小儿精神运动发育及其障碍(最新5学时稿)

null小儿精神运动发育及其障碍小儿精神运动发育及其障碍南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室 李 宏病例摘要：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室病例摘要： 男，1岁半，因发现运动功能明显落后于同龄儿5个月入院。 第1胎，32周早产，双胎之小子，剖宫产娩出（大子生后不久即死亡）。出生时窒息，Apgar评分1分钟、5分钟、10分钟分别为3分、7分、8分。出生体重1800克。生后一直吃奶较差，经常吐奶，平时较烦躁，经常哭闹，很少笑。7个月时发现患儿仍抬头无力，不会坐，不会抓物玩耍，当地按“缺钙”治疗，效果差。现仍不会站立，坐不稳，不会叫“爸爸妈妈”。 家族史无异常。 null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室 体检：神清，烦躁，营养差，体重7.5Kg，头围43.5Cm，前囟1.5×1.5Cm，平软。视力粗测正常，听力右侧较差。四肢肌张力增高，仰卧位颈后间隙增大；右上肢呈后伸内旋状，直立位时双脚尖着地。可独坐，但不能转身；双手不能捏取小丸。不能理解父母的语言，可发无意识的单音。 null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室患儿哪些方面有问？ 为什么说有问题？ 诊断是什么？ 如何治疗？正常精神运动发育规律：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室正常精神运动发育规律： 一、运动发育： (Motor development) 粗大运动——大肌肉，躯体位移动作 精细运动——小肌肉，手的动作 粗大运动（躯体位移运动） **南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室 粗大运动（躯体位移运动） null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室抬头null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室坐null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室爬null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室站立及行走null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室开始时间 大肌肉运动技能 1~2个月 脖子挺直 2~3个月 手臂撑直，抬头 2~3个月 靠着支撑物坐着 3~4个月 由俯卧翻转为仰卧 4~5个月 由仰卧翻转为俯卧 5~8个月 不靠任何支持而坐 8~9个月 靠他人拉着站起来 8~9个月 爬 9~10个月 扶栏杆走 11~12个月 独站 12~13个月 自己走 null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室粗大运动发育过程总结： 二抬四翻六会坐 七滚八爬周会走null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室粗大运动的意义： 智能发展的源泉； 有利于视知觉的发展； 有利于方位知觉的发展； 有利于认知、情绪及社会行为的发展； 解放了双手。 精细运动（手功能）**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室 精细运动（手功能）null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室开始时间 小肌肉运动技能 出生 反射式的抓握 1~3个月 伸手够物（前够物） 2~3个月 自主地抓握 4~5个月 伸手抓物 6~7个月 控制自如的钩抓 8~9个月 姆食指抓、捏 9~10个月 握手，精细捏取 12~14个月 胡乱松手放掉物品 18个月 有目的地松手放物null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室手功能发展的规律： ⑴先尺后桡； ⑵先抓后捏； ⑶先拿后放。null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室精细动作的意义： 主要是促进认知能力的发展。 感觉运动思维（手的思维）； 尝试-错误模式对思维的影响。null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室 二、视觉发育：Visual development 视觉是人类最重要的感觉来源之一。 感受器是眼，刺激源是光。 眼睛在胎儿期（约25周）已经发育成熟，出生后即可视物，但不完善。从大约25周起，胎儿的视网膜发育完全，胎儿有时睁开眼睛，有时闭上眼睛。这些动作帮助婴儿完善眨眼功能，出生后，眨眼可以起到保护眼睛的作用**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室从大约25周起，胎儿的视网膜发育完全，胎儿有时睁开眼睛，有时闭上眼睛。这些动作帮助婴儿完善眨眼功能，出生后，眨眼可以起到保护眼睛的作用null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室视敏度: 6个月达成人水平; 颜色: 红、绿、蓝，约4个月达成人水平； 模式视觉: 人脸注视; 图象注视; null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室 三、听觉发育：Auditory development 听觉和视觉一样,是人类最重要的感觉来源,都属于距离知觉。 