局灶阶段性肾小球硬化

前 言 足细胞病、微小病变性肾病和局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 是引起儿童和成人肾病综合征的常见原因。其中微小病变性肾病是 儿童肾病综合征最常见的病因，占 10岁以下患儿的 70~90%；而占 成人的比例较小，只有 10~15%。近年国内外报道 FSGS的发病率呈 上升趋势，据解放军肾脏病研究所统计 1979~2002 年 FSGS 占我国 成人原发性肾小球肾炎的 6%，2003~2006年上升到 10%。 多数足细胞病、微小病变性肾病激素治疗敏感，但在反复复发 过程中常见激素依赖，甚至激素抵抗。只有部分 FSGS 患者对常规 激素治疗敏感，通常需要加用二线免疫抑制剂，对于小管功能损伤 严重的患者，不合理的免疫抑制剂或其它药物不仅不能缓解病情， 有时反而加重肾脏的损伤，甚至肾功能进一步恶化。因此合理使用 激素及其它免疫抑制剂，防止疾病复发对改善患者的生活质量及预 后显得非常重要。这 不仅是对医生的要 求，作为疾病的主体 ——患者，也应主动 掌握一些疾病的相关 知识，了解疾病的性 质和发展，积极参与 到疾病的治疗中来，按医生的要求规范用药，既能减少疾病的复发， 巩固疗效，又能避免疾病和药物的副作用，努力提升生活质量。 南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所经过 30余年的努力， 足细胞病、微小病变性肾病和 FSGS的诊断和治疗优势突出。 专病门诊时间：每周二下午、周三上午、周四下午 专病门诊地点：南京军区南京总医院门诊部三楼 解放军肾脏病研究所门诊 专病门诊预约电话：025-84810934 - 1 - 目 录 首先让我们来认识肾脏……………………………………………(1) 肾小球……………………………………………………………(1) 足细胞……………………………………………………………(2) 肾小管……………………………………………………………(2) 肾脏的生理功能…………………………………………………(3) 蛋白尿是如何产生的？……………………………………………(3) 低白蛋白血症和高脂血症是如何发生的？………………………(4) 水肿的发生…………………………………………………………(4) 什么是肾病综合征？………………………………………………(4) 什么是足细胞病和微小病变？……………………………………(4) 足细胞病…………………………………………………………(5) 微小病变…………………………………………………………(5) 什么是局灶节段性肾小球硬化（FSGS）？…………………………(5) FSGS 的病因…………………………………………………………(6) FSGS 的临床表现……………………………………………………(7) FSGS 的诊断和病理分型……………………………………………(7) 足细胞病、微小病变和 FSGS 的并发症……………………………(7) 感染………………………………………………………………(8) 高凝状态与静脉血栓……………………………………………(8) 动脉粥样硬化……………………………………………………(9) 急性肾功能不全…………………………………………………(9) 蛋白质及脂代谢紊乱……………………………………………(9) 足细胞病、微小病变和 FSGS 的治疗……………………………(9) 肾病综合征的对症支持治疗………………………………………(10) 利尿剂的种类及注意事项…………………………………………(10) 糖皮质激素（简称激素）常规用药…………………………(11) 激素类药物常见的不良反应………………………………………(11) 高血压的防治………………………………………………………(11) 中医中药治疗………………………………………………………(12) 