肺纤维化的原因-特发性肺纤维化与继发性肺纤维化

肺纤维化的原因-特发性肺纤维化与继发性肺纤维化 摘要 肺纤维化的原因是什么？其直接致病因子尚不清楚。从广义讲特发性纤维化可分为特发性（未知病因）和继发性（已知病因）两种。特发性肺纤维化是肺间质疾病（ILD）中的代表性疾病，阐明特发性肺纤维化的病因还应从肺间质疾病（ILD）论述方能明了。故本文以肺间质疾病（ILD）为纲详细介绍肺纤维化的病因，让我们来了解一下得肺纤维化的原因。 未知原因患肺间质疾病-肺纤维化的未知原因 特发性肺纤维化（IPF） 除有明确原因的ILD外，大多数的肺纤维化都无明确的致病原因。经过几十年研究，认为环境因素和吸烟可能是IPF潜在的主要致病因素；空气污染粉尘、煤尘、金属粉末和木屑也是发生IPF又一重要致病因素；黄铜、铅和松木粉吸入均可导致肺间质纤维化，吸烟者发生IPF的危险性增加，且随着吸烟量的增加危险亦增大；此外有的病毒也与IPF的发病有关，如流感病毒、副流感病毒Ⅰ、丙型肝炎病毒、疱疹病毒、EB病毒、麻疹病毒等，支原体和军团菌感染也与IPF发病有一定关系。同时发现IPF有一定遗传倾向，如果一个家庭至少有二个成员发病（父母、子女、同胞），经病理学证实为特发性肺纤维化，则称为家族性IPF，可能有染色体异常。 遗传定律-肺纤维化的未知病因 肉芽肿所致的肺间质纤维化 如结节病，至今病因尚未明确，可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关的自身免疫性疾病。……上述免疫学变化相互作用导致炎症细胞在受累器官增生形成肉芽肿。 结缔组织疾病导致的肺间质纤维化 结缔组织或胶原血管病，其病因尚未明确，主要包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化、干燥综合征、肌炎、皮肌炎、强直性脊柱炎、混合性结缔组织病等，在一定阶段易出现肺间质损害而发生肺间质纤维化。结缔组织疾病在动态测定胸片、高分辨CT、肺功能、弥散功能、动脉血氧分压，有助于肺间质纤维化的早期诊断。 其它类型 如淋巴血管平滑肌瘤、弥漫性肺泡出血综合征、肺泡蛋白沉积症、慢性嗜酸细胞肺炎、肺血管炎相关的ILD如Wegener肉芽肿、坏死性结节样肉芽肿等原因不明疾病也并发肺间质纤维化。 已知原因患肺间质疾病-肺纤维化的已知原因 现在部分肺间质疾病的病因是已知的： 职业/环境相关的肺间质疾病（ILD） 许多无机粉尘如砂石粉尘、石棉、煤粉、粉尘玻，有机粉尘，空调湿化器，有害气体/烟雾（二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾氧化物、二异氯甲苯和热原树脂等）等，由于这些有害物质与空气一起，经呼吸道吸入沉着在肺中，尤其是肺叶底部，可引起肺泡炎和肺间质纤维化。常见的职业/环境相关的ILD有：矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺、有机粉尘/外源性过敏性肺泡炎、空调一湿化器肺、外源性过敏性肺泡炎等。 粉尘、煤粉、吸烟-肺纤维化的病因病理-继发性肺纤维化 药物/治疗相关的肺间质疾病（ILD） 在使用某些药物或疗法治疗疾病时，由于药物的特性和治疗方法的特殊性，引起肺损伤导致肺泡炎和肺间质纤维化发生。其中毒性明显药有盐酸胺碘酮，它是一种抗心律失常的常用药，应用时肺间质损害发生率较高，多呈不可逆转损害，在服用此药前如患有慢性肺部疾病更易产生毒性，停药后不能自行吸收。 高浓度氧疗。同位素、放射照射疗法等物理因素均可引起肺间质损害，其中最明显的有放射性间质肺炎/肺间质纤维化是胸部肿瘤放疗病人常见的并发症，一般来说有5%～10%的病人会发展为此病，多呈不可逆转性损害。 肺感染导致的肺间质纤维化 某些特殊的病原体感染肺部，可引起肺的间质改变，从而引起肺间质纤维化。常见的有：血行播散性肺结核，苄氏肺囊虫病，病毒性肺炎如世界卫生组织（WHO）将其命名为严重急性呼吸综合征（SARS）等。 其它 肺脏疾病本身也可引起肺间质纤维化，如成人呼吸窘迫综合征恢复期、部分慢性阻塞性疾病等。其它脏器相关疾病也可以导致肺间质纤维化，如慢性心脏疾病相关的肺间质疾病：左心室功能不全、左至右异常分流等，肿瘤如癌性淋巴管炎，慢性肾功能不全相关肺间质疾病，移植物排斥反应相关的肺间质疾病等。 小结： 通过肺间质疾病（ILD）的病因我们了解了肺纤维化的病因，知道肺纤维化的病因有哪些，这将非常有利于帮助患者及患者家属认识发病原因，做出一些针对病因的工作调整或者生活调整，同时也能警戒潜在患者提早进行预防。 参考资料： 《中西医结合诊治肺纤维化》 http://www.kydfxwh.com/40.html