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氨基酸代谢

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氨基酸代谢null第八章 氨基酸代谢第八章 氨基酸代谢王丽影null 1. 蛋白质的营养价值 2. 蛋白质的消化、吸收与腐败 3. 氨基酸的一般代谢 4. 氨的代谢 5. 个别氨基酸代谢概论null蛋白质的三大生理功能? 1 蛋白质的营养价值null一.细胞的构建成份:  肌体的生长  组织蛋白质的更新  创伤的修复null二.功能执行者  酶的催化作用  激素的信息传递  抗体的免疫性  转化成其他活性物...
氨基酸代谢
null第八章 氨基酸代谢第八章 氨基酸代谢王丽影null 1. 蛋白质的营养价值 2. 蛋白质的消化、吸收与腐败 3. 氨基酸的一般代谢 4. 氨的代谢 5. 个别氨基酸代谢概论null蛋白质的三大生理功能? 1 蛋白质的营养价值null一.细胞的构建成份:  肌体的生长  组织蛋白质的更新  创伤的修复null二.功能执行者  酶的催化作用  激素的信息传递  抗体的免疫性  转化成其他活性物质 调节蛋白、胺类、神经递质、嘌呤、嘧啶等null三.能源:  17 .19 kJ/克蛋白质  次要作用null氮平衡(nitrogen balance): 机体摄入氮 ~ 机体排出氮 总氮平衡: 正氮平衡: 负氮平衡: 机体摄入氮 = 机体排出氮 机体摄入氮 > 机体排出氮 机体摄入氮 < 机体排出氮null总氮平衡的要求: 蛋白质最低需要量:30~50克/日 营养学会推荐量: 80克/日 null蛋白质的营养价值: nutrition value of protein  营养必需氨基酸 (essential amino acid): 机体不能合成的,必须由体外摄取的氨基酸。 Thr,Val,Trp,Lys, Phe,Met,Leu,Ilenull 非必需氨基酸(non-essential amino acid): 体内可以利用其他物质来合成的 氨基酸。  半必需氨基酸: 体内虽然能合成,但量不足以供体 内所需;或以必需氨基酸为原料。 His,Arg,Tyr,Cys null2 蛋白质的消化、吸收与腐败 食物一. 蛋白质的消化null2 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白水解酶原的激活过程:pepsinogenpepsintrypsinogentrypsinchymotrypsinogenchymotrypsin自身激活autocatalysis自身激活autocatalysisnull 2 蛋白质的消化、吸收与腐败 消化部位:胃、肠(为主) 1. 胃:胃蛋白酶(pepsin) 胃蛋白酶原 胃蛋白酶 + 6肽 (1) 最适 pH 1.5 ~ 2.5 (2)水解芳香族氨基酸及亮氨酸的羧基端 (3)凝乳作用 酪蛋白 副酪蛋白 Ca复合物 null 2 蛋白质的消化、吸收与腐败 2. 