神经发育

神经发育 包括 ：感知、运动、语言、感情、思维、判断和意志 物质基础：神经系统的发育及成熟 2）脑重的发育 神经反射 与生俱来但3-4月消失：拥抱、握持、吸吮、觅食反射 与生俱来一生永不消失：咽反射、吞咽反射、角膜、结膜、瞳孔反射 生不带来4-6月到1岁稳定的：腱反射、腹壁、提睾反射 一生不该有但病理时出现：脑膜刺激征、病理征 大运动:儿童的姿势或全身活动。 精细运动：儿童手和手指的运动及手眼协调操作物体的能力。 大运动发育的规律: 从泛化到集中；从上到下；从近到远；先正后反。 儿童神经心理发育的评价 （一）能力测试 1.筛查性测试 2.诊断测验 （二）适应性行为测试 心理行为异常 （一）儿童行为问题（二）吮拇指癖（三）遗尿症 （四）儿童擦腿综合征（五）注意力缺陷多动症（六）学习障碍 先天性甲状腺功能减低症 成人甲状腺的体积为10-30ml为人体最大的内分泌腺之一 甲状腺肿大的分度 正常：望诊和触诊时甲状腺均不大 轻度：头部在正常位置时，颈部看不到，但触 诊可以摸到甲状腺 中度：颈部可以看到肿大的甲状腺，而且触诊 可以摸到肿大的轮廓，但甲状腺没有超 过胸锁乳突肌的后缘 重度：视诊和触诊都可以发现甲状腺肿大，甲 状腺超出了胸锁乳突肌的后缘 甲状腺素的生理作用 产热 加速体内细胞氧化反应的速度，从而释放热量。以基础代谢率示, 即BMR 促进细胞组织的生长发育和成 促进钙磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨的生长 对蛋白质代谢的影响 促进蛋白质合成，增加酶的活力 对糖代谢的影响 促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用 对脂肪代谢的影响 促进脂肪分解和利用 对中枢神经系统影响 胚胎期或生后早期甲状腺素不足会导致脑发育、分化、成熟的严重障碍 出现神经细胞分化成熟延迟、神经突触变短、髓鞘形成障碍、大脑皮层神经原的体积减少 临床出现智力低下、发育迟钝等症状 对维生素代谢的作用:促使胡萝卜→维生素A转化 对肌肉的影响 甲状腺素过多可出现肌肉神经应激性增高，出现震颤 对血液循环系统影响甲状腺素能增强β-肾上腺素能受体对儿茶酚胺的敏感性， 故甲亢病人出 现心跳加速、心输出量增加等 对消化系统影响 甲状腺素分泌过多时，食欲亢进，肠蠕动增加，大便次数多，但质正常。甲低时，常有纳差，便秘等 临床表现 智力落 生长发育迟缓 基础代谢率低下 症状出现的早晚及轻重与残留甲状腺组织的多少及甲低的程度有关 神经系统症状（呆） 智力发育低下，表情呆板，神经反射迟钝 运动发育障碍 生理功能低下（萎) 安静少动，反应少，低体温，脉搏呼吸缓慢，肠蠕动慢 EKG: 低电压, P-R间期延长, T波平坦 血清T4、T3 、TSH测定 任何新生儿筛查结果可疑 临床有可疑症状 如T4降低、TSH明显升高即可确诊。血清T3浓度可降低或正常 T4↓,TSH↑ (周围性） T4↓,TSH↓ （中枢性） TRH刺激试验 若血清T4、TSH均低，则疑TRH、TSH分泌不足，应进一步做TRH刺激试验。 静注 TRH 7μg/kg 结果判定： 正常者在注射20-30min内出现TSH峰值，90min后回至基础值。 若未出现高峰，应考虑垂体病变； 若TSH峰值甚高或持续时间延长，则提示下丘脑病变。 鉴别诊断 先天性巨结肠 面容、精神反应及哭声等均正常钡灌肠可见结肠痉挛段与扩张段 21-三体综合征 特殊面容眼距宽、外眼角上斜，皮肤及毛发正常，常伴有其它先天畸形 佝偻病 智力正常，皮肤正常，有佝偻病的体征血生化和X线片可鉴别 治疗原则 早期确诊，早期治疗，终身服药，个体化，小剂量开始，定期检测调整。 若中断治疗3-4周，TSH水平即可显著升高（尤3岁左右） 饮食中应富含蛋白质、维生素及矿物质 治疗药物 ① L-甲状腺素：100μg/片或50μg/片 ②甲状腺片：40mg/片 L-甲状腺素：100μg/片（首选） 含T4，半衰期为一周，每日仅有T4浓度的小量变动，血清浓度较稳定，每日服一次即可。在体内转变成三碘甲腺原氨酸（T3）而活性增强 小剂量始,起始剂量8-9μg/kg，逐渐加量,至T4,TSH正常 甲状腺片40mg/片 甲状腺片40mg相当于L-甲状腺素100μg 从动物甲状腺提取，含T3、T4，其成分和比例随着动物的种类及其食物中的含碘量、季节和其它条件而不同。 药量临床观察 疗效观察：治疗有效：食欲好转；心率（儿童：110次/分或婴儿：140次/分）；大便每日一次；智力进步；血清TSH正常，T4偏高。 药量过小：影响智力及体格发育，达不到治疗目的 药量过大：造成人为甲亢，出现烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热等。 治疗过程中应注意随访 治疗开始时，每2周随访1次 血清TSH和T4正常后，每3个月1次 服药1-2年后，每6个月1次 预 后 预后与开始治疗的时间密切相关。 如果出生后1-4个月内开始治疗，预后较佳，约80%的患儿会有正常的发育和智力。 如果未能及早诊断而在6个月后才开始治疗，则其效果明显降低。虽然给予甲状腺素可以改善生长状况，但是正常的智力仍会受到严重损害