皮肌炎多发性肌炎患者间质性肺病病理资料推断性分析

·826· 生堡匝遑瘗堂盘查巡8堡12旦筮!至鲞筮12翅些iⅡj助￡女趔止旦￡￡§堕鲢12四量y丛：12，丛Q!12 皮肌炎多发性肌炎患者间质性肺病 病理资料推断眭分析 王培珍管剑龙鲍礼智李金明 韩星海 【摘要】 目的分析皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)合并间质性肺病(ILD)患者的胸部x线、胸部 高分辨CT(HRCT)及肺功能等肺部表现l临床特点及其预后。回顾性分析上海长海医院风湿免疫科 1999年1月至2007年1月期间收住院的33例DM／PM合并ILD除外感染患者的临床资料。结果33例 ILD患者经胸部‘X线及HRCT证实。根据I}缶床一影像学特点并结合血气分析、肺功能测定，参照美国胸科 学会和欧洲呼吸协会问质性肺炎的分类诊断，推断分析病理类型主要为非特异性间质性肺炎(NSIP) (57％)和寻常性问质性肺炎(UIP)(25％)。UIP类型预后差、病死率高(70％)。结论结合患者的影像学资 料、肺功能、血气分析推断病理类型主要为NSIP和UIP，其中UIP病死率高、预后差。 【羲键词】 多发性肌炎；皮肌炎；肺疾病，问质性；体层摄影术，x线计算机 TheclinicalcharacteristiCSofinterstitiallungdiseaseinpafientswi伽dermatomyositisandpolymyo— sifts WANG1)ei—zk心，GUAN函舭一}ong，BA0Li-zhi,LIJing—ruing,HANXing-hai．"Departmentof RheurruaologyandImmunology,ChcmghaiHospital，theSecondMilitaryMedwdUnivers毋，Shanghai 200433，China Correspondingauthor．HANXing-hai，Email：chyffsk@lhl63．net 【Abstract】ObjectiveToanalyzetheclinicalfeatures·andprognosisoftheinterstitiallungdisease (ILD)inpatientswithdermatomyositis(DM)andpolymyositis(PM)bychestX-ray．chesthigh-resolution CTscan(HRCT)andpulmonarylungfunction．MethodsThirty-threepatientshospitalizedwithDM／PM associatedILDwereretrospectivelyanalyzed．Results‘Fhirty—threepatientswithILDwereconfirmedby HRCT．Abnormalpulmonaryfunctiontestswereavailablein82％ofpatients．Clinical-imaginganalysis revealedthatthepathologicalfeaturesofILDwerenon—specific‘mterstt—tmlpneumonia(NSIP．57％)and unusualinterstitialpneumonia(UIP．25％)．UIPtypesshowedapoorprognosisandhighmortality(70％)． ConclusionThisstudyshowsthatHRCTiSmoresensitiveforthediagnosisofILDthanlungfunctiontests andchestX—ray．CombinedHRCTandchestX—raywith1ungfunotiontestsandbloodgasanalysishaveshown thatthemajorpathologicaltypesofILDaleNSIPandUIP，inwhichUIPareassociatedwithhishmortality andpoorprognosis． 【Keywords】Polymyositis；Dermatomyositis；Lungdiseases，interstitial；Tomography，X-raycorn— puted 皮肌炎(dermatomyositis．DM)和多发性肌炎(polymyosi— tis，PM)是一组不明病因主要侵犯骨骼肌和其他内脏器官的 结缔组织病，是引起间质性肺病(interstitiallungdisease，lI．D) 的常见原因。