肠: (1)胰液中蛋白酶消化 内肽酶:胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶,弹性蛋白酶 外肽酶:羧基肽酶A、B 最适 pH 为 7.0 左右 均以酶原方式分泌,以一定方式激活 各有专一性null 2 蛋白质的消化、吸收与腐败 酶原激活:瀑布式 肠粘膜细胞胆汁酸肠激酶胰蛋白酶原 胰蛋白酶胰凝乳蛋白酶原 胰凝乳蛋白酶 弹性蛋白酶原 弹性蛋白酶 羧基肽酶原A、B 羧基肽酶A、Bnull 2 蛋白质的消化、吸收与腐败 蛋白水解酶的专一性 酶 专 一 性 胃蛋白酶 R3=色、苯丙、丙、酪、甲硫、亮 R4=任何氨基酸 胰蛋白酶 R3=精、赖 R4=任何氨基酸 胰凝乳蛋白酶 R3=苯丙、酪、色 R4=任何氨基酸 弹性蛋白酶 R3=脂肪族氨基酸 R4=任何氨基酸 氨基肽酶 R1=任何氨基酸 R2=除脯氨酸外 羧基肽酶A R5=任何氨基酸 R6=除精、赖、脯氨酸外 羧基肽酶B R5=任何氨基酸 R6=精、赖H2N-CH-C-NH-CH---NH-CH-C-NH-CH---NH-CH-C-NH-CH-COOHOOOR1R2R3R4R5R6氨基肽酶 内肽酶 羧基肽酶null 2 蛋白质的消化、吸收与腐败 胰酶 蛋白质 氨基酸(1/3) + 寡肽(2/3)(2) 肠粘膜细胞的消化 刷状缘:寡肽酶 氨基肽酶 二肽酶 三肽酶 氨基酸入血null 2 蛋白质的消化、吸收与腐败 二 . 吸收 主要在小肠,是耗能的主动吸收 (1)氨基酸载体的转运 存在于小肠粘膜细胞、肾小管细胞、肌肉细胞等 形成氨基酸-载体-Na+三联复合物 可分为: 中性 主要,快速,对各氨基酸亲和力不同 碱性 Arg,Lys,Orn,Leu(少),慢速 酸性 Asp,Glu,慢速 特殊 Pro,OHPro,Gly,慢速 同一载体上不同氨基酸之间有竞争null 2 蛋白质的消化、吸收与腐败 (2)-谷氨酰基循环 - glutamyl cycle nullGTnull 2 蛋白质的消化、吸收与腐败 (3)肽的吸收 二肽和三肽的转运系统 耗能 先于氨基酸null 2 蛋白质的消化、吸收与腐败 未消化蛋白质 H R-C-COOH NH2 未吸收的消化产物三 . 腐败(putrefaction)细菌null 2 蛋白质的消化、吸收与腐败 (1)脱羧生成胺 His  histamine 组胺 Phe  phenylacetamine 苯乙胺 Trp  tryptamine 色胺 Tyr  tyramine 酪胺 Orn  petresin 腐胺 Lys  cadaveine 尸胺 null 2 蛋白质的消化、吸收与腐败 胺类  入肝(单胺氧化酶或 二胺氧化酶) -羟化 胺类   假神经递质 相应的醛 (苯乙醇胺、  -羟酪胺) 相应的酸  解毒门静脉吸收null 2 蛋白质的消化、吸收与腐败 肝病时, 芳香族氨基酸脑, Phe 抑制儿茶酚胺的合成 Ty r  Tyr羟化酶 多巴  多巴胺  去甲肾上腺素  肾上腺素Ty r酪胺 -羟酪胺 Phe  苯乙醇胺 Trp 5-羟色胺(抑制性)null 2 蛋白质的消化、吸收与腐败 (2)脱氨生成氨  RCH(NH2)COOH  RCH2COOH+NH3 NH3  C=O  2NH3+CO2 NH3  NH3 重吸收入肝  NH3 NH4+氨有毒性,NH3 比 NH4+易吸收,降低肠道 pH,可减少 NH3 的吸收。 null 2 蛋白质的消化、吸收与腐败 (3)其他有害物质的生成 Tyr  酚,甲酚 Trp  吲哚(indole),甲基吲哚(shetol) Met & Cys  CH3SH,H2S,CH4 大部分排泄 少量重吸收 由肝转化解毒null 3 氨基酸的一般代谢 体内蛋白质 氨基酸半寿期(t 1/2) :蛋白质降低其浓度之一半所需时间,表示 蛋白质的寿命。 蛋白质的降解方式: 溶酶体:不依赖ATP,外源性蛋白质、膜蛋白、长寿命蛋白 胞液:依赖ATP和泛素,异常蛋白、短寿命蛋白 泛素(Ubiquitin ): 广泛存在于各真核生物中,是一个含 76 个氨基酸的小分子蛋白质,可与被降解蛋白质形成极大之复合物而完成其降解作用。