门静脉高压

nullnull(portal hypertension)是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。绝大多数病人由肝硬化引起，少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素。当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高。现为门-体静脉间交通支开放，大量门静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环，从而出现腹壁和食管静脉扩张；脾脏肿大和脾功能亢进；肝功能失代偿和腹水等 门静脉高压简介 简介    门静脉高压表现 门静脉高压（portal hypertension）由不同因素引起的门静脉血流受阻而导致门静脉压力增高，以脾脏肿大、腹水、侧支循环开放为主要表现的一组综合征。 　　发生机理主要为肝脏或相关的血管病变引起肝内、外血管阻塞以致门静脉血流不畅而发生瘀滞。病因有肝硬变、门静脉炎、门静脉血栓形成、癌肿的侵润与压迫、先天性门静脉狭窄或闭锁等。 临床表现 临床表现 脾脏肿大，是首先出现的病理改变。门静脉高压时使脾脏的静脉回流受阻、脾脏瘀血而肿大。伴脾功能亢进时，可使红细胞、白细胞和血小板减少。 　　②腹水。门静脉高压是腹水形成的重要因素之一。可使毛细血管滤过压增高并与低蛋白血症、继发性醛固酮增多症以及钠水潴留诸因素综合作用，促进腹水的形成。 　　③呕血和便血。临床上最常见的是食管胃底静脉曲张和腹壁静脉曲张，前者可致上消化道大出血，表现为呕血和便血，是常见的死亡原因之一。 　　④其他。可伴有黄疸、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张等。 　　X射线和内窥镜检查能发现食管和胃底静脉曲张 ，超声检查显示脾脏肿大、腹水以及扩张的门静脉和脾静脉。 　　可针对发生门静脉高压的不同原因进行相应的治疗。上消化道出血者应积极止血和输血；大量腹水时可限制钠盐摄入，利尿；脾功能亢进者若条件适宜可手术切除。 并发症 并发症 1.胃底、食管曲张静脉破裂出血　是门静脉高压最常见也是最凶险的并发症。 　　    门静脉血流 2.肝性脑病　肝硬化病人发生上消化道出血后不论是曲张的静脉破裂出血，还是胃黏膜或溃疡出血，是易发生亦是最严重的并发症。 　　3.胃肠道出血　这种出血主要来自食管、胃底静脉曲张，急性胃黏膜糜烂以及十二指肠或胃溃疡，主要是门脉高压所引起，属于门脉性胃病和门脉性肠病范，是慢性肝病最常见严重并发症。 　　4.肝肾综合征　门脉性肝硬化病人上消化道出血后，导致肝功能及全身衰竭易引起肝肾综合征形成。[1] 诊断 诊断 　　门静脉高压的诊断一般并不困难，主要根据脾大、脾功能亢进，食管下段静脉曲张或上消化道出血和腹水三大特点即可进行诊断。除确诊为门脉高压症外，还应判定是肝内型还是肝外型；梗阻的原因是什么。辅助检查：采用血常规化验，胃镜或钡餐，彩色多普勒B超，门静脉造影和肝穿活检等手段。有时还需与其他有类似症状和体征的疾病相鉴别。 null食管静脉曲张病因病理] 　　食管静脉曲张对于中国人有特殊的意义，因为我国是乙肝第一大流行国，很多患者最终都进入了肝功能衰竭的肝硬化期。由于肝脏主要的血供来源之一的门静脉系统压力过高，导致它的功能异常。原本应该汇入这个系统而回流至心脏的静脉血液无法流入，淤积在管腔里就使静脉异常的扩张而且不能回缩至正常（静脉壁没有弹性，血液多了就会扩张，失去正常的管径，这是它跟动脉的主要区别之一。），也就是所谓的曲张。汇入门静脉系统的血液的来源包括食管静脉、脐静脉和痔静脉，这些血管扩张就会形成相应部位的静脉曲张，也就是食管静脉曲张、肚脐附近的静脉扩张（在肝硬化腹水的病人肚子上能看得出来，就是那些像水蛇一样的蓝色的很粗的血管）以及痔疮（痔静脉在肛门一带）。 　　任何部位的静脉回流障碍均可引起食管静脉曲张，后者是门脉高压的重要并发症，因为在门脉高压时，门静脉和上腔静脉之间有侧枝循环形成。具体的侧枝循环径路如下：门静脉-胃冠状静脉-食管静脉丛-奇静脉-上腔 临床表现临床表现 　　食管静脉曲张破裂出血突出的症状是呕血，往往是突然发作，血色新鲜涌吐而出，甚至呈喷射状。因而在急性上消化道出血中，如患者突然出现休克者，临床上往往多见于门静脉高压所致的食管静脉曲张出血。