2009癫痫

null癫 癎(Epilepsy)癫 癎(Epilepsy)天津医科大学第二医院神经内科 杜艳芬DefinitionDefinition癎性发作（seizure)：脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患者可同时有几种癎性发作。 癫癎(epilepsy)：慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复癎性发作为特征，是发作性意识丧失的常见原因。特点是突然发生、反复发作。 FeatureFeatureFeatureFeature不是一个特定的疾病，是不同病原造成的脑综合征 其发作特点： 发作性 (ictal) 短暂性(transient) 反复性(recurrent) 刻板性（stereotyped） 实质是脑神经元的异常过度放电 不同部位神经元群引起的放电引起的临床现不同，可表现为运动、感觉、意识、精神、行为、自主神经等不同障碍，或兼而有之 Incidence rateIncidence rateINCIDENCE：千分之一左右 Annural Incidence Rate:50-70/10万 Annural Incidence Rate:5‰ 我国约有癫癎患者600万 全国每年新发病癫癎患者65-70万 其中约75%通过常规的一线抗癫癎药物治疗可获得满意疗效，约25%为难治性癫癎，我国难治性癫癎患者至少150万以上 癫癎是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症 nullAGE-RELATED INCIDENCE OF EPILEPCY01020305101525354555age（year）％EitiologyEitiologyAcording to etiology Idopathic epilepsy and epileptic syndrome Symptomatic epilepsy and epileptic syndrome Cryptogenic epilepsy Situation related epileptic seizure Idopathic epilepsy and epileptic syndromeIdopathic epilepsy and epileptic syndromeNo disturbances Associated with inheritance Onset from special age period Characteristics of clinic and EEG manifestationSymptomatic epilepsy and epileptic syndromeSymptomatic epilepsy and epileptic syndrome先天性疾病(congenital diseases ) 颅脑外伤(brain trauma) 产前期和围产期疾病(preganance and postpartum diseases) 感染(infection) 中毒(toxication) 颅内肿瘤(intracranial tumor) 代谢障碍(metabolic diseases) 脑血管病(cerebrovascular diseases) 变性疾病(degenerative disease)null1355 cases with cause of Symptomatic epilepsy(Rasmussen) diseases case % Birth injury and hypoxyemia apnea 345 25.4 Acquired brain trauma 265 20 Intracranial tumor 257 19 Brain scars after intracranial inflammations 166 12.2 AVM 17 1 others 74 5.4 unknowed 231 17Cryptogenic epilepsyCryptogenic epilepsy临床表现提示为症状性癫癎，但未找到明确病因，可能在特殊年龄段起病，无特征性临床及脑电图特征，临床上这类病人占相当大比例。