血清肌酶与急性间质性肺炎合并多发性肌炎_皮肌炎的相关性分析

·28· 血清肌酶与急性间质性肺炎合并多发性 肌炎／皮肌炎的相关性 袁锁娟沈友轩 ·临床研究· 【摘要】 目的探讨多发性肌炎／皮肌炎合并急性问质性肺炎的血清肌酶的特点。提高诊断治疗水平。方法 对江苏省人民医院及丹阳市人民医院2000年1月至2007年8月收治的13例多发性肌炎／皮肌炎合并急性间质性肺 炎患者的临床进行回顾性分析。结果10例皮肌炎患者均有典型皮肌炎皮疹，其中9例肌炎症状轻微，所有病 例抗JO—l抗体阴性。乳酸脱氢酶(LDH)7例持续升高，6例轻度升高，13例患者肌酸磷酸激酶(CK)7例升高，3例 多肌炎升高明显，天冬氨酸转氨酸(AST)9例皮肌炎升高，5例CK／AST水平下降，3例多肌炎均升高。在确诊多发性 肌炎／皮肌炎同时或短期内并发出现高热、干咳、呼吸困难，x线片和胸部CT提示多发的片状肺间质改变，并且进展 迅速，抗感染和大剂量甲基泼尼松龙治疗无效，lO例死亡。结论急性间质性肺炎可能是无肌病皮肌炎或肌病轻微 的皮肌炎的肺部现。CK水平与预后无明显相关性，LDH持续升高提示预后不良，AST水平与肺间质改变相关。 【关键词J血清肌酶；多发性肌炎；皮肌炎；问质性肺炎；急性 多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)是一组以肌肉和(或)皮 肤损害为主要特征的全身性自身免疫性疾病。肺间质改变 是PM／DM患者最常见也是最严重的并发症。严重影响了治 疗和预后，急性间质性肺炎(AlP)发病突然，病情急剧加重， 病死率高⋯。笔者回顾性分析了江苏省人民医院和丹阳市 人民医院风湿科自2000年1月至2007年8月收治的13例 PM／DM合并急性间质性肺炎患者的临床资料，其中10例在 短期内死于呼吸衰竭。3例存活。 1资料与方法 1．1一般资料11例来源于江苏省人民医院风湿科，2例 来源于丹阳市人民医院风湿科，全部符合Bohan和Peter的诊 断标准B】。13例患者中男5例，女8例；PM3例，DM10例； 年龄36～80岁，平均50．2岁。经糖皮质激素、氨甲蝶呤 (MTX)、羟氯喹等积极治疗，其中10例死于呼吸衰竭，3例 存活。 1．2临床表现所有病例诊断明确，DM患者都有典型的皮 疹，如眶周水肿性红斑和Grottron征等，伴有发热、关节疼，近 端肌力减退不明显，都在Ⅳ级以上。PM患者肢带肌对称性 软弱无力、疼痛、压痛、肿胀，有时伴吞咽困难，呼吸肌无力。 10例DM患者有6例CK正常，4例升高，LDH均有升高，其 中4例持续升高；3例PM患者CK、LDH均明显升高，肌电图 都有肌源性损害；3例DM，3例PM，经肌肉活检证实有肌炎 存在，J0一l抗体全部阴性，心电图检查基本正常。没有明显 的心肌缺血或心肌坏死的表现。 1．3治疗及转归4例DM，3例PM患者与急性间质性肺炎 同时发生，另6例DM患者在确诊后即在院外服用中等剂量 的糖皮质激素和羟氯喹或MTX等免疫抑制剂治疗，肌酶有 下降，肌力有好转，但皮疹改善不明显，并且分别在出现DM 作者单位：212300江苏省丹阳市人民医院(袁锁娟)；江苏省人 民医院(沈友轩) 通讯作者：沈友轩 症状30～80d(平均22d)后出现高热、干咳、胸闷、气急、进 行性呼吸困难。13例患者在入院后均给予甲基泼尼松龙 20—240mg／a以及MTX、羟氯喹、沙利度胺等免疫抑制剂治 疗，2例同时给予免疫球蛋白治疗。10d后复查血清肌酶， CK均有下降，LDH1例，4例DM升高，2例DM，1例PM下降 不明显，1例DM下降至原来的一半，2例DM降至正常，1例 PM下降接近正常，1例DM下降接近正常，且为原来的一半， 继续治疗l周。所有DM及l例PM患者肌力都有不同程度 改善，但8例DM患者皮疹改善不明显，其中4例LDH数值 持续升高，2例下降不明显，2例肌力无明显改善的PM患者， 1例LDH升高，1例仅轻度下降。这10例PM／DM(DM8例， PM2例)患者氧分压持续下降，早期肺部体征不明显，少数仅 在肺底闻及Velcro哕音，胸部CT有网格状和蜂窝样改变，多 发斑片状实变影，后期演变为广泛的实变影。4例作纤维支 气管镜活检，3例提示肺间质炎症，痰菌检查早期都为阴性， 13例患者均使用广谱抗生素治疗，lO例DM患者死亡8例， 有4例与AIP同时发病，LDH均高，治疗后4例LDH持续升 高，CK6例正常，AST9例升高，CK／AST水平5例下降，3例 PM患者死亡2例，均为与AIP同时发生的患者，CK、LDH、 AST均高，治疗后，CK下降明显，LDH持续升高。 2结果 13例PM／DM患者治疗前后血清肌酶对照，见表1。 