血友病

null血友病 血友病 石家庄汇康中医院 www.chinaxyb.comnull石家庄汇康中医院www.chinaxyb.com血友病血友病血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。 石家庄汇康中医院 www.chinaxyb.com 症状症状出血　 血友病甲血浆 FⅧ:C活性测不到的患者常有严重的“自发”出血，该病的出血大多为创伤后出血，只是创伤极轻微而未被注意，因而似乎是“自发”出血。出血部位常在较深的组织，包括关节、肌肉、脑、腹膜后血肿，出血深部肿胀及疼痛是主要的症状。血肿可引起组织坏死、外周神经病变、福尔克曼氏缺血性挛缩、关节畸形等症状。严重的血友病患者均在婴儿或儿童期获得诊 石家庄汇康中医院 www.chinaxyb.com血友病分类血友病分类甲型血友病 甲型血友病（hemophilia A）又名抗血友病球蛋白（antihemophilic globulin,AHG）缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。主要表现为出血倾向，其出血特点为：①缓慢持续渗血；②多发生于轻微创伤之后；③出血部位广泛，常反复发生，可形成血肿，关节变形，死因多为颅内出血。　石家庄汇康中医院 www.chinaxyb.com null乙型血友病 乙型血友病（hemophilia B）又名血浆凝血活酶成分（PTC）缺乏症或第Ⅸ因子缺乏症。此型临床表现酷似甲型，但发病率较低，遗传方式亦为Ⅹ连锁隐性遗传，由于杂合子Ⅸ因子活性仅为正常1/3，某些杂合子可出现症状，故女性病人较甲型多见。 www.chinaxyb.comnull丙型血友病 丙型血友病（hemophilia C）又名血浆凝血活酶前质（PTA）缺乏症（plasma thromboplastic antecedent deficiency）或第Ⅺ因子缺乏症。此型症状较甲、乙型轻。本病种族倾向明显，遗传方式属染色体隐性遗传。。石家庄汇康中医院 www.chinaxyb.com但血友病患者在家庭中如何碰到了意外出现，该如何进行抢救呢？血友病患者家属一定要熟记以下的方法和步骤：但血友病患者在家庭中如何碰到了意外出现，该如何进行抢救呢？血友病患者家属一定要熟记以下的方法和步骤： (1)尽量避免手术或外伤。 (2)局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏。 (3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。 (4)有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。 (5)急性期可口服强的松每日40～60mg，分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多。 (6)出血严重或持续不止时，应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。石家庄汇康中医院 www.chinaxyb.com 血友病的治疗血友病的治疗1、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。糖皮质激素和其他免疫抑制剂 2、替代疗法 3、肾上腺皮质激素 4、抗纤溶药物 5、达那唑 7、中医治疗石家庄汇康中医院 www.chinaxyb.com中医治疗 中医治疗 “五源平衡免疫疗法” 临床“四部治则” 石家庄汇康中医院 www.chinaxyb.com五源平衡免疫疗法 五源平衡免疫疗法 “ 五源平衡免疫疗法 ”是对溶血性贫血、白血病、骨髓异常综合征等血液病的崭新视角和独特思路。既不同于西医从具体生理病变对血液病的认识，也不尽同于传统中医因果辩证关系对血液病的论述，而是从血液生成的三个基本要素：原料供应、造血环境、造血机制入手对血液病获得了新的认识，从而找到了新的治疗角度。 石家庄汇康中医院 www.chinaxyb.comnull修缮造血原料供应链，打开能量通道——“五经培源”法   石家庄汇康中医院院长陈更福认为，传统中医治疗主要着眼于肾与髓的关系，因为 “肾藏精、主骨、生髓”， 骨髓与造血有直接关系，骨髓藏于骨，又为肾所主，肾之功能强弱与否，直接影响骨髓生精造血，故以益肾填髓为主法。但如果从造血原料的制造和供应角度，则五脏都需要调治，因为造血原料的制造、运化、宣布、供应有赖于脾、肝、心、肺、肾五脏的分工协作，所以要解决骨髓造血问题，必须得保证造血原料的供应渠道和机制畅通、正常。故宜益肾、养心、健脾、宣肺、养肝同步调治，方能真正提高造血原料的生成及供应效率。 石家庄汇康中医院 www.chinaxyb.com null优化造血行血环境——“微态平衡 + 疏导牵引 ” 法 再障的一个主要病理原因为 造血细胞赖以生长发育的内环境也就是造血微环境 失衡，表现为造血功能失调或受制，此为外邪病毒持久侵犯所致，外邪长久驻留，微生态理化环境失衡，正气虚损，或因造血功能受损血不能生，或生而不能行。     所以优化造血行血环境，须在“五经培元”的基础上，一要化毒积、分清浊、平阴阳，营造平衡的理化环境，也可称之为扶正；二要清除毒邪淤积，疏通微循环，在这方面陈更福教授的经验是：血液病人体内毒邪驻留日久，强攻无效，不如给以疏导牵引之法给毒邪以出路，给正气以入径，宜疏不宜堵，宜引不宜攻。石家庄汇康中医院 www.chinaxyb.com null激活造血机制和抵抗力——“ 迂回诱导激活 ”法 由于骨髓的造血机制处于抑制、惰性状态，故控制其的神经中枢也变得不敏感，要使其发挥出潜力，需要反复激活神经中枢，同时促进血细胞分化诱导因子的合成与活性，方可真正促进骨髓造血功能与免疫功能的恢复与提高。陈教授研究发现某些天然动植物经特殊处理后可以衍生出较稳定的，对红骨髓造血干细胞与免疫细胞诱导分化因子具有激活作用的成份，以此入药可明显促进造血干细胞与免疫细胞诱导分化因子的活性与增殖，进而提高造血能力和抵抗力。 石家庄汇康中医院 www.chinaxyb.comnull “生血链”概念改变了对血液病的传统认识角度，也因此产生了一种新的治疗思路，即：通过优化造血生产链上的主要环节解决主要矛盾，把具有共性化和本质化的障碍先解决掉，那么患者就有可能直接获得康复！退一步讲，至少会像过筛子一样，病情因主要问题的化解而直接带来质的转机，剩下的问题自然一目了然，然后再分型或对症治疗就会变得非常容易。这就是陈教授所创的“五源平衡免疫疗法”。石家庄汇康中医院 www.chinaxyb.com 石家庄汇康中医院石家庄汇康中医院 谢谢观看！祝您身体健康！ www.chinaxyb.com