situation related epileptic seizuresituation related epileptic seizure正常人由于感冒、发热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺、过度饮水等也可有单次发作，但一旦去处有关状态即可不再发作，不能诊断为癫癎 EtiologyEtiology遗传因素：多基因遗传 环境因素： 体外环境： 特定频带的闪光、音乐、阅读等都能激发发作，闪光对肌阵挛发作有诱发作用 体内环境： 年龄：婴儿痉挛症多在1周岁内起病；儿童失神癫癎多在6-7岁起病 内分泌：月经期或妊娠早期发作，称为经期性癫癎、妊娠性癫癎； 睡眠：GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作，良性中央前回癫癎大多在睡眠中发作 缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、感情冲动和一过性代谢紊乱等都能激发发作。过度换气对失神发作、过度饮水对GTCS有诱发作用 PathogenesisPathogenesiscomplication Multiple etiology痫性活动停止痫性活动传播原发灶的 “点燃” 抑制性神经元 兴奋痫性活动停止抑制性突触 活动兴奋性突触 活动神经元 同步放电Clinic manifestationClinic manifestation分为癫癎发作(seizures) 癫癎(epilepsy)及癫癎综合征(epilepsic syndromes) 两方面 癫癎患者有多种发作类型 每一癫癎患者可以只有一种发作类型,亦可以有一种以上发作类型Classification of epilepsyClassification of epilepsyPartial (focal) seizures Simple partial seizures(consciousness not impaired) Complex partial seizures-CPS(consciousness is impaired) partial seizures evolving to secondarily generalized seizures Generalized seizures of Nonfocal Origin Absence seizures Myoclonic seizures Clonic seizures Tonic-clonic seizures-GTCS Tonic seizures Atonic seizures Unclassified Epileptic SeizuresnullType-related incidence of epilepsy(American）35%53%8%4%全身性发作Partial seizuresClassic absence seizuresothersGeneralized tonic-clonic seizuresnull不同类型癫癎发作的发病率构成（丹麦）36%20%7%25%5%7%原发全身强直阵挛部分性继发全身性单纯部分性复杂部分性典型失神其它原发全身强直阵挛null全面强直阵挛典型失神发作单纯部分性复杂部分性其它不同类型癫癎发作的发病率构成 （中国六城市）81%8.6%4.8%2.8%2.8%Partial (focal) seizuresPartial (focal) seizures部分性发作为成年期癫癎发作最常见的类型 发作起始症状和EEG特点均提示癎性放电源于一侧大脑半球 向周围正常脑区扩散可发展为全身性发作 Simple partial seizures(consciousness not impaired)Simple partial seizures(consciousness not impaired)癎性发作的起始症状常提示癎性灶在对侧脑部，发作时程较短，一般不超过1分钟，无意识障碍。可分为以下四型： 部分运动发作（with motor signs） 部分感觉（体觉性或特殊感觉）性发作(with sensory symptoms) 自主神经发作(with autonomic symptoms) 精神性发作(with psychic symptoms) Simple partial seizures(consciousness not impaired)Simple partial seizures(consciousness not impaired)部分运动发作（with motor signs） 肢体局部抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，也可涉及整个一侧面部或一个肢体远端，有时表现言语中断，病灶多位于中央沟以前。 