内分泌系统

内分泌系统 下丘脑综合征 【诊断依据】 1．有颅内肿瘤、炎症、创伤、手术、环境改变等病史。 2．嗜睡、多食、肥胖或厌食、消瘦，发热或体温过低，性欲减退，闭经、阳痿、尿崩症、精神障碍、视力障碍、头痛及视野缺损等。 3．头颅X线片、CT、MRI、脑血管造影、脑电图及脑脊液检查可发现异常。 4．下丘脑、垂体、靶腺激素分泌异常，激素昼夜节律异常。 【检查】 1．血糖、血脂。 2．尿比重、血渗透压、尿渗透压、脑脊液检查。 3．激素测定 （1）下丘脑、垂体激素：血浆抗利尿激素（ADH）、泌乳素（PRL）、卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）、生长激素（GH）、促甲状腺激素释放激素（TRH）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）测定。 （2）靶腺激素：血浆甲状腺素（T4）、三碘甲状腺原氨酸（T3）、游离T3（FT3）、游离T4（FT4）、皮质醇（上午8点，下午4点）、雌二醇、睾酮、孕酮测定。 4．激素激发试验 （1）黄体生成素释放激素（LHRH）激发试验：静注LHRH200mg后FSH、LH、雌二醇反应延迟。 （2）TRH激发试验：静注TRH500mg后TSH反应延迟。 （3）ACTH激发试验：少数病人呈过强反应。 5．胸片X线片、心电图、脑电图、视野检查。 6．头颅X线片、CT、MRI检查。 【治疗】 1．病因治疗 （1）手术及放射治疗：对有明显压迫症状的颅咽管瘤、垂体嫌色细胞瘤或松果体瘤等予以手术治疗，根据肿瘤性质和大小，可采用放射治疗或手术配合放射治疗。 （2）抗生素治疗：对感染性炎症应选用有效抗生素治疗，特异性肉芽肿、结核或梅毒需抗结核或抗梅毒治疗。 （3）其他治疗：药物引起者应立即停药，精神因素所致者应予精神及治疗。 2．特殊治疗 （1）尿崩症的治疗：轻度可服氢氯噻嗪（双氢克尿噻）25mg，3/d，或氯磺丙脲0.125～0.5g/d；重症需用鞣酸加压素（长效尿崩停），从肌注0.1ml开始，视情况决定剂量和间歇时间。 （2）激素替代治疗：垂体前叶功能低下用可的松、甲状腺片、已烯雌酚及黄体酮替代治疗。 （3）肥胖性生殖无能症的治疗：男性可用绒促性素500～2000U肌注，3/周，3～6个月后，同时或继用丙酸睾酮（丙酸睾丸素）。 （4）溢乳的治疗：溴隐亭2.5～7.5mg/d。 3．对症治疗：对下丘脑性发热可用阿司匹林、人工冬眠或物理降温。 神经性厌食症 【诊断依据】 1．有特殊的精神心理变态、挫折及特殊的文化背景或家庭因素影响史，多见年龄小于25岁的女性。 2．表现心理变态及精神异常，厌食，日进食量≤150g，伴恶心、呕吐、腹胀及顽固性便秘，明显消瘦，皮肤干燥，体温可低于36℃，脉搏低于60/min，血压低，闭经，阴毛、腋毛脱落，乳房及子宫萎缩，体重减轻＞20%。 3．无其他引起体重减轻的内科及精神科疾病。 【检查】 1．血糖、血脂。 2．血ADH，PRL，FSH，LH，GH，TRH，TSH，ACTH，T3，T4，FT3，FT4，皮质醇（上午8点，下午4点）、雌二醇、睾酮、孕酮测定。 3．LHRH激发试验、TRH激发试验及ACTH激发试验。 4．胸部X线片，心电图，脑电图，腹部B型超声检查，必要时头颅CT。 【治疗】 1．精神、行为治疗：需详细分析病人疾病的发生、发展过程，体察病人的思想根源、家庭背景，充分取得病人信任，有针对性地交谈及进行精神、行为治疗。 2．饮食治疗：观察病人的饮食习惯、饮食量，有无呕吐及腹泻等个体情况，制定可行的饮食方案，要考虑病人的饮食爱好，营养平衡及电解质、微量元素、维生素的摄入，少量多餐，循序渐进，勿操之过急。 3．药物治疗 （1）抗精神病：氯丙嗪（冬眠灵）25～100mg，2～3/d，餐前1h服。 （2）抗抑郁：丙咪嗪（米帕明）25～75mg，3/d。 （3）抗焦虑：劳拉西泮0.5～1mg，餐前1h服。 （4）促进胃肠运动：西沙必利5～10mg，3/d，餐前半小时服。 （5）锌制剂：硫酸锌45～90mg/d。 （6）促性激素释放素泵输注，90min 1次，剂量根据病人年龄及病情而个体化；或促性激素释放素12.5ug皮下注射。 垂体前叶功能减退症 【诊断依据】 1．可有分娩大出血，下丘脑-垂体肿瘤，颅内感染、创伤、手术、血管病变、放疗，自身免疫性疾病及浸润性疾病史。 2．可有原发病的临床表现，如颅内肿瘤所致的头痛、视力减退、视野缺损及颅内压增高等。 3．表现精神萎靡，食欲减退，畏寒、头昏、无力、性欲减退，女性分娩大出血后无乳汁分泌、闭经。 4．皮肤苍白、干燥、发凉，腋毛、阴毛脱落，体温低，血压低，心动过缓。女性乳房、子宫、卵巢及外生殖器萎缩，阴道细胞涂片示雌激素水平低落。男性阳痿、不育、女性化表现。 5．低血糖、葡萄糖耐量曲线低平，对胰岛素异常敏感。 6．垂体前叶激素及性腺、甲状腺、肾上腺皮质激素水平低下。 【检查】 1．血糖，血脂。 2．口服葡萄糖耐量试验。 3．血ADH，PRL，FSH，LH，GH，TRH，TSH，ACTH，T3，T4，FT3，FT4，皮质醇、雌二醇、睾酮、孕酮测定。 4．胸部X线片，心电图，脑电图，蝶鞍X线检查，必要时头颅CT、MRI检查，眼底及视野检查。 【治疗】 1．内分泌替代治疗 （1）肾上腺皮质激素替代治疗：可的松12.5～37.5mg/d或泼尼松5～7.5mg/d，早餐后1次顿服或上午8时服2/3量，下午4时服1/3量。有应激情况应根据病情增大剂量。 （2）甲状腺激素替代治疗：在肾上腺皮质激素应用后或同时使用，始用甲状腺片10～20mg/d或左旋甲状腺素25靏/d，后逐渐增至100～150靏/d，或甲状腺片40～60mg/d。 （3）性腺激素替代治疗：育龄女性病人可服己烯雌酚0.5～1mg/d，连续24 d，第20～24 d加用黄体酮10～20mg/d肌注，连续5 d，或甲羟孕酮（安宫黄体酮）2片，3/d，连续5～7 d，停药后月经来潮。 2．病因治疗：①颅内肿瘤的治疗：放射治疗或手术切除。