听觉的感受器是耳，刺激源是声波。 耳在胎儿6～７个月时便已经发育成熟，胎儿就可以听到声音引起反应。但出生后听觉的辨别能力尚不完善。 null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室频率：赫兹，对高频敏感； 振幅：分贝，阈值略高； 视听协调与听觉定位； 语音的感知：儿语的特点：高频、语调夸张、歌唱节律、音节短、重复用词等。 音乐感知：四、触觉：Touch sensation**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室四、触觉：Touch sensation触觉是新生婴儿最发达的能力. 触觉的感受器位于皮与结缔组织间。是皮肤感受器的一种，属于机械刺激感受器，主要感受触和压的刺激。 皮肤感受器还有：温度感受器（冷、热），伤害感受器（痛）null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室胎儿5周半就有触觉，从唇、鼻开始，至12周发展到全身，除头顶和后脑外。 胎龄15周始，视丘的神经细胞就开始在皮质形成突触，20周左右成熟。null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室触觉感受性按头尾顺序发展； 嘴部的触觉敏感性远远大于双手； 2岁以后左手的触觉敏感度开始大于右手； 女性对触觉的敏感性大于男性； 男性的触觉敏感性在6到11岁之后有单侧化表现，而女性则两侧对称。null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室痛觉：胎儿末期就有痛觉； 人体内有“自生疼痛慰籍系统”，可根据环境调节痛觉感受度； 婴儿期的痛觉刺激一般不会造成心理阴影； null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室温度觉：婴儿出生后即可感受温度； 调节体温的能力差； 最常用的方法是调整活动量来适应冷暖； 冷热的辨别能力也是后天学习的结果。触觉对婴儿早期发展的作用：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室触觉对婴儿早期发展的作用：平和情绪，安全感的产生； 提高社会适应性； 增强免疫功能； 加快体格发育； 提高认知能力。五、前庭觉 Vestibule sensation**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室五、前庭觉 Vestibule sensation前庭觉是人类古老的感觉系统之一。主要用于维持人体的姿势和平衡。 前庭觉的感受器在内耳 ，分半规管和耳石器两类。（见图） 前庭觉的刺激源：身体（主要是头）与地心引力方向相对关系的改变。null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室 前庭系统的发育 5周：耳泡开始分化； 7周：3条半规管形成； 7-14周：纤毛细胞形成； 5个月：前庭器官成熟。null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室前庭系统在婴儿期是反应过度的，半岁至1岁达到巅峰，1至2岁迅速下降，2岁至2岁半开始缓慢下降，直至青春期。null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室反映前庭功能的几个试验： 姿势反射（颈肢反射）：35周 牵拉反射（拉坐反射）：37周 娃娃眼反射： 生后 眼球震颤： 生后null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室前庭刺激的益处： 促进运动功能发育； 促进认知能力发育； 促进行为状态的稳定； 促进睡眠； 促进体重增长。 六、嗅觉：Olfactory sensation**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室六、嗅觉：Olfactory sensation嗅觉是新生儿不可或缺的感觉之一，是婴儿获得安全感和建立早期亲子关系的重要途径。 嗅觉感受器：嗅觉上皮细胞； 嗅觉刺激源：气味的分子； 嗅觉的传导通路（见图）null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室嗅觉的发育： 5周：一个鼻坑； 7周：两个鼻孔，嗅觉上皮细胞开始形成； 11周：嗅觉上皮细胞成熟； 28周：开始有嗅觉功能，并具有嗅觉记忆； 3岁以后才能辨别香臭味并产生快感。null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室两性的嗅觉差异： 女性的嗅觉比男性强：雌激素可提高嗅觉敏感度，睾丸酮则降低嗅觉敏感度； 女性在孕期、哺乳期及月经期嗅觉最敏感。null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室嗅觉刺激的益处： 建立良好和稳定的亲子关系； 促进嗅觉和认知能力的发展（嗅觉是可塑的）； 安慰及安全感； 七、味觉：Gustatory sensation**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室七、味觉：Gustatory sensation味觉是新生儿早期发展的感觉之一，是婴儿生活的一个重要部分。 