如发作自一处开始后沿大脑皮质运动区分布顺序缓慢移动，如自一侧拇指沿腕部、肘部、肩部扩展，称为杰克逊（Jackson)癫癎，病灶在对侧运动区 发作后如遗留暂时性（半小时至36小时）局部肢体瘫痪或无力，称Todd瘫痪 部分感觉性发作(with sensory symptoms) 肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶在中央后回体感觉区，偶有缓慢扩散犹如杰克逊癫癎 特殊感觉性发作包括视觉性、听觉性、嗅觉性发作。可表现： 视觉性：简单幻视如闪光，病灶在枕叶 听觉性：简单幻听为嗡嗡声，病灶在颞叶外侧或岛回 嗅觉性：焦臭味，病灶在额叶眶部、杏仁核或岛回 眩晕性：眩晕感、飘浮感、下沉感，病灶在岛回或顶叶 特殊感觉性发作均可作为复杂部分性发作或全面强直-阵挛发作的先兆 nullClinical Characteristics of Occipital Lobe seizures begin with 'occipital lobe features' in 90% elementary visual hallucination ictal blindness (partial field loss) eye pulling or moving sensations (without actual movement), bilateral rapid eyelid blinking contralateral eye deviation with or without head turning many then proceed to have 'temporal lobe epilepsy features' ; 50% some have features suggestive of frontal lobe epilepsy view EEG of a seizure Simple partial seizures(consciousness not impaired)Simple partial seizures(consciousness not impaired)自主神经发作 如苍白、烦渴、欲排尿感、出汗、面部及全身皮肤发红、呕吐、腹痛等，很少单独出现 病灶在杏仁核、岛回或扣带回，易扩散出现意识障碍，成为复杂部分发作 发作年龄以青少年为主，临床症状以胃肠道症状居多 EEG示阵发性双侧同步θ节律，频率为4-7次/s 精神性发作 记忆扭曲：如似曾相识、似不相识、旧事如新、快速回顾往事等，病灶多在海马部 情感异常：如无名恐惧、愤怒、不适当愉快感、忧郁和欣快等，病灶在扣带回 幻觉或错觉：如视物变大或变小，听声变强或变弱，以及感觉本人肢体变化等，言语困难和强迫思维，病灶在边缘系统 精神症状虽可单独发作，但它常为复杂部分性发作的先兆，有时为继发的全面性强直-阵挛发作 Complex partial seizures(consciousness is impaired)Complex partial seizures(consciousness is impaired)精神运动性发作 病灶多在颞叶， 又称颞叶癫癎，也可见于额叶、 嗅皮质等部位。 发作开始症状(先兆）：情感异常、错觉、幻觉、特殊感觉异常，先兆是癎性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保留某些记忆，先兆有时是癎性放电的唯一表现。 随后症状：意识障碍、自动症、遗忘症、运动症状 Complex partial seizures(consciousness is impaired)Complex partial seizures(consciousness is impaired)Disorders of consciousness：common confusionnot loss of consciousness automatisms 运动症状：可为局限性或不对称强直、阵挛和变异性肌张力障碍、各种特殊姿势，也可为不同运动症状的组合或先后出现。 