原发性心包恶性间皮瘤诊治体会

第 30 卷第 2 期 Vol. 30 No. 2 南华大学学报·医学版 Journal of Nanhua University(Medical Edition) 2002 年 6 月 Jun. 2002 　 原发性心包恶性间皮瘤诊治体会 曾和平 ,邓宏军 (南华大学 第二附属医院 , 湖南 衡阳 421001) 关键词 :心包恶性间皮瘤 ; 　心包积液 ; 　诊断 中图分类号 :R732. 1 　　　文献标识码 :B 　　　文章编号 :1000 - 2510 (2002) 02 - 0187 - 02 　　原发性心包恶性间皮瘤临床甚为罕见 1 ,2 ,国 内仅有散在的病例报道 3 ～5 。我科 1994 年至 2000 年共收治 3 例 ,现如下。 1 　病例资料 例 1 ,男性 ,15 a。因咳嗽、咳血痰、气促、腹胀 1 个月入院。体查 :颈静脉轻度充盈 ,气管右移 , 左侧肋间隙变宽 ,双下肺呼吸音消失 ,心界向双侧 扩大 ,心音低。腹膨隆 ,全腹轻压痛 ,肝肋下 4 cm ,移动性浊音阳性 ,双下肢凹陷性水肿。心脏 B 超报告心包增厚、中等量积液 ,慢性心包炎。胸片 示双侧胸腔中等量积液。心包腔及左胸腔穿刺抽 出血性液 ,离心涂片未找到癌细胞。诊断恶性心 包疾患可能性大。经左胸路径剖胸探查 ,见心包 明显增厚、变硬、有结节感 ;切开心包 ,缓慢放出血 性液 300 mL ,心包厚达 0. 8～1. 0 cm ,整个心脏 面布满直径 0. 3～0. 5 cm 鱼肉样结节 ,硬而脆 , 脏、壁层心包间无明显粘连。切除左室面心包约 7 cm ×9 cm ,并取心表面结节标本。病理报告心 包恶性间皮瘤 (双相型) 。术后 6 个月死于心衰。 例 2 ,女性 ,25 a。因畏寒、发热、心前区疼痛、 呼吸困难 1 个月入院。体查 :半卧位 ,呼吸急促 , 颈静脉怒张 ,气管向右移位 ,左下肺呼吸音消失 , 叩诊呈浊音 ;心界向两侧扩大 ,心音低钝。腹平 软 ,肝肋下 4 cm ,移动性浊音阴性 ,双下肢轻度凹 陷性水肿。心电图报告心肌劳累。胸片示大量心 包积液 ,左侧胸腔中等量积液。心脏超声检查报 告左室左外侧混合性包块 ,约 13. 3 cm ×8. 0 cm 大 小 ,心脏明显受压 ,考虑心包炎 (化脓性)并心包肿 瘤。胸部 CT检查报告左后外心包壁层可见一向 腔内突出的圆形软组织影 ,考虑心包间皮瘤可能 性大。剑突下心包腔穿刺抽出 50 mL 血性液 ,未 找到癌细胞。为减轻心包填塞症状 ,在局麻下行 剑突下心包开窗引流 ,但心包腔内致密粘连 ,无法 进行引流 ;于左心前区穿刺心包抽出 10 mL 脓液。 诊断化脓性心包炎并心包间皮瘤。经左胸路径剖 胸探查 ,发现心包显著增大 ,占据左下胸腔大部分 空间 ,胸内有约 800 mL 淡红色液。切开心包 ,缓 慢放出大量脓性液 ,夹杂大小不等脓苔及暗红色 血性液 ,突然涌出大量鲜血 ,心跳骤停 ,经抢救无 效死亡。术后解剖心脏标本 ,见心包腔内有数个 分隔的腔隙 ,内分别有血性液及稀薄脓液。右心 缘与心包致密粘连 ,左室前外侧壁有一裂口 ,局部 心肌肿胀、脆 ,呈鱼肉样改变。病理报告局限性心 包恶性间皮瘤、左室前外侧部分心肌坏死并化脓 性心包炎。 例 3 ,男性 ,56 a。因胸痛、发热 4 个月 ,加重 伴气促、声嘶 20 d 入院。体查 :气管右移 ,无明显 颈静脉充盈 ,左胸廓饱满 ,叩诊呈浊音 ,听诊呼吸 音明显减弱 ,心脏听诊心音有力 ,腹部无异常。入 院后左侧胸腔及心包腔多次穿刺抽出淡红色液 , 涂片未找到癌细胞。心脏超声检查示整个心脏明 显受压 ,各房室腔变小 ,右室前壁探及一边界清 楚、形状不规则的肿块 ,并有大片液性暗区。胸部 CT发现心脏前方有一形状不规则影。术前诊断 局限性心包间皮瘤。手术经正中切口显露心脏 , 于右室前壁处心包发现一 6 cm ×8 cm 大小肿块 , 质硬而脆 ,予切除。病理报告局限性恶性心包间 皮瘤。术后失访。 2 　讨　　论 原发性恶性心包间皮瘤临床甚为罕见。日本 781 学者 Murai T6 统计 1958～1996 年日本病理学会 登记的全日本尸检报告 1 056 259 例 ,原发性心包 间皮瘤仅 108 例 ,占全尸检数的 0. 01 %。该病起 源于心包间皮细胞 ,可分为弥漫型和局限型 ,以前 者居多。弥漫型广泛侵袭两层心包和心脏表面组 织 ,整个心脏被包裹于致密增厚的肿瘤组织中 ,引 起心包腔全部或大部分闭锁 ,导致类似缩窄性心 包炎的症状。至肿瘤晚期也可侵及心肌深层组 织 ,甚至心内膜。肿瘤细胞侵犯和刺激心包 ,因毛 细血管扩张、渗出或出血 ,致心包产生血性积液。 