味觉感受器：味蕾中的味觉细胞（甜咸苦酸） 味觉刺激源：食物中的化学分子； 传导路径（见下图）：null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室味觉的发育： 8周：味蕾开始生长发育； 13周：味蕾基本形成。null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室婴儿味觉的特点： 偏爱甜味，厌恶酸、苦味，对咸味感觉迟钝； 大多是无意识的感觉； 生后4个月后开始对咸味喜爱； 误食及乱食倾向在三四岁后迅速消退。 null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室糖对人的慰籍作用远大于营养作用，甜味觉可以直接引起脑内部分含鸦片物质的分泌，产生快感和幸福感。 母乳有促进婴儿早期味觉经验多样化的重要作用，同时有利于婴儿辨认自己的母亲，从而建立良好的亲子关系。 早期的味觉经验会影响日后口味的喜好。null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室八、知觉发育：Perception development 感觉 是指对直接作用于感觉器官的事物的个别属性（如颜色、形状、声音、气味等）的反应。 知觉 是在感觉基础上产生的对作用于感觉器官的事物的各个部分和属性的整体判断和反应。 null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室视崖试验 （深度知觉） 吉布森和沃尔（Gibson和Walk，1960， 直接知觉论的支持者） **南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室视崖试验 （深度知觉） 吉布森和沃尔（Gibson和Walk，1960， 直接知觉论的支持者） null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室 九、语言发育：Language development 1、语言感知阶段： 2、发音阶段： 3、语言-动作联系阶段： 4、学说话阶段： 要重视语言发育的敏感期。null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室 十、与人交往能力的发育： Social intercourse development 哭声的含义; 深情的对视; 依恋的产生; 孩子是交往的主角; 玩具是交往的桥梁; null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室 十一、情绪的发育：Emotion development 何时会笑? 新生儿直到出生后4到6周才会笑，但子宫里的胎儿早就会笑了，或许是因为子宫内部温暖、舒适，而且挡住了噪声及强光之故**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室新生儿直到出生后4到6周才会笑，但子宫里的胎儿早就会笑了，或许是因为子宫内部温暖、舒适，而且挡住了噪声及强光之故婴儿的微笑**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室婴儿的微笑阶段1: 自发微笑（0-5周） 阶段2: 无选择的社会性微笑（3-4月起） 阶段3: 有选择性的社会性微笑（5-6个月起） 婴儿情绪发生时间表**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室婴儿情绪发生时间表null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室 十二、生活能力的发展： Viability development 进食 穿衣 控制大小便能力null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室精神运动发育的规律：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室精神运动发育的规律：由上到下 由近到远 由正到反 由粗到细 由简单到复杂 由低级到高级精神运动发育障碍**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室精神运动发育障碍 运动发育障碍最常见，注意鉴别诊断； 精神发育障碍易扩大化，要有量表评估； 心理行为障碍要重视，治疗要及时。 发育障碍的诊断线索:**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室发育障碍的诊断线索:发育历史 发育性体格检查 发育性神经检查 发育评估 实验室检查     发育历史**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室发育历史1)主诉 2)家庭及遗传史 :妊娠、出生、围产/新生儿史。 3)发育指标:微笑、俯卧抬头、手抓握、坐、爬、站。 