神经病学教学大纲2

神经病学教学大纲 前  言 神经病学作为从内科学中派生的学科，是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床现、诊断、治疗及预防的一门临床医学门类。系统地阐述神经病学的基本理论、基本知识和基本技能、神经系统常见病和多发病的病因、发病机理、诊断和防治。坚持理论与实际相结合的原则，培养学生独立思考、临床思维和独立工作的能力。适当介绍神经病学新进展，使学生对神经病学的进展有所了解。 按教学大纲要求，结合多媒体教学，采用启发式、讨论式、理论联系实践多种教学形式，重点突出、层次分明，难点讲透。应区分掌握、熟悉和了解的内容。应多提供病种供学生见习，培养学生的临床思维能力和动手能力。尽可能地横向比较和鉴别诊断，使同学掌握神经病学学科的基本知识和方法。  教学大纲所列课程内容都是要求学生学习的，并不是都在课堂内讲授的，可以通过多种方式教给学生，也可由学生自学。总课时29学时,  理论课21学时 ,见习8学时。 理论教学课时安排 教 学 内 容 学时分配 第一章 绪 论 1 第二章 神经系统疾病的常见病状 5 第三章 神经病学的临床方法 自学 第四章 神经系统疾病的辅助诊断方法 自学 第五章 神经系统疾病的诊断原则 自学 第六章 周围神经疾病 1 第七章 脊髓疾病与运动神经元病 1 第八章 运动障碍疾病 1 第九章 脑血管病 6 第十章 中枢神经系统感染 1 第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病 1 第十二章癫痫 3 第十三章肌病、神经-肌肉接头疾病 1 第十四章头痛 自学 第十五章痴呆 自学 第十六章神经系统发育异常性疾病 自学 第十八章神经系统遗传性疾病 自学 第十九章自主神经系统疾病 自学 第二十章睡眠障碍 自学       见习安排 见习次数序号 （第   次） 教 学 内 容 学 时 科室名称 第1次 神经系统疾病的病史采集、体格检查及神经系统疾病的常见病状 4 神经内科 第2次 中枢神经系统感染、中枢神经系统脱髓鞘疾病脱鞘病、癫痫、运动障碍疾病 2 神经内科 第2次 血脑管病、周围神经疾病, 脊髓疾病，肌病、神经-肌肉接头疾病 2 神经内科   第一章   绪论 [预习内容] 1．神经病学概述 2．神经病学研究的内容及神经系统疾病的症状。 [目的要求] 1. 了解临床神经病学的研究对象与内容。 2.       熟悉临床神经病学的基础，临床特点及在各学科中的地位。 3.       掌握神经病学的思维方式及学习方法。 [教学内容] 1.       介绍神经病学的研究对象，神经病学的发展及现状。 2.       重点说解神经病学的基础理论、临床特征与诊断特点。 3.       介绍临床神经病学的思维方式及学习方法。 神经系统疾病的常见病状 [预习内容] 1．神经系统解剖 [目的要求] 1.       掌握神经系统疾病定位诊断和定性诊断的原则。 2.       熟悉神经系统损害的主要症状与体征。 3.       了解神经系统解剖生理。 [教学内容] 一、讲授内容 1.       意识障碍临床分类、鉴别诊断、脑死亡的概念。智能障碍和遗忘综合症 2.       失语：失语症、失用症及失认症的临床类型及表现。 3.       重点讲授视觉障碍、眼球运动障碍、面肌瘫痪、听觉障碍和眩晕、延髓麻痹等临床表现。 4.       重点讲授躯体感觉障碍 (1) 感觉的分类：一般感觉、特殊感觉。 (2) 浅、深感觉及复合感觉的传导通路，节段性支配及周围性支配。 (3) 感觉障碍： 感觉障碍的定位诊断: 末梢型、根型、传导束型、丘脑型、内囊型、皮质型等。 