自动症(automatisms) 在癫癎发作过程中或发作后意识模糊状态，出现一定程度上协调的有适应性的无意识活动，并伴有遗忘，病灶多在颞叶海马部、扣带回、杏仁核、额叶眶部或边缘回等，发作通常持续1-3分钟。75%患者出现口颊舌动作，50%患者出现面部或颈部其他运动。 发作开始表现对环境接触不良，做出表面上有目的的动作，即自动症（automatism)，先瞪视不动，然后做无意识的动作，如机械的重复动作，或出现吸吮、咀嚼、舔唇、清喉、搓手、抚面、解扣、脱衣、摸索衣裳和挪动桌椅等，甚至游走、奔跑、乘车上船，也可自动言语或叫喊、唱歌等，恢复后完全遗忘 EEG表现为一侧或两侧颞区慢波，杂有棘波或尖波 Partial (focal) seizuresPartial (focal) seizures partial seizures evolving to secondarily generalized seizures 脑电图改变快速发展为全面性异常 若大发作之后可回忆起部分性发作时的情景即称先兆Generalized seizures of Nonfocal OriginGeneralized seizures of Nonfocal Origin 发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状，神经元癎性放电起源于双侧大脑半球 Absence seizuresAbsence seizures 典型失神发作，通常称为小发作（petit mal） 表现为意识短暂中断，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，状入“愣神”，持续5-10秒，一般不会跌到，手中持物可能跌落，事后对发作全无记忆 无先兆，发作和停止突然 复发，数次-数百次/日 EEG为双侧对称 3Hz 棘-慢综合波 丙戊酸类药物效果好 Tonic-clonic seizuresTonic-clonic seizures 全面性强直-阵挛发作（generalized tonic-clonic seizure,GTCS)即大发作(grand mal) ，是最常见的发作类型之一 特征为意识丧失和全身抽搐 对抽搐无记忆 典型EE G：强直期EEG为逐渐增强的弥漫性10周/秒棘波样节律；阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，伴有间歇发作的棘波；痉挛后期呈低平记录 癫癎持续状态：任何类型癫癎均可出现癫癎持续状态，但通常是指全面强直-阵挛发作持续状态 Tonic-clonic seizuresTonic-clonic seizures强直期 ：患者突然意识丧失，常伴大叫一声跌倒在地，全身骨骼肌呈持续性收缩；，眼球上翻，喉部痉挛，发出叫声；口先强张，而后突闭，可能咬破舌尖；颈部和躯干见屈曲而后反张，上肢先上举后旋再变为内收前旋，下肢自屈曲转变为强烈伸直，强直期持续10-30秒后，在肢端出现细微震颤 阵挛期：震颤幅度增大并延及全身成为间歇阵挛，即进入阵挛期；每次痉挛都继有短促的肌张力松弛，阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，本期持续约1/2-1分钟；最后一次强烈阵挛后，抽搐突然终止，所有肌肉松弛；在以上两期中可见舌咬伤，心律加快，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔扩大等自主神经征象；呼吸暂时中断，皮肤由苍白转为发绀，瞳孔散大、对光及深浅反射消失，病理反射阳性 痉挛后期：阵挛期以后尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁；呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐苏醒，意识模糊期通常持续数分钟，自发作开始至意识恢复约历时5-10分钟；清醒后常感到头昏、头疼、全身酸痛和疲乏无力，对抽搐全无记忆；不少患者发作后进入昏睡，个别患者在完全清醒前有自动症或暴怒、惊恐等情感反应 null全身性强直—阵挛性发作的常见原因 发病年龄（岁） 可能病因 0-2 产伤,先天性疾患,代谢性疾患,热惊厥,早产 2-10 产伤,外伤,先天性脑发育障碍，原发性惊厥 10-20 原发性惊厥,外伤,产伤,脑炎或脑膜炎后遗症 20-35 外伤,新生物,脑血管畸形,寄生虫感染 35-55 新生物, 外伤,脑动脉硬化,退行性变性, 