肾病综合征患者对自身疾病的观察………………………………(12) 肾病综合征患者生活起居注意事项………………………………(13) 早睡早起，保证充足睡眠………………………………………(13) 饮食有节，不可贪凉……………………………………………(13) 适当运动，养成良好的卫生习惯………………………………(13) 调整心态，积极参与学习和工作………………………………(14) 调畅情志，适度文体活动………………………………………(14) - 1 - 首先让我们来认识肾脏 水对我们的生命起着重要的作用，它是生命的源泉，是人类赖 以生存和发展的不可缺少的重要的物质 之一。人体内的水分大约占到体重的 65%。正常人体内水分的来源有三：饮水、 食物中的水和体内生物氧化过程中生成 的水。每日新生水分约 2500 毫升左右， 其排泄包括呼吸、皮肤、消化道和肾脏四 条途径，以肾脏排出最多，每日尿量约 1500 毫升左右。因此肾脏在机体水的代 谢中起着至关重要的作用。 人体有左右两个肾脏，分别位于腰部脊柱的两旁。肾脏的外形 如蚕豆，外缘隆起，内缘中间凹陷。每个 肾脏长约9~12厘米、宽5~6厘米、厚3~4 厘米、重120~150克。一般左肾细长，右 肾宽短，左肾稍重于右肾，男性略大于女 性。 肾脏主要由肾单位、集合管、血管和 少量结缔组织（间质）构成。肾单位是肾 脏的基本结构和功能单位，由肾小球和肾 小管组成，最后和集合管相连，最终开口 于肾盂，经输尿管、膀胱排尿液。 肾小球 是由一团蟠曲成球状的动脉性毛细血管网组成，外有一层包囊 壁形成包裹腔。有出球和入球小动脉的一 端，称为血管极，对侧是与肾小管相连的 尿极。组成肾小球的固有细胞包括系膜细 胞、内皮细胞和足细胞，肾小球的滤过膜 从内到外，由内皮细胞、肾小球基底膜（英 文简称GBM）、足细胞（因其胞体上有较 多突起似足突而得名）组成。肾小球的功能主要是滤过，滤出液进 - 2 - 入尿囊腔形成原尿，人体每天约产生原尿150升，以达到清除体内 代谢产物和毒物的效果。 足细胞 也称脏层上皮细胞。足细胞贴 附于GBM外侧，形态特殊，有许多大 小不等的足样突起，故称为足细胞。 足细胞的细胞膜表面和裂孔膜表面附 有一层较厚的唾液酸糖蛋白，因此， 在足细胞表面也带有负电荷，对大分 子物质的滤过有选择性通透作用。同 时足细胞胞质内具有较多足细胞相关蛋白分子构成的特殊结构的 细胞骨架和裂孔隔膜，能够收缩，可改变裂孔的大小，影响毛细血 管的管径和血流量，从而影响滤过膜的通透性。因此，足细胞是肾 小球滤过膜的一道重要屏障，它不仅参与构成肾小球滤过膜的机械 屏障和电荷屏障，而且在维持肾小球毛细血管襻的正常开放、缓解 静水压的冲击力、合成GBM基质以及维 护GBM 代谢平衡中起重要作用。各种 原因引起的足细胞病变，将破坏肾小球 的滤过屏障，形成蛋白尿，并导致肾脏 结构破坏和硬化的发生。足细胞的损伤、 病变也是足细胞病、微小病变性肾病和 FSGS发生的重要靶细胞。 肾小管 肾小管按不同的形态结构，分布位置和功能分成三部分：（1） 近端小管，细段和远端小管，近端小管的功能主要是重吸收，细段 和远端小管对尿的浓缩有特殊的功能，经肾小球滤过的原尿经肾小 管重吸收、排泌和浓缩作用，最终形成尿液约 1.5~2.5升/天；（2） 肾小管还能局部分泌某些调节因子，排泌某些代谢产物和药物使之 清除，调节机体酸碱和水的平衡；（3）集合管和肾盂：尿液排出管 路，参与机体水平衡调节。 - 3 - 肾脏的生理功能 （1）生成尿液，排出机体代谢产物如尿素、 肌酐、尿酸、肌酸等；（2）调节水、电解质和酸碱 平衡；（3）肾脏内分泌功能，肾脏能产生某些激素 类的生理活性物质，如：通过分泌肾素、前列腺素 来调节血压和水盐代谢，通过分泌促红细胞生成素 参与人体造血功能，通过促进具有生物活性的维生 素 D3的分泌与调节钙磷代谢，维持骨骼的正常结 构和功能。 