感觉障碍的性质：感觉过敏、疼痛、感觉缺失与减退等。 感觉障碍的分类：刺激性症状、抑制性症状 5.       瘫痪 (1)    弛缓性瘫痪的临床表现、定位诊断。 (2)    痉挛性瘫痪的临床表现、定位诊断。       .瘫痪的定位诊断：中枢性：皮质型、内囊型、脑干型、脊髓型。 周围性：前角型、前根型、末梢型。 （3）重点讲授弛缓性瘫痪与痉挛性瘫痪鉴别诊断；上、下运动神经元瘫痪的定位诊断                                                      6. 不自主运动：有关解剖生理，临床症状（静止性震颤、舞蹈症，手足徐动症、偏身投掷       运动、肌张力障碍、抽动秽语综合症。） 7. 共济失调：小脑性共济失调、大脑性共济失调、感觉性共济失调、前庭性共济失调临床表现及特征。 8. 晕厥与痫性发作 （1）       晕厥临床分类及临床特点 （2）       痫性发作与晕厥的临床特点比较  9. 介绍肌萎缩分类、临床特征及步态异常的分类、临床特征 二、见习内容 1．神经系统疾病的病史采集及体格检查。 3．  各种常见神经疾病的典型阳性症状。 三、自学内容 神经病学的临床方法、神经系统疾病的辅助诊断方法、神经系统疾病的诊断原则。 周围神经疾病 [预习内容] 1．周围神经解剖 2．周围神经疾病发病机制和病理改变（周围神经的四种病理改变）。 [目的要求] 1.       掌握周围神经病的定义、主要临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗原则。 2.       熟悉急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、三叉神经痛和特发性面神经麻痹的诊断与治疗。 3.       了解病因、病理及发病机理。 [教学内容] 一、讲授内容 1.       概述 (1)    周围神经的解剖及生理。 (2)    发病机制和病理改变（周围神经的四种病理改变）。 (3)    临床分类、症状学、辅助检查。 (4)    神经炎、神经痛、神经病等名称的概念。 2.       多发性神经病（Polyneuropathy） (1) 病因：各种毒物中毒、营养缺乏或代谢障碍、继发于胶原血管性疾病、自身免疫性、遗传性、其他。 (2)    病理 (3)    临床表现：感觉障碍、运动障碍、反射改变、自主神经障碍 (4)    实验室检查 (5)    诊断与病因诊断 (6)    治疗原则 3.       重点讲授急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病[Guillain-Barre综合征] (1)    病因：自身免疫性疾病 (2)    发病机理 (3)    临床表现及分型 (4)    辅助检查 (5)    诊断及鉴别诊断：与急性脊髓灰质炎、低血钾型周期性麻痹、急性重症全身型重症肌无力。 (6)    治疗和护理：病因治疗、皮质类固醇、血浆交换、静脉注射免疫球蛋白、呼吸麻痹和球麻痹处理、对症治疗、预防并发症、瘫痪康复等。 4.       重点讲授特发性面神经麻痹 (1)    病因及病理 (2)    临床表现：急性起病、周围性面神经损害的症状和体征、Bell现象。 (3)    诊断及鉴别诊断：继发性面神经麻痹、中枢性面瘫。 (4)    治疗：皮质类固醇激素、维生素B族、针灸理疗、康复治疗、手术疗法、预防眼部合并症等。 5.       三叉神经痛 (1)    病因及病理 (2)    临床表现：疼痛的特征（三叉神经一支或两支分布区内突发的短暂反复性剧痛、无三叉神经损害的阳性体征，触发点、间歇期正常）。 (3)    诊断和鉴别诊断：与症状性三叉神经痛、牙痛等鉴别。 (4)    治疗：药物治疗、封闭治疗、射频热凝疗法、手术疗法。 二、见习内容 1．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现，特征性的实验室检查，鉴别诊断。 2．提出主要的治疗方法。 4．  特发性面神经麻痹的临床表现，强调与中枢性面瘫的鉴别。 三、自学内容 1．慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病主要特点、临床表现及治疗。 2．偏侧面肌痉挛的临床特点。 3．多数脑神经损害的临床表现，常见的多数脑神经损害综合症。 脊髓疾病 [预习内容] 1．脊髓解剖 2．急性脊髓疾病病因及病理 [目的要求] (1) 掌握急性脊髓炎的临床表现。 (2)    熟悉急性脊髓炎的辅助检查。 (3)    了解急性脊髓炎的治疗及康复。 (4)    了解脊髓空洞的临床表现、诊断。 (5)    了解亚急性联合病变的临床表现、诊断、治疗。 [教学内容] 一、讲授内容 1．重点讲授急性脊髓炎 (1) 病因及病理 (2)    临床表现：急性横贯性脊髓损伤的临床特点。 (3)    辅助检查 (4)    诊断及鉴别诊断：急性硬膜外脓肿、脊柱结核、脊柱转移性肿瘤、视神经脊髓炎、脊髓出血。 (5)    治疗：药物治疗、护理、康复治疗。 2．脊髓空洞症 (1) 病因及病理改变 (2)    临床表现：慢性进行脊髓病变、节断性分离性感觉障碍、相应节段肌萎缩和皮肤、关节营养障碍、脊髓MRI表现等。 (3)    诊断及鉴别诊断：脊髓内肿瘤、肌萎缩侧索硬化。 3．亚急性联合变性  (1) 病因：维生素B12缺乏。 （2）临床表现 （3）诊断与鉴别诊断：脊髓压迫征、周围神经病、多发性硬化。 二、见习内容 1．急性脊髓炎从病理发展机制分析所观察到的临床表现、影像学改变，如何根据临床的影像学提出鉴别诊断的治疗方法。 三、自学内容 1．脊髓压迫症的临床表现及鉴别诊断。 2．脊髓血管疾病的发病机制，病因及鉴别诊断。 神经系统变性疾病 [预习内容] 运动神经元病概念及分类 多系统萎缩的临床表现 [目的要求] 1. 掌握肌萎缩侧索硬化的临床表现 2. 熟悉运动神经元病的类型 3. 了解运动神经元病的处理原则 [教学内容] 一、讲授内容 1. 病因及发病机制：遗传因素、免疫因素、中毒因素、慢性病毒感染及恶性肿瘤 2. 临床表现：本病通常分为以下四型 (1)    进行性脊肌萎缩症。 (2)    进行性延髓麻痹。 (3)    肌萎缩侧索硬化。 (4)    原发性侧索硬化。 3    诊断及鉴别诊断：脊髓肌萎缩症、颈椎病脊髓型、脊髓空洞症、良性肌束震颤。 二、见习内容 肌萎缩侧索硬化的临床表现及分型 三、自学内容 多系统萎缩的临床表现                                 脑血管疾病 [预习内容] 1．脑的血液供应、脑血液循环调节及病理生理。 2．脑血管病的病因 3．脑血管病的危险因素。 [目的要求] 1．了解脑血管疾病的分类。 2．掌握脑梗死（脑血栓形成和脑栓塞）、脑出血和蛛网膜下腔出血的诊断、鉴别诊断和治疗原则。 3．熟悉短暂性脑缺血发作的临床表现及预防性药物治疗。 [教学内容] 一、讲授内容 1．概述脑血管疾病分类、脑的血液供应和主要血管闭塞后症状、脑血管病的病因、脑血管病的危险因素、脑卒中的预防。 2．重点讲授脑血栓形成 （1）病因和发病机理：动脉管腔狭窄和血栓形成、血管痉挛、病因未明。 （2）病理改变：好发部位，脑缺血性病变的病理分期（超早期1~6小时、急性期6~24小时、坏死期24~48小时、软化期3天~3周、恢复期3~4周。