寄生 虫感染 55-70 脑动脉硬化, 新生物, 退行性变性Myoclonic seizuresMyoclonic seizures多为遗传性疾病，呈突然短暂的快速的某一肌肉和肌群收缩，表现颜面和肢体肌肉突然的短暂跳动，可单个出现，亦可有规律的反复发生 发作时间短，时间间隔长，一般不伴有意识障碍，清晨欲觉醒和刚入睡时发作较频繁 EEG显示多棘慢波、棘慢波或尖慢波 Epileptic SyndromeEpileptic SyndromeWest综合征 婴儿痉挛症，症状性多见，多为脑损伤的肯定证据或明确病因，预后不良，隐源性较少见， 出生后一年内发病，3~7月为发病高峰，男孩多见 常伴有精神运动发育迟滞 病因：先天、围产、代谢病 典型表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲，偶尔下肢也可为伸直状 早期用ACTH或皮质类固醇治疗较好 EEG示特征性高峰节律紊乱 5岁前转化为GTCS Epileptic SyndromeEpileptic SyndromeLennox-Gastaut综合征 起病于学龄前（1-8岁），可同时有多种形式的发作，以强直性发作最常见，其他为失张力性发作、肌阵挛性发作、失神发作和全身性强直-阵挛发作 发作频繁，每日可多达数十次，易出现癫癎持续状态 EEG背景活动异常，可见弥漫〈3Hz棘慢波，并常有多灶性异常 多数患儿有脑病史，发作难以控制，常伴有智能障碍，预后不良 首选丙戊酸钠、拉莫三嗪等 Diagnosis and Differential DiagnosisDiagnosis and Differential Diagnosis确定是否是癫癎 分清癫癎的发作类型 查找癫癎的病因 癫癎定位癫癎的临床诊断主要根据癫癎患者发作的病史，特别是可靠目击者所提供的详细的发作过程和表现 辅以脑电图癎性放电即可确诊 但某些病人无可靠的目击者提供病史，或对夜间睡眠时的发作不能提供全面准确的描述，给诊断带来的困难 null癫痫的诊断和鉴别诊断癫 痫?病 因晕 厥癔 病A-S 综 合 征TIA是症状性原 因 不 明中 枢 性全 身 性特发性?否偏 头 痛null癫痫诊断应进行的检查及其作用 EEG/MEG： 确诊是否癫痫，有助于癫痫分型，确定癫痫灶， 判定预后和治疗效果，脑机能 CT/MRI： 明确部分症状性癫痫的病因（ CT：肿瘤，寄生 虫，外伤，血管病，变性，感染等，（ MRI： 肿瘤，脱髓鞘，变性萎缩，颞叶海马硬化等） AG/MRA： 明确部分症状性癫痫的病因（动静脉畸形，动 脉瘤，动脉炎性疾病等） CSF/Blood: 病因（各种炎症、免疫异常性疾病） SPECT/ PET ： 发现癫痫灶 fMRI: 发现癫痫灶，脑机能评价 认知机能： 大脑的基本机能状态 EEG EEG脑电图是癫癎诊断最常用的一种辅助检查方法。 40%-50%癫癎病人在发作间歇期的首次EEG检查可见尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等癎样放电 癫癎发作患者出现局限性癎样放电提示局限性癫癎 普遍性癎样放电则提示全身性癫癎 重复EEG检查和应用过度换气、闪光刺激、剥夺睡眠等激活方法可提高癎样放电发生率。 成年病人应尽早做剥夺睡眠后EEG或长时间活动状态下EEG检查 少数病人可多次EEG检查却始终正常 1%-3%正常成年人也可记录到癎样放电，因此，不能仅依据有无间歇期脑电异常来确定或否定癫癎的诊断。 对诊断困难的病例应用视频脑电图监测发作及同步脑电图记录有助于鉴别癫癎与非癫癎发作，确定癫癎灶及癫癎的正确诊断和分类，是提高癫癎诊断水平的重要手段Neurologic image examinationNeurologic image examination神经影像学检查可确定脑结构性异常和损害，MRI较CT为更敏感 成年期起病的癫癎病人、儿童期起病的局限性癫癎病人（不包括良性局限性癫癎）、有神经系统异常体征或EEG显示局灶异常慢波者均应行影像学检查 经积极治疗而发作不能缓解的难治性癫癎也应予MRI检查，DSA对确定颅内血管性病变、占位性病变、外伤性病变、外伤性血肿的部位、范围及性质有帮助，功能影像学检查如SPECT、PET能从不同角度反映脑局部代谢变化，辅助癫癎灶定位null假性发作与癫痫 假性发作 癫痫 性别年龄 青年女性 各年龄 诱因 精神因素 与精神因素不密切 激惹性格 多见 少见 暗示 易受影响 