蛋白尿是如何产生的？ 正常成人每天尿蛋白质排泄量不超过 150毫克。大量蛋白尿的 产生是由于肾小球滤过膜异常所致。前面已介绍到肾小球滤过膜由 内皮细胞、肾小球基底膜（GBM）和外覆的足细胞组成。内皮细胞 间的间隙为 40~100 纳米，血浆中全部可溶性物质（包括可溶性免 疫复合物）均可通过；GBM由内疏松层、致密层和外疏松层组成， GBM上有滤孔，孔半径为 3.5~4.2纳米，形成一层粗滤器，可允许 部分白蛋白（分子半径 3.7 纳米）和转铁蛋白通过。足细胞相邻足 突间形成的裂孔隔膜，上面有小孔，孔径为 4×14 纳米，形成一层 细滤器，使比白蛋白较大的分子不能滤过。正常肾小球滤过膜对血 浆蛋白有选择性滤过作用，能有效阻止 绝大部分血浆蛋白从肾小球滤过，只有 极小量的血浆蛋白进入肾小球滤液。足 细胞是肾小球滤过膜最重要的一道屏 障，多种原因包括足细胞相关蛋白基因 突变，病毒感染、药物等原因导致足细 胞发生病变，是蛋白尿产生的主要原因。 低白蛋白血症和高脂血症是如何发生的？ 血清白蛋白水平低于 35克/升即称为低白蛋白血症，主要原因 在肾小球滤过膜异常，尤其是足细胞的病变，导致尿中白蛋白丢失 所致。 - 4 - 血清白蛋白水平下降，反馈性刺激肝脏的合成功能增加，从而 导致血脂水平升高，以胆固醇升高出现最早，其次才为磷脂及甘油 三酯。 水肿的发生 当大量蛋白尿产生后，人体血浆中白蛋白浓度就会降低，形成 低白蛋白血症。当血浆中白蛋白浓度降低后，血浆胶体渗透压下降。 血浆胶体渗透压下降，通俗一点说就是，血液中的含水比重比血管 外的组织间隙中的大，从而使水分渗透到组织间隙中，随着组织中 的水越渗越多，最终导致人体水肿。这种水肿容易发生在组织较松 软和下垂的部位，如眼睑、双踝等。浮肿开始以晨起颜面及晚间踝 周水肿为特点，水肿压之呈凹陷性，数秒钟后恢复。随着水肿加重， 出现胸腔积液和腹水，患者可出现胸闷及腹胀， 严重者可出现外阴部水肿，致患者十分痛苦。重 度水肿时皮肤菲薄、发亮，甚至可致皮下组织断 裂，出现皮肤紫纹，甚至渗液，有时引起皮肤感 染。随着水肿的加重，患者体重明显增加。 什么是肾病综合征？ 《黄帝内经》中《素问》说：“肾 者主水，受五脏六腑之精而藏之。”可 见我们的祖先就已经认识到肾脏与水 的密切关系，肾脏病可表现为水肿。而 现今人们常说的肾病综合征并不是一 种独立的疾病，它是一组临床症候群。 医学上有严格的定义，患者表现为“三 高一低”。“三高”即大量蛋白（>3.5克/天）、高脂血症、高度水肿， “一低”即低白蛋白血症（血浆白蛋白<30克/升）。 肾病综合征只是一种临床综合征，最常见的病因是足细胞病、 微小病变和局灶节段性肾小球硬化（英文简称 FSGS），其它还可见 于膜性肾病、淀粉样变性和糖尿病肾病等等。 什么是足细胞病和微小病变？ - 5 - 足细胞病 足细胞病变是蛋白尿产生的重要原因，我们把此类疾病称为足 细胞病，广义的足细胞病包括微小病变性肾病和 FSGS。而我们临 床现在诊断的足细胞病患者的定义是：临床上表现为大量蛋白尿 （>3.5克/24小时）；多伴有肾小管功能受损；光镜下肾小球病变轻 微，或轻度系膜增生，伴肾小管急性损伤；免疫病理无免疫沉积物； 电镜下足细胞足突广泛融合，足细胞退行性病变。按传统的观念他 们有可能被诊断为“微小病变肾病”或“轻度系膜增生性病变”。 微小病变 微小病变性肾病临床主要表现肾病综合征，即浮肿，大量蛋白 尿和低白蛋白血症。一般无肉眼血尿，镜下血尿的发生率约为 13%。 肾活检光镜下病变轻微，电镜观察病变主要在足细胞，表现为足突 的融合、胞浆微绒毛化。 微小病变是儿童肾病综合征的常见病 因，病理生理机制尚不明确，目前认为与 T 细胞免疫功能异常有关，部分常与食物过 敏、药物、血液系统肿瘤相关。大部分患 者突然起病，起病前可有上呼吸道感染后 发病。多数微小病变性肾病激素治疗敏感， 但在反复复发过程中常见激素依赖，甚至 激素抵抗，即激素治疗无效。