②其他病因治疗。 垂体前叶功能减退性危象 【诊断依据】 1．有下丘脑－垂体疾病，手术、放疗、外伤史等。 2．停用或减少激素用量，服用安眠剂、麻醉剂，手术、创伤、麻醉、感染、饥饿、寒冷、腹泻、呕吐、脱水，严重精神刺激等可诱发。 3．除一般垂体前叶功能减退症的症状与体征外，并有意识模糊、抽搐、昏迷、体温低、心率慢、血压下降、休克、心律紊乱，严重低血糖等。 4．血清中垂体及性腺、甲状腺、肾上腺皮质激素水平降低，尿游离皮质醇、17-羟类固醇、17-酮类固醇、血清钠、血糖等水平降低。 【检查】 1．血糖。 2．性腺激素检查，包括血雌二醇、睾醇、孕酮、PRL，FSH，LH。 3．甲状腺激素检查，包括T3，T4，FT3，FT4，TSH，反T3（rT3）。 4．肾上腺皮质激素检查：皮质醇上午8时，下午4时；尿17-羟类固醇、17-酮类固醇。 【治疗】 1．快速静注50%葡萄糖40～60ml，继以5%葡萄糖氯化钠溶液静滴，20～40滴/min，不可骤停，以防继发性低血糖。 2．静滴氢化可的松300mg/d以上，或地塞米松10mg静滴或肌注。 3．若存在周围循环衰竭、休克、感染，给予抗休克、抗感染以及其他对症处理。 4．低温可用热水浴疗法、电热毯等将病人体温回升至35℃以上，并开始用小剂量甲状腺片，从15mg/d渐增至40～60mg/d，或左旋甲状腺素，开始50靏/d，渐增至100～200靏/d。病情稳定后酌情调整剂量。 5．高热处理：用物理或化学方法降温，并及时去除诱发因素。 6．水中毒处理：泼尼松10～25mg或醋酸可的松50～100mg/d，1/6h，或氢化可的松50～200 mg（地塞米松1～5mg）+50%葡萄糖40ml 缓慢静滴。 垂体性侏儒症 【诊断依据】 1．生长发育障碍，原发性为家族性遗传，继发性可因垂体肿瘤、感染、创伤，或应用大剂量糖皮质激素引起。 2．身高低于同年龄、同性别的正常人，平均身高在130cm以下，智力发育一般正常。 3．骨龄迟缓，低于实际年龄4年以上，骨骺融合延迟。 4．幼稚症，可能出现性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退症，对胰岛素高度敏感。 5．血清生长激素水平低下，且对胰岛素诱发的低血糖，精氨酸、左旋多巴等兴奋试验无反应。青春期后血清促性腺激素水平低下。 6．排除下列疾病：体质性青春期延迟、体质结构性矮小症、儿童甲减症、骨骼疾病（软骨发育障碍、成骨不全）、营养代谢病、先天性心脏病、性发育障碍所致的侏儒症。 【检查】 1．血糖，血脂。 2．血清GH基础值测定：清晨醒后，在未进食及做其他活动前连续2～3 d抽血测定。 3．尿GH测定：连续2～3 d测定24 h尿GH。 4．血GH分泌谱测定：于睡眠的前3 h，每20 min抽血测GH。 5．血胰岛素样生长因子（IGF-1）测定，可评价GH的分泌。血胰岛素样生长因子结合蛋白（IGFBPS）测定，可诊断GH缺乏。 6．尿IGF-1测定：一段时间内的尿IGF-1排泌与GH呈正比例。 7．GH生物活性测定，可评价血中GH的生物活性。GH结合蛋白测定，可评价GH受体的结构。 8．GH激发试验：胰岛素低血糖试验、精氨酸激发试验、左旋多巴试验、可乐定激发试验。 9．辅助检查：头颅（下丘脑-垂体）CT或MRI；骨龄及骨骺融合情况测定；胸片、心电图、B型超声检查。 【治疗】 1．GH治疗：用于GH明显缺乏并对外源性GH有反应（即I型病人）；基因重组人生长激素（健高灵）0.1U/(kg.d)皮下注射或肌注，可应用至骨骺融合。 2．促生长激素释放激素（GRH）：用于下丘脑性GH缺乏性侏儒，8～30靏/(kg.d)皮下注射，早晚各1次。 3．绒毛膜促性腺激素（HCG）：1000～2000U/次肌注，2～3/周，疗程3～12个月。 4.其他：蛋白同化激素，苯丙酸诺龙12.5mg肌注，1/周，疗程1年；甲状腺片，用于合并甲状腺功能低下，20～40mg/d；糖皮质激素用于合并肾上腺功能低下，氢化可的松12.5mg/d或泼尼松（强的松）5mg/d；多种氨基酸及硫酸锌。 尿崩症 【诊断依据】 1．青壮年多见，起病缓慢，少数骤然发病。原发性可有家族史。继性多见于头颅创伤、下丘脑垂体手术、颅内肿瘤（颅咽管瘤、第三脑室瘤）、感染（脑炎、脑膜炎、鼻咽部感染）、血管病变、血液病等。 2．多尿（尿量＞5Ｌ/d），烦渴、多饮，皮肤干燥，唾液、汗液减少，有便秘、消瘦、困倦无力，轻症除多饮、多尿，其他症状不明显。 3．尿渗透压持续低于200mmol/L，尿比重＜1.006，肾功能正常，高渗盐水试验后，尿量不减少，尿比重不升高。 4．禁水试验后，尿量不减，尿渗透压仍＜300mmol/L，及尿比重仍＜1.010，体重、血压下降，血细胞压积上升。 5．加压素试验后，尿量明显减少，尿渗透压＞300mmol/L，尿比重明显升高（＞1.010）。 6．血清ADH水平低下。 7．除外低渗性肾原性多尿症（原发性：肾性尿崩症、先天性肾小管病变；继发性：慢性肾功能减退，肾盂肾炎、缺钾、高钙血症），精神性烦渴多饮症，高渗性多尿症（糖尿病、高蛋白饮食，慢性肾上腺皮质功能减退症）。 【检查】 1．血清ADH测定。 2．计算尿量，测尿比重，24h尿糖，尿蛋白定量，内生肌酐清除率，血渗透压及尿渗透压测定。 3．禁水试验及禁水－加压素试验（禁饮8～12h，连续2次尿渗透压变化＜30mmol/L时，5U水剂加压素皮下注射，60min后再测尿渗透浓度）。 4．胸片，心电图，腹部B型超声检查。 5．头颅X线照片，必要时行头颅CT、MRI检查。 【治疗】 1．病因治疗根据不同病因积极治疗有关疾病。 2．药物治疗：双氢克尿噻25～50mg，3/d；氯磺丙脲0.125～0.5g/d；氯贝丁酯（安妥明）1.5～2.0g/d；卡马西平0.1g，3/d。 3．激素替代疗法：①垂体后叶素5～10U皮下注射，须反复注射。②鞣酸加压素（长效尿崩停），从0.1ml肌注开始，1次可维持2～3d，视病情决定剂量及间歇时间，必要时逐渐增至0.5ml。