脑血栓形成病理生理，脑血栓形成类型：大面积脑梗死、分水岭脑梗死、出血性脑梗死、多发性脑梗死。 （3）临床表现、辅助检查（颅脑CT、MRI、血管造影、其他）。 （4）诊断 （5）治疗：急性期和恢复期治疗原则、超早期溶栓治疗、抗凝治疗、脑保护治疗、降纤治疗、抗血小板聚集治疗、其他、外科手术、一般治疗、卒中单元、康复治疗及预防性治疗。 （6）并发症的防治。 3．重点讲授脑栓塞 （1）病因：栓子来源（强调心源性栓子）。 （2）病理：脑栓塞最常见于颈内动脉系统，特别是大脑中动脉。 （3）临床表现 （4）辅助检查：颅脑CT、MRI、脑脊液检查、脑电图、其他。 （5）诊断 （6）治疗 4．短暂性脑缺血发作 （1）病因：微血栓、血液成分及血液动力学改变、脑血管痉挛、其他。 （2）发病机理：强调微栓子学说 （3）临床表现：好发年龄及性别差异、颈内动脉系统TIA的表现、椎-基底动脉系统TIA的表现。    （4）诊断与鉴别诊断：梅尼埃病、部分性癫痫、心脏疾病、其他鉴别。 （6）治疗：病因治疗、预防性药物治疗、脑保护治疗。 5．重点讲授脑出血 （1）病因：强调高血压。 （2）发病机理：高血压、动脉硬化伴微动脉瘤破裂。 （3）病理改变：脑实质内出血及好发部位。 （4）临床表现及辅助检查（颅脑CT、MRI、脑脊液检查、数字减影脑血管造影、其他。 （5）诊断。 （7）治疗：内科治疗、外科治疗，康复治疗、特殊治疗。 6．重点讲授蛛网膜下腔出血 （1）病因：颅内先天性动脉瘤、血管畸形、动脉硬化。 （2）发病机理：动脉易破裂、出血、血管痉挛。 （3）病理改变：动脉瘤好发部位。 （4）临床表现与辅助检查：脑脊液检查、脑CT、脑MRI及MRA、脑血管造影（DSA）、     经颅多普勒、实验室检查（主要讲授腰穿）。 （5）诊断与鉴别诊断：诊断依据及病因学检查，与脑出血、、脑血栓形成、脑栓塞病、颅内感染鉴别。 （6）治疗：内科治疗（一般治疗、降颅压、防止再出血、防止迟发性血管痉挛、脑脊液置换疗法）、手术治疗。 二、见习内容 脑出血、蛛网膜下腔出血、脑血栓形成、脑栓塞病例，从病理发展机制分析所观察到的临床表现、影像学改变，如何根据临床的影像学提出鉴别诊断和治疗方法。 三、自学内容 1．高血压脑病的发病机制、临床表现、影像学特点、治疗原则。 2．脑底异常血管网病的病因、发病机制、临床表现、影像学特点、治疗原则。 中枢神经系统感染 [预习内容] 1．中枢神经系统感染性疾病种类、分类。 2．中枢神经系统感染途径。 [目的要求] 1．掌握单纯疱疹病毒性脑炎的临床表现。 2．熟悉单纯疱疹病毒性脑炎的诊断依据。 3．了解单纯疱疹病毒性脑炎的处理原则。 4．了解其他病毒性脑炎、朊蛋白病、艾滋病所致神经系统障碍、中枢神经系统结核病、 脑寄生虫病、新型隐球菌性脑炎。 [教学内容] 一、讲授内容 1．病因和发病机理：重点讲授单纯疱疹病毒感染，感染途径。 2．病理：脑实质的特征性病理改变。 3．临床表现及辅助检查：起病形式，可有疱疹、精神症状、神经系统症状；脑电图检查、头颅CT检查、脑脊液检查、脑组织病原学检查。 4．重点讲授诊断和鉴别诊断依据：诊断依据，与其它病毒性脑炎、变态反应性脑炎、脑寄生虫病、新型隐球菌性脑炎以及脑膜炎鉴别。 5．治疗：病因治疗（抗病毒化学药物治疗）、免疫治疗对症治疗、全身支持疗法、并发症治疗及恢复期治疗。 二、见习内容 临床见习单纯疱疹病毒性脑炎病例，从病理发展机制分析所观察到的临床表现、影像学改变，如何根据临床的影像学提出鉴别诊断和治疗方法。 三、自学内容 1．病毒性脑膜炎的发病机制、临床表现的影像学特点，治疗原则。 2．进行性多灶性白质脑病、亚急性硬化性全脑炎的发病机制、临床表现的影像学特点，治疗原则。 