4) 其他发育特征： 社会交往、生活自理和情绪 5) 既往史： 特别是惊厥和行为异常等 发育性体格检查：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室发育性体格检查：头围： 体重、身高： 异常体征： 各感觉器官功能活动情况： 对环境反应及行为特点： 发育性神经检查：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室发育性神经检查：1) 一般性观察： 2) 重点检查: 视、听、感觉检查： 牵拉反射： 俯卧位抬头： 肌张力： 异常姿势： 反射异常： 发育评估：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室发育评估：筛查性： 诊断性： 治疗性：常用的发育评估方法：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室常用的发育评估方法：新生儿神经行为检查：NBNA 丹佛发育筛选测验：DDST （Denver development screening test)： 盖塞尔发育量表： （Gesell Development Scale) 中国婴幼儿发育量表：CDCC （Children Developmental Center of China ） Amiel-Tison 检查方法 ： 婴儿-初中学生社会生活能力量表： Peabody运动发育量表； GMFM评估等。 实验室：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室实验室评价：影像学检查： 脑功能检查：脑电图检查： 脑代谢检查： 病因检查： 遗传学检查： 其他：null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室总之，精神运动发育迟缓的诊断要通过详细的病史、全面的体检、客观准确的发育评估，结合必要的辅助检查，通过合理的判断而确定。 精神和运动是人体不可分割、相互关联又相对独立的两个方面。精神发育迟缓和运动发育迟缓可以同时存在，也可以相对独立存在。精神发育迟滞（智力低下） Mental retardation(MR) 发育迟缓（Development delay(DD)**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室精神发育迟滞（智力低下） Mental retardation(MR) 发育迟缓（Development delay(DD)2000年我国： 0~6岁总患病率——0.931% 每年新增13.6万 轻度的发生率是中重度的7~10倍精神发育迟滞的概念和定义**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室精神发育迟滞的概念和定义 *智力水平明显落后（IQ低于人群均值2个差或<70分）； *适应行为缺陷（指对社会环境日常要求的适应能力有明显的损害。如：语言、交际、生活自理、家居情况、社区参与、自律能力、保障健康和安全 能力、学业水平、就业情况等。）； *发生在发育年龄（18岁以下）。 null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室 当智力功能和适应行为都有损害时，才能考虑为智力低下，人的智力必须通过其社会行为表现出来， 故单有智力功能损害或单有适应行为缺陷都不能诊断智力低下。null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室发育期起病： 智商明显低于平均水平； 适应性行为缺陷。 null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室什么是智力？ 智力是一种综合的认识方面的心理特征。 它主要包括： 感知记忆能力，特别是观察力，是智力的基础； 抽象概括能力，是智力的核心； 创造能力，是智力的高级表现。 智力水平 采用智商（intelligence quotient, IQ）来衡量。 null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室请问：汽车是往A方向开呢，还是往B方向开？null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室智力测验的方法主要有： 盖塞儿发育量表（Gesell Development Scale） 韦氏学前和学龄初期智力量表（Wechsler preschool and primary scale of intelligence,WPPSI） 韦氏儿童智力量表（Wechsler intelligence scale for Children,WISC） 斯坦福-比奈智力量表（Stanford-Binet intelligence scale,SBIS） 贝莱智力量表（Bayley intelligence scale,BIS）。 null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室什么是适应行为？ adaptive behavior，（AB）又称社会生活能力。它是指人的适应外界环境赖以生存的能力，也就是说个体对其周围的自然环境和社会做出的反应和适应的能力。也就是指相对于个人年龄与文化背景条件，对其独立处理日常生活与承担社会责任的期待。儿童要较好地适应社会生活，必须学习和掌握一些最基本的生活自理和动作协调，社会交往及自我管理等方面的能力。 适应行为能力采用社会商数（social quotient，SQ）做为衡量的指标，不同量表的标准不同。 null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室适应行为评定的方法主要有： 文兰适应行为量表（Vineland adaptive behavior scale,VABS） AAMD适应行为量表（adaptive behavior scale ,ABS） 婴儿-初中学生社会生活能力量表 巴儿萨泽适应行为量表（Balthazar adaptive behavior scale, BABS）等。 