③垂体后叶粉鼻吸入剂（粉剂尿崩停）鼻吸入20～50mg/次，1/4～6h。④抗利尿激素纸10靏/次，睡前舌下含服。 特发性高泌乳素血症 【诊断依据】 1．女性溢乳，但表现月经正常，生殖器不萎缩。 2．血浆PRL水平升高，但不超过100ug /L，血浆LH，FSH及雌二醇可正常或偏低。 3．PRL兴奋试验反应峰值超过基值3倍以上，PRL抑制试验可抑制至正常水平。 4．Ｘ线蝶鞍照片、CT、MRI检查未发现垂体腺瘤。 5．排除了妊娠、药物、甲状腺功能减退、肝硬化、肾功能不全、多囊卵巢综合征等所有可引起高泌乳素血症的病因。 【检查】 1．血糖，血脂。 2．血PRL，FSH，LH，GH，TRH，TSH，ACTH，T3，T4，FT3，FT4，皮质醇、雌二醇、睾醇、PRL灭吐灵兴奋试验及溴隐亭抑制试验。 3．胸片，腹部及卵巢B型超声检查，头颅X线片、CT或MRI检查，乳房远红外线检查，阴道涂片检查。 【治疗】 1．多巴胺激动剂：溴隐亭，开始1.25mg/d，晚餐时餐间服用，1周后渐增至2.5mg，1～2/d，1月后复查血PRL，正常后可减至1.25mg/d，维持数月停服。 2．维生素B6 20～30mg，3/d，数月后复查血PRL，正常后可停药。 肢端肥大症和巨人症 【诊断依据】 1．头痛、视力减退，手足进行性增大，多食、多饮、多尿，肌肉发达、体力过人。 2．特殊面容（下颌增大，眉弓及颧骨突出，唇厚，鼻、舌大），手足肢端肥大，视力减退、视野缺损、视神经萎缩，语音模糊低沉，牙齿排列稀疏，皮肤增粗变厚。 3．高血磷，高血糖，葡萄糖耐量降低。 4．除外多种生理、病理、药理因素，血清GH基础值增高，多次大于20靏/L，口服葡萄糖、注射TRH，LRH试验后，血清GH明显上升，左旋多巴（L-DOPA）试验血清GH减少。 5．颅骨X线片、CT、MRI，脑血管造影及气脑造影等见蝶鞍扩大，骨质吸收（或）鞍内肿瘤向鞍上、鞍旁、鞍底发展。 6．脑脊液中GH升高，提示肿瘤已向鞍上发展。 7．瘤组织电镜检查与免疫细胞化学鉴定为生长激素细胞瘤。 【检查】 1．尿钙、磷测定。 2．血清GH基础值测定：连续24h测定，取其平均值。 3．生长介素C测定：能明显反映GH生物活性水平。 4．尿GH测定：能反映一段时间内的GH分泌量，可高于正常50～100倍。 5．GH昼夜节律变化：GH入睡后早期高峰消失。 6．高血糖抑制试验：GH不能被抑制5靏/L以下。 7．TRH试验：TRH可致60%的病人GH更高。 8．多巴胺抑制试验：最大抑制率平均可达70%。 9．精氨酸抑制试验。 10．L-DOPA试验：500mg口服后测血GH。 11．长骨、脊椎骨X线片，蝶鞍Ｘ线片、CT、MRI检查。 12．胸片，心电图，腹部B型超声检查。 【治疗】 1．手术治疗：适用于视力视野严重损害，颅压增高，垂体瘤卒中且经放疗后继续恶化。经蝶手术是一种较好的手术方法，手术治愈率约50%～60%。 2．放射治疗：外照射，可用60钴及直线加速器照射，4～6年。内照射，用198金、90钇作垂体肿瘤局部照射。重离子照射。 3．药物治疗：主要用于不能或不愿手术、放疗，或手术及放疗效果差者。溴隐亭（溴麦亭）20～60mg/d，服2～3年，对GH/PRL混合瘤效果佳。生长抑素类似药，SMS201-995（Sandostatin）50靏皮下注射，2/d，逐渐增至100靏皮下注射，2～3/d。雌激素（己烯雌酚）5mg/d，20d为一疗程，长期使用。孕激素，甲羟孕酮（安宫黄体酮）4mg/d，长期服用。赛庚啶2～4mg，2～3/d，需持续使用较长时间。 单纯性甲状腺肿 【诊断依据】 1．甲状腺轻中度肿大。早期肿大呈弥散性，后期形成多发性结节；质地随病程延长而变硬。青春期甲状腺肿可随情绪、气候及月经周期而有自发性波动。结节性甲状腺肿可因结节中央出血、坏死而使肿块突然增大及疼痛。 2．甲状腺激素及TSH测定基本正常，部分缺碘病人T4偏低。 3．甲状腺摄131碘率正常或偏高，T3抑制试验呈阳性（可抑制）。少数有功能自主性结节TSH降低，TRH兴奋试验反应降低。 4．除外甲状腺功能亢进、甲状腺炎及甲状腺肿瘤。 【检查】 1．T3，T4，FT3，FT4，TSH，甲状腺球蛋白抗体（TGA）、甲状腺微粒体抗体（TMA）。 2．T3抑制试验，TRH兴奋试验（必要时）。 3．甲状腺扫描及摄131碘率检查。 4．甲状腺细针穿刺细胞学检查（FNAB）。 5．胸片，心电图，甲状腺B型超声检查。 【治疗】 1．口服甲状腺激素：甲状腺片40～120mg/d，或左旋甲状腺素100～300靏/d，根据病人年龄、心功能及疗效调整剂量。 2．不宜使用碘剂。因单纯性甲状腺肿补碘治疗可能会造成甲状腺功能亢进。 3．甲状腺功能自主性结节（甲状腺显像呈"热结节"）可经皮注入95%无菌乙醇1～5ml，1/周。 4．手术治疗：甲状腺结节FNAB疑为恶性，或近期增长快，局部压迫症状及甲状腺激素治疗6个月以上仍无变化，宜行手术。 甲状腺功能亢进症 【诊断依据】 1．发病前有精神刺激、感染、妊娠、手术等诱因。表现怕热、多汗、易倦、烦躁、无力、手抖、食欲亢进、体重减轻、便次增多、月经紊乱，可有其他自身免疫病史或甲状腺功能亢进家族史。 2．心动过速，心音增强，脉压增大，早搏、心房纤颤、周围血管征阳性。 3．甲状腺弥漫性或结节性肿大，可有细震颤，血管杂音，但也可无甲状腺明显肿大。 4．伴有或不伴有突眼症及甲状腺功能亢进眼征，手震颤，局限性胫前粘液性水肿，皮肤温湿、潮红。 5．基础代谢率升高，甲状腺摄131碘率升高或高峰值提前，T3抑制试验阴性（不能抑制）。 6．血TT3、TT4、FT3、FT4升高，TSH降低且对TRH兴奋试验无反应，血促甲状腺激素受体抗体TR-Ab阳性（少数也可阴性），血TGA、TMA可升高或正常。 7．甲状腺99锝扫描示甲状腺弥漫性肿大及摄99锝增强，或发现热结节。 8．年龄大、极度消瘦乏力，甲状腺轻度肿大，脉率稍快或伴心房纤颤，甲状腺功能检查符合甲状腺功能亢进，应考虑淡漠型甲状腺功能亢进。 【检查】 1．血脂，血糖。 2．