为探讨DM／PM合并ILD患者肺部l临床表现特 点及相关预后，我们对33例I)M／PM合并ILD患者的影像学 资料进行分析，并结合肺功能检测和血气分析推断病理类型 并探讨与预后的关系。 1资料和方法 。1．1临床资料：来自上海长海医院风湿免疫科1999年1月 至2007年1月间收治的胸部x线片与高分辨CT(HRCT) 作者单位：200433上海。第二军医大学附属长海医院风湿免疫 科[王培珍(现在III东省临沂IH人民医院干部病房，276000)、管剑龙、 鲍礼智、韩星海]；山东省临沂市人民医院十部病房(李金明) 通讯作者：韩星海，Email：chyyfsk@shl63．net 诊断一致并除外感染或合并感染的ILD住院患者33例。男 性10例，女性23例；年龄5～79岁，平均(54±13)岁，病程 0．5—120个月，中位病程4个月。 1．2影像学检查：所有ILD病例均常规行胸片检查，其中33 例与HRCT诊断一致。所有病例的胸片或HRCT检查均由放 射科医师进行。 1．3肺功能测定：采用美国生产的Semorrnedics6200型仪器 进行检测，由专人操作，测定肺容量、通气功能及弥散功能。33 例有问质性肺炎者中28例行肺功能测定。 1．4血气分析：使用瑞士产OMNl6全自动血气分析仪测定 患者动脉mDH、氧分压、二氧化碳分压。 1．5病理类型推断性分析：结合影像学特点、肺功能测定及 血气分析，参照美国胸科学会和欧洲呼吸协会问质性肺炎 的分类诊断标准【11，将ILD分为：①弥慢性肺泡损害(diffuse 万方数据 史堡凰堡瘟堂盘查2鲤8堡12旦筮12鲞箍12塑￡丛n』丛￡坠幽地!，旦丝￡堕蝗!—2嫂8，y趟：12，盟Q：12 alveolardamage，DAD)；②寻常型问质性肺炎(USUaJintersfi— tiaipneumonia，UIP)；③非特异性间质性肺炎(flgn'l—specific interstitiaIpneumonia，NSIP)；④闭塞性细支气管炎伴机化性 肺炎(BOOP)。不同病理类型的肺问质病变在胸部影像学上 有一定的特点。DAD主要表现为两肺进行性弥漫性毛玻璃影 或实变阴影；UIP主要表现为弥漫性线条状、网状、结节状阴 影，以肺基底部和周边部偏多，肺体积缩小，蜂窝肺闭；NSIP主 要表现为毛玻璃影和网状阴影，以肺基底部为主；BOOP主要 表现为豫肺斑片状实变阴影。 1．6诊断PM／DM合并ILD标准：①症状与体征：干咳、进行 性呼吸困难、杵状指、velero口罗音；②胸片异常：肺泡炎、间质 性肺炎、肺间质纤维化；③肺功能检查：肺活量(VC)、一氧化 碳弥散量(DLco)、PaO：下降；④免疫学指标：抗jo一1抗体阳 性、红细胞沉降率(ESR)增快、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶 (CK)升高；⑤PM／DM的病理学及肺部病理学检查结果。根据 第2条及第5条即町确诊1-】。 1．7统计学处理：全部数据均用SPSS13．0软件进行分析。 2结 果 2．1影像学检查：在33例ILD患者中，结合2002年美国胸 科学会和欧洲呼吸协会联合推出间质性肺炎的分类诊断 标准进行诊断lJl。肺问质改变主要表现为不规则网状、线状 阴影(49％)、肺纤维化(27％)、毛玻璃样阴影(24％)、结节影 (18％o33例肺间质改变中单纯改变占55％；46％有上述两 种以上混合性病变同时存在。肺问质改变上述阴影以中下肺 及肺外周多见，对称分布的占91％，单侧分布的占9％。胸膜 增厚占46％，双侧累及者占67％，单侧累及者占33％；胸膜炎 伴胸腔积液4例；合并气胸者I例，有心包积液者l例；1例 有局限性肺气肿。 2．2肺功能检测：28例ILD患者行肺功能测定，25例肺功能 异常(82％)。其中弥散功能障碍18例(72％)，丰要表现为 DLeo降低，可伴或不伴小气道损害；限制性通气功能障碍7 例，主要表现为肺活量(VC)、用力肺活量(FVC)、第一秒用力 呼气末容积(FEVI)降低，并存在混合性通气障碍，小气道损 害13例(54％)，主要表现为V0．25、V0．5均F降(图1)。其中 3例患者ttRCT已提示ILD但肺功能各项指标均正常。 图1 28例PM／DM患者肺功能及血气分析 2．3病理类型推断性分析及与预后的关系：本组33例患者 中有16例在HRCT上表现为毛玻璃彰斑片影及不规则条 索影。肺功能多呈VC的减低，伴或不伴有FEVl占预计值百 分比减低，血气分析可旱不同程度的低氧血症及过度通气，综 合各项检查考虑其肺部病变的病理类型较符合Ns【P的改 变。其中3例死亡。有lO例患者在HRCT上表现为双下肺的 网格、条索、线状、结节状和蜂窝影，综合各项结果推断其病理 改变较符合UIP，其中7例死亡。