临床思维程序：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室临床思维程序：确定是否有智力低下：3个标准； 判断其严重程度: 4度分级 轻度：IQ：50~69 中度：IQ：35~49 重度：IQ：20~34 极重度：IQ：19 分以下。 尽可能明确病因：null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室原因不明的智力低下占相当比重，据国外报道：重度智力低下约20％～30%原因不明，轻度智力低下约40％～55％。重度智力低下多能找到病因，轻度智力低下许多无临床异常发现，常常找不到病因。按病因作用的时间分：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室按病因作用的时间分：出生前因素——占43.7％， 包括遗传性疾病、胎儿宫内发育迟缓、 早产儿、多发畸形、宫内窒息、妊娠毒血症、各种中毒、宫内感染等； 其中遗传性疾病占40.5％，主要的遗传性疾病有染色体畸变（如21-三体综合征）、先天代谢性疾病（如甲状腺功能低下、苯丙酮尿征）、遗传综合征等。 null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室产时因素——占14.1%， 包括窒息、颅内出血、产伤。 出生后因素——占42.2 %， 包括脑炎、脑膜炎、脑病、惊厥、各种生后脑损伤（外伤、中毒、核黄疸等）、社会文化落后、心理损伤、特殊感官缺陷、脑变性病、脑血管病、营养不良等。null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室智力低下往往是某些疾病的表现之一，应尽量给予病因诊断，以利治疗和康复。 要强调早期诊断，早期干预，争取最佳的治疗时机，达到最佳的治疗效果。null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室精神发育迟滞的早期表现： 1．微笑出现晚，不注意别人说话，伴有运动发育落后。 2．视功能发育不良，常被误诊为盲。 3．缺乏视觉注意和双眼追物。 4．对声音缺乏反应，常被误诊为耳聋。 5．咀嚼差，致喂养困难，出现吞咽障碍并常呕吐。 6．常持续存在注视手的动作，（＞8个月后）。 7．放进口的动作持续存在， （＞2~3岁）。 8．＞2岁故意把东西往地下扔。 9. ＞1．5岁淌口水。 10．在清醒时，可见磨牙动作。 11. 哭声尖锐，或呈尖叫/哭声无力，无音调变化。 12. 缺乏兴趣及精神不集中对玩具兴趣短暂，反应迟钝。 13. 智力低下儿童小时候常表现为多睡和无目的的多动。 14. 过度激惹和惊跳，易哭，睡眠不宁，入睡难或易醒。null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室1981年联合国儿童基金会提出了智力低下三级预防的概念。 三级预防的中心是将预防、治疗和服务紧密结合起来。 主要内容 ： 1．初级预防 消除病因，预防智障的发生； 2．二级预防 早期发现，早期诊断，早期干预，避免脑损伤的发生； 3．三级预防 已经有脑损伤以后应采取综合治疗措施，正确诊治脑部疾病，尽量避免智残。运动功能发育障碍：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室运动功能发育障碍： 临床思路： 定位： 肌肉 外周神经 脊髓 中枢神经 定性： 炎症 变性 肿瘤 遗传代谢病 注意排除假性障碍：遗传、环境、个体差异等。 null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室运动发育迟缓的早期表现 （1）肢体自主活动少，动作僵硬和躯干强直呈伸展位。 （2）早期喂养和困难，吸吮差。 （3）双下肢较双上肢动作“有力” （4）运动或动作发育明显落后于同龄儿。 （5）婴儿>4月龄，全身肌张力降低。null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室运动功能发育障碍可能的诊断： 进行性肌营养不良 先天性韧带松弛症 格林-巴利综合征 外周神经损伤（产伤、肌肉注射等） 小儿麻痹症 婴儿进行性脊髓性肌萎缩症 脑性瘫痪 脑白质营养不良 脑肿瘤 21-三体综合征 遗传代谢病 苦难的人群 ———脑瘫儿和他们的家庭**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室 苦难的人群 ———脑瘫儿和他们的家庭 null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室张昊和她收养的脑瘫儿null 100多年前，最早发现CP的学者是英国伦敦著名的整形外科专家Little博士，并将其纳入了医学领域，当时称为Little氏病。后来，美国学者Phelps根据其中枢性运动功能障碍特点，将其改为脑性瘫痪这一诊断名称。 脑性瘫痪的定义**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室脑性瘫痪的定义1988年：指从妊娠到新生儿期间各种原因导致的非进行性脑损伤。主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常，症状在婴儿期出现，可伴有（或不伴有）智力低下、癫痫、行为异常及感知觉障碍。null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室2004年：出生前到生后1个月内各种原因引起的脑损伤或发育缺陷所至的运动障碍及姿势异常。