3．中枢神经系统结核病的发病机制、临床表现的影像学特点，治疗原则。 4．新型隐球菌脑膜炎的发病机制、临床表现的影像学特点，治疗原则。 中枢神经系统脱鞘疾病 [预习内容] 脱髓鞘性疾病的病因及病理改变。 [目的要求] 1．掌握脱髓鞘性疾病的概念 2．熟悉多发性硬化的临床表现、诊断和治疗。 3．了解视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎的临床表现、诊断和治疗。 [教学内容] 一、讲授内容 1．脱鞘病的概述 2．重点讲授多发性硬化 （1）病因和发病机理：病毒感染与自身免疫反应、遗传因素、环境因素。 （2）流行病学 （3）病理改变：脱髓鞘。 （4）重点讲授临床表现及临床分型：多发病灶，反复多次缓解与复发，临床病程分型（复发-缓解（R-R）型、继发进展型、原发进展型、进展复发型、良性型） （5）辅助检查：脑脊液检查、重点讲授诱发电位检查、CT及MRI的改变。 （6）诊断：诊断（Poser1983MS诊断标准） （7）鉴别诊断：急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎、大脑淋巴瘤、颈椎病脊髓型与MS脊髓型、热带痉挛性截瘫、自身免疫性疾病。 （8）治疗：复发-缓解型MS治疗（促皮质素及皮质类固醇、干扰素疗法、硫唑嘌呤、免疫球蛋白）；进展型（氨甲蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素）；对症治疗；血浆置治疗。 （9）预后 二、见习内容 临床见习多发性硬化病例，从病理发展机制分析所观察到的临床表现、影像学改变，如何根据临床的影像学提出鉴别诊断和治疗方法。 三、自学内容 1．视神经脊髓炎的发病机制、临床表现的影像学特点，治疗原则。 2．急性播散性脑脊髓炎的发病机制、临床表现的影像学特点，治疗原则。 运动障碍疾病 [预习内容] 运动障碍疾病的解剖部位。基底节及其神经环路。 [目的要求] 1．掌握运动障碍疾病的概念，两大类锥体系统疾病的主要临床表现，即运动减少，肌张力增高（黑质病变）和运动增加，肌张力降低（纹状体和/或苍白球病变）。 2．熟悉震颤麻痹和小舞蹈病的临床表现 3．了解震颤动麻痹和小舞蹈病的主要治疗方法。 [教学内容] 一、讲授内容 1．概述 2．重点讲授震颤麻痹 （1）病因和发病机理：黑质变性、多巴胺缺乏，年龄老化、环境因素、遗传因素 （2）重点讲授临床表现：肌强直、震颤、运动减少三主征，有步态与体态，其他症状。 （3）诊断及鉴别诊断：诊断依据，各种原因的帕金森氏综合征、抑郁症、特发性震颤、多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性。 （4）重点讲授治疗：药物治疗（抗胆硷能药物、左旋多巴、多巴胺受体激动剂等）、外科治疗、细胞移植及基因治疗、康复治疗。 3．肝豆状核变性 （1）病因，发病机制。 （2）临床表现及辅助检查。 （3）治疗：一般治疗、病因治疗、对症治疗。 二、见习内容 临床见习震颤麻痹病例，从病理发展机制分析所观察到的临床表现、影像学改变，如何根据临床的影像学提出鉴别诊断和治疗方法。 三、自学内容 1．小舞蹈病与A族溶血性链球菌感染累及中枢神经有关，发病机制、临床表现，治疗原则。 2．肌张力障碍的发病机制、临床表现的影像学特点，治疗原则。 3．其它运动障碍疾病的发病机制、临床表现的影像学特点，治疗原则。 癫痫 [预习内容] 癫痫的发病机制及分类。 [目的要求] 1．了解癫痫的病因，分类和发病机理。 2．熟悉癫痫的临床表现和诊断要点。 3．掌握癫痫的诊治原则，癫痫持续状态的治疗。 [教学内容] 一、讲授内容 1．