1例患者在HRCT上表现以 多发性肺泡充填影为主，有少量毛玻璃影及支气管气相，推断 其病理改变接近于BOOP。另l例患者在HRCT上表现为细 支气管周围斑片影及部分条索影，仉肺容积减少不明显，肺功 能检查都有中，重度的阻塞性通气功能障碍。推断符合呼吸性 细支气管炎伴间质性肺病(RBII,D)的改变。在33例患者中我 们所推断出的病理类型以NSIP为主(57％)，病理类型为UIP 者病死率最高，预后差。 3讨 论 开胸肺活检获取病理组织类犁是PM／DM—ILD预后判断 的公认的标准13J，f甩大多数ILD的病变相对缺乏特征性，且肺 活检取材具有局限性。2002年美圈胸科学会和欧洲呼吸协会 联合推出间质性肺炎的分类诊断标准，强调临床一影像一病理 三方面的综合诊断Ill。对于ILD患者应当尽叮能依据病理类 型进行治疗，但在临床l二开胸肺活检病理诊断属非常规手段。 因此，根据胸部HRCT表现、肺功能及血气分析对患者进行 相关分析更实用。困外有报道，在PM／I)M合并间质性肺炎患 者通过肺活检发现丰要为DAD(占44．4％)、UIP(占33．3％>和 NAIP(占22．2％)【4】。奉研究中我们所推断ff{的病理类型以 NSIP为主(57％)，病理类型为UIP者病死率最高，预后差。本 组研究中死亡患者HRCT主要表现为肺纤维化、网格状、条 索状或斑片状阴影，通常上述几种表现混合存在，在向肺纤维 化过渡中，则以网状、线状阴影为主，晚期主要是轮状或蜂窝 状阴影及肺实质缩小。如全肺呈广泛的网状、线状、蜂窝状阴 影则诊断为肺纤维化。有报道显示，肺纤维化为PM／DM患者 危险的预后因素嘲。有研究发现HRCT不符合UIP特点，以毛 玻璃阴影。实变为卡者，经糖皮质激素治疗部分患者肺部病变 可吸收12l。毛玻璃影足ILD的甲-期、活动期改变，而网织、蜂窝 影是ILD的终未期改变。在皮质类固醇或免疫抑制剂治疗过 程中，ir见到线影和网结节影部分演变成为毛玻璃影的现象， 此现象被认为是治疗有效后发生逆转的反映。 间质性肺炎和肺部感染由于其各自在临床症状和影像学 表现．卜无特异性，相互鉴别一直是亟待解决而又难以解决的 问题，尤其是在早期；闯质性肺病尽是一个筠单的病理诊断或 临床诊断，而是一个动态的过程；目前问质性肺病的诊断强调 临床一放射一病理i方而的综合诊断⋯。间质性肺炎往往被误 诊为肺部感染，但病原学检查阴性，抗感染治疗效果不佳不支 持肺部感染的诊断16J。另外，KL一6(Kerbsvondenlunge一6)对 问质件肺炎诊断的敏感度为80．8％，特异度91．2％，十分有助 于攀别感染性肺炎与问质性肺炎用。有研究表明，细菌性肺炎、 支原体肺炎在急性期C反应蛋白(CRP)显著升高181。CRP不受 性别、年龄、贫血、高球蛋白血症等因素的影响，优于其他急性 期的反应物质，并且与感染程度旱正相关，比白细胞计数更准 确更敏感。因此，在早期鉴男Ⅱ诊断感染性肺炎中也有一定作 万方数据 ·828· 生!墼里星痘堂盘查2QQ8生12旦筮12鲞箜12翅￡h选』丛￡H堡垒地!，旦Q￡￡婴垒曼12鳗8，y丛!12，魁Q：12 用。 本组研究表明PM／DM合并ILD患者的肺功能减退为 82％，比胸部x线发现敏感。肺功能异常以弥散功能减退为 主，其次是FVC降低以及限制性通气功能障碍。VO．25及 VO．5均值均低于对照值，说明患者早期就存在有小气道功能 损害，小气道损害可以单独存在，也可以成为肺间质病变的一 部分。随着病情反复，病程迁延，町引起气道形态改变，甚至 引起中、大气道功能改变，表现为各通气功能指标降低。弥散 功能障碍主要表现为DLco下降，可伴或不伴小气道损害；阻 塞性通气功能障碍最少见。28例行肺功能测定的ILD患者中 有25例肺功能异常，3例肺功能正常者肺部病变轻微，仅为 结节性病变或局限性胸膜增厚。有报道认为，约协的PM和 DM有肺功能改变，其中多数无肺部受损的临床症状．在出现 胸片异常之前，可有肺功能的改变，弥散功能障碍是先于x 线表现和呼吸困难症状出现的肺功能受损表现191。本研究结 果显示，部分患者HRCT表现II，I)而肺功能正常，Mehra等1101 的研究也显示：应用胸部HRCT检杳可从85．1％的风湿病患 者中发现II．D，而同样的患者应用胸片或肺功能检杳仅发现 40．7％的患者发生ILD，因此．胸部HRCT是诊断ILD中最敏 感的方法。另外，除ILD以外尚有多种凶素如肺炎、肺『llL栓栓 塞症、肺不张、肺气肿等均可导致肺弥散功能下降，单纯根据 弥散功能下降往往不能很好区分卜述疾病，而通过胸部 HRCT可直接观察到稀部闯质病变，不仅敏感，而且直观。因 此对PM／DM患者应当充分考虑到合并早期ILD的可能，及 时行HRCT检查以早期发现肺部病变，并根据HRCT、肺功能 和血气分析推断病理类型，以利于治疗及预后的实旌和判定。 