6线粒体

nullnull1894年 ——Altmann —— 光镜 —— 生命小体 (bioblast)1897年 —— Benda —— 线粒体(mitochondria)一.线粒体的形态、大小、数目和分布形态：光镜： 线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.5—1.0um;长度：3um。数目：不同类型的细胞中差异较大。正常细胞中：1000—2000个。分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。null二.线粒体的超微结构电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。外 膜内 膜膜间隙（膜间腔、外室）嵴嵴间隙（嵴间腔 、内室 ） 内含基质null1.由内,外两层单位膜围成的膜性囊 2.外膜 光滑,其上有许多转运蛋白,通透性大, 分子量1万以下的分子可自由通过 3.内膜 向内凹陷形成嵴,嵴上有许多基粒(104-105), 为ATP酶复合体 膜间腔： 内膜与外膜之间的腔隙。 嵴间腔 嵴内腔 .线粒体的超微结构null外 膜外膜：包围在线粒体外面的一层单位膜，厚6—7nm，平整、光滑。外膜含有多套运输蛋白（通道蛋白） ，围成筒状园柱体，中央有小孔，孔径：2-3nm，允许分子量为10 000以内的物质可以自由通过。内 膜外膜内膜：内膜位于外膜内侧，由一层单位膜构成，厚5-6nm，其通透性很差，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。膜间隙（外室）内膜向内突起形成—嵴嵴内外膜之间有6-8nm宽间隙—膜间隙嵴与嵴之间的腔—嵴间腔嵴间腔（内室）嵴内的空隙——嵴内腔嵴内腔null可溶性的ATP酶（F1) 360 000疏水蛋白（HP F0 ) 70 000嵴嵴 与 基 粒嵴：嵴的形态和排列方式差别很大，主要有两种类型：基粒（ATP酶复合体）：内膜和嵴膜基质面上许多带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。 基粒 （ATP酶复合体） 3-4nm 长 4.5-6nm6-11.5nm 高5-6nm头部柄部基片对寡酶素敏感蛋白（OSCP) 18 000ATP酶复合体抑制多肽 10 000（调节酶活性）: 合成ATP: 调节质子通道：质子的通道小管状（原生动物和其它一些较低等的动物细胞中线粒体的嵴）。板层状（大多数高等动物细胞中线粒体的嵴）;（内室）（外室）内膜向内室折叠形成，可增加内膜的表面积。null 头部 由五个亚基组成,其功能 （F1）为 合成ATP, ATP酶抑制肽 位于此,具调 节酶活性的功能 柄部 寡霉素敏感的蛋白质其功 能 是调控质子通道 基片 镶嵌于内膜的脂双层中, （F0） 是质子流向F1的穿膜通道 基粒null基 质基质：内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满较致密的物质——线粒体基质。线粒体基质脂 类蛋白质酶 类线粒体 DNA线粒体DNA线粒体 mRNA线粒体 tRNA线粒体核糖体线粒体核糖体基质颗粒基质颗粒（外室）null. 线粒体的化学组成蛋白质，占65-70% 脂类，占25-30% DNA，占5% 多种辅酶 维生素 无机离子等 含酶最多的细胞器； 内膜为膜蛋白最丰富的膜唯一含DNA,核糖体的细胞器。 null线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化释放能量的场所。见图生命活动中95%的能量来自线粒体————细胞的动力工厂。细胞氧化：在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2和H2O所以又称细胞呼吸。细胞氧化的基本过程1.酵 解2.乙酰辅酶A生成3.三羧酸循环4.电子传递和氧化磷酸化：在细胞质内进行，反应过程不需要氧————无氧酵解。葡萄糖（C6H12O6）2丙酮酸（C3H4O3) + 2H + 2ATP: 线粒体基质或内膜上进行。C3H4O3 +辅酶A(CoA) +2NAD 乙酰-CoA + 2NADH + 2H + CO2: 在线粒体基质内进行。: 在线粒体内膜上进行。(见图)null 看电视需要能量看需要能量睡觉需要能量你每天的活动需要能量!null细胞的能量利用形式—— ATP 去磷酸化 A--P~P~P A-P~P+Pi+7.3千卡 磷酸化 ATP是一种高能磷酸化合物，能量储存于其高能磷酸键中，可去磷酸化释放能量供细胞利用，又可磷酸化储存能量。 高能磷酸键null食物中的能量如何转换为 ATP? 食物——（线粒体）——ATP 返回null三羧酸循环葡萄糖丙酮酸NADNADH2CO2乙 酸CoA乙酰CoA草酰乙酸三羧酸循环（柠檬酸循环）柠檬酸顺乌头酸异柠檬酸NADNADH2CO2-酮戊二酸NADNADH2CO2琥珀酸FADFADH2延胡索酸苹果酸NADNADH21231注： NAD（辅酶I）:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸 FAD（黄酶）: 黄素腺嘌呤二核苷酸null电子传递和氧化磷酸化电子传递和氧化磷酸化：供能物质经过酵解、乙酰辅酶A生成、三羧酸循环脱下呼吸链（电子传递链）:概念辅酶 I（NAD） 黄酶（FAD）辅酶Q 细胞色素 b  c1  c  a  a3  O2氧化磷酸化：伴随电子传递链的氧化过程所进行的能量转换和ATP的生成称氧化磷酸化或称氧化磷酸化偶联。