如患者曾有肝炎、血吸虫病或慢性酒精中毒病史，体格检查见蜘蛛痣、腹壁静脉怒张、脾肿大甚或腹水，而肝功能检验有异常，则往往提示是肝硬化并门静脉高压。 鉴别诊断鉴别诊断 　　食管静脉曲张应与中或下段增殖型食管癌鉴别 （l）食管增殖型癌皇息肉状或分叶状充盈缺损，管壁僵硬，不能扩张，病变范围短并与正常食管分界清楚。（2）食管静脉曲张呈广泛的蚯蚓状或串珠状充盈缺损，管壁凹凸不平，柔软可扩张。（3）钡剂检查：食管增殖型癌钡剂通过狭窄段受阻，其上端食管扩张；食管静脉曲张钡剂通过食管延缓，无梗阻。 上消化道大量出血的病因上消化道大量出血的病因，常见者有消化性溃疡、急性胃粘膜损害、食管胃底静脉曲张和胃癌。在临床上也应考虑一些少见或罕见的病因，以免造成漏诊与误诊。 上消化道大量出血的病因可归纳列述如下： 1．上胃肠道疾病 （1）食管疾病食管炎(反流性食管炎、食管憩室炎)，食管癌，食管消化性溃疡，食管损伤。 （2）胃十二指肠疾病消化性溃疡，急性胃炎(非甾体消炎药如乙酰水杨酸、保泰松、吲哚美辛等或嗜酒引起的急性胃粘膜损害)，慢性胃炎，胃粘膜脱垂，胃癌，急性胃扩张，十二指肠炎，卓?艾(Zollinger-Ellison)综合征，胃手术后病变(胆汁反流性吻合口炎与残胃炎、缝线引起吻合口与残胃粘膜糜烂、残胃癌)。 （3）空肠疾病空肠克隆病，胃肠吻合术后空肠溃疡。 2．门静脉高压 上消化道出血 引起食管、胃底静脉曲张破裂 （1）结节性肝硬化，血吸虫病性肝纤维化，胆汁性肝硬化等。 （2）门静脉阻塞：门静脉炎，门静脉血栓形成，门静脉受邻近肿块压迫。 （3）肝静脉阻塞综合征(Budd-Chiari综合征)。 3．上胃肠道邻近器官或组织的疾病 （1）胆道出血胆管或胆囊结石，胆道蛔虫病，胆囊或胆管癌，术后胆总管引流管造成的胆道受压坏死，肝癌、肝脓肿或肝动脉瘤破入胆道。 （2）胰腺疾病累及十二指肠胰腺癌，急性胰腺炎并发脓肿溃破。 （3）动脉瘤破入食管、胃或十二指肠，主动脉瘤，肝或脾动脉瘤破裂。 （4）纵隔肿瘤或脓肿破入食管。 null4．全身性疾病 （1）血液病白血病，血小板减少性紫癜，血友病，弥散性血管内凝血及其他凝血机制障碍。 （2）尿毒症。 （3）血管性疾病动脉粥样硬化，过敏性紫癜，遗传性出血性毛细血管扩张(Rendu-Osier-Weber病)，弹性假黄瘤等。 （4）结节性多动脉炎，系统性红斑性狼疮或其他血管炎。 （5）应激性溃疡败血症，创伤、烧伤或大手术后，休克，肾上腺糖皮质激素治疗后，脑血管意外或其他颅脑病变，肺气肿与肺原性心脏病，急性呼吸窘迫综合征，重症心衰等引起的应激状态。 编辑本段临床表现 1.呕血和（或）黑便：是上消化道出血的特征性表现。出血部位在幽门以上者常有呕血和黑便，在幽门以下者可仅表现为黑便。但是出血量少而速度慢的幽门以上病变可仅见黑便，而出血量大、速度快的幽门以下的病变可因血液反流入胃，引起呕血。呕血与黑便的颜色、性质亦与出血量和速度有关。呕血呈现红色或血块提示出血量大且速度快，血液在胃内停留时间短，未经胃酸充分混合即偶出；如呕血呈棕褐色咖啡渣样，则表明血液在胃内停留时间长，经胃酸作用形成正铁血红素所致。柏油样黑便，粘稠而发亮，是因血红蛋白中铁与肠内硫化物作用形成硫化铁所致；当出血量大且速度快时，血液在肠内推进快，粪便可呈暗红色甚至鲜红色，需要与下消化道出血鉴别；反之，空肠、回肠的出血如出血量不大，在肠内停留时间较长，也可表现为黑便，需与上消化道出血鉴别。 2.出血量400ml以内可无症状，出血量中等可引起贫血或进行性贫血、头晕软弱无力，突然起立可产生晕厥、口渴，肢体冷感及血压偏低等。大量出血达全身血量30－50％（约1500－2500ml）即可产生休克，表现为烦躁不安或神志不清、面色苍白，四肢湿冷、口唇发绀、呼吸困难、血压下降至测不到，脉压差缩小（小于3.33-4kpa)及脉搏快而弱（脉率大于120次／分）等，若处理不当，可导致死亡; 3.氮质血症; 4.中度或大量出血病例，于24小时内发热，多在38．5度以下，持续数日至一周不等; 5.体征：消瘦，左锁骨上凹淋巴结肿大、上腹包块者多见于胃癌；蜘蛛痣、脾大、腹水者多见于门脉高压胃底食管静脉曲张破裂；黄疸、胆囊肿大、剧烈上腹痛，呕血呈条状血块，提示肝外型胆道出血；皮肤粘膜出血提示有全身性疾病，如皮肤粘膜尤其颜面、上肢皮肤及口腔、鼻咽部粘膜有毛细血管扩张和毛细血管瘤，见于遗传性出血性毛细血管扩张症。