如果激素使 用不规范或撤减不合理，将无助于疾病的缓解，甚至带来严重副作 用。因此合理使用激素及其它免疫抑制剂，防止疾病复发对改善患 者的生活质量及预后显得非常重要。 什么是局灶节段性肾小球硬化（FSGS）？ 人体每个肾脏大约有80~100万个肾小球。FSGS定义为肾小球 硬化性病变仅累及部分（局灶）肾小球，或受累的肾小球只有部分 （节段）毛细血管襻发生硬化性病变。因此它是一病理形态学诊断 名词，必须经过肾活检才能诊断。FSGS是引起成人和儿童肾病综 合征的常见病因。近年来FSGS 的发病率呈上升趋势，这其中除了 - 6 - 人们对FSGS 认识水平提高外，还与环境因素（如有机溶剂污染和 接触），高血压，肥胖等疾病发生率的增高有关。 FSGS 的病因 FSGS 的病因有多种，包括遗传因素、毒性物质、感染以及炎 症介质等等，这些因素作用于足细胞，使足细胞发生病变，进而导 致节段硬化的发生。原因不明者称为特发性 FSGS，原因明确称为 继发性 FSGS，见附表 1。 附表 1 局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的病因分类 特发性 FSGS（原因不明） 继发性 FSGS 1.家族性/遗传性（足细胞相关蛋白基因突变） 2.病毒相关 HIV-1（HIV相关性肾病），细小病毒 B19，SV40，巨细胞病毒 3.药物导致 海洛因（海洛因相关肾病）、α干扰素、锂、帕米膦酸钠、西罗莫司 4.肾小球内高压/高灌注引起的结构和功能的代偿性变化：孤立肾、肾发育不良、肾脏手术导 致的肾实质减少、肥胖、高血压等 5. 其它肾小球疾病进展而至 - 7 - FSGS 的临床表现 患者多以大量蛋白尿起病，尤其是儿童患者，表现为肾病综合 征。男性患者多见，男∶女为2.2 1∶ 。常常伴镜下血尿，肾小管功 能受损，高血压和肾功能不全。 就患者而言，主要表现：（1）水肿，开始以晨起颜面及晚间踝 周水肿为特点，水肿压之呈凹陷性，数秒钟后恢复，随着水肿的加 重，患者体重明显增加。（2）尿泡沫增多，尿泡沫的产生由于重度 蛋白尿导致液体表面张力下降所致。也是患者最直接观察到的现 象。（3）尿量明显减少。此时应该到医院就诊，首先行尿常规和尿 蛋白定量检查，提示尿蛋白阳性，血生化检查，血中白蛋白水平降 低，血胆固醇和甘油三酯升高。部分严重患者肾功能减退，血肌酐 水平上升。体检发现部分患者血压升高。 FSGS 的诊断和病理分型 FSGS是一病理学诊断名词，必须经过肾活检 才能明确诊断。FSGS 硬化性病变只累及部分肾 小球，病变呈局灶性分布，使其诊断受组织取材 的影响较大。如果取材肾小球较少，有可能造成 漏诊。因此FSGS的诊断一般要求至少取材在10个 肾小球以上。 FSGS病理形态存在不均一性，目前多采用“哥伦比亚分型方 法”，把FSGS分为五种类型：（1）经典型；（2）门周型；（3）细胞 型；（4）顶部型；（5）塌陷型。 不同病理类型对治疗反应及预后有所不同，经验认为顶部型对 治疗反应较好，进展至终末期肾衰的比率较低，而塌陷型对治疗反 应差，进展至终末期肾衰的比率较高。最常见的病理类型为经典型。 除肾小球病变外，FSGS 常伴小管间质损伤，包括急性和慢性 病变。 足细胞病、微小病变和 FSGS 的并发症 由于足细胞病、微小病变和 FSGS临床表现相似，多以水肿、 蛋白尿起病，其中最常见的临床表现为肾病综合征，因此这些疾病 - 8 - 的常见并发症也多与肾病综合征相关，包括以下几方面： 感染 由于大量蛋白尿伴随大量免疫球蛋白从尿液中丢失，部分患者 因长期服用免疫抑制剂，机体抵抗力明显降低，容易合并感染，包 括上呼吸道感染（多数表现为上感样症状，俗称“感冒”），肺部感 染（表现为咳嗽，咳痰，发热等），肠道感染（表现为恶心、呕吐、 腹泻等）；同时，浮肿明显的患者皮肤更容易破损，引起局部皮肤 的感染（表现为红、肿、热、痛），严重者可引起全身皮肤感染。 