nullUbiquitin: The Ubiquitin Cycle  :null 3 氨基酸的一般代谢 外源性氨基酸: 从食物吸收而来的氨基酸 内源性氨基酸: 组织蛋白质降解而来的氨基酸 氨基酸代谢库(metabolic pool): 外源性氨基酸和内源性氨基酸的总称。这些氨基酸分布于体内各处,参与代谢。氨基酸代谢库以游离氨基酸重量计算。 null肌肉氨基酸: 50 % 肝氨基酸: 10 % 肾氨基酸: 4 % 血浆氨基酸:1~6%, 氨基酸在体内 的运输形式 3 氨基酸的一般代谢null 3 氨基酸的一般代谢氨基酸代谢库氨基酸的来源和去路:null 氨基酸在体内的正常代谢对于维持 机体的正常生理功能是十分重要的,氨 基酸代谢通路中任何酶的活性异常均会 导致严重疾病,甚至是致死性的。 目 前 已 发 现100 多 种 先 天 性 氨 基 酸 代 谢 紊 乱 引 起 的 分 子 疾 病。 3 氨基酸的一般代谢null 3 氨基酸的一般代谢一.氨基酸的脱氨基作用 二 .酮酸的代谢 null 3 氨基酸的一般代谢 一.氨基酸的脱氨基作用 最主要的反应 存在于大多数组织中 有多种方式:氧化脱氨基 转氨基 联合脱氨基(为主) 非氧化脱氨基null 3 氨基酸的一般代谢 (一)转氨基作用 一个氨基酸的氨基被转移到另一种酮基上,生成相应的酮酸和氨基酸。 由氨基转移酶(转氨酶)催化。Lys、Pro、OHPro 不参与此 反应null 3 氨基酸的一般代谢1. 转氨酶 体内存在多种转氨酶,以L-谷氨酸与酮酸的转氨酶最为重要。如:谷丙转氨酶(GPT)和谷草转氨酶(GOT) null 3 氨基酸的一般代谢2. 转氨基作用的机制null维生素B6的磷酸酯-磷酸吡哆醛(PLP)是所有转氨酶的辅酶,在转氨酶的底物不存在时,PLP的醛基和酶活性位点赖氨酸的ε-氨基形成共价Schiff-base连接。氨基酸底物存在时,氨基酸的α-氨基与PLP的醛基形成新的Schiff-base连接。磷酸吡哆醛(PLP)null 转氨基作用 PLP和α-氨基酸底物形成Schiff-base共价连接nullPLP-α-氨基酸中间产物aldimine经过一系 列过程生成α-酮酸和PMPnull上述反应完成了转氨基作用的一半 ,即: AA1 + E-PLP α-Keto acid1 + E-PMP 另一半反应由上述反应的逆反应构成,即: α-Keto acid2 + E-PMP AA2 + E-PLP 此时,转氨基作用完成,即: AA1 +α-Keto acid2 AA2 + α-Keto acid1 转氨基作用null 3 氨基酸的一般代谢 (二) L-谷氨酸氧化脱氨基作用 部位:肝,肾,脑 方式:不需氧脱氢 酶: L-谷氨酸脱氢酶,此酶是别构酶,受能荷调节 反应: NH2 NH O CH-COOH C-COOH C-COOH + NH3 (CH2)2-COOH (CH2)2-COOH (CH2)2-COOH L-谷氨酸 酮戊二酸 意义:此反应使氨基酸氧化供能的速率受ATP/ADP、 GTP/GDP 的反馈调节 NAD+ NADH + H++H2O -H2Onull第三节 氨基酸的一般代谢(三) 联合脱氨基作用 肝、肾、脑中: 氨基酸 酮戊二酸 NH3 + NADH+H+ 酮酸 谷氨酸 H2O + NAD+转氨酶L-谷氨酸脱氢酶null (三) 联合脱氨基作用 null 3 氨基酸的一般代谢(三) 联合脱氨基作用 骨骼肌、心肌: L-谷氨酸脱氢酶活性 嘌呤核苷酸循环 purine nucleoeide cyclenull嘌呤核苷酸循环转氨酶 GOTnull 3 氨基酸的一般代谢二 .