几乎无关 发作 多样化，戏剧性 刻板 意识丧失 无 有 外伤，大小便失禁 无 有 发作后行为异常 少见 有 抗癫痫治疗 无效 有效 发作时间 长 短 脑电图 无改变 癫性放电TreatmentTreatment癫癎是可治性疾病，大多患者预后较好 一组癫癎患者经20年长期随访显示，70-80%患者发作可在最初5年内缓解，其中50%可完全停药 对癫癎源进行精确定位及合理选择手术治疗可望使约80%难治性癫癎患者彻底治愈 目前癫癎已不再是神经科单一学科就能完全治疗或治愈的疾患病因治疗 保持身心健康 药物治疗 手术治疗：药物治疗无效时Drug TreatmentDrug Treatment 确定是否用药 人一生偶发一次到数次癫癎发作机会为5%，不需抗癫癎药物（AEDs）治疗 首次发作患者在查清病因前不宜用药，待下次发作时决定是否用药 发作间期长于1年、有酒精或药物刺激等诱因者、不能坚持服药者不用AEDs 1年中有2次或多次发作者酌情单药治疗 进行性脑部疾病、EEG显示癫癎放电者需AEDs治疗 正确选择药物 根据发作类型选择抗癫癎药物（AEDs） 部分发作首选carbamazepine-CBZ 大发作首选carbamazepine-CBZ 、phenobarbital-PB、valproate-VPA 、phenytoin-PHT 失神发作首选valproate-VPA 、ethosuximide-ESX nullDrug TreatmentDrug Treatment单药治疗 约80%癫癎患者单药治疗有效，不良反应较小，故应提倡单药治疗，不要轻易用两种以上的抗癫癎药，因为抗癫癎药物之间常有相互作用 联合治疗 若一种药物出现不良反应时或仍不能控制发作，则需换用第二种AEDs，如失神或肌阵挛发作无法用单药控制者，可用乙琥胺和丙戊酸钠或其一加用苯二氮唑类可有效 但化学结构相同的药物,如苯巴比妥和扑癎酮,氯硝西泮和地西泮等不宜联合使用 30%以上病人需联合治疗才能较好控制发作,但合用两种或多种AEDs常使药效降低，易致慢性中毒而使发作加频 Drug TreatmentDrug Treatment注意药物用法 注意药物剂量与血药浓度的关系Drug TreatmentDrug Treatment长期坚持 AEDs控制发作后必须坚持长期服用，除非出现严重不良反应，不宜随意减量或停药，以免诱发癫癎持续状态注意药物的副作用 严重的特异反应如皮疹、粒细胞缺乏症、血小板缺乏、再障和肝衰等可威胁生命，几乎所有AEDs都有此可能 特异反应与剂量无关，也难以预测 约1/4以上癫癎病人转氨酶轻度升高，但并不发展为肝炎或肝衰 nullDrug TreatmentDrug Treatment增减药物：增药可适当的快，减药一定要慢，必须逐一增减，以利于确切评估疗效和毒副作用 换药：应有1周的重叠用药期，然后第1种药逐渐减量至停药，逐渐增加第2种药的剂量致控制发作 停药：应遵循缓慢和逐渐减量的原则，特发性癫癎一般应在完全控制发作1-2年后，非特发性癫癎在控制发作3-5年后根据病人情况逐渐减量，部分病人终身服药。停药过程应根据病情，一般需要1-2年逐渐减量，如有复发趋势或EEG明显恶化，再恢复原剂量 null第一种药第二种药换药期间药 量血浓度Drug TreatmentDrug Treatment传统AEDs 均经肝代谢，多数血浆蛋白结合率高，药物相互作用复杂，肝脏或全身疾病时应注意调整剂量 苯妥英-PHT 卡马西平-CBZ 丙戊酸钠-VPA 苯巴比妥-PB 乙琥胺-ESX 扑癎酮-PMD 氯硝安定-CNZnull长期应用苯妥英钠导致齿龈增生Drug TreatmentDrug Treatment新型AEDs 相当一部分 经肾排泄，肾功 能损害应调整剂量；血 浆蛋白结合率低，药物 间相互作用少。 托吡酯-TMP 拉莫三嗪-LTG 加巴喷丁-GBP 非氨酯-FBM 氨乙烯酸-VGB 奥卡西平-OXC 替加宾-TGB 唑尼沙胺-ZNS 左乙拉西坦-LEV 普瑞巴林-pregabalinSurgery TreatmentSurgery Treatment患者经过2年以上正规的抗癫癎治疗，尽管试用所有主要的抗癫癎药物单独或联合应用，且已达到患者所能耐受的最大剂量，但每月仍有4次以上发作称为难治性癫癎。 20-30%复杂部分性发作患者用各种AEDs治疗难以控制发作，难治性部分性发作最适于手术治疗，是疗效最好的一种 最理想的适应症是起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发作，如致癎灶靠近大脑皮层，手术可以切除且不会遗留严重神经功能缺陷，疗效较好。