慢性粒细胞白血病

null慢性粒细胞白血病 Chronic Granulocytic Leukemia 慢性粒细胞白血病 Chronic Granulocytic Leukemia 中国血液病治疗网—石家庄汇康中医院概念 概念 慢性粒细胞白血病是一种造血干细胞恶性疾病，患者年纪在30~40岁居多。 特点：Ph染色体或/和bcr/abl基因重排。临床现 临床表现 中年多见，男性略多；起病缓慢 症状：乏力、低热、多汗、体重减轻 体征：脾大最为突出，肝大，胸骨压痛 白细胞淤滞症：白细胞极度增高，表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等。 实验室检查实验室检查一、血象 白细胞常明显增多，常超过 20×109/L 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 血片中性粒细胞增多，原始细胞<10% 早期血小板多正常，部分患者增多；晚期血小板减少，可有贫血nullnull二、骨髓象 骨髓增生明显至极度活跃，粒细胞为主 原粒细胞不超过10% 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 红系相对减少 巨核细胞正常或增多，晚期减少 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应null三、细胞遗传学及分子生物学改变 90%血细胞出现Ph染色体，t(9;22) (q34;q11) bcr/abl融合基因：9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)，以PCR检查 融合蛋白P210：具有增强酪氨酸激酶活性。nullnull四、血液生化 血及尿中尿酸增高 血清Vit B12浓度及Vit B12结合力增加诊断和鉴别诊断 诊断和鉴别诊断 一、诊断 脾大、血液学改变、Ph染色体阳性 Ph染色体阴性者查bcr/abl融合基因 Ph染色体也可见于AML、ALLnull二、鉴别诊断 其他原因引起的脾大：如血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾亢等 类白血病反应：并发于严重感染、恶性肿瘤 骨髓纤维化病程演变病程演变一、慢性期：可持续1~3年 二、加速期： 常有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，贫血及出血 血或骨髓原始细胞>10% 外周血嗜碱性粒细胞>20% 不明原因血小板进行性减少或增高 出现其他染色体异常 CFU-GM培养，集簇增加而集落减少 对传统的抗慢粒药物治疗无效 null三、急变期 骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单≥ 20% 外周血中原粒+早幼粒细胞>30% 骨髓中原粒+早幼粒细胞>50% 出现髓外原始细胞浸润治疗 治疗 一、化学治疗 羟基脲 马利兰 6-巯基嘌呤 丝裂霉素 null二、骨髓移植：慢性期缓解后进行 三、则急变的治疗： 按急性白血病化疗 自身骨髓移植 四、脾放射和脾切除：多已弃用 五、中医治疗 “五源平衡免疫疗法”和临床“四部治则”预后预后一、化疗后中数生存期约40个月，5年生存率25~50% 二、预后有关因素： 脾大小 血中原粒细胞数 嗜碱及嗜酸性粒细胞数null(1)肝脾肿大宜吃赤豆、李、大枣、裙带菜、甲鱼、龟、海带、紫菜。 (2)出血宜吃藕、葡萄、荠菜、蘑菇、香菇、木耳、金针菜、猫肉、鲛鱼。 (3)贫血宜吃猪肝、黄鱼、海参、鲩鱼、鲵鱼、香蕈、芝麻、蜂乳。 饮食宜吃null(4)宜多吃具有抗白血病作用的食物：蟾蜍、苜蓿、蒜、小麦、胡萝卜、核桃、蒲公英、牡蛎。 (5)发热宜吃豆豉、葱白、冬菜、蕹菜、李、银杏、绿豆、苦瓜、菱、节瓜、海鳗、鳖鱼、猪脊髓。 (6)淋巴结肿大宜吃芋艿、栗、桑椹、核桃、荔枝、荸荠、黄颡鱼、猫肉、羊肚、鲎、文蛤、牡蛎、龟、甲鱼。 不宜吃不宜吃(1)忌咖啡、浓茶等兴奋性饮料。 (2)忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。 (3)忌公鸡、猪面肉等发物。 (4)忌猪脚、鸡内脏及头脚、蟹、鲤鱼、鲫鱼等。 null(5)忌烟、酒。 (6)忌葱、蒜、姜、桂等刺激食品。 (7)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物null 谢谢观看！祝您身体健康！ 中国血液病治疗网—石家庄汇康中医院 www.chinaxyb.com