酮酸( ketoacid)的代谢 O C-COOH R 经氨基化生成非必需氨基酸nullnull 3 氨基酸的一般代谢 生糖氨基酸:可在体内转变成葡萄糖的氨基酸 生酮氨基酸:可在体内转变成酮体的氨基酸 生糖兼生酮氨基酸:二者皆可转变的氨基酸 类别 氨基酸 生糖氨基酸 Gly、Ser、Val、His、Arg、Cys、Pro、OHPro、 Ala、Glu、Gln、Asp、Asn、Met 生酮氨基酸 Leu、Lys 生糖兼生酮氨基酸 Ile、Phe、Tyr、Thr、Trp glycogenic amino acid ketogenic amino acid glycogenic and ketogenic amino acidnull 3 氨基酸的一般代谢三大营养物质的相互转化 糖 脂肪 蛋白质null氨基酸、糖、脂肪代谢的联系null 4 氨的代谢一. 体内氨的来源NH3肠道重吸收null氨有毒性,正常血氨浓度<0.60μmol/L 体内氨的来源、转运、去路受到多种因素的调节,以保持血氨处于动态平衡 4 氨的代谢体内各环节所产氨主要通过肝脏合成尿素而解毒。肝功能衰竭患者肝脏解毒功能降低,血氨升高,通过血脑屏障入脑,引起脑功能障碍,为肝性脑病的原因之 一。null 4 氨的代谢二. 氨的转运 (一)Ala-G循环 alanine-glucose cycle肌肉 蛋白质 G  氨基酸  NH3 Pyr  Glu KG Ala G 尿素 NH3 Pyr Glu Ala KG GAla转氨酶转氨酶尿素循环肌肉 血液 肝null 4 氨的代谢Ala-G循环:进食后4小时 ,来自食物的氨基酸血液,血 浆氨基酸浓度达峰值。支链氨基酸(Val、Leu、Ile) 肌肉 NH3 Pyr  Ala脱氨null 4 氨的代谢空腹时, 肌肉输出: Ala 碳链来自G Glu 碳链来自KG、支链氨基酸 意义: (1) 以无毒的Ala 形式输出NH3  肝 尿素 (2) 肌肉中Ala  肝 糖,再为肌肉提供G (3) 饥饿时,肌肉以Ala、 Glu形式输出成糖物质null 4 氨的代谢(二)谷氨酰胺的运氨作用部位:脑、肌肉 作用:将氨运至 肝、肾 酶:谷氨酰胺合成酶、谷氨酰胺酶 反应:不可逆,耗能 Glu Gln 血液 Gln Glu NH3NH3脑、肌肉肝、肾null 4 氨的代谢谷氨酰胺 氨的解毒形式 氨的运输形式 氨的储存形式 在脑中固定氨 天冬酰胺的合成原料null 4 氨的代谢null水生动物中过多的NH4+直接排泌出体外 鸟类和爬行动物体内NH4+转变成尿酸解毒 大多数脊椎动物是通过鸟氨酸循环把NH4+转变成尿素而解毒 。 鸟氨酸循环由Hans Krebs和Kurt Henseleit在1932年提出,早于三羧酸循环被阐明5年,是第一个被发现的代谢通路。 4 氨的代谢null 4 氨的代谢三、尿素的生成历史:(1)Krebs,1932年发现 肝切片 + NH4+ +HCO3-  尿素 (饥饿时不行) Arginine、Ornithine、Citrulline可加速,但本身量不变 (2)肝中有 精氨酸酶,催化: Arg  尿素 + Orn (3)根据Arg、Orn、Cit这三种氨基酸的结构推测出 一个循环尿素循环urea cycle 鸟氨酸循环 Ornithine cyclenull 4 氨的代谢 1. 过程: 氨基甲酰磷酸的合成 瓜氨酸的合成 精氨酸的合成 精氨酸水解生成尿素2. 