病因：原发性癫痫、继发性癫痫 2．发病机理：癫痫病灶的异常放电、传播途径、导致各种癫痫发作类型的有关原理 3．重点讲授临床表现及痫性发作分类（国际抗癫痫联盟1981痫性发作分类及临床表现要点） 4．重点讲授癫痫的辅助检查及诊断：重点讲授脑电图检查、头颅CT或MRI、确定是否是癫痫，判断癫痫的原因，判断癫痫的发作类型。 5．重点讲授治疗：药物治疗（强调药物治疗的原则、强调癫痫用药的特殊性）、病因治疗、癫痫持续状态治疗、手术治疗。 6．预后 二、见习内容 临床见习癫痫病例，从病理发展机制分析所观察到的临床表现、影像学改变，按照国际抗癫痫联盟1981痫性发作分类及临床表现要点，提出鉴别诊断和治疗方法。 三、自学内容 1．新型抗癫痫药物的机制，副作用。 2．鉴别诊断：TIA、癔病、晕厥、过度换气综合症、偏头痛、低血糖、低血钙。 肌肉疾病 [预习内容] 骨骼肌的解剖及生理 [目的要求] （1）掌握进行性肌营养不良症的临床表现、诊断。掌握周期性瘫痪的临床表现与治疗原则 （2）熟悉进行性肌营养不良症的临床分型。熟悉周期性瘫痪的病因和发病机制 （3）了解进行性肌营养不良症的治疗及预防。了解高血钾型与正常血钾型周期性瘫痪 [教学内容] 一、讲授内容 1．进行性肌营养不良症 （1）病因及发病机制：遗传因素、细胞肌肉变性。 （2）病理：肌纤维退变、脂肪结缔组织增生。 （3）重点讲授临床表现：不同类型的不同表现。 （4）重点讲授诊断：临床与遗传方式、生化、肌电图、肌活检。 （5）鉴别诊断：少年近端型脊髓性肌萎缩症、慢性多发性肌炎。 （6）治疗及预防 2．周期性麻痹 （1）病因和发病机理： （2）重点讲授临床表现 （3）重点讲授诊断：临床表现、生化检查、肌电图检查、心电图检查 （4）鉴别诊断：引起低钾的全身性疾病，急性炎症性脱鞘性多发性神经病。 （5）重点讲授治疗：纠正血钾、病因治疗、预防诱发因素。 二、见习内容 临床见习进行性肌营养不良症及周期性麻痹病例，从病理发展机制分析所观察到的临床表现、肌电图改变、生化检查各项指标的变化提出鉴别诊断和治疗方法。 三、自学内容 1．多发性肌炎的发病机制、临床表现、肌电图改变、肌肉活检、生化检查各项指标的变化特点，治疗原则。 2．肌强直性肌病的发病机制、临床表现、肌电图改变、肌肉活检、生化检查各项指标的变化特点，治疗原则。 神经-肌肉接头疾病（重症肌无力） [预习内容] 神经肌肉接头的突触结构及生理。 [目的要求] 1．掌握重症肌无力的临床表现及治疗原则。 2．熟悉重症肌无力的临床分型、危象发作的类型和治疗。 3．了解重症肌无力的发病机制。 [教学内容] 一、讲授内容 1．病因和发病机理：与运动神经末稍突触后膜的乙酰胆硷受体数减少有关，受体减少是相应抗体免疫的结果。 2．重点讲授临床表现及临床分型（Osserman分型）：眼肌型、轻度全身、中度全身型、重症急进型、迟发重症型；MG的其他分型。 3．重点讲授诊断：疲劳试验、药物试验、肌电图（神经重复频率刺激检查）、ACH抗体滴度测定 4．鉴别诊断：Lambert-Eaton 综合征、线粒体肌病、多发性肌炎等。 5．治疗：抗胆碱脂酶药物、病因治疗（肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血浆交换法、免疫球蛋白、胸腺切除）、重症危象的处理。 二、见习内容 临床见习重症肌无力重症肌无力病例，从病理发展机制分析所观察到的临床表现、疲劳试验、药物试验、肌电图（神经重复频率刺激检查）、ACH抗体滴度测定、生化检查各项指标的变化提出鉴别诊断和治疗方法。 三、自学内容 1．Lambert-Eaton综合征的发病机制、临床表现、肌电图改变、肌肉活检、生化检查各项指标的变化特点，治疗原则。