肺纤维化的病因病理-特发性肺纤维化急性加重（恶化）的症状表现

肺纤维化的病因病理-特发性肺纤维化急性加重（恶化）的症状现 摘要 特发性肺纤维化的急性加重是指特发性肺纤维化（IPF）的慢性病程中有时出现的不可预知的急骤加重，它可以发生于病程各个阶段，部分病因或称诱因不清楚。而这种急性加重或称恶化常常预后极差，死亡率很高，虽然对激素可以有良好反应，但大多数在3月内死亡，因此了解这种特发性肺纤维化急性加重的症状表现是非常必要的。 1. 呼吸困难的快速进展或新出现的呼吸困难 呼吸困难的快速进展或新出现的呼吸困难是特发性肺纤维化（IPF）急性加重最主要的症状，从发病到就诊的时间为13.0±10.7天（2～30天），可能有干咳和发热。特发性肺纤维化（IPF）急性加重可以发生在病程的任何时候，Ambrosini等报道5例患者，从诊断IPF到IPF急性加重的时间为3个月到3年，Kim等报道10例从诊断IPF到IPF急性加重的时间为3～60个月。急性加重的风险与年龄、性别、吸烟史以及肺功能似乎没有明显的相关性。如果症状上发现IPF病人出现呼吸困难在短时间内加重而没有痰量明显增加等感染证据，或抗感染治疗效果不佳，应高度怀疑急性加重的可能。 2、血液检查 多数血清中可以检测到白细胞总数、C反应蛋白、乳酸脱氢酶、KL-6（一种粘性高分子量糖蛋白）升高，Yokoyama等研究发现治疗有效时KL-6、乳酸脱氢酶常有明显的下降，并指出KL-6可以作为IPF治疗效果和预后观察指标。 3、支气管肺泡灌洗液（BALF） BALF对于间质性肺疾病的鉴别诊断具有重要意义。大多数特发性肺纤维化（IPF）病人BALF中性粒细胞比例升高，部分病人可以有嗜酸性粒细胞轻到中度升高，少数病人可能有淋巴细胞比例升高。在IPF急性加重期，中性粒细胞比例升高常见，可同时有淋巴细胞和（或）嗜酸性粒细胞比例升高，但由于病例数较少，同时缺乏特发性肺纤维化（IPF）在慢性期和急性加重期的BALF细胞分类之间的纵向比较，因此无法得出IPF急性加重BALF细胞分类的变化特点。BALF的重要价值在于除外感染引起的IPF急性加重。 4、肺功能和血气分析 IPF急性加重者肺功能表现为肺总量、肺活量和肺弥散功能降低。血气分析表现为氧合指数降低，PaCO2正常或升高，文献报道的常用于诊断特发性肺纤维化（IPF）急性加重的诊断是氧合指数小于225或者PaO2下降大于10mmHg。 5、影像学检查 胸部HRCT是诊断IPF急性加重的重要方法，特征性的表现是在原有特发性肺纤维化（IPF）的双肺底、胸膜下网状阴影、蜂窝肺、牵张性支气管扩张状等影像改变的基础上出现双肺磨玻璃样阴影或实变影，这种阴影可为周围性、多灶性或弥漫性。病人的生存期可能和肺的受累程度存在相关性，以弥漫型预后最差，周边型预后较好。对于以往没有CT结果的蜂窝影可以用于鉴别急性间质性肺炎（AIP）和IPF急性加重。 小结： 特发性肺纤维化急性加重也称为特发性肺纤维化的恶化，这种恶化有一些症状表现可循，对于及时诊断很有帮助，由于这种病情的严重恶化结果，需要患者及家属提起高度的注意，了解特发性肺纤维化急性加重的症状表现。 参考资料： 《中西医结合诊治肺纤维化》： http://www.kydfxwh.com/40.html