组织定位: 肝为主,其他器官极微 线粒体和胞液尿素循环:null 部位:肝脏 五步反应:前2步在线粒体,后三步在胞液 尿素循环 1、氨基甲酰磷酸的合成1、氨基甲酰磷酸的合成 O CO2+NH3+H2O+2ATP NH2-C-O ~P03 +2ADP+Pi (1) 氨基甲酰磷酸合成酶I ⊕ N-乙酰谷氨酸 null 第一步: 合成氨基甲酰磷酸 酶: CPS-I 先生成的氨基甲酸和ATP转移磷酸基团,生成氨基甲酰磷酸。 总的消耗: 2个ATP 生成: 氨基甲酰磷酸 2个ADP。 2、瓜氨酸的合成2、瓜氨酸的合成 NH2 C=O ( CH2)3 NH2 NH CH-NH2 + C-O ( CH2)3+Pi COOH O ~P03 CH-NH2 COOH 鸟氨酸 氨基甲酰磷酸 瓜氨酸 (2)鸟氨酸氨基甲酰转移酶NH2(2)null第二步: 生成瓜氨酸 酶 : OCT 胞质: 鸟氨酸生成转运入Mit。 线粒体: 鸟氨酸的δ-氨基攻击氨基 甲酰磷酸的碳酰基团,释放出Pi, 生成瓜氨酸, 自Mit入Cs。 3、精氨酸代琥珀酸的生成3、精氨酸代琥珀酸的生成 NH2 NH2 COOH C=O COOH C= N C-H NH + H2N-C-H NH CH2 (CH2)3 CH2 (CH2)3 COOH CH-NH2 COOH CH-NH2 COOH COOH 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 (3)精氨酸代琥珀酸合成酶 (4)精氨酸代琥珀酸裂解酶(3)(4)null第三步: 生成精氨酸代琥珀酸 酶: 合成酶 ATP的腺嘌呤核苷转移给瓜氨酸生成活性中间产物: 瓜氨酸-AMP, 使得天冬氨酸对瓜氨酸的亲核攻击易化, 生成精氨酸代琥珀酸。 反应消耗: 1个ATP 释放: 1个AMP 1个焦磷酸 4、精氨酸的生成4、精氨酸的生成 NH2 C NH COOH NH + CH (CH2)3 CH CH-NH2 HOOC COOH 精氨酸 延胡索酸 (4)精氨酸代琥珀酸裂解酶 (4)null第四步: 合成精氨酸 酶:精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 裂解生成精氨酸和延胡索酸。 延胡索酸是联系鸟氨酸循环和三羧酸循环 的纽带。 5、精氨酸水解生成尿素5、精氨酸水解生成尿素 NH2 C NH NH2 NH2 NH2 ( CH2)3 ( CH2)3 + H2 O C=O + CH-NH2 CH-NH2 NH2 COOH COOH 精氨酸 尿素 鸟氨酸 (5)精氨酸酶 (5)null第五步: 尿素的生成 酶:精氨酸酶 精氨酸胍基水解,生成尿素和鸟氨酸。 鸟氨酸转运进入线粒体,再参与鸟氨酸循环。 null 4 氨的代谢尿素循环:OrnCitArg尿素精氨酸酶+H2O-H2O+NH3 + CO2-H2O+NH3null3. 总反应: NH2 2NH3 + CO2 + 3ATP +3H2O  C=O +2ADP +AMP + 2Pi + PPi NH2 或者: CO2 + NH4+ + 3ATP + Aspartate + 2H2O Urea + 2ADP + Pi + AMP + Ppi + Fumarate 焦磷酸迅速水解,所以整个反应生成1分子尿素消耗4个 高能磷酸键,尿素中的2个氮原子一个来自于天冬氨酸, 一个来自NH4+ ,生成的延胡索酸是将鸟氨酸循环和三 羧酸循环联系起来的重要成分。 4 氨的代谢null鸟氨酸循环的小结 转氨酶GOTnull尿素循环和三羧酸循环的联系null 4 氨的代谢4. 