病因明确如肿瘤、动脉瘤和血管畸形，如在可手术区域也可考虑手术切除。 前颞叶切除术：是难治性复杂部分性癫癎最常用的经典手术 颞叶以外的脑皮质切除术：是治疗部分性发作的最基本方法 癫癎病灶切除术 大脑半球切除术 胼胝体部分切除术 多处软脑膜下横切术：适用于致癎灶位于脑重要功能皮质区的部分性发作，如中央前回、中央后回、优势半球Broca区、Wernicke区、角回及缘上回等不能行皮质切除术时选用 null难治性癫痫的癫痫灶切除术原理null癫痫灶定位手术切除癫痫灶null确定诊断查找病因、确定有无器质性病变有 器 质 性 病 变无器质性病变手术治疗病因治疗抗癫癎药物治疗 （副作用、 生活 指导、 精神护理）控 制 发 作不能控制发作逐渐减量停药重新评价诊断、治疗措施顽 固 性 癫癎手术等治疗status epilepticusstatus epilepticus癫癎持续状态 癫癎持续状态或称癫癎状态，是指癫癎连续多次发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发、或癫癎发作持续30分钟以上不自行停止最常见的原因：不适当地停用AEDs、急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒，个别病人原因不明。 诱因包括不的AEDs治疗、感染、精神因素、过度劳累、孕产和饮酒等 不同年龄的病因各不相同，婴儿、儿童期以感染、产伤、先天畸形为主，青壮年以脑外伤、颅内占位多见，老年人多为脑卒中、脑肿瘤和变性疾病等 PathophysiologyPathophysiology持续或反复惊厥发作可导致不可逆脑及其他系统损害，可使大脑耗氧和耗糖量急剧增加，而脑组织几乎无氧和葡萄糖储备，低血糖、缺氧使神经元内ATP减少，导致离子泵功能障碍，钠、钙离子进入细胞内，钾离子由膜内到膜外 兴奋性氨基酸及神经毒性产物（如花生四烯酸、前列腺素、白三烯等）大量增加，导致神经元和轴突水肿死亡。缺氧使脑血流自动调节功能障碍，导致脑缺血，进一步加重脑损害 同时，其他系统代谢性并发症相继出现，如代谢性酸中毒、高热、低血糖、休克、低血钾、肌红蛋白尿等，继而发生心、肝、肾、肺多脏器功能衰竭，是病人常见的死因 Clinic ManifestationClinic Manifestation全面性强直-阵挛发作持续状态 表现为强直-阵挛发作反复发生，意识障碍（昏迷）、高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱（低血钾、低血钙）和肌红蛋白尿等，可发生脑、心、肝、肾、肺多脏器功能衰竭，自主神经和生命体征改变，是病人常见的死因 脑炎、脑卒中等引起的是继发性强直-阵挛发作持续状态，先出现部分性发作，然后继发泛化为全面性强直-阵挛发作 强直性发作持续状态 阵挛性发作持续状态 肌阵挛发作持续状态 失神发作持续状态 单纯部分性发作持续状态 边缘叶性癫癎持续状态 偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫 TreatmentTreatment一般治疗(common treatments) 病因治疗(etiologic treatments) 药物治疗(AEDs treatments )TreatmentTreatment一般治疗：吸氧、保持呼吸道通畅、必要时气管插管、注意血压、预防摔伤、高热时降温、维持血酸碱平衡及电解质平衡、肺感染者加用抗菌素、发生脑水肿者给甘露醇 病因治疗：肿瘤、低血糖、低钠、低钙、肝肾功能衰竭患者给予相应的治疗 TreatmentTreatment控制发作 安定 10%水合氯醛： 氯硝安定 异戊巴比妥钠 利多卡因 苯妥英钠 副醛 全麻 预防再发 控制发作后应使用长效AEDs过渡和维持 苯巴比妥钠：成人0.2g肌肉注射，3-4次/d，儿童酌减，连续3-4天 根据癫癎类型选择有效的口服药（早期可鼻饲），过渡到长期维持治疗 SummarySummary掌握： 癫痫、癫痫持续状态（二概念） 部分性发作和全面性发作鉴别 癫痫药物治疗的原则、首选药物 癫痫的诊断（三步曲） 癫痫持续状态（全面性发作）的治疗（三步曲） 复杂部分性发作和失神发作的诊断要点 自学：AEDs药代动力学、常见的癫痫/癫痫综合征 null