大动脉炎null大动脉炎
Takayasu’s arteritis 大动脉炎
Takayasu’s arteritis ——中华医学会风湿学分会
《大动脉炎诊断及治疗指南》大纲大纲定义
流行病学
病因
临床表现
诊断标准鉴别诊断
检查
治疗
预后
1.定义1.定义大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润,偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。null2.流行病学2.流行病...
null大动脉炎
Takayasu’s arteritis 大动脉炎
Takayasu’s arteritis ——中华医学会风湿学分会
《大动脉炎诊断及治疗指南》大纲大纲定义
流行病学
病因
临床
现
诊断标准鉴别诊断
检查
治疗
预后
1.定义1.定义大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润,偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。null2.流行病学2.流行病学亚洲以及中东地区多发;欧美少见;
女性多见,30岁以下占90%,40岁以上少见;
综合文献报道 14个国家 22 000余例尸检结果,发病率为0.6% ;
脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原因。3.病因3.病因自身免疫学说
遗传学说
内分泌学说3.1自身免疫学说3.1自身免疫学说22%活动性结核病变
细胞免疫
体液免疫
3.2遗传学说3.2遗传学说TA有种族,地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点。
印度与HLA-B5关联,日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的频率显著增加;在美国则与HLA-DR4、MB3关联。研究显示B39.2是一个与TA关联独立而有意义的基因。
仅有59.4%的病人携带B52或B39.2基因,较其它疾病相关基因病的病人数少得多
3.3内分泌学说3.3内分泌学说女性占优势,可高达90%以上;且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步人成年早期的女性。
妊娠绝经后,雌激素水平下降,病情好转。
动物实验表明,长期给家兔喂饲雌激素,可诱发与TA相似的大中动脉病理改变。
基础研究表明:雌激素可通过雌激素受体介导机制调控心血管系统功能,在正常代谢情况,发挥保护作用;代谢异常,则产生损伤作用。
4.临床表现4.临床表现全身症状
全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、下肌痛、关节炎和结节红斑等症状,可急性发作,也可隐匿起病。
局部症状
按受累血管不同,出现相应器官缺血的症状与体征。4.1临床分型4.1临床分型头臂型:主动脉弓综合征
胸腹主动脉型
广泛型
肺动脉型
4.1.1头臂型:主动脉弓综合征4.1.1头臂型:主动脉弓综合征颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血。
头昏、眩晕、头痛,记忆力减退,单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明,咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。4.1.2胸腹主动脉型4.1.2胸腹主动脉型下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状。
肾动脉受累出现高血压,可有头痛、头晕、心悸。以舒张压升高为主。4.1.4 肺动脉型 4.1.4 肺动脉型 约占50%,常合并。
临床上出现心悸、气短,重者心功能衰竭,肺
动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。5.诊断标准5.诊断标准采用1990年美国风湿病学会的分类标准:
①发病年龄≤40岁:40岁前出现症状或体征。
②肢体间歇性运动障碍:活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适,尤以上肢明显。
③肱动脉搏动减弱:一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
④血压差>10 mmHg:双侧上肢收缩压差>10mmHg。
⑤锁骨下动脉或主动脉杂音:一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
⑥血管造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。6.鉴别诊断6.鉴别诊断①先天性主动脉缩窄;
②动脉粥样硬化;
③肾动脉纤维肌发育不良;
④血栓闭塞性脉管炎Buerger病;
⑤白塞病;
⑥结节性多动脉炎。7.检查7.检查无特异性实验室指标:
ESR、CRP、PPD、肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素RANTES等
影像学:
①血管B超
②造影:血管造影,DSA
③CT/MRI/MRA
7.1病情活动的观察指标7.1病情活动的观察指标血管缺血的症状和体征加重
血沉加快
新出现的血管造影异常
出现发热等炎症指标
8.治疗8.治疗激素免疫抑制药物 适用疾病进展期患者
一般口服泼尼松每日1 mg/kg,维持3~4周后逐渐减量,每10~15 d减总量的5%~10%。评估,减量至5~10mg,长期维持一段时间。
免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。
常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。
环磷酰胺可每日口服2mg/kg或冲击治疗,每3~4周0.5~1.0g/m2,病情稳定后逐渐减量。
甲氨蝶呤每周5~25 mg静脉注射、肌肉注射或口服。
硫唑嘌呤每日口服2 mg/kg。有报道环孢素A、霉酚酸酯、来氟米特等有效。
生物制剂:TNF—α单克隆抗体及TNF受体一抗体融合蛋白
扩血管、抗凝,改善血循环。8.治疗8.治疗外科治疗 炎症控制2个月以上
经皮腔内血管成形术:经皮球囊扩张成形术和血管内支架置入术
外科手术治疗:手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。9.预后9.预后5年以及10年生存均超过90%。
NIH一项60例患者研究中,平均随访5.3年。
小结小结TA是慢性进行性非特异性炎症反应。
病因不明。好发于年轻女性。
影像学检查是TA诊断的必要条件。
早期糖皮质激素联合免疫抑制剂可改善预后。
进展较慢,治愈困难。
应积极随访,防治并发症。谢谢!谢谢!
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