调节 (1)关键酶: 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ) 位于线粒体  N-乙酰谷氨酸为活力必需, N-乙酰谷氨酸合成酶催化: 乙酰辅酶A + Glu  N-乙酰谷氨酸 Arg激活此酶 null谷氨酰胺+HCO3-氨基甲酰磷酸合成酶II2ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸天冬氨酸氨基 甲酰基转移酶氨甲酰天冬氨酸 4 氨的代谢 4 氨的代谢(2)食物 蛋白质饮食可诱导 CPS-Ⅰ、OCT、ASA-S ,加速尿素合成 低蛋白质饮食可使尿素合成减慢 (3)其他代谢物 与其他代谢途径密切相关,受相关代谢物的影响null 4 氨的代谢四、氨的去路 尿素合成 90% 生成谷氨酰胺 酮酸还原氨基化生成非必需氨基酸 生成嘌呤、嘧啶等其他含氮化合物null 4 氨的代谢五、高氨血症和氨中毒正常时: 氨的来源和去路保持动态平衡,血氨很低(0.1mg/100ml) 肝功能异常时: 尿素合成障碍,血氨浓度增高,称为高氨血症。 脑中: 氨 + 酮戊二酸  谷氨酸 氨 + 谷氨酸  谷氨酰胺 酮戊二酸消耗,三羧酸循环减弱,脑供能不足,导致脑 功能障碍,严重时可发生昏迷。故称肝昏迷。null 先天性的高氨血症是由于尿素循环中 酶的遗传性缺陷引起的。尿素循环过 程中任何一步的完全阻断都可能是致 死性的,因此这些婴儿往往一出生就 会昏迷甚至不久后就死亡。而这些酶 的部分缺陷则可以引起精神障碍、昏 睡和中枢性的呕吐。 先天性高氨血症null 5 个别氨基酸的代谢一、氨基酸的脱羧基作用 二、一碳单位的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 五、支链氨基酸的代谢null 一、氨基酸的脱羧基作用R R R CH-NH2 + OHC-Py  HC-N=CH-Py  H2C=N=CH-Py COOH COOH R CHNH2 + OHC-Py 胺H2O酶:氨基酸脱羧酶 辅酶:磷酸吡哆醛 作用:产生一些特殊的生理物质 去路:由肝内胺氧化酶氧化,醛酸 举例:CO2null 5 个别氨基酸的代谢1. 氨基丁酸(aminobutyric acid,GABA) Glu  GABACO2部位:脑、肾 酶: 谷氨酸脱羧酶 功能:中枢抑制性神经递质,抗颠痫 代谢:转氨生成琥珀酸半醛null 5 个别氨基酸的代谢2. 牛磺酸 (taurine) Cys Tau部位:肝,脑 酶: 磺酸丙氨酸脱羧酶 功能:抗疲劳,增强免疫系统 结合胆汁酸的组成成分CH2SH CH2SO3H CH2SO3H CH-NH2  CH-NH2  CH2NH2 COOH COOH 3 [O]CO2磺酸丙氨酸脱羧酶null 5 个别氨基酸的代谢3. 组胺 (histamine) His  组胺部位:肥大细胞、肺、肝、肾、肌肉、胃粘膜 酶: 组氨酸脱羧酶 功能:舒血管,增加毛细血管的通透性,与过 敏反应有关, 促进胃液分泌 代谢:二胺氧化酶氧化,甲基化,乙酰化等CO2null 5 个别氨基酸的代谢4. 5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine,5-HT) 色氨酸  5-羟色氨酸  5-HT部位:脑、肾、肝等各组织 酶: 色氨酸羟化酶、5-羟色氨酸脱羧酶 功能:脑中:抑制性神经递质 外周组织:收缩血管 代谢:单胺氧化酶CO2null 5 个别氨基酸的代谢5. 