的氢原子，通过内膜上的一系列呼吸链酶系的电子传递 ，最后与氧结合生成水，电子传递过程中释放的能量被用于ADP磷酸化形成ATP.一分子的葡萄糖彻底氧化生成38个ATP酵解：2个线粒体内：36个三羧酸循环：2个内膜上呼吸氧化过程：34个偶联磷酸化的关键装置———— 基粒（ATP酶复合体）(学说)(见图)null细胞呼吸（细胞氧化）过程返回null线粒体内膜上一系列氢载体和电子载体蛋白， 它们在内膜上有序地排列成相互关联的链状， 称为呼吸链。 FADH2  NADH FMN COQ B C1 C aa3 1/2O2 ADP+PiATP呼吸链返回null化学渗透学说1961年——英国——P.Mitchell——1978年——诺贝尔奖1线粒体内膜上的电子传递链同时起质子（H+）泵的作用，可以在电子传递的同时将质子（H+）从线粒体基质腔（内室）转移到膜间腔（外室）。2线粒体内膜上的基粒（ATP酶复合体）也能可逆地跨线粒体内膜转运质子（H+），一方面：它可以水解ATP产生能量将质子从内室转移到外室；另一方面：当外室存在大量质子时使线粒体内膜内外存在足够的质子电化学梯度，质子则从外室通过基粒（ ATP酶复合体）F0上的质子通道进入内室同时驱动F1因子中ATP酶利用这种势能合成ATP。3线粒体内膜本身具有离子不通透性，能隔绝包括H+、OH-在内的各种正负离子。4线粒体内膜上有一系列介导基本代谢物质和选择性转运无机离子进出内膜的载体蛋白。认为： 电子传递过程中所释放的能量并非直接用于合成ATP，而是用来将质子从内室泵到外室。由于线粒体内膜是质子屏障，造成膜两侧质子浓度失衡，产生跨膜的电化学质子梯度（PH差和电位差，含很高的能量），外室中高浓度的质子有返回内室的趋势，当质子从外室通过基粒（ ATP酶复合体）F0上的质子通道进入内室,同时驱动F1因子中ATP酶,利用这种势能使ADP磷酸化合成ATP。 提出：null一.线 粒 体 DNA ( mtDNA ) (概要)mtDNA: 是双链环状的DNA分子、裸露不与组蛋白结合,分散在线粒体基质中，长约5um、分子量小,含15 000碱基对。1981年—人胎盘—Anderson—mtDNA全部核苷酸序列—全长16 569个碱基对mtDNA 16569 bp 37个基因2种 编码 rRNA(12S和16S）基因22种 编码 tRNA基因13种 编码 蛋白质基因总之：mtDNA排列紧凑、高效利用、可自我复制,但其遗传密码与“通用”的遗传密码表也不完全相同 如:UGA色氨酸而不是终止密码。下一张null.线粒体的半自主性(1)有mtDNA (约15kb，环状、裸露) 可独立进行 复制、转录、翻译,有其自已的遗传特点 (2)有自已特殊的蛋白质合成系统(mtDNA, 线粒体核糖体, 线粒体tRNA等) (3)其核糖体结构、蛋白质合成起始过程及对药物的敏感性都与细菌相似、不同于核。 (4)有其特殊的物质转运系统不与细胞质交换 DNA和 RNA不输出蛋白质1.自主性表现 null(1)mtDNA 信息量少，只能合成5%的内膜蛋白。 mtDNA编码： 2种rRNA（构成线粒体核糖体） 22种tRNA（线粒体转运 RNA） 13种多肽（只形成呼吸酶复合体的6个亚单位）。 (2)其蛋白合成系统中的DNA聚合酶，RNA聚合酶，核糖体蛋白质、氨基酸活化酶等仍由核基因编码。2. 自主性的限制 返回null二 .线粒体蛋白质合成线粒体：有自身的蛋白质合成体系，如：氨基酸活化酶、线粒体核糖体等。线粒体的蛋白质合成与原核细胞相似，而与真核细胞不同：原 因1.mRNA的转录和翻译几乎在同一时间、同一地点进行。2.蛋白质合成的起始tRNA与原核细胞一样，为N-甲酰甲硫氨酰tRNA,真核细胞起始的tRNA为甲硫氨酰tRNA.3.线粒体蛋白质合成系统对药物的敏感性与细菌一致，而与细胞质系统不一致。由此可见：线粒体有自己的DNA和蛋白质合成系统——独立的遗传系统表明有一定的自主性。mtDNA分子量小、基因数量少、编码的蛋白质有限，只占线粒体蛋白质的10%，而大多数线粒体蛋白质（90%）由核基因编码的，并在细胞质中合成后转运到线粒体中去。同时线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。因此，线粒体为半自主性细胞器。null一.线粒体的增殖线粒体的增殖间壁分离收缩分离出芽分裂：线粒体的内膜向中心内褶形成间壁，或某一个嵴的延伸。当延伸到对侧内膜时，线粒体一分为二，成为只有外膜相连的两个独立细胞器，接着线粒体就完全分离。：线粒体中央部分收缩并向两端拉长，中央形成很细的颈，整个线粒体成哑铃形，最后断裂为二形成两个新线粒体。：先从线粒体上长出小芽，然后小芽与母线粒体分离，经过不断长大，形成新的线粒体。null间壁分离收缩分离出芽分裂null线粒体的起源线粒体的起源内共生假说非共生假说：线粒体是由共生于原始真核细胞内的细菌演变而来。1.线粒体DNA呈环状、裸露与细菌相似。内共生假说的依据：3.线粒体蛋白质的合成更接近细菌。4.线粒体内、外膜结构和功能差别很大，外膜与真核细胞的sER相似；内膜与细菌质膜相似。5.线粒体的增殖与细菌一样——直接分裂。：线粒体的发生是质膜内陷的结果。非共生假说的依据：1.细菌的中膜体与线粒体非常相似均为凹陷的细胞膜。2.质粒DNA与线粒体DNA比较有许多相似之处。2.线粒体的核糖体为70S与细菌相同，而真核细胞为80S。