红斑狼疮(2)null实验室检查实验室检查1 SLE
白细胞、淋巴细胞绝对计数减少,红细胞、血小板减少
血沉快
蛋白尿、血尿、管型尿
Β2和γ球蛋白明显升高,IgG、IgM、IgA升高
补体低
循环免疫复合物升高
Coomb试验/冷球蛋白阳性,类风湿因子阳性
肝肾功能异常nullANA 滴度大于1:80时有诊断意义,病情好转后滴度常不易下降
抗dsDNA抗体 活动期阳性率高达93%以上,其滴度与病情活动相平行,是判断SLE活动的指标之一
Sm抗体
抗心磷脂抗体
其他抗体 ENA抗体、U1RNP、Ro/SSA、La/S...
null实验室检查实验室检查1 SLE
白细胞、淋巴细胞绝对计数减少,红细胞、血小板减少
血沉快
蛋白尿、血尿、管型尿
Β2和γ球蛋白明显升高,IgG、IgM、IgA升高
补体低
循环免疫复合物升高
Coomb试验/冷球蛋白阳性,类风湿因子阳性
肝肾功能异常nullANA 滴度大于1:80时有诊断意义,病情好转后滴度常不易下降
抗dsDNA抗体 活动期阳性率高达93%以上,其滴度与病情活动相平行,是判断SLE活动的指标之一
Sm抗体
抗心磷脂抗体
其他抗体 ENA抗体、U1RNP、Ro/SSA、La/SSBnull2 DLE
局限型常无异常
少数播散型白细胞减少、血沉快、免疫球蛋白升高
约30%ANA滴度增高
3 SCLE
各项检查的阳性率和异常程度略高于播散型DLE
ANA阳性率约80%
60%-70%抗Ro/SSA、La/SSB抗体阳性,为标记抗体
环形红斑型La/SSB抗体阳性率高组织病理组织病理1 DLE
皮角化过度,毛囊角栓,表皮萎缩,基底细胞液化变性,持久性损害基底膜增厚
真皮血管和附属器周围较致密的淋巴细胞浸润,胶原纤维间可有粘蛋白沉积
nullnull2 SCLE
类似DLE
无角化过度、毛囊角栓,表皮萎缩也不明显,无基底膜增厚
真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润较少,主要在真皮中上部
3 SLE
基底细胞液化变性、真皮上层水肿明显
可有粘蛋白沉积
有时小血管壁可有纤维蛋白沉积
血管和附属器周围淋巴细胞浸润不如DLE致密免疫病理免疫病理基底膜带IgG、IgM、IgA和C3沉积,颗粒状荧光带,即狼疮带试验阳性。
皮损区阳性率70%-90%,外观正常皮肤阳性率60%-70%
非暴光处外观正常皮肤阳性为SLE,且预示有肾脏损害。
DLE及SCLE通常只有皮损处出现狼疮带试验阳性。nullnullnull诊断诊断年轻女性,面部红斑、原因不明的低热、关节痛、乏力、白细胞减少
1997年美国风湿病学会
:
蝶形红斑
盘状狼疮
光敏感
口腔溃疡
关节炎
浆膜炎(胸膜炎或心包炎)null 肾病表现:尿蛋白>0.5g/d,或尿蛋白>+++或有细胞管型
神经病变:癫痫发作或精神症状,除外药物、代谢病引起
血液病变:溶血性贫血、白细胞<4000/ul,淋巴细胞<1500/ul或血小板<100000/ul
免疫学异常:抗dsDNA抗体(+),或抗Sm抗体(+) ,或抗心磷脂抗体(+)
抗核抗体阳性:除外药物所致
11项中具备4项即可诊断。
鉴别诊断鉴别诊断DLE及SCLE应与扁平苔藓、多形红斑、银屑病、脂溢性皮炎等鉴别。
SLE应与类风湿关节炎、风湿热、肾小球肾炎、皮肌炎、日光性皮炎、多形红斑等鉴别。nullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnull治疗治疗避免日晒,外出时用遮光剂。
避免受凉、过劳、精神创伤。
病情较重者,应住院治疗,卧床休息。
女性患者疾病活动期应避免妊娠。null1 DLE及SCLE
外用糖皮质激素
顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射
口服氯喹或羟氯喹或沙立度胺,服用时间较长者需注意眼部的副作用
病情严重或上述治疗疗效不好的,中小剂量糖皮质激素口服
其他 氨苯砜、雷公藤多甙、免疫抑制剂null2 SLE
糖皮质激素为主要药
一般用泼尼松0.5-1mg/(kg.d) 待病情稳定后逐渐减量,长期维持治疗
中枢神经系统受累、狼疮性肾炎,可用大剂量糖皮质激素泼尼松100-200mg/d或甲基泼尼松龙冲击疗法(0.5-1.0g/d静脉滴注,连用3天),病情控制后逐渐减量,维持数年或更长null免疫抑制剂 重症,不宜用大剂量糖皮质激素,特别狼疮性肾炎,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、霉酚酸酯,雷公藤多甙
静滴免疫球蛋白
抗疟药
非甾体类抗炎药
血浆置换
血液透析
造血干细胞移植
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