脑损伤为非进行性、运动障碍为中枢性、症状在婴儿期出现、可合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常、除外进行性疾病所至的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性运动发育迟缓。1988年：指从妊娠到新生儿期间各种原因导致的非进行性脑损伤。主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常，症状在婴儿期出现，可伴有（或不伴有）智力低下、癫痫、行为异常及感知觉障碍。 **南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室1988年：指从妊娠到新生儿期间各种原因导致的非进行性脑损伤。主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常，症状在婴儿期出现，可伴有（或不伴有）智力低下、癫痫、行为异常及感知觉障碍。 2004年：出生前到生后1个月内各种原因引起的脑损伤或发育缺陷所至的运动障碍及姿势异常。脑损伤为非进行性、运动障碍为中枢性、症状在婴儿期出现、可合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常、除外进行性疾病所至的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性运动发育迟缓。 患病率：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室患病率： 不同国家或地区的脑瘫患病率（每千活产） 国家或地区 年代 患病率 美国 1959~ 1966 4.6 英国 1972~ 1975 1.8 瑞典 1979~ 1982 2.2 爱尔兰 1979~ 1981 1.9 澳大利亚西部 1979~ 1981 2.3 芬兰南部 1978~ 1982 2.5 美国加州 1959~ 1966 2.0 挪威 1980~ 1984 2.1 日本 1975~ 1980 1.2 我国的患病率——2‰~5‰**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室我国的患病率——2‰~5‰全国约300万脑瘫； 每年约增加6~8万；脑瘫的分型：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室脑瘫的分型： 1988年： 2004年： 痉挛型 *痉挛型 手足徐动型 *不随意运动型 强直型 *共济失调型 共济失调型 *肌张力低下型 震颤型 *混合型 肌张力低下型 混合型 无法分类型痉挛型脑瘫**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室痉挛型脑瘫不随意运动型脑瘫**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室不随意运动型脑瘫null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室脑瘫的病因：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室脑瘫的病因：产前：感染、严重疾患、遗传病 产时：窒息、早产、 HIE、颅内出血 产后：高胆红素血症、CNS感染nullCPnull2003年，美国妇产科学院（ACOG）和美国儿科学会（AAP）在《新生儿脑病和脑瘫：病理及病生阐释》一书中表明：大部分新生儿脑损伤不是发生在分娩期，新生儿脑病和脑瘫多数情况归因于发生于分娩启动前的事件。目前早产、感染和遗传正成为小儿脑瘫发病的三大因素，并互相影响、相互促进。遗传因素可导致对感染和外界不利因素的易感或（和）胎儿本身发育的缺陷，同时感染本身又可导致胎儿本身发育缺陷的重要因素，以上两者均可导致早产。 早期诊断的概念：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室早期诊断的概念： 6个月内——早期诊断 3个月内——超早期诊断 Central coordination disturbance (CCD)中枢性协调障碍早期诊断的意义： **南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室早期诊断的意义： 生后6个月内大脑处于迅速生长发育阶段，脑损伤也处于初级阶段，异常姿势和运动尚未固定化； 对于未成熟脑，给予足够的运动和感觉刺激后，可促进脑细胞发育和髓鞘形成； 在脑神经发育阶段，应用适当的神经营养药物及高压氧等，可促进脑细胞发育； 早期治疗可避免二次功能障碍。怎样才能早期发现？ ————“高危儿”的概念**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室怎样才能早期发现？ ————“高危儿”的概念在胎儿或新生儿期对胎儿或新生儿的身心发育（特别是神经发育）有不良影响的因素都称为“高危因素”。 暴露在高危因素之下的新生儿称为“高危儿”。null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室高危儿应给予特别的关注： 神经发育监测十分重要。 家长要了解孩子： 正常的发育过程； 异常的表现；早期诊断的依据：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室早期诊断的依据：运动发育落后，主动运动减少； 肌张力异常； 姿势异常； 反射异常。 