常见先天性心脏病的诊治

null常见先天性心脏病的诊治常见先天性心脏病的诊治广东省心血管病研究所 张智伟室间隔缺损 （Ventricular Septal Defect）室间隔缺损 （Ventricular Septal Defect）一、临床分型： （一）室上塉上型：1、干下型 2、塉内型 （二）膜周部型：1、塉下型 2、膜部型 3、隔瓣后型 （三）肌部型 （四）左室-右房通道null二、诊断： （一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。 （二）体征： 1、小缺损：仅L3,4 SM杂音； 2、中-大缺损：心前区隆起，心界增大， L3,4 ST，SM4/6，P2亢进，心尖区1-2/6舒张期杂音（相对性MI）； 3、缺损大伴PH，可出现青紫，心杂音减轻，P2显著亢进—艾森曼格综合症。null（三）X-ray：LV大为主，或RV大，肺血多，PH时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。 （四）EKG：小缺损，正常或LV轻大；大缺损，LV及RV肥厚；VSD合并PH时，电轴右偏，RV肥厚为主。 （五）UCG：LV、RV、LA增大，CFI可见收缩期IVS缺损处红彩流LVRV。 （六）心导管检查及造影： 典型VSD不需要做心导管；如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。 null三、治疗： （一）内科治疗：预防和治疗并发症（如：呼吸道感染、心衰等）； （二）外科手术治疗： 1、肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可暂不手术，随访至6-7岁； 2、中-大VSD，无PH，3岁左右手术； 3、大VSD，合并PH、AI、反复感染，尽早手术。 （三）介入治疗：房间隔缺损 （Atrial Septal Defect）房间隔缺损 （Atrial Septal Defect）一、临床分型： （一）原发孔型ASD： （二）继发孔ASD： 1、中央型 2、上腔静脉型 3、下腔静脉型 4、混合型null二、诊断： （一）症状：多无症状，大ASD可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。 （二）体征：多无ST，L2-3SM2-3/6（相对性肺动脉狭窄）P2 增强且固定分裂，分流大时，L4DM1-2/6（相对三尖瓣狭窄）。null（三）X-ray：RA、RV大，肺血多； （四）EKG：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等； （五）UCG：RA、RV大，IAS中断，舒张期IAS红彩流LA-RA； （六）心导管检查： 1、典型ASD，不需心导管； 2、不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心导管检查。null三、治疗： （一）内科治疗：基本同VSD； （二）手术治疗：3岁左右，合并PH或早期心衰尽早手术； （三）介入治疗：动脉导管未闭 （Patent Ductus Ateriosus）动脉导管未闭 （Patent Ductus Ateriosus）一、临床分型： 1、管型： 2、漏斗型： 3、窗型： 4、哑铃型： 5、动脉瘤型：null二、诊 断： （一）症状：小PDA，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，PH时，气促、发绀，差异性青紫； （二）体征：心界左下扩大，L2ST，L2SM，连续性，P2增强甚至亢进，心尖部1-2/6DM杂音，周围血管征（+）。 （三） X-ray：正常，或LV、LA增大，PH时，电轴右偏，右室肥厚。null（四）EKG： LA增大，LV高电压或LV肥厚，合并PH时，可双室肥大。 （五）UCG：LA、LV大，Dao-PA内连续性血流频谱。 Dao-PA间压力阶差，估测PA压力。 （六）心导管检查及造影： 1、心导管PADAo； 2、逆行降主动脉造影显示PDA。null三、治疗： （一）内科：预防并发症（感染、心衰等）; 早产儿可采用消炎痛闭会PDA； （二）介入治疗：PDA<10mm，无重度PH，N年龄>3月; （三）手术治疗：合并重度PH，反复感染及心衰，尽早手术，无症状，3-5岁手术。肺动脉瓣狭窄 （Pulmonary Stenosis）肺动脉瓣狭窄 （Pulmonary Stenosis）一、临床分度： null二、诊断： （一）症状：多无症状，严重者可活动后气促，右心衰竭等； （二）体征：心前区抬举性搏动，L2ST，SM4/6，P2减弱，中度狭窄可于L2收缩早期喀喇音。 （三）EKG：电轴右偏，RV肥厚； （四）X-ray：心影不大或轻大，RV大，肺血正常或减少；null（五）UCG： 1、PV反射增粗，开放受限； 2、收缩期，PA内可见兰色五彩射流自PV射向PA远端； 3、根据PV血流，估测PA-RV压力阶差。 （六）心导管检查及造影： 1、PBPV术： 2、不典型或合并其他畸形： 3、重度PS伴右心衰竭，可直接外科手术。null三、治疗： （一）内科：预防为主，控制心衰； （二）PBPV术： Ｐ<20mmHg——随诊； Ｐ>20mmHg，单纯PS，可PBPV；如瓣膜畸形、合并其他畸形，不行PBPV。 （三）手术：重度PS伴心衰。法洛氏四联症 （Tetralogy of Fallot）法洛氏四联症 （Tetralogy of Fallot）一、定义： 1、肺动脉狭窄； 2、室间隔缺损； 3、主动脉骑跨； 4、右心室肥厚。 二、诊断：null（一）症状： 1、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重； 2、缺氧发作：发绀加重，甚至抽搐、昏迷，可致死亡，多持续数分钟至数小时； 3、蹲踞：TOF特有姿态； 4、其他：体力差，易疲劳，可有头痛、头昏；严重者可咯血； 5、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。 （二）体征：生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；L2ST，L23SM3-4/6，P2可减弱、正常或增强。 （三）实验室检查：RBC、HB均增高。 null（四） EKG：电轴右偏，RV肥厚，RA肥大，严重可心肌劳累。 （五）X-ray：大小多正常或轻大，心影梨形。 （六）UCG： 1、RV肥厚，PS，VSD，Ao骑跨； 2、RV-PA间压差， Ao骑跨度，Ao/PA。 （七）心导管检查及造影： 1、右心导管：PS及RVOTs，LV发育， Ao骑跨，VSD大小及位置，PA发育等； 2、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。null三、治疗： （一）一般治疗：多喝水，预防感染、贫血等； （二）缺氧发作的治疗： 1、膝胸位，吸氧； 2、镇静：安定、鲁米那、吗啡等； 3、ß-受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安 4、纠正酸中毒 5、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等 （三）外科： 1、根治术：1-2岁，严重者半岁前也可手术； 2、姑息手术：分流术等。完全性大血管转位 （Complete Transposition of the Great Arteries）完全性大血管转位 （Complete Transposition of the Great Arteries）一、定义： 两大血管位置颠倒，主动脉出自右心室，肺动脉出自左心室，主动脉瓣位于右前上方，肺动脉瓣位于左后下方。可分为D-TGA及L-TGA。 二、诊断： （一）症状：青紫，心衰等，如合并PS，症状相对较轻； （二）体征：青紫及心衰轻重不一，心杂音可有可无。null（三）实验室检查： 1、SaO2降低，PO2降低，代谢性酸中毒； 2、EKG无特异性改变； 3、X-ray：心影呈蛋形，大小可正常或增大； 4、UCG：可明确诊断； 5、心导管检查及造影：证实解剖诊断及合并畸形，获得生理参数为手术治疗提供资料。null三、治疗： （一）内科治疗： 1、药物治疗：纠酸、抗心衰等； 2、BAS：无VSD，PDA或ASD；或交通较小，SaO2<70%，行BAS； 3、PGE1：避免PDA关闭，扩张肺小动脉。 （二）手术治疗：大血管调转术等。null谢谢！