文献报告 3 ～5 恶性心包间皮瘤的临床症状和体征 均无特异性 ,以渗出性心包炎、结核性心包炎、心 包填塞、缩窄性心包炎和充血性心衰为表现 ,诊断 较困难。本组例 1 为弥漫型间皮瘤 ,症状体征及 超声检查极似缩窄性心包炎 ,因心包及胸腔均抽 出血性液 ,虽离心涂片未找到癌细胞 ,仍高度怀疑 恶性心包病变。例 2、例 3 为局限型 ,心包亦抽出 血性液 ,未找到癌细胞 ,但心脏超声及胸部 CT 检 查均发现心包局部有肿块 ,临床诊断心包间皮瘤。 对于心包液找癌细胞 ,有文献 5 认为穿刺阳性率 很低 ,且有时很难与反应性细胞作出鉴别。即使 心包活检取到小块组织 ,如未经适当的胸膜表面 检查 ,亦不能与原发于胸膜的间皮瘤进行鉴别。 另有文献 7 强调进行多次心包活检和多次心包胸 腔抽液找癌细胞 ,可提高其阳性率。Basso C8 指 出手术切除是心包恶性间皮瘤的首选也是唯一的 治疗 ,虽然理论上讲尚有化疗和放疗 ,但几乎 没有这方面的报道。由于本病缺乏特异性的症状 和体征 ,往往做出临床诊断已是晚期 ,失去手术切 除机会 ,故预后极差9 。我们认为凡遇有缩窄性 心包炎临床表现的血性心包积液病例 ,短期药物 治疗症状未见缓解 ,超声或 X 线、CT 发现心包显 著增厚或有肿块 ,应高度怀疑心包恶性间皮瘤 ,及 时剖胸探查。早期手术能明确诊断 ,还可根据术 中具体情况切除肿瘤组织及剥离心包 ,可望获得 近期疗效。 本组例 2 较为特殊。入院时呈急性心包炎表 现 ,一次心包穿刺抽出血性液 ,另一次抽出脓液 , 急性化脓性心包炎诊断成立。同时心脏超声及胸 部 CT发现心脏左后外侧有一肿块 ,术后证实为 局限性心包恶性间皮瘤。该例恶性心包间皮瘤与 化脓性心包炎并存 ,非常罕见。术前心包大量积 脓 ,切开心包放出脓液后压力急剧下降 ,回心血量 增加 ,左室压力上升 ,由于左室壁局部心肌坏死、 脆弱 ,突然破裂 ,造成意外大出血 ,心跳骤停。推 测心肌坏死可能与以下因素有关 : (1)大量肿瘤细 胞在脏层心包上浸润生长 ,直接侵及深层心肌 ,导 致心肌细胞变性、肿胀、坏死。(2) 并发化脓性心 包炎 ,心包大量积脓 ,严重影响心脏舒张功能 ,冠 状动脉灌注量逐渐减少 ,可能是促使心肌坏死的 间接原因。 参考文献 : 1 　Eryilmaz S , Sirlak M , Inan MB , et al . Primary pericardial mesotheliomaJ . Cardiovasc Pathol , 2001 ,10 (3) :147 - 149 2 　Grebenc ML , Rosado de Christensen ML , Burke AP , et al . Primary cardiac and pericardial neo2 plasms: radiologic - pathologic correlation J . Radiographics , 2000 ,20(4) :1073 3 　肖彩云 ,李小霞 ,徐庆中 ,等. 原发性心包间 皮瘤七例临床病理分析 J . 中华内科杂 志 , 1994 ,33 (8) :524 - 526 4 　夏 　军 ,涂仲风 ,程邦昌 ,等. 原发性心外膜 肿瘤的外科治疗 J . 中华外科杂志 , 1996 , 34 (11) :673 - 674 5 　编委会综合. 原发性心包间皮瘤 J . 临床 心血管病杂志 , 1988 ,4 (4) : 224 - 225 6 　Murai T. Malignant masothelioma in Japan : analysis of registered autopsy cases J . Arch Environ Health ,2001 ,56(1) :84 - 88 7 　顾裕民. 原发性心包间皮瘤 (国内 30 年文 献报道误诊 23 例综合分析) J . 临床误诊 误治 , 1992 , 5 (3) : 113 - 114 8 　Basso C , Valente M , Poletti A , et al . Surgical pathology of primary cardioc and pericardial tu2 morJ . Eur J Cardiothorac Surg ,1997 ,12 (5) : 730 - 737 9 　Likhachev InP , Baldin DG, Zaitseva NK, et al . Mesothelium and malignant mesothelioma of the pericardium J . Arkh Patol , 1999 ,61 (2) : 11 - 15 (收稿时间 :2001 - 12 - 21) 881