3讨论 AIP没有确切的诊断标准，本文指的是起病突然，进展迅 速，持续低氧血症，以肺间质改变为主要特点的一种疾病，无 确切的诱因，PM／DM的肺部损害主要是间质改变，发生率约 在1／3左右pJ，是影响预后的一个重要危险因素。PM／DM 合并AIP有着很高的病死率，进行性发展，越早累及肺部病 死率越高。本组13例患者死亡10例，其中7例同时发病的 有6例死亡，文献[4—6]主要来自日本的个案和小样本临床 报道，病死率67％一100％，本组病死率77％，与报道相符。 万方数据 表1 13例PM／DM患者治疗前后的血清肌酶对照 ·29· 注：CK正常值<190U／L，LDH正常值<250U／L，AST正常值<40U／L 本组患者临床特点十分相似：(1)抗JO一1抗体都阴性； (2)DM大多有典型DM皮疹，肌炎症状轻微，肌力下降不明 显，CK大多正常，10例中有6例，另4例升高，成活的1例男 性患者高达7671U／L，LDH均升高，其中4例持续升高，&ST 9例升高，其中5例CK／AST水平降低，但肌电图有肌源性损 害，3例肌肉活检均为肌炎改变；(3)PM患者肢带肌对称性 无力，肌痛，有吞咽困难或呼吸肌无力，颈肌受累表现为呛 咳，CK、LDH明显升高，肌电图肌源性损害，肌肉活检肌源性 改变。根据临床观察和相关文献报道，患者血清CK水平与 肌肉症状相关，而AST水平除与肌肉症状相关外，还与肺间 质改变相关，AST增高而CK低或正常提示可能对激素不敏 感川，预后不良。cK水平与预后无明显相关性。有学者指 出：部分患者CK正常，可能包括肌纤维破坏轻，循环中存在 CK活性抑制物，病程晚期伴有明显肌肉萎缩。糖皮质激素 治疗半个月以上，肌肉功能无明显改善的PM患者病死率高。 本组3例PM死亡2例。而死亡组LDH反而升高，表明LDH 的升高是预后不良的指征之一，提示病情恶化。PM／DM患 者肺受累表现与皮肤肌肉表现不平行，因此对于CK／AST低 水平，LDH持续升高而临床无咳嗽、呼吸困难的PM／DM患者 应尽早查肺功能和高分辨CT，争取早日诊断。本组患者合并 AlP的早期表现是高热、气急、干咳、持续加重的低氧血症，很 快需要呼吸机辅助呼吸。CT显示双肺多发的片状实变影，进 展迅速，后期融合成大片磨玻璃样影和广泛的实变影，4例经 显微支气管镜活检结果有肺泡和肺间质的炎症。 本组患者有7例与AIP同时发生，因此，AlP的发生与激 素等治疗药物的关系不大，结合本组患者和文献[8]报道的 病例的临床特点分析。AIP可能是此组患者疾病本身所致的 肺部损害，理由是：(1)AlP的发病紧随着PM／DM或几乎同 时发病；(2)抗生素治疗无效，痰和支气管肺泡灌洗液的病原 菌检查阴性，少数抢救成功的病例依靠的是糖皮质激素和免 疫抑制剂。 参考文献 [1]蒋明，林孝义．中华风湿病学．北京：华夏出版社。2004： 1091一1105． [2]BohanA，PaterJ8．Polymyositisanddermatomyositis．NEnglJ Mod，1975，292：344—366． [3]SehnabelA，HllmichB，GrossWL．Interstitiallungdiseasein础y- myositisanddermatomyositis．CurrRheumatDlRap，2005，7： 99—105． [4]LeeCS。ChenTL，TzenCY。ata1．Idiopathicinflammatorymyopa- thywithdiffusealveolar也毗m妒．ChinRheumatol，2002，21： 391—396． [5]KotzeniewskaM，KusJ，MaziarkaD，ata1．Pulmonarymanifesta- tionsofpolymyositisanddermatoyoeifts：areportd6ca蝴andaIe． viewofliterature．PolArchMedWewn。200l，105：59—66． [6]OzawaY，KurosakaD，YokoyamaT，ata1．Thexapeuftcefficacyof eyclosporineainfourca№ofamyopathicdermatomyositiswithrap- idlyprogressiveinterstitialpneumonia．Ryumaehi，2000，40： 798—809． [7]TakadaT，SuzukiE。NakanoM，ata1．Clinica／features0fpolymyo- siftsdermatomy鸺itiswithsteroid—-resistantinterstitiallungdisease． InternMed，1998．37(8)：669—673． 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