7.风湿性疾病2011

null风湿性疾病风湿性疾病null风湿性疾病概论 （一）概念 风湿性疾病（简称风湿病）是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。null分类null实验室检查 1.自身抗体的检测 （1）抗核抗体谱是结缔组织的筛选抗体。 （2）类风湿因子 （3）抗中性粒细胞抗体 （4）抗磷脂抗体 本抗体与血小板减少。动静脉血栓、习惯性流产有关。 （5）抗环瓜氨酸肽抗体：对早期类风湿关节炎的诊断有重要意义。 2.补体 降低对系统性红斑狼疮的诊断和判断疾病活动性有一定意义。 3.关节镜和关节滑液检查。类风湿性关节炎类风湿性关节炎类风湿关节炎是一个累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。 特点 一种病因未明，以慢性对称性多关节炎为主的全身性疾病。主要累及小关节。病理改变以关节的滑膜炎为主，累及软骨和骨质时出现关节畸形。null病因和发病机制 1.遗传易感性 2.免疫紊乱 是RA的主要发病机制。CD4+T淋巴细胞活化并启动特异性免疫应答，在病程中，产生大量的致炎性细胞因子，如TNF-α 、 IL_1、 IL_6、 IL_8，促进滑膜发生慢性炎症。B淋巴细胞激活后分化为浆细胞，分泌大量的免疫球蛋白和抗体（如类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体） null临床表现 1、关节表现 (1)晨僵：病变的关节在夜间或日间静止不动后出现较长时间(至少1h)的僵硬，如胶黏着样的感觉。 (2)痛与压痛：关节痛往往是最早的症状，最常出现部位为腕、掌指关节、近端指间关节，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性，但时轻时重。疼痛的关节往往伴有压痛。受累关节的皮肤出现褐色色素沉着。null临床表现 1、关节表现 (3)关节肿：受累的关节均可肿，常见的部位为腕、掌指关节及近端指间关节、膝等关节，亦多呈对称性。 (4)关节畸形：多见于较晚期患者，出现手指关节的半脱位如尺侧偏斜、屈曲畸形、天鹅颈样畸形等。null 2．关节外表现 (1)类风湿结节：是本病较特异的皮肤表现，多位于关节隆突部及受压部位皮下，其大小不一，结节直径由数毫米至数厘米，质硬、无压痛、对称性分布。它的存在表示本病的活动。 (2)类风湿血管炎：可出现在患者的任一系统。null 2．关节外表现 (3)肺：①肺间质病变；②结节样改变；③胸膜炎。 (4)心包炎：是最常见心脏受累的表现。 (5)胃肠道：患者可有上腹不适、胃痛、恶心、食欲缺乏、甚至黑便，但均与服用抗风湿药物,尤其是非甾类体抗炎药有关。很少由类风湿关节炎本身引起。 null(6)肾：本病的血管炎很少累及肾。若出现尿的异常则应考虑因抗风湿药物引起的肾损害。也可因长期的类风湿关节炎而并发的淀粉样变性。 (7)神经系统：脊髓受压，都由颈椎骨突关节的类风湿病变而引起。周围神经因滑膜炎而受压，多发性单神经炎则因小血管炎的缺血性病变所致。null (8)血液系统：本病出现小细胞低色素性贫血，费尔蒂综合征(Felty syndrome)是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外，伴有脾大和白细胞减少的一种严重型类风湿关节炎。 (9)干燥综合征：口干、眼干的症状多不明显，必须通过各项检验证实有干燥性角膜炎和口干燥征。null实验室检查 血沉加快、C反应蛋白增高、血清补体升高均可说明本病的活动性。 类风湿因子（RF）：是一种自身抗体，可分为IgM型RF、IgG型RF和IgA型RF。在常规临床工作中测得的为IgM型RF，其数量与本病的活动性和严重性呈比例。null关节X线检查：有助于诊断。 X线片中可以见到关节周围软组织的肿胀阴影，关节端的骨质疏松（Ⅰ期）；关节间隙狭窄（Ⅱ期），关节面破坏（Ⅲ期）；关节半脱位，纤维性和骨性强直（Ⅳ期）。null诊断 (1)晨僵持续至少1小时(每天)，病程至少6周。 (2)有3个或3个以上的关节肿，至少6周。 (3)腕、掌指、近端指间关节肿至少6周。 (4)对称性关节肿至少6周。 (5)有皮下结节。 (6)手指及腕关节X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄)，最有诊断价值。 (7)类风湿因子阳性(滴度>1：20)。 有上述7项中4项者即可诊断为类风湿关节炎。5.常见的鉴别诊断 5.常见的鉴别诊断 null6．治疗 ①非甾体抗炎药(NSAID)，用于减轻关节肿痛，最常见的不良反应是胃肠道不适； ②慢作用抗风湿药，一般与非甾体抗炎药联合使用； ③糖皮质激素，用于关节症状严重或关节外症状时。系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 （一）病因 1.遗传 2.环境因素 （1）阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。 （2）药物、微生物病原体等。 3.雌激素 女性患者明显高于男性。null（二）临床表现 1.全身症状 发热，疲倦、乏力、体重下降等。 2.皮肤粘膜 皮疹，包括颊部呈蝶形的红斑、丘疹，盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端缺血，面部及躯干皮疹。其中以颊部蝶形红斑最具特征性。与SLE相关的特殊皮肤类型有： ①亚急性皮肤型红斑狼疮； ②深层脂膜炎型：光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。null（二）临床表现 3.浆膜炎 心包炎、胸膜炎。 4.肌肉骨骼 关节痛受累，很少有关节畸形。 5.肾 几乎所有病人都有肾损害，尿毒症是死亡的主要原因。蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等。 6.心血管 心包炎、心肌损害、心力衰竭、血栓性血管炎等。 7.肺 胸腔积液、狼疮肺炎、肺间质性病变、肺动脉高压。null8.神经系统 神经精神狼疮、脊髓损伤，因中小血管炎而引起的外周神经病变在本病较为少见。 9.消化系统 食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，血清转氨酶升高，少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。 10.血液系统 贫血，溶血性贫血，白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少，血小板减少，无痛性轻或中度淋巴结肿大，脾大。null（三）免疫学检查 1.自身抗体 （1）抗核抗体谱 1）抗核抗体（ANA）：是筛选结缔组织病的主要试验。特异性低。 2）抗dsDNA抗体：诊断SLE的标记抗体之一。多出现在SLE的活动期，抗dsDNA抗体的量与活动性密切相关。 3）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性达99％，但敏感性仅25％。它不代表疾病活动性。null（四）诊断标准和鉴别诊断 1.诊断标准 美国风湿病学会1982年的SLE分类标准： ①颧部红斑； ②盘状红斑； ③光过敏； ④口腔溃疡； ⑤关节炎； ⑥浆膜炎； ⑦肾病变； ⑧神经系统病变； ⑨血液系统异常；⑩免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性； ⑪抗核抗体阳性。在上述11项中，如果有≥4项阳性则可诊断为SLE，其特异性为98％，敏感性为97％。null（五）治疗 1、一般原则 急性期卧床休息，避免阳光照射，积极控制感染，治疗并发症。 2、非甾体抗炎药：缓解疼痛、发热等症状。 3、糖皮质激素 目前治疗SLE的主药。泼尼松每日1mg／kg，晨起顿服，若有好转，继续至8周，然后逐渐减量。长期使用激素会出现以下不良反应：如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应予密切监测。 激素冲击疗法：用于严重中枢神经系统损害和急性暴发性危重SLE。null（五）治疗 4、免疫抑制剂 活动程度较严重的SLE，狼疮性肾炎、心肌损害或病情易于复发又因严重不良反应而不能使用激素者。环磷酰胺（CTX）冲击治疗是稳定肾功能、防止肾纤维化和肾功能衰竭十分有效的方法。