参考文献 1 AmericanThoracicSociety，EuropeanRespiratorySociety． AmericanThoracicSociety／EuropeanRespiratorySociety． 2 3 4 5 6 7 8 9 10 internationalmuhidisciplinaryCoH∞nsusclassificationofthe idiopathicinterstitialpneumonias．AmJRespirCritCareMed， 2002．165：277—304． 杨瑞红，何权瀛，粟占嗣．风湿病相关性间质性肺病临床特点 及治疗分析．中华风湿病学杂志，2007，¨：736—738． TazelaarHD，ViggialloRW，PickessigillJ，eta1．Interstitiallung diseaseinpolymyositisanddermatomyosifis：elinicalfeaturesand prognosisascorrelatedwithhistologicfindings．AmRevRespir Dis，1990，141：727—733． KangEH，LeeE8，ShimKC，eta1．Interstitiallungdiseasein patientswithpolymyositis，dermatomyositisandamyopathic dermato--myositis．Rheumatology，2005，44：1282-1286． HidanoA，’I'orikaiS，UemuruT。eta1．Malignancyandinterstitial， pneumonitisas fatalcomplicationsin dermatomyositis．J Dermatol，1992，19：153． 田巍，刘春萍．8例急性间质性肺炎患者的回顾性分析．中华 急诊医学杂志，2005，14：781—783， 郭强，顾越英，陈晓翔。等．血清KL一6对狼疮性闻质性肺炎 与肺部感染的鉴别意义．诊断学理论与实践，2004，3：246— 248． 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Li-zhi， LI Jing-ming， HAN Xing-hai 作者单位： 王培珍,WANG Pei-zhen(山东省临沂市人民医院干部病房,276000)， 管剑龙,鲍礼智,韩星海 ,GUAN Jian-long,BAO Li-zhi,HAN Xing-hai(第二军医大学附属长海医院风湿免疫科,上海 ,200433)， 李金明,LI Jing-ming(山东省临沂市人民医院干部病房) 刊名： 中华风湿病学杂志 英文刊名： CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY 年，卷(期)： 2008,12(12) 参考文献(10条) 1.Tazelaar HD;ViIggiano RW;Pickessigill J Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis:clinical features and prognosis as correlated with histologic findings 1990 2.杨瑞红;何权瀛;栗占国 风湿病相关性间质性肺病临床特点及治疗分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2007(12) 3.American Thoracic Society;European Respiratory Society;American Thoracic Society;European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias 2002 4.Strange C;Hishland KB Imerstitial lung disease in the patient who has connective tissue disease[外 文期刊] 2004 5.侯艺;郭楠 C-反应蛋白检测在感染性肺炎诊断中的临床应用 2007 6.郭强;顾越英;陈晓翔 血清KL-6对狼疮性间质性肺炎与肺部感染的鉴别意义[期刊论文]-诊断学理论与实践 2004(4) 7.田巍;刘春萍 8例急性间质性肺炎患者的回顾性分析[期刊论文]-中华急诊医学杂志 2005(9) 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