null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室肌张力异常： 关节的活动度范围（度） 检查项目 1~3个月 4~6个月 7~9个月 10~12个月 内收肌角 40~80 80~110 100~140 130~150 腘窝角 80~100 90~120 110~160 150~170 足跟碰耳 80~100 90~130 120~150 140~170 足背屈角 60~70 60~70 60~70 60~70 null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室跟耳征**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室跟耳征上肢肌张力检查——围巾征**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室上肢肌张力检查——围巾征null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室异常姿势： 头不能竖立或不稳定，向后或侧方歪斜； 上肢内旋后伸； 下肢僵硬、内收、交叉等； 扶立时尖足； 手握拳、拇指内收、末节指关节屈曲； 肢体不对称； 斜视。 null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室尖足、交叉步null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室反射异常： 原始反射—— 保护性反射—— Vojta姿势反射——牵拉反射 　 立位悬垂反射 俯卧位悬垂反射 斜位悬垂反射 Collis水平反射 Collis垂直反射 　 倒位悬垂反射 异常的早期表现：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室异常的早期表现：太闹人：易激惹、持续哭闹、睡眠不安等； 太安静：对外界不理不采，过分安静；（视听？） 太难喂：吸吮困难，呕吐频繁； 太难带：护理困难，肢体僵硬、翻动如滚木样； 太难看：握拳头、“飞机手”、“芭蕾脚”等；误诊、漏诊的原因：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室误诊、漏诊的原因：缺乏认识，概念不清；（尤其是早产儿） 病史了解不仔细，对高危因素重视不够； 体格检查不全面，对小儿神经系统检查不熟悉； 家长对孩子过分自信，否认或拒绝医生的诊断。病例摘要：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室病例摘要： 男，1岁半，因发现运动功能明显落后于同龄儿5个月入院。 第1胎，32周早产，双胎之小子，剖宫产娩出（大子生后不久即死亡）。出生时窒息，Apgar评分1分钟、5分钟、10分钟分别为3分、7分、8分。出生体重1800克。生后一直吃奶较差，经常吐奶，平时较烦躁，经常哭闹，很少笑。7个月时发现患儿仍抬头无力，不会坐，不会抓物玩耍，当地按“缺钙”治疗，效果差。现仍不会站立，坐不稳，不会叫“爸爸妈妈”。 家族史无异常。 null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室体检：神清，烦躁，营养差，体重7.5Kg，头围43.5Cm，前囟1.5×1.5Cm，平软。视力粗测正常，听力右侧较差。四肢肌张力增高，仰卧位颈后间隙增大；右上肢呈后伸内旋状，直立位时双脚尖着地。可独坐，但不能转身；双手不能捏取小丸。可能理解父母的简单语言指令，可发无意识的单音。辅助检查结果：**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室辅助检查结果：null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室ABR：听觉阈值左侧25db，右侧60db; CDCC：MDI: 68分，PDI: ∠50分null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室诊断： 1、 脑性瘫痪（痉挛型）； 2、 精神发育迟滞; 3、 右侧听力障碍。黑暗中的曙光 ————早期“修脑”可康复**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室黑暗中的曙光 ————早期“修脑”可康复脑瘫并非不治之症; 防治的关键在早期诊断，早期干预;早期干预的脑科学依据**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室早期干预的脑科学依据6个月时体积增加1倍，为成人体积的1半； 2岁时为成人体积四分之三； 4岁时为出生时的4倍(约1400立方厘米）， null**南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室 “神经不能再生”观点受到挑战： 脑是可塑的； 大脑约有一千亿个神经元 **南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室 大脑约有一千亿个神经元 神经元在出生时像树枝稀疏的小树， 到2岁枝繁叶茂起来。 **南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室神经元在出生时像树枝稀疏的小树， 到2岁枝繁叶茂起来。 突触数目在生后迅速增多，6个月时为出生时7倍，2岁突触密度达到顶峰，为成人的2倍。 **南方医科大学第二临床医学院