血 2-微球蛋白（ 2-MG），血TT3、TT4、rT3、TGA、TMA、TSH、FT3、FT4、TR-Ab。 3．甲状腺摄131碘率，甲状腺99锝扫描，TRH兴奋试验。 4．眼科检查。 5．胸片，心电图，腹部B型超声检查，必要时做甲状腺B型超声、CT及超声心动图检查，眼球CT检查。 6．必要时行FNAB。 【治疗】 1．注意休息，戒碘饮食。 2．抗甲状腺药物治疗：开始他巴唑10mg，3/d或丙硫氧嘧啶（丙基硫氧嘧啶）100mg，3/d，1个月后逐渐减量，并加用甲状腺40mg，1/d，最后以他巴唑5mg/d或丙基硫氧嘧啶50mg/d长期维持，一般疗程应3年。 3．同位素治疗：根据甲状腺扫描及甲状腺摄131碘率计算所需剂量一次服用。 4．手术治疗：甲状腺功能亢进临床症状控制，血T3、T4正常，经服碘1～2周准备可行甲状腺次全切除术。 5．一般开始治疗阶段同时应用B族维生素及促代谢药物（维生素B1 20mg，3/d，维生素B6 20mg，3/d，肌苷0.4g，3/d）。 6．对症处理：如心动过速用普萘洛尔（心得安）10mg，3/d；烦躁用安定5mg/晚；甲状腺肿大明显可行甲状腺内局部注射地塞米松5mg/次，1/周，共8～12次。 甲状腺危象 【诊断依据】 1．典型甲状腺功能亢进危象 （1）甲状腺功能亢进病人在感染、精神创伤、手术、外伤、131碘治疗后及劳累、药物反应等应激情况下诱发。 （2）体温升高（38.5～41℃以上），脉搏增快（120～180/min以上），极度乏力、心悸、多汗、气短、烦躁、食欲减退、恶心、腹泻、黄疸、谵妄、失水、昏迷，可有心律紊乱（心房纤颤、心动过速）、心力衰竭。 （3）甲状腺功能检查符合甲状腺功能亢进症。 2．淡漠型甲状腺功能亢进危象 （1）淡漠、嗜睡、无力、消瘦甚或恶液质，体温稍高，脉搏稍快，脉压差小，可有心力衰竭、谵妄、昏迷。 （2）甲状腺轻度肿大，甲状腺功能检查符合甲状腺功能亢进症，血清TT3及FT3水平增高。 【检查】 1．血FT3，FT4，TSH，TGA，TMA，rT3。 2．心电图，胸片。 【治疗】 1．对症处理：镇静、降温、吸氧、补液，维持水电解质及酸碱平衡，补充葡萄糖及维生素，应用抗生素等。 2．抑制甲状腺激素的生成和分泌：复方碘溶液1～2ml，3～4/d，至危象消失为止，服碘剂前1h或同时口服或鼻饲丙基硫氧嘧啶（首剂400mg，继给200mg，1/6～8h）或甲巯咪唑（他巴唑），首剂40mg，继给20mg，1/6～8h。 3．降低周围组织对甲状腺激素反应：心得安20mg，1/4h，必要时在心电监护下用药；利血平1～2.5mg肌注，1/8h。 4．糖皮质激素治疗：氢化可的松200～400mg或地塞米松10～20mg静滴，1/d，连续3d后逐渐减量。 第四节 无痛性甲状腺炎 【诊断依据】 1．表现轻中度的甲状腺功能亢进症临床症状，甲状腺不肿大或轻度肿大，质地稍硬，无结节，无血管杂音。 2．血清T3，T4，FT3大多增高，也可正常，FT4多增高，TSH均减低。甲状腺核素显像摄99锝延迟，甲状腺131碘摄取率均低于正常。TGA，TMA可正常或中轻度升高，TR-Ab阴性。尿24h碘排泄增高。 3．甲状腺无疼痛，病人无发热，血沉不快，白细胞计数不高，但临床经过与亚急性甲状腺炎相似，即表现为甲状腺毒症期（2～5个月），正常甲状腺素血症期（数周），低甲状腺素血症期（1～6个月）及恢复期等4个阶段。 【检查】 1．血沉，血糖，血脂。 2．24h尿碘测定。 3．血T3，T4，FT3，FT4，TGA，TMA，r-T3，TSH，TR-Ab测定。 4．甲状腺99锝显像，甲状腺131碘摄取率测定。 5．胸片，心电图，腹部B型超声检查。 6．必要时行FNAB或甲状腺粗针活检。 【治疗】 无痛性甲状腺炎是自限性疾病，仅用 -受体阻滞剂心得安10mg，2～3/d，即可改善症状，抗甲状腺药物及糖皮质激素不是应用指征，手术和放射性碘治疗属禁忌↓___ 无痛性甲状腺炎 【诊断依据】 1．表现轻中度的甲状腺功能亢进症状，甲状腺不肿大或轻度肿大，质地稍硬，无结节，无血管杂音。 2．血清T3，T4，FT3大多增高，也可正常，FT4多增高，TSH均减低。甲状腺核素显像摄99锝延迟，甲状腺131碘摄取率均低于正常。TGA，TMA可正常或中轻度升高，TR-Ab阴性。尿24h碘排泄增高。 3．甲状腺无疼痛，病人无发热，血沉不快，白细胞计数不高，但临床经过与亚急性甲状腺炎相似，即表现为甲状腺毒症期（2～5个月），正常甲状腺素血症期（数周），低甲状腺素血症期（1～6个月）及恢复期等4个阶段。 【检查】 1．血沉，血糖，血脂。 2．24h尿碘测定。 3．血T3，T4，FT3，FT4，TGA，TMA，r-T3，TSH，TR-Ab测定。 4．甲状腺99锝显像，甲状腺131碘摄取率测定。 5．胸片，心电图，腹部B型超声检查。 6．必要时行FNAB或甲状腺粗针活检。 【治疗】 无痛性甲状腺炎是自限性疾病，仅用 -受体阻滞剂心得安10mg，2～3/d，即可改善症状，抗甲状腺药物及糖皮质激素不是应用指征，手术和放射性碘治疗属禁忌。 亚急性甲状腺炎 【诊断依据】 1．女性多见，发病前多有上呼吸道感染、咽痛史。 2．发热，全身不适、乏力，甲状腺突然痛性增大，常为两侧（也可先一侧，以后波及对侧），质硬，可呈结节状、块状，压痛明显，疼痛可放散至耳下部、侧头部、颈后、下牙部，吞咽、头部转动、咳嗽时疼痛加剧，但在轻症或不典型病例中可仅有甲状腺肿大而无发热及疼痛。 3．初期可有轻度甲状腺功能亢进症状表现，后期可出现甲状腺功能减退（甲减）症状，病程一般数周至数月，可为自限性。 4．血白细胞计数及分类可正常或减少，血沉明显增快。 5．早期甲状腺摄131碘率明显降低，血清TT3、TT4水平升高，二者呈分离现象是其特殊表现，发病1～2周后，血清甲状腺免疫球蛋白可升高。 【检查】 1．血沉，TGA，TMA，血清蛋白电泳，补体。 2．甲状腺功能检查：血清TT3，TT4，FT3，FT4，TSH，rT3，甲状腺摄131碘率检查、甲状腺显像。 【治疗】 1．