新月体性肾炎

新月体性肾炎 【概述】 新月体性肾炎（Crescentic Glomerulonephritis，CGN）是指一组肾小球毛细血管外增生和大量新月体形成，这一特征性病理改变几乎累及所有肾小球，临床上现为病情发展急骤、由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿急性肾功能衰竭、预后恶劣的肾小球肾炎。故又称为急进性肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）， RPGN包括一系列不同起因、病理经过、临床表现的疾病。过去，除感染后RPGN外，大部分预后差，现在及时诊断、充分治疗有效地改变使RPGN的部分类型预后显著改善。 【诊断】 一、临床特点 三种RPGN共同的临床特征包括血尿（畸型红细胞和粒细胞管型）、蛋白尿、少尿、水肿和高血压，其特点为引起肾功能急剧减退（通常为肾小球滤过率减少50％），数日或数周达至ESRF。组织学表现主要为广泛的新月体形成（通常病变累及50％以上的肾小球）。 非免疫复合物型RPCN常并发于系统性血管炎，由于血管被累及也有微小型多动脉炎和Wegener'S肉芽肿病相似的临床表现。患者常隐匿起病，初期症状为疲劳、发热、盗汗和关节痛。尿液分析典型表现为血尿，并有变形红细胞、红细胞管型，不同程度的蛋白尿，普遍存在肾功能不全。 出现肺出血（Good-pastures综合征）是严重的、有时是致死的抗GBM抗体的肾炎的临床表现，Good-pastures综合征多见于吸烟者，特别是存在肺水肿和／或肺感染。肺出血也见于继发于系统性血管炎，且累及肺血管的RPGN。 二、实验室检查 实验室检查的目的是帮助鉴别诊断急性肾衰的肾小球病变原因和RPGN的几种病因，建议进行的检查有全血细胞计数，白细胞计数及分类计数，外周血涂片、胸部X片，血培养，C3、C4和总补体，ANA和DNA抗体，乙、丙型肝炎血清学检查，冷球蛋白，类风湿因子，抗GBM抗体和ANCA试验。 三、肾脏病理学检查（肾活检）是确诊及鉴别诊断的根据。 肾活检，为：60％以上肾小球形成新月体，而且60％以上肾小球包曼囊腔壁被新月体所占据。 【治疗】 一、一般治疗 针对肾小球疾病的病理生理学变化的治疗，包括早期诊断、识别轻型病例和相关并发症的治疗，例如水潴留、高血压、高血钾、尿毒症和感染。 1. 对肾小球疾病病理生理后果的处理 高血压在急性肾小球疾病中非常普遍，这可能由于容量扩张所致。所以需给予减少血容量的措施，包括限制水盐和利尿治疗。若患者伴有严重的少尿，透析和超滤就十分必要，这些方法对外周和肺水肿也有效。许多血管舒张药物可有效降压，但由于血容量增加时，肾素-血管紧张素系统被抑制，血管紧张素转化酶抑制剂可能不太有效。 2. 对肾功能不全的随访和处理 对保守治疗无效的高钾血症代酸尿毒症综合征是早期透析的指征。对患者应进行充分的随访以对疾病的活动和肾功能进行临床评估。对非免疫复合物性RPGN进行ANCA检查在该病随访中的作用尚不清楚，尽管ANCA阴性的结论是有用的，而ANCA阳性但无疾病复发的临床证据并不能作为开始治疗的指征，需要更进一步的随访[8,9]。对肾功能不全的治疗和其它肾功能不全的患者一样，包括合理的饮食和血压控制，包括血管紧张素酶抑制剂的应用。详见慢性肾小球肾炎的保守治疗章节。每天补充1g 钙和800IU维生素D可保持钙平衡，对高风险患者（绝经后妇女）应考虑二磷酸盐。 二、特异治疗 对炎症性肾损害的特异性治疗。 1. 抗肾小球基底膜抗体引起的RPGN RPCN是一医学急症，由于肾及全身器官不可逆损害数日或数周内产生严重损害，但治疗可防止。所以应当及早明确诊断，随即给予甲基强的松龙7～15mg／kg／d，最大量不超过1g／d，共计三天，然后泼尼松60mg／d，共7天，继之每周依次分别给予强地松45mg、30mg、20mg、15mg、10mg、5mg。55岁以下的病人，环磷酰胺3mg／kg（渐减至近50mg）应用8周，55岁以上的病人，2mg／kg（渐减至近50mg）应用8周。若无肺出血，即使无尿和85％以上的肾小球被新月体累及的患者亦不应使用血浆置换法。若有使用的适应症（如Good-pastures综合征），可进行血浆置换，每日以白蛋白置换四升血浆，共14日或直至抗GBM抗体消失。如果抗GBM抗体持续存在则治疗应延长。 2. 非免疫复合物RPGN 起始的类固醇治疗是甲基强的松龙每日7～15 mg／kg（最大量不超过1g／d）(3天，接着每日给予强的松1mg/kg治疗1月，然后在6～12月内逐渐减量至停药。并应用环磷酰胺可每日给予2 mg/kg口服（逐渐调整剂量至白细胞计数保持在3000～5000个/ml）或每月静脉给予0.5g/m2开始，每月增加0.25g直至最大达每月1g/m2（调整剂量使治疗两周后白细胞计数维持在3000～5000个/ml）需连续给予环磷酰胺6～12月，晚期患者也应给予该治疗。有肺出血和伴严重疾病且常规治疗无效的患者应考虑应用血浆置换法。进行肾功能检查、ANCA测定和临床随访以了解复发情况。 对复发的治疗与初期治疗方法相同。 3. 免疫复合物型RPGN 对免疫复合物RPGN的治疗应依照患者的特殊的原发疾病而异。 【预后】 不应用免疫抑制剂80％病人发展至ESRF，并在2年内死亡，如免疫抑制剂及时应用，部分病人可长期生活（90％生存>５年）。治疗最大的死亡危险是机会性感染。 张昌丽