其中以上呼吸道感染最常见，其次为腹泻、肺炎、皮肤感染、腹膜 炎、尿路感染和其他病毒感染等。因此患者平时应注意保暖，避免 到公共场所，避免劳累及剧烈运动，不食用过夜 及不洁食物。如仅出现感冒症状（鼻塞，流鼻涕 等），无发热，可在家自行服用一些抗病毒冲剂， 板兰根及小柴胡冲剂等抗感冒药，如出现发热、 咳嗽、咳痰、腹痛等症状，应及时到医院查血常 规，胸片等，需要使用抗生素时应选择对肾脏无 损害的药物。 高凝状态与静脉血栓 肾病综合征患者由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，液体 进入组织间隙，造成血液浓缩，其次高脂血症的存在和部分患者过 度利尿，都造成患者出现高凝状态，形成血栓。血栓栓塞是肾病综 合征患者较严重的并发症之一，以深静脉血栓、肾静脉血栓和肺栓 塞最常见，也有动脉血栓和冠状动脉血栓发生。当患者突然出现一 侧腹部疼痛，和/或肉眼血尿，尿蛋白突然明显增多，肾功能下降时， 应高度考虑肾静脉血栓的可能，局部肢体不明原因的疼痛，一侧肢 体肿胀明显加重（造成双下肢明显粗细不等），此时应及时到医院 就诊。为避免血栓的形成，有高凝倾向的患者应在医生的指导下服 用抗凝药物和抗血小板药物，平素不能久坐或久卧，应适当活动， 对于下肢浮肿明显的患者应经常抬高下肢，促进血液的回流。 - 9 - 动脉粥样硬化 肾病综合征患者高脂血症和高胆固醇血症不仅可以加速肾小 球疾病的进展，而且还能因其全身动脉粥样硬化，增加冠心病和心 血管事件的风险。因此对于长期不能缓解的高脂血症，应加用降脂 药物。 急性肾功能不全 肾病综合征患者可因液体进入组织间隙，或利尿过度，或因限 水严格，造成有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质 血症，经扩容、利尿后可得到恢复。而对于部分患者，如果利尿剂 使用不当，或使用其它对肾脏有损害的药物，则会造成肾小管间质 的明显损伤，出现急性肾功能不全和急性肾小管损伤。有些患者在 使用免疫抑制剂时效果不明显，或反复复发时，由于求医心切，去 尝试使用其它药物，尤其是不明成分的中药，不但无助于疾病的缓 解，反而加重肾小管间质的损伤。这类病例在临床上时有发生，因 此在使用其它药物时，应该征询专科医生后方可使用。 蛋白质及脂代谢紊乱 肾病综合征患者长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发 育迟缓；免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致感染；金属结 合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌）缺乏；内分泌素结合蛋白 不足可诱发内分泌紊乱（如低三碘甲腺原氨酸综合征等）；药物结 合蛋白减少使血浆游离药物浓度增加、排泄加速，影响药物疗效。 高脂血症增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞并发症的发生，还将增 加心血管系统并发症，并可促进肾小球硬化和肾小管间质病变的发 生，促进肾脏病变的慢性进展。 足细胞病、微小病变和 FSGS 的治疗 分为一般性治疗、对症治疗和免疫抑制剂治疗。 一般性治疗包括休息、饮食控制；对症治疗包括利尿 消肿、降压；最主要的治疗是免疫抑制剂的使用，常 用的药物包括泼尼松、甲强龙、雷公藤多苷片、霉酚 - 10 - 酸酯、来氟米特、环磷酰胺、环孢素 A、他可莫司等。 肾病综合征的对症支持治疗 严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。每日摄 入优质蛋白含量为每天每公斤体重 1 克，保证充足 的热量（30~35千卡）。不主张采用高蛋白饮食。