糖皮质激素：泼尼松20～30mg/d，两周后逐渐减量，减至5mg/d后再维持1周即可停药，全程2个月左右。 2．甲状腺激素：甲状腺片40mg/d，一般于用糖皮质激素后1个月左右才开始用，有甲减症需服用数月。 3．对症治疗：B族维生素，复合维生素B 2片，3/d，吲哚美辛（消炎痛）25mg，3/d，阿司匹林0.6g，3/d等。 4．甲状腺肿痛部位注射地塞米松5mg，1/周，共2～4次。 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 【诊断依据】 1．中年女性多见，早期无明显症状，晚期可有甲减症状表现。 2．甲状腺中度弥漫性肿大，常波及锥叶，坚实，分叶状，一般无疼痛及压痛。 3．血沉增快，血清丙种球蛋白升高，浊度、絮状试验阳性。 4．甲状腺吸131碘率正常或可升高，过氯酸盐排泌试验阳性，甲状腺吸131碘率升高的病人甲状腺片或T3抑制试验阳性（可抑制），血清TT3、TT4早期正常或可升高，晚期可下降而血清TSH水平升高，部分病人TR-Ab可阳性。 5．血清免疫复合物升高，IgG、IgA水平升高，淋巴细胞转移率增加，辅助性Ｔ淋巴细胞百分数增加，甲状腺自身抗体（TGA、TMA）强阳性，滴度升高明显。 6．甲状腺细针吸取细胞学检查示丰富的淋巴细胞，还可见浆细胞、Hurther细胞。 7．本病易与其他自身免疫性疾病并存，如恶性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、萎缩性胃炎等，还可与甲状腺功能亢进（桥本-甲状腺功能亢进症）、结节性甲状腺肿、甲状腺癌并存，必要时作甲状腺活检或手术探查，确定诊断。 【检查】 1血沉，血电解质。 2．甲状腺功能检查：T3、T4、FT3、FT4、TSH、rT3、TR-Ab、甲状腺摄131碘率、甲状腺显像，必要时作T3抑制试验及过氯酸盐排泌试验。 3．免疫学检查：TGA、TMA、免疫球蛋白、T-淋巴细胞转换率。 4．其他：血清白蛋白、r-球蛋白、FNAB（甲状腺细针吸取细胞学检查）。 【治疗】 1．糖皮质激素：甲状腺内注入地塞米松5mg，1/周，8次为1个疗程。 2．免疫抑制剂：昆明山海棠0.5g，3/d，可长期服用。 3．甲状腺激素：甲状腺片，根据病人年龄、心功能及甲状腺功能状况，一般从20～40mg/d开始，两周后逐渐增至40～80mg/d。维持剂量一般40～60mg/d，需维持数年以上。 4．如早期T3、T4高并有甲状腺功能亢进症状，可服用心得安10mg，3/d。 甲状腺功能减退症 【诊断依据】 1．有地方性甲状腺肿、自身免疫性疾病、甲状腺手术、放射性碘治疗甲状腺功能亢进、甲状腺炎或下丘脑-垂体疾病史，以及用抗甲状腺药物治疗史。 2．无力、嗜睡、畏寒、少汗、反应迟钝、精神不振、记忆力减退、腹胀、便秘、发音低沉、体重增加、经血量多。 3．皮肤干燥、枯黄、粗厚、发凉、非凹陷性粘液性水肿，毛发干枯、稀少、易脱落，体温低，脉率慢、脉压差小、心脏扩大，可有浆膜腔积液，腱反射迟钝，掌心皮肤发黄。 4．严重者可出现粘液性水肿，体温低于35℃，呼吸浅慢，心动过缓，血压降低，反射消失，意识模糊、昏迷。 5．基础代谢率低，TT3、TT4、FT3、FT4及甲状腺摄131碘率低。 6．TSH增高或减低，TGA、TMA增高，rT3可增高或降低，TR-Ab可阳性。 【检查】 1．血沉，血糖，血脂，肌酸激酶（CK），乳酸脱氢酶（LDH），谷丙转氨酶（ALT），GGT。 2．口服葡萄糖耐量试验（OGTT）。 3．甲状腺功能检查：血清T3，T4，FT3，FT4测定；甲状腺摄131碘率及甲状腺99锝扫描，TGA，TMA，TSH，rT3，TR-Ab，PRL测定。 4．TSH刺激试验，TRH兴奋试验。 5．胸片，心电图，心脏B型超声，必要时垂体CT或MRI检查。 【治疗】 1．替代疗法：甲状腺或左旋甲状腺素，均从小剂量开始，逐渐加量至症状改善，后又将剂量减至维持剂量。根据病人年龄、心功能及甲减程度，甲状腺片从10～20mg/d开始，2周后可逐渐增至40～80mg/d；左旋甲状腺素从12.5～25靏/d开始，2周后逐渐增至50～100靏/d。 2．随访调整剂量，维持剂量以T3、T4在正常范围而TSH略高于正常水平为宜。一般维持量甲状腺片为40～60mg/d，左旋甲状腺素为50～100靏/d。 甲状腺结节 【诊断依据】 1．甲状腺内无痛性结节，单发性或多发性。 2．甲状腺99锝显像可发现冷（凉）结节或温（热）结节。 3．甲状腺B型超声检查可发现实性、囊性或实-囊混合性占位病变。 4．甲状腺FNAB或粗针活检证实。 【检查】 1．血沉。 2．血T3，T4，FT3，FT4，rT3，TSH，降钙素测定。 3．胸片，心电图。 4．甲状腺99锝显像，甲状腺B型超声检查，必要时甲状腺CT检查。 5．甲状腺细针吸取细胞学检查(FNAB)或粗针活检。 【治疗】 1．触知甲状腺结节先行FNAB及甲状腺99锝显像及B型超声检查，冷（凉）结节且FNAB诊断恶性及可疑恶性行手术切除治疗。 2．冷（凉）结节且FNAB诊断良性可于结节内经皮注入95%无菌乙醇1～5ml，1/周，至明显缩小或痊愈；同时用甲状腺片抑制治疗，40～80mg/d，持续6个月。 3．温（热）结节且FNAB诊断良性可于结节内经皮注入95%无菌乙醇1～5ml，1/周，至明显缩小或痊愈；血T3、T4高于正常，同时服用甲巯咪唑（他巴唑）及心得安，至甲状腺功能亢进控制。 4．B型超声示囊性结节且FNAB检查及囊肿液分析诊断良性，抽净囊液后注入盐酸四环素注射液或95%无菌乙醇1～4ml，共1～3次，可同时予甲状腺片40～80mg/d抑制治疗，持续3～6个月。 原发性甲状旁腺功能亢进症 【诊断依据】 1．高血钙或（和）低血磷症状 （1）消化系统：食欲不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐、顽固性十二指肠溃疡，可发生急、慢性胰腺炎。 （2）神经肌肉系统：头痛、肌无力、肌痛、肌张力下降，心动过缓、心律失常，倦怠、失眠、焦虑、记忆力下降、注意力不集中和表情淡漠等。 （3）泌尿系统：多尿、口渴、多饮、尿频、血尿、肾绞痛、尿路感染，甚或肾功衰竭。 （4）骨痛、行走困难、骨骼畸形、病理性骨折，以及软骨、胸膜、角膜等处异位钙化。 2．多次测血钙（尤其是离子钙）高，血磷低，血镁低，血清碱性磷酸酶及血氯升高。尿钙、磷及环-二磷酸腺苷（C-AMP）增多。 3．血浆甲状旁腺激素（PTH）增高（＞25靏/L），甲状旁腺功能试验支持诊断。 4．甲状腺B型超声、CT、MRI、红外线温度扫描、放射性核素扫描等定位诊断阳性。 5．Ｘ线检查可见骨膜下皮质吸收、颅骨斑点状脱钙，牙槽骨吸收、骨折、畸形、囊肿样变化。肾结石、肾钙化。心电图示Q-T间期缩短。 6．除外其他原因所致高钙血症。 【检查】 1．血糖，血脂、血磷、血钙测定。 2．尿钙、磷、C-AMP测定。 2．血浆PTH测定。 3．甲状旁腺功能试验：糖皮质激素试验（血钙不下降），磷廓清试验（廓清率增高），肾小管磷重吸收试验（重吸收率下降）。钙快速滴注抑制试验（不受抑制），PTH滴注试验（无反应或极轻微反应）。 4．甲状腺B型超声、CT、MRI检查，红外线温度扫描，放射性核素扫描，骨骼Ｘ线检查，泌尿系Ｘ线检查，胸片，心电图，肌电图，诱发电位，胃肠钡餐。 【治疗】 1．一般治疗 （1）多饮水，限制食物中钙摄入。 （2）鲑鱼降钙素4～8U/kg肌注，1/6～12h，或降钙素（密钙息）50～100U肌注，1/d。 （3）磷酸盐制剂：一般用磷酸钠或磷酸钾1～2g/d，高血钙明显可用中性磷酸盐溶液（含磷酸氢二钠和磷酸二氢钾）30～60ml/d，近年应用羟乙二磷酸盐和双氯甲基二磷酸盐，疗效及耐受性优于中性磷酸盐。 2．高血钙危象的治疗 （1）补液：静脉输注0.9%氯化钠液，第1d 4000～8000ml，最初6h输入总量的1/2～1/3，后酌情补液。 （2）利尿：呋塞米（速尿）20～40mg，3～4/d，或40～100mg/d静注，使尿量＞100ml/h。 （3）补充电解质：每排尿1000ml须补充20mmol氯化钾和500mmol氯化钠。 （4）补充磷酸盐：口服或灌肠及静滴均可。 （5）依地酸二钠（EDTA-2Na）：严重高血钙时用EDTA-2Na 50mg/kg + 5%葡萄糖液500ml静滴，4～6h滴完，或用硫代硫酸钠（大苏打）1.0g + 0.9%氯化钠100ml静滴。 （6）透析：血液透析或腹膜透析（采用无钙透析液）。 （7）光神霉素25靏/kg，用适量0.9%氯化钠液稀释后静滴，如36h后血钙下降不明显，可再次应用。 （8）糖皮质激素：氢化可的松或地塞米松静滴。 （9）降钙素的应用：用法同前。 3．手术治疗：明确甲状旁腺肿瘤或增生诊断后，按常规行手术治疗。术前要控制好高血钙，术中要作好高血钙危象的抢救准备，术后做好手足搐搦症及低血钙的处理。 甲状旁腺功能减退症 【诊断依据】 1．特发性可有阳性家族史。先天性胸腺及甲状旁腺发育不良。继发性可有甲状腺或甲状旁腺手术史，甲状腺功能亢进经131碘治疗，癌转移史。 2．手足搐搦，喉痉挛、窒息、呃逆，癫痫样发作，四肢刺痛、发麻。Chvostek征及Trousseau征阳性。皮肤粗糙、裂隙、色素沉着。毛发稀疏、脱落。指（趾）甲脆、易脱落，可有念珠菌感染。视力模糊，白内障。牙齿钙化不全，齿质变薄，齿釉发育障碍。头痛，智力迟钝，性格改变。体格矮小、圆脸、斜视、短指、掌骨畸形。 3．低血钙，高血磷，碱性磷酸酶正常。肾小管磷重吸收率升高，磷廓清率降低。尿磷、尿钙排出量减少。 4．血浆甲状旁腺激素水平降低（除外假性甲状旁腺功能减退症），尿C-AMP排量下降。 5．Ｘ线、CT检查可发现异位性钙沉着症。 6．除外其他原因所致的低血钙性手足搐搦症。 【检查】 1．血糖，血脂、血钙、血磷测定。 2．尿钙，尿磷，C-AMP测定。 3．血浆PTH测定。 4．肾小管磷重吸收试验及磷廓清试验。 5．头颅X线及CT检查。 【治疗】 1．低血钙性手足搐搦的处理：5%氯化钙液10ml或10%葡萄糖酸钙10ml+5%葡萄糖液50～100ml 缓慢静注，6～8h重复。可同时口服双氢速甾醇（双氢速变固醇）0.5～1mg/d。 2．慢性低血钙血症的处理：主要是采用维生素D或其衍生物，以及钙剂治疗，治疗目的是控制症状，减少甲旁低并发症的发生以及避免维生素D中毒。药物品种有维生素D2、维生素D3、双氢速甾醇、阿法骨化醇、罗钙全等，可根据病情选用及调整剂量。 3．应用PTH注射治疗：因价格昂贵尚难实际应用，甲状旁腺移植因鲜有永久疗效尚须继续研究。 皮质醇增多症 【诊断依据】 1．有向心性肥胖，满月脸，皮肤变薄、多血质、瘀斑、痤疮、典型紫纹及高血压等。 2．有皮质醇增多的实验室依据，如尿游离皮质醇在303 nmol/24h以上，血浆皮质醇增高及分泌节律倒转等变化。 3．小剂量地塞米松抑制试验不能抑制。 4．其他如低血钾性碱中毒，血嗜酸粒细胞减少，高血糖或葡萄糖耐量降低及Ｘ片显示骨质疏松等。 【检查】 1．血脂，血糖，CK，LDH，ALT，GGT，血气分析。 2．皮质醇及ACTH测定：血浆皮质醇（上午8点，下午4点），血清ACTH，尿游离皮质醇，尿17-羟类固醇。 3．地塞米松抑制试验：包括小剂量地塞米松抑制试验，大剂量地塞米松抑制试验。 4．甲吡酮试验、ACTH兴奋试验：测血ACTH及其相关肽N-POMC测定。葡萄糖耐量试验。 5．胸片，心电图，腹部B型超声检查。 6．蝶鞍及正侧位体层X线片，肋骨、椎骨、骨盆X线片，头颅及肾上腺CT检查，必要时行垂体及肾上腺MRI检查。 7．肾上腺血管造影。 8．视力和视野检查。 【治疗】 1．垂体瘤切除：对垂体瘤及垂体微腺瘤行腺瘤切除术，微腺瘤首选经蝶窦切除术，大腺瘤宜作经颅手术切除。 2．肾上腺切除：对未发现垂体微腺瘤或某种原因不能作垂体手术且病情严重，以及不依赖ACTH的双侧肾上腺增生，行双侧肾上腺完全切除或次全切除，术后用可的松替代治疗。 3．放射治疗：肾上腺全切除或次全切除后继以垂体放射治疗，以直线加速器治疗为好，也可用60钴放射治疗。 