多胺 (polyamines) Orn、Met  精脒、 精胺 (spermidine) (spermine)部位: 肝、生长旺盛的组织(如肿瘤) 关键酶:尿氨酸脱羧酶 (ornithine decarboxylase,ODC) 功能: 调节细胞生长,促进核酸及蛋白质合成null 5 个别氨基酸的代谢二、一碳单位的代谢一碳单位:某些氨基酸分解代谢过程中产生的含有一个碳原子 的基团。均与FH4结合而转运,是体内甲基供体。 四氢叶酸:tetrahydrofolic acid,FH4 H N N H2N-C C CH2 H O H COOH N C CHCH2  N   C  N  CH  CH2  CH2  COOH C N OH H 一碳单位代谢的辅酶 null 5 个别氨基酸的代谢一碳单位的种类及其互变:N10-CHO-FH4(N10-甲酰- FH4) N5,N10=CH-FH4 N5-CH=NH-FH4 (N5,N10-甲炔- FH4) (N5-亚氨甲基- FH4) N5,N10-CH2-FH4 (N5,N10-甲烯- FH4) N5-CH3-FH4 (N5-甲基- FH4)H+ H2ONADPH + H+ NADP+NADPH + H+ NADP+ -NH3 +NH3null 5 个别氨基酸的代谢一碳单位的来源: Ser + FH4  N5N10-CH2-FH4 + Gly Gly + FH4  N5N10-CH2-FH4 + CO2 +NH3 His + FH4  N5-CH=NH-FH4 + Glu Trp HCOOH + 犬尿氨酸 N10-CHO-FH4FH4生理意义: 提供甲基,生成SAM 提供甲基,嘌呤的C2、C8及 dTMP 中的甲基 氨基酸代谢与核苷酸代谢的联系点null 5 个别氨基酸的代谢一碳单位与抗菌、抗肿瘤: 细菌:存在着二氢叶酸合成酶,催化: 对氨基苯甲酸 + 二氢蝶呤 + Glu  FH2 磺胺药,竞争性抑制二氢叶酸合成酶肿瘤细胞:二氢叶酸还原酶,催化: 叶酸  二氢叶酸  四氢叶酸 氨甲蝶呤,竞争性抑制二氢叶酸还原酶结果: FH2 FH4  核苷酸合成 核酸合成 细菌繁殖抑制 肿瘤生长抑制null 5 个别氨基酸的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 (一) 甲硫氨酸的代谢 1.转甲基作用 2.甲硫氨酸循环 3.肌酸的合成 (二) 半胱氨酸的代谢 1.半胱氨酸与胱氨酸的互变 2.活性硫酸根的代谢 3.谷胱甘肽的合成 null 5 个别氨基酸的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 (一) 甲硫氨酸的代谢 (二) 半胱氨酸的代谢 null甲硫氨酸的代谢nullSAM参与的一些转甲基作用SAM是体内最重要的甲基直接供体,参 与50多种物质的转甲基反应 5 个别氨基酸的代谢null含硫氨基酸代谢 肌酸代谢磷酸肌酸由肌酸经肌酸激酶催化合成,含有高能磷酸键。肌酸和磷酸肌酸是能量储 存和利用的重 要化合物。null 半胱氨酸的代谢CH2SH CH2S  S  CH2 CHNH2 CHNH2 CHNH2 COOH COOH COOH-2H+2H半胱氨酸转化成胱氨酸后,可使活性丧失 某些毒物与酶的巯基结合而使酶失活 二巯基丙醇可使酶的巯基还原,具解毒作用 体内的GSH能保护酶的巯基nullCH2SH CHNH2 Pyr+H2S  H2SO4  SO42- COOH CH2SOOH CH2SOOH CHNH2  C=O  Pyr + H2SO3 COOH COOH CH2SO2OH CH2NH2 牛磺酸 半胱氨酸的代谢NH2[O]O2CO2null ATP + SO42-  AMP-SO3-  3-PO3H-AMP-SO3- + ADP PAPS 活性硫酸根-O3S-O-P-O-CH2OOHH2O3POA生物转化 硫酸酯化 酸性糖链半胱氨酸的代谢OOH硫酸基转移酶催化以上反应null第五节 个别氨基酸的代谢谷胱甘肽 :由Glu、Gly、Cys构成的三肽。