水 肿时应低盐（3~6 克/天）饮食，避免无盐饮食。应 少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃 富含多不饱和脂肪酸（如植物油等）及富含可溶性 纤维（如蔬菜、燕麦、米糠等）的饮食。不必限制 钾和磷的摄入。肾病综合征患者常常因饮食受限， 且存在长期服用激素的情况，所以需适当外源性补充钙剂，常用的 有罗钙全和葡萄糖酸钙维生素 D3片（盖尔奇 D、迪巧等）。 利尿剂的种类及注意事项 FSGS 患者临床表现为肾病综合征，出现浮肿尿少，为了缓解 症状，患者经常使用利尿剂，利尿根据作用部位、化学结构及作用 机制分为以下几类： 1. 噻嗪类：双氢氯噻嗪，常见并发症是低钾、低钠血症； 2. 保钾利尿剂：螺内酯、武都力，常见并发症是高钾血症； 3. 袢利尿剂：呋塞米、托拉噻米，常见并发症是低钠血症及低 钾、低氯血症性碱中毒； 4. 渗透性利尿剂：常见的是右旋糖酐 40（低分子右旋糖酐） 或淀粉代血浆（760 代血浆），甘露醇，此类药物往往会诱发“渗透 性肾病”，导致急性肾衰竭（形成管型，阻塞肾小管；高渗导致肾 小管上皮细胞损伤）。肾病综合征患者慎用，甚至禁用。 肾病综合征患者由于明显浮肿，限水、限盐，同时使用利尿剂， 易出现低钠、低钾血症。应注意保钾和袢利尿剂或噻嗪类利尿剂联 合使用。此外利尿剂切不可长期使用，使用期间应定期查血电解质 （钾、钠、氯），以免造成电解质紊乱。如袢利尿剂长期使用，再 加上患者常低盐饮食，易造成低钠、低钾血症，大多数血钠超过130 毫摩尔/升的患者，一般少见明显的症状，有时出现乏力、易疲劳， 患者此时应警惕，血钠125~130毫摩尔/升者，主要表现为胃肠道症 - 11 - 状，如恶心、呕吐、乏力等。血钠降至125毫摩尔/升以下，可出现 神经系统症状，如头痛、嗜睡、共济失调、震颤、昏迷等。临床一 旦发现低钠、钾血症，应立即停用利尿剂，并在医生的指导下进行 纠正。如长期浮肿尿少患者利尿剂应间歇使用，并密切监测血电解 质。 糖皮质激素（简称激素）常规用药方案 肾病患者常用的激素类药物主要是泼尼松（泼尼松）和甲强龙 （美卓乐）。常用药物泼尼松起始剂量每天每公斤体重 1 毫克，总 量不超过 60毫克/天，口服 4~8周后再根据疗效减量，或同时加用 其他二线免疫抑制剂治疗。在 FSGS患者治疗中，泼尼松的维持治 疗时间一般长达 1年半或更长，使用此类药物期间，药物的减量及 二线免疫抑制剂的使用必须在医生的指导下进行。因此对于初次或 再次激素诱导治疗的患者，为了密切观察疗效和药物的副作用，合 用霉酚酸酯或他可莫司的患者还需监测血药浓度，一般要求患者 2 周或 4周来就诊一次，对于疾病缓解的患者要求 2个月复诊一次， 以调整药物减撤。切忌不可随意减药、停药，而造成疾病复发或加 重。 激素类药物常见的不良反应 激素作为微小病变和肾病综合征患者治疗的首选药物，临床效 果满意，但其不良反应仍不可避免，包括各种感染，如皮肤带状疱 疹、皮肤真菌感染（表现为“灰指甲”），上呼吸道感染、肺炎、肠 炎等；库兴综合征（体重增加、向心性肥胖、皮肤紫纹、面部痤疮 等），骨质疏松，压迫性椎骨骨折，股骨头坏死，消化道出血，类 固醇相关性糖尿病，抑制儿童生长发育，白内障、青光眼，有的患 者会出现欣快感而难以入睡，造成失眠，严重者出现精神症状等等。 其中以灰指甲、皮肤痤疮和库兴综合征最为常见，其中皮肤痤疮和 库兴综合征随着激素的撤减会逐渐消失，患者不必惊慌。而对于一 些严重并发症如消化道出血，类固醇相关性糖尿病、股骨头坏死， 精神症状者应及时到医院就诊，在医生的指导下调整药物。 高血压的防治 - 12 - FSGS 患者的降压治疗药物选择是综合 性的，除了常用的钙离子拮抗剂（如心痛定、 波依定、拜新同等）、β受体阻滞剂（倍他乐 克等）外，还经常用血管紧张素转换酶抑制 剂类药物（如洛汀新、蒙诺等）和血管紧张 素 II受体拮抗剂类药物（代文、美卡素、科 素亚、安博维等）。