4．肾上腺肿瘤切除：对肾上腺腺瘤或癌肿行手术切除，术后用可的松25～37.5mg/d替代治疗，一般治疗3～12月。 5．皮质醇合成阻滞药物：如双氯苯三氯乙烷，初用2～6g/d，1个月后可增至8～10g/d，维持4～6周又减至无明显副作用的维持量；甲吡酮2～6g/d，分次口服；氨鲁米特（氨基导眠能）0.75～1.0g/d，分次口服；酮康唑（里素劳），开始1000～1200mg/d，后减至600～800mg/d维持。 6．对症治疗。 原发性醛固酮增多症 【诊断依据】 1．高血压、头痛、心律失常，口渴、多饮、多尿（夜尿增多显著），易倦、肌无力，周期性麻痹、感觉异常，一般降压药疗效不明显。 2．尿比重低，呈碱性，尿钾增高，尿钠排出减少。 3．低血钾（早期可正常），血钠正常或偏高，血氯稍低，血钙、磷正常，血浆二氧化碳结合力及pH升高，呈碱血症，晚期病人血尿素氮升高。 4．血浆醛固酮水平升高（＞138.5 pmol/L，卧位），24h尿醛固酮增多，血浆皮质醇、24h尿17-羟皮质醇及尿游离皮质醇正常，血浆肾素-血管紧张素活性降低，且在用利尿剂（速尿）和直立体位兴奋后亦无明显升高。 5．安体舒通试验：症状缓解，血压下降，血钾升高，尿钾减少，代谢性碱血症部分纠正。 6．肾上腺B型超声、CT、放射性核素扫描及Ｘ线腹膜后充气造影等定位诊断检查阳性。 7．心电图检查有低血钾改变。 【检查】 1．血钾，血钠，血气分析。 2．尿钾，尿钠，24h尿17-酮类固醇及17-羟类固醇测定。 3．唾液钠/钾比值。 4．肾素-血管紧张素-醛固酮系统检查：尿醛固酮，血浆醛固酮，血浆肾素-血管紧张素（ATⅡ）。 5．安体舒通试验：320～400mg/d分次服，1～2周血钾升高，2～3周血压下降。 6．高钠试验：用于病情轻且血钾降低不明显，摄钠 240mmol/d。 7．低钠试验：用于疑为肾脏病变，摄钠20mmol/d。 8．肾上腺B型超声、CT、MRI检查，放射碘化胆固醇肾上腺扫描或照像，肾上腺血管造影和肾上腺静脉血醛固酮测定。 【治疗】 1．手术治疗：对腺瘤或腺癌行肿瘤切除手术。术前低钠饮食，螺内酯（安体舒通）120～400mg/d，分次服，必要时补钾，待血钾正常，血压下降，减至维持量即可行手术。 2．药物治疗：肾上腺双侧球状带细胞增生可用安体舒通，先用60mg，3/d，后减为20mg，3/d；氨基导眠能1.5g，1～3/d；钙通道阻滞剂尼群地平20～40mg/d；血管转换酶抑制剂，卡托普利（开博通）12.5～25mg，3/d，用于特发性醛固酮增多症；地塞米松1.0mg/d，用于ACTH依赖型醛固酮增多症的治疗。 嗜铬细胞瘤 【诊断依据】 1．阵发性高血压，间歇期血压正常。也可呈持续性高血压。可因体位改变（俯卧位、侧位）、排尿、饱食、腹部按摩、轻度创伤、麻醉、手术而诱发高血压。或有家族史。 2．高血压发作时，收缩压可达26.7～30.0kPa (200～225mmHg)，舒张压可达17～24kPa (128～180mmHg)，并伴头部跳痛，心动过速，多汗，面色苍白，四肢发冷，神经过敏，气急，胸闷，胸背疼痛，肢端麻木，视力障碍。或出现高血压和低血压相交替的表现。阵发性及多形性心律紊乱、心力衰竭。 3．对一般降压药（利血平、胍乙啶、甲基多巴等）无效，用后血压反升高，但用 -肾上腺素能阻滞剂酚妥拉明（立其丁）有效。 4．基础代谢率升高，血糖升高，尿糖阳性，葡萄糖耐量降低。有嗜铬细胞瘤或血钙升高等家族史。 5．尿儿茶酚胺及其代谢物测定：1．尿3-甲氧-4-羟基苦杏仁酸（VMA）＞45靘ol/d（9mg/d）以上有诊断价值。2．荧光法测定24h尿儿茶酚胺。以肾上腺素为，大于273nmol/24h，以去甲肾上素为标准，大于591nmol/24h。3．尿甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺（NMN）的总和（TMN），用比色法测定超过正常（0.75±0.4mg/24h尿，范围0.32～1.75mg/24h尿）。 6．血浆儿茶酚胺含量升高，可从静脉导管分段取样测儿茶酚胺含量，有助于肿瘤定位诊断。 7．酚妥拉明抑制试验（用于持续性高血压病人）：阳性（静注酚妥拉明5mg，1～3min内血压下降4.65/3.3kPa [35/25mmHg]），有助于诊断。 8．激发试验（用于阵发性高血压病人发作间歇期）：1．胰高糖素试验，阳性（静注胰高糖素0.5～1.0mg，2min后血压升高4.0～8.0/4.0kPa [30～60/30mmHg]，并持续5min以上）有助于诊断。2．组胺试验，阳性（静注组胺基质0.025～0.05mg，阳性结果同上）有助于诊断。3．酪胺试验，阳性（静注酪胺0.5～1.0mg，阳性结果同上）有助于诊断。 9．肾上腺B型超声、CT、MRI检查，放射性核素肾上腺扫描，头颅、胸、膀胱X线片等定位诊断阳性。 10．除外原发性高血压病，肾血管性高血压，甲状腺功能亢进、糖尿病、绝经期综合征，阵发性心动过速、冠心病、紧张性头痛症等。 【检查】 1．24h尿糖、蛋白定量；内生肌酐清除率；口服葡萄糖耐量试验；禁色素饮食3d后，查24hVMA定量；阵发性高血压发作时，随时查VMA定量、24h尿儿茶酚胺、24h尿甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素的总和测定。 2．双侧肾上腺静脉插管取样，测血浆儿茶酚胺含量。 3．胸片，心电图，腹部B型超声检查，头颅、膀胱X线检查。 4．肾上腺B型超声检查，肾上腺CT或MRI、核素扫描。 5．根据病人血压情况，行抑制试验和（或）激发试验。 【治疗】 1．手术治疗：良性腺瘤手术可根治，恶性尽可能手术，并联合化疗（参见泌尿外科有关章节）。 2．药物治疗：所有病例手术前以及发生并发症时均宜用药物控制症状以减少手术并发症和死亡率，恶性嗜铬细胞瘤不能手术也需药物治疗。 （1） -肾上腺素能阻滞药：①酚苄明（酚苄胺），开始20mg/d，后逐渐增至40～60mg/d，分次服。