Cys的 SH构成活性基团,具还原性,可保护 蛋白质中的巯基;并可消除过氧化物、 自由基及毒物、药物的毒性。2GSH GSSGNADP+ NADPH+ H+ GSH还原酶保护蛋白质的巯基 还原高铁血红蛋白 过氧化物、自由基的消除 保肝药谷胱甘肽的功用:null第五节 个别氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢 (一)苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 1.儿茶酚胺与黑色素的合成 2.酪氨酸的分解代谢 3.苯丙酮尿症 (二)色氨酸的代谢 null苯丙氨酸主要经羟化生成酪氨酸,酪氨酸一 方面经进一步代谢生成多巴胺、去甲肾上腺 素、肾上腺素等儿茶酚胺类物质,另一方面 代谢生成黑色素。 色氨酸除生成5-羟色胺外,还经分解代谢生 成一碳单位。 四、芳香族氨基酸的代谢null酪氨酸可代谢生成多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素等儿茶酚胺类物质。四、芳香族氨基酸的代谢null酪氨酸的另一条代谢途径是在黑色素细 胞中经羟化、氧化、脱羧等反应生成吲 哚-5,6-醌,再聚合成黑色素。四、芳香族氨基酸的代谢nullLeu、Ile、Val为必需氨基酸,分别是生糖氨基酸,生酮氨基酸及生糖兼生酮氨基酸。五、支链氨基酸的代谢null氨基酸衍生的重要含氮化合物null氨基酸代谢紊乱所致疾病 举例null苯丙酮尿症(phenl ketonuria,PKU)苯丙酮尿症是一种先天性常染色体遗传疾病, 分为数型,其中最典型的一型是由苯丙氨酸羟 化酶的缺失或活性不足引起的。约20,000个新 生儿中有1人存在苯丙氨酸羟化酶的缺乏。 苯丙氨酸羟化酶的缺乏导致体内苯丙氨酸不能 生成酪氨酸,引起苯丙氨酸的积聚,生成苯丙 酮酸及其他代谢产物在尿中出现。 苯丙酮酸对脑部有毒性作用。苯丙酮尿症的新 生儿存在严重的智能发育障碍,甚至致死。最 好的治疗方法就是及早发现,在婴儿膳食中供 给婴儿发育所需的最低量的苯丙氨酸。null巨幼红细胞性贫血 巨幼红细胞性贫血是指叶酸、维生素B12 缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类 贫血。人体不能合成叶酸,只能由食物中获得。摄入量不足,需要量增加都能导致叶酸的缺乏。 叶酸和维生素B12 缺乏时幼红细胞内DNA合成减慢,但RNA合成不受影响,导致RNA和DNA比例失调,结果形成核较幼稚而细胞体积大的巨幼细胞。null白化病 人体内缺乏酪氨酸酶,酪氨酸不能 在黑色素细胞中被酪氨酸酶催化生成多 巴并进一步代谢生成黑色素,导致患者 的皮肤、毛发变白,称为白化病。 null小 结氨基酸的一般代谢: 转氨基作用、联合脱氨基作用以及尿素循环, α-酮酸的代谢、三大营养物质的互变 个别氨基酸的代谢: 氨基酸的脱羧基作用、含硫氨基酸的代谢、芳香族氨基酸的代谢、支链氨基酸的代谢,一碳单位的代谢。
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