后两类药物经研究证实除了降压作用外，可有 效降低肾小球内压力，保护残存肾单位，并可协助降低尿蛋白排泄 量。但是，以上药物的选择和临床应用需在经治医师指导下服用。 中医中药治疗 南京军区南京总医院解放军肾脏病 研究所在肾脏病的防治领域有多种中成 药物，可用于 FSGS 肾病综合征患者的 有：温肾消肿丸（用于下肢浮肿）、益肾 丸（用于蛋白尿恢复期）、新养肾丸（用 于慢性肾炎长期治疗）、健肾丸（肾病综 合征长期治疗），雷公藤多甙片、肾炎宁片、新肾炎胶囊等药物也 常常广泛应用。这些药物经过多年的临床实践，对肾病患者有明显 疗效，副作用低。但请各位肾病患者遵医嘱正确服药。请避免服用 不明成分中药汤剂、丸剂，以免造成不可挽回的药物性肾损害。 肾病综合征患者对自身疾病的观察 无论足细胞病、微小病变对激素治疗较敏 感的患者，还是 FSGS患者，治疗缓解后，在 不同诱因下均有可能出现疾病复发，有的甚至 反复出现。这就要求患者对自身疾病要及时观 察了解，可以通过以下几种方式来判断疾病的 变化：（1）尿中是否出现泡沫。如果一旦泡沫 出现，并逐渐增多，往往提示尿蛋白增多；（2）每尿量并观察 其变化。如果患者出现尿量减少，应警惕疾病复发，及时就诊检查； （3） 水肿。水肿早期易在晨起双眼睑处或午后踝部出现，往往和 尿中泡沫和尿量的变化伴随出现。有条件的患者可在家自备尿蛋白 - 13 - 检测试纸，定期观察尿蛋白的变化。患者一旦出现上述情况，或尿 试纸检测蛋白阳性，应及时到医院就诊，在医生的指导下用药，避 免病急乱投医，不规范用药，反而加重疾病治疗的难度。 肾病综合征患者生活起居注意事项 早睡早起，保证充足睡眠 肾病综合征患者，必须养成良好的起居习惯。 中午最好安排半个小时左右的午休时间，这样可以 保证体力，以利康复。避免熬夜。 饮食有节，不可贪凉 肾病综合征患者应严格执行饮食规则，切不可多食，以免增加 肾脏负担。如夏季食用西瓜虽然可利 尿消肿、清热消暑，但多食则尿过频 亦增加肾脏负担，再者西瓜糖分在体 内的累积也是疾病潜在的危机。一些 患肾病综合征的儿童，喜欢冰淇淋或 冰镇饮食解渴。过多食用可能会导致胃肠功能紊乱，导致腹泻、肠 炎，有的甚至诱发肾病复发。饮食应尤为注意卫生、清淡，同时不 可无盐饮食，更不可食用某些正常食钠盐的替代品（如“秋石”）， 以避免造成低钠血症。 适当运动，养成良好的卫生习惯 适当的体育运动对疾病的恢复有益。 如散步、打太极拳、练气功等。但应注意锻 炼的时间，以早晨及傍晚为宜，切不可在中 午或阳光强烈时锻炼。冬季不宜起得过早晨 练，防止感冒。游泳虽是夏季运动的好项目， 但由于游泳需要消耗大量的体力，以及游泳 场地的卫生得不到保证，建议肾病综合征患 者不要游泳。由于肾病综合征患者存在低蛋 白血症，而且多数服用免疫抑制剂治疗，抵 - 14 - 抗力低下，容易因其皮肤、胃肠道感染，所以卫生应包括两方面内 容：一是饮食卫生，不可吃酸腐、霉烂或过夜不洁的食物，以免发 生胃肠疾病，影响康复。再者是个人卫生，衣物要勤洗勤换，以宽 松、绵软为宜，要常洗澡，清洁皮肤以免痱、疖感染使疾病复发或 加重。注意家庭卫生环境，家人和邻居应给予患者更多关心和帮助。 调整心态，积极参与学习和工作 肾脏病是一个慢性病，需要长期治疗和监 测，但是请不要放弃您的工作和学习。在校学 习期间注意避免感冒，可以上体育课，但以慢 跑、器械健身为主，避免球类等剧烈运动。集 体生活中仍需注意个人饮食，适度限盐，禁止无盐饮食，无浮肿时 适度饮水，维持尿量 1500~2000毫升/天，浮肿时间断服用利尿剂。 调畅情志，适度文体活动 情志不舒往往是病情反复、血压波动的重要 原因。肾病综合征病程长，患者一定要有战胜疾 病的信心，巧妙地调节情志，如花鸟自娱，书法、 阅读、弈棋等均可愉悦心情，促进健康。 避免剧 烈运动和过度劳累。 编者：曾彩虹 张炯