②哌唑嗪（脉宁平），初用0.5～1mg，后用6mg/d分次服，逐渐增至10mg/d分次服。③酚妥拉明（立其丁），高血压危象时1～5mg iv，继以10～50mg+5%葡萄糖氯化钠500ml静滴。 （2） -肾上腺素能阻滞药：心得安10～20mg，3/d，用于心动过速或心律不齐。 （3）血管扩张药：硝普钠10～25靏/min静滴，然后每隔5～15min增加剂量至有效，用于其他药物无效的高血压危象。 （4）儿茶酚胺合成阻滞药： -甲基对位酪氨酸600～1200mg/d，分次服用。 （5）拉贝洛尔（柳氨苄心定）：兼有 -和 -受体阻滞作用，可用于术前处理。 （6）其他：①补充血容量，术前、术中、术后补充适量全血或血浆。②对转移性恶性嗜铬细胞瘤或不能手术的病人，上述药物联合应用。 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 【诊断依据】 1．有结核病、自身免疫性疾病及其他损害双侧肾上腺的病变（如恶性肿瘤、全身性真菌感染、淀粉样变性、白血病、双侧肾上腺手术或放射治疗）等病史。 2．易倦、无力、头昏、体重减轻、食欲减退、胃肠功能紊乱（恶心、呕吐、腹痛、腹泻）、皮肤粘膜色素沉着、低血压、空腹低血糖、失水、性功能减退、阳萎、闭经、不育等症状。 3．血嗜酸性细胞、淋巴细胞增多，轻度正色素性贫血。低血钠、高血钾，血钠/钾＜30，葡萄糖耐量试验呈低平曲线。排尿量＜8ml/min，服皮质激素后尿量升高。 4．24h尿游离皮质醇含量减低。血浆皮质醇降低，昼夜节律消失。血ATCH＞250靏/L，ACTH连续3天兴奋试验无明显反应。 5．X线胸、腹检查可发现结核病灶，结核菌素试验可阳性，血肾上腺抗体阳性，心电图示低电压，T波低平或倒置。 6．除外日晒性皮炎、肝硬化、异位ACTH分泌综合征、药物（重金属、氯丙嗪、阿的平）引起的色素改变、硬皮病、糙皮病、慢性肾脏病、多发性肠息肉、皮肤黑变病、血色病等。 【检查】 1．血糖、血脂、血钾、血钠测定。 2．口服葡萄糖耐量试验。 3．24h尿17-羟类固醇、17-酮类固醇，血浆皮质醇（上午8时，下午4时）、尿游离皮质醇、血浆基础ACTH及血浆醛固酮测定。 4．ACTH刺激试验。 5．胸片，心电图，肾上腺Ｘ线、B型超声、CT或MRI检查。 【治疗】 1．饮食：多吃高糖、高蛋白及富含多种营养素、维生素等易吸收消化的饮食，每天至少摄入食盐10g以上。 2．教育：教育病人了解本病的性质，坚持终身激素替代治疗及随身携带疾病卡片以防不测。 3．激素替代治疗：平时可服用生理替代剂量，即氢化可的松20～30mg/d（或可的松25～37.5mg/d），或泼尼松5～7.5mg/d，早晨服2/3，下午服1/3。应激状态时剂量酌情增量至3～5倍乃至10倍以上（可改用静脉滴注剂型）。如病人服用糖皮质激素和充分摄取食盐仍感头晕、乏力及血压偏低，则需加用盐皮质激素，即氟氢可的松0.05～0.15mg/d，上午8时一次顿服，或甘草流浸膏20～40ml/d。倦怠、食欲不振及体重减轻明显的病人可加用雄激素，如苯丙酸诺龙10～25mg肌注，2～3/周。 4．病因及并发症的治疗：有活动性结核予充分抗结核治疗（生理替代量的肾上腺皮质激素并不影响对结核病的控制），存在多腺体自身免疫疾患应予相应治疗。 急性肾上腺皮质功能衰竭（肾上腺危象） 【诊断依据】 1．有慢性肾上腺皮质功能减退、肾上腺手术、长期使用肾上腺皮质激素后骤然停药或应激后诱发、严重感染等病史。 2．全身衰竭，皮肤、粘膜色素加深，高热、厌食、恶心、呕吐、腹泻、腹痛、失水，血压下降，周围循环衰竭，意识障碍、昏迷。 3．血嗜酸性粒细胞增加，明显低血钠、高血钾、低血糖，血尿素氮、肌酐升高。 4．血浆皮质醇水平低（上午8～9时＜138nmol/L），尿游离皮质醇含量低。 5．除外急性胃肠病、急腹症、胃肠道传染病、感染性休克等。 【检查】 1．血糖，血嗜酸性粒细胞计数。 2．24h尿17-羟类固醇、17-酮类固醇及游离皮质醇，血浆皮质醇（上午8时，下午4时），血浆基础ACTH及血浆醛固酮测定。 3．胸片，心电图，腹部B型超声检查。 【治疗】 1．迅速补充足量皮质激素：氢化可的松或琥珀酸钠氢化可的松静滴，第1天 300～400mg，第2天 300mg，第3天 200mg，一般于第4天改为氢化可的松20～40mg或泼尼松5～10mg，3～4/d；危象缓解后逐渐减为生理替代剂量及方式治疗。如已用足量糖皮激素和输液等血压仍不能维持正常可加用氟氢可的松0.1～0.2mg。 2．补液及纠正水、电解质紊乱：①一般静滴5%葡萄糖氯化钠溶液，第1天 2000～4000ml，第2天 2000～3000ml，第3天 1000～2000ml；以后视病情及心肾功能状况补液。②经输液、应用激素、抗休克后尿量恢复等易产生低血钾，可用10%氯化钾20ml+1000ml葡萄糖氯化钠溶液中静滴。③经上述处理2～3天仍处于昏迷者应予鼻饲饮食。 3．抗休克：若经积极补液及补充激素后仍处于休克状态，应输入血浆和全血，并酌情选用间羟胺（阿拉明）、多巴胺（3-羟酪胺）等。 4．抗感染：对有感染者选用针对性的有效抗生素。 5．病因及诱因治疗：控制病因，消除诱因及对应激因素的处理。 糖尿病 【诊断依据】 1．根据1997年WHO/ADA推荐标准，空腹血糖（FPG）≥7.0mmol/L并重复1次证实，或餐后2h血糖（2hPG）≥11.1mmol/L，可诊断糖尿病（DM）。6.1mmol/L＜FPG＜7.0mmol/L诊断空腹血糖异常（IFG）。口服75g葡萄糖耐量试验（OGTT）后2h血糖≥11.1mmol/L可诊断糖尿病，7.8mmol/L≤血糖＜11.1mmol/L诊断为葡萄糖耐量减低（IGT）。 2．可有糖尿病典型症状如多饮、多尿、易饥多食、消瘦乏力等，也可表现为餐前饥饿感、多汗、颤抖等低血糖症状，或表现末梢神经炎等糖尿病慢性并发症症状，或出现皮肤瘙痒，女性外阴部瘙痒，月经失调，性欲减退，阳萎及便秘等，也可无明显临床症状。 【检查】 1．血脂，空