婴儿痉挛症

null婴儿痉挛症婴儿痉挛症省中医儿科 杜淑娟概念 概念 婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。 West于1841首次描述，国内1964年由左启华等首先报道。 特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。 流行病学 流行病学 发病率在1000 个活产婴中大约占0.24~0.42。 男多于女病因 病因 隐原性 以目前的医学水平找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关。 症状性 由多种因素引起：病因病因围产期因素 神经皮肤综合征 先天性遗传代谢病或变性病 中枢神经系统感染 脑发育畸形 血管性疾病病因病因 有报道10~20%婴儿痉挛症由结节性硬化所致。 中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染等。病机病机婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚 单胺类神经递质功能失调 脑干神经元结构紊乱（“责任区”学说） 免疫系统功能异常临床表现 临床表现 起病年龄 发作表现 典型：点头抱球样成串发作 发作频率 发作时间 神经系统体征 智力低下 隐原性婴儿痉挛 隐原性婴儿痉挛 起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常 对称性痉挛发作 EEG典型的双侧高峰失律 EEG无限局性异常的证据EEG特征 典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘 波组成的混合波形 高峰节律紊乱在睡眠期更明显 正常睡眠波形常消失EEG特征 典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘 波组成的混合波形 高峰节律紊乱在睡眠期更明显 正常睡眠波形常消失高峰节律紊乱变异型 高峰节律紊乱变异型 不对称性 两侧同步化程度较高 爆发-抑制 枕区高峰节律紊乱 慢波占优势 脑区局部持续癫痫样放电 null高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他类型的癫痫发作辅助检查 辅助检查 EEG 影像学检查：CT、MRI、SPECT 染色体检查 皮肤紫外线检查 尿筛查 EEG监测下静注VitB6诊断诊断起病年龄 临床发作特点 精神运动发育迟滞 EEG高峰节律紊乱鉴别诊断鉴别诊断婴儿良性肌阵挛 大田原综合征 婴儿良性肌阵挛性癫痫 早发型Lennox-Gastaut综合征 治疗治疗病因学治疗 促肾上腺皮质激素 抗癫痫药 其他治疗 大剂量丙球 外科治疗促肾上腺皮质激素（ACTH）促肾上腺皮质激素（ACTH）机理未明 剂量 疗效 副作用抗癫痫药抗癫痫药氯硝安定、 硝基安定 丙戊酸钠 妥泰 氨己烯酸