。母乳喂养,吃奶好, 第5d出院前再查体,心脏无杂音。
生后42d复查,心脏杂音L3~5 G2/6 sm
思考题:1. 为何初生数日无杂音?
是否漏诊?
2. 怎样避免漏诊先心病?1277 例先心病查出的时期
Newcastle- Tyne1277 例先心病查出的时期
Newcastle- TyneL→R分流 出生查体 出院前 6周 >6周
室缺
房缺
房室隔缺损
动脉导管未 闭 50 100 50 100 50 100 50 100 300右室出口梗阻
肺动脉狭窄
肺动脉闭锁
法洛四联症 例null 出生查体 出院前 6周 >6周
左室出口梗阻
主动脉缩窄
主动脉瓣闭锁
左心发育不良
主动脉弓断离
圆锥动脉干
共干
大动脉转位
肺静脉异常
其他
50 100 50 100 50 100 50 100例先心病的检出率先心病的检出率新生儿 50%
6~8周 30%
1岁 20% 出生时右心压力高,左向右分流量少,
杂音不明显 。以后在每次预防注射时、
健康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。
大兴、门头沟妇幼保健院
筛查新生儿先心病
(2002年~2005年)
大兴、门头沟妇幼保健院
筛查新生儿先心病
(2002年~2005年)
出生的足月儿:5 640例
住院时查出先心病:54例( 0.96% )
随访后再确诊:6例(动脉导管未闭、房缺,1/7 )
出院后补查出:5例(室缺2例 、肺窄1例、
肺静脉连接异常1例、法洛四联症1例)
先心病检出率:1.15%(65 / 5 640) 例3 新生儿青紫 例3 新生儿青紫 第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g,
生后哭声好, 无青紫,查体未见异常。
第2d面色青紫,呼吸促,反应差,经
吸氧无好转,出现轻微心脏杂音 L3~5
G 2/6 sm。心彩超:大动脉转位合并
动脉导管未闭及卵圆孔开放。
思考题:1. 治疗和预后?
2.下一胎如何预防先心病? 大动脉转位 大动脉转位右室→主动脉→全身
↖右房← 腔静脉 ↙
左室→肺动脉→肺
↖ 左房← 肺静脉 ↙
需合并
室缺
房缺(卵圆孔开放)
动脉导管未闭
临床:差异青紫 杂音 彩超(曲棍球 拐棍)
临床:差异青紫 杂音 彩超(曲棍球 拐棍)
临床:青紫、 杂音
LA↑ ↑大动脉转位的重要性大动脉转位的重要性1. 新生儿先心病死亡的病例中
1/3是大动脉转位(儿院)
2. 心彩超容易漏诊
3. 早期根治术:
6年存活率93%
(儿院4d, 清华华新医院1d, 延误者冠脉含氧量少,
心肌缺氧,失去手术机会)
拐棍
曲棍球null
先心病的预防
1. 避免各种高危因素
2. 孕早期避免病毒感染
3. 服叶酸
4. 宫内筛查 引起胎儿先心病的危险因素(大兴、门头沟) 引起胎儿先心病的危险因素(大兴、门头沟) 先心病组65例 对照组77例
例 (%) 例 (%)
遗传因素 8 (12) 2 (3)
先心病畸形儿史 2 0
近亲婚配 1 0
高龄≥35岁 5 2
环境因素 35 (54) 13 (17)
孕早期上感史 30 12
接触有害物* 5 1
合计 43 (66) 15 (20)
x2 =5.1 P <0.05 *油漆、甲醛、CO中毒
中华围产医学杂志2006,9:258-261null 孕早期避免病毒感染
心脏的胚胎发育期8~10周1 2
心管心球
心室
心房静脉窦 心 动
脉
房 干心室 1 围心腔→心包腔 循环作用
2 生心板→心管19天 22天 23天 24天 35天null心内结构及动脉分隔的发育1 2** *△ ★3 4 1第1房隔 2第2房隔 △卵园孔 ★瓣 动脉干分隔
*第1房间孔 **第2房间孔 3主动脉
(继发孔) 4肺动脉
3周 4周 5~6周 7~8周 10周 叶酸 叶酸 神经管和心脏在胚胎发育时期有相关
叶酸缺乏可致畸
叶酸 :孕前1月至孕后3月每日服 0.4mg
嘉兴妇幼 : 服叶酸者先心病少 51%
未服者复杂先心病多 4.6倍
中华儿科杂志 2003, 41:951~952
匈牙利:服叶酸者先心病少51.5%
尤其是主动脉干和瓣膜的缺陷
中国医刊 2004, 39:23~25
宫内筛查
妊娠16~18周至28周,96%先心病可检出
宫内筛查
妊娠16~18周至28周,96%先心病可检出
LV RVLA RA 四腔心不对称者
转至专科再查
室缺,房缺不易查出
复旦大学儿科医院
胎儿心脏 500例
先心病 5.4%
心律失常 4.7%
中华儿科杂志 2003,41:115
超声四腔心示意图(主缩 > 30周) 宫内筛查:Guy’s 医院 宫内筛查:Guy’s 医院 年例 ±1500例/年±200例/年 13.3% 胎儿先心病终止妊娠率 胎儿先心病终止妊娠率 年 胎儿先心病 终止妊娠
n n ( % )
1991 166 100 ( 60 )
1992 203 123 ( 61 )
1993 185 115 ( 63 )
1994 173 93 ( 54 )
1995 183 64 ( 35 )*
Arch Dis Child 1997;77:F1 *(产、新生儿、外) 宫内筛查的胎儿先心病类型(例) 宫内筛查的胎儿先心病类型(例) 宫内筛查胎儿先心病的类型(续) 宫内筛查胎儿先心病的类型(续) 大兴妇幼同期宫内筛查 大兴妇幼同期宫内筛查 单心室、右室双出口、左心发育不全、
完全性房室通道…..等,共8例均转至妇
产医院核实后,终止了妊娠。
而室缺则未能查出,可在出生后治疗。先心病的防治
先心病的防治
产科、儿科、儿保、超声室 必须通力合作 从孕前保健开始直至儿童期null谢 谢 !先心敬请指正 先心病