急性迟缓性麻痹

急性迟缓性麻痹（AFP） 迟缓性麻痹是指脊髓前角运动神经元及相应的神经组织组成的前根、神经丛、周围神经受损导致的临床表现。其主要表现为相应的肌力及肌张力减退甚至消失，肌肉松弛无力，腱反射减弱甚至消失反射。长期者会出现肌肉萎缩。急性迟缓性麻痹（AFP）是指临床急性起病，以肢体运动障碍为主伴有肌肉迟缓性麻痹的一组疾病。我国规定15岁以下，下面14种疾病为AFP病例。(1)脊髓灰质炎。(2)格林-巴利综合征。(3)横贯性脊髓炎(脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎)。(4)多神经病(药物性多神经病、有毒物质引起多神经病、原因不明多神经病)。(5)神经根炎。(6)外伤性神经炎(包括臀肌药物注射后引发的神经炎)。(7)单神经炎。(8)神经丛炎。(9)周期性麻痹(低钾性、高钾性及正常钾性)。(10)肌病(全身型重症肌无力、病毒性或原因不明性肌病。(11)急性多发性肌炎。(12)肉毒中毒。13)四肢瘫、截瘫或单瘫(原因不明)。(14)短暂性肢体麻痹。现简要介绍主要相关疾病。 一 脊髓灰质炎 1.脊髓灰质炎。又称小儿麻痹症。在20世纪50—60年代是最常见的引起肢体瘫痪的疾病。由于治疗没有特效方法，引起的瘫痪可伴随终生，因此医生及病人对此印象深刻。自从口服糖丸后发病明显将少，我国已经宣布消灭此病。但周围国家及地区偶有发病，因此必须严密观察注意输入性发病。 2. 脊髓灰质炎病毒为小RNA病毒科的肠道病毒，共有3个血清型，各型之间少有交叉免疫。因此口服糖丸时应该明白所服糖丸的分型。该病主要通过粪—口传染。以潜伏期及瘫痪前期传染性最强，隔离期以40天为准。脊髓灰质炎病毒为嗜神经病毒，主要侵犯中枢神经系统，以脊髓前角运动神经元受损最为明显。也可以波及脑干，引起相应的症状。 3.并非所有的脊髓灰质炎都会发展为瘫痪。不同的患者临床表现各不相同，轻重悬殊。主要分为隐形感染（占90%）、顿挫型、无瘫痪型及瘫痪型。具体过程如下。①前驱期。主要表现为呼吸道及消化道症状，没有特异性，也无法由此考虑脊髓灰质炎感染。②表现为高热兴奋烦躁不安等神经系统表现，同时出现颈部、背部及四肢肌肉的疼痛。有的患儿病情到此不再发展，则为无瘫痪型。③瘫痪期。出现典型的不对称性迟缓性瘫痪。如果以脊髓损害为主，表现为不对称的下肢迟缓性瘫痪，损害到腹肌引起肠麻痹，随海盗膀胱肌引起尿潴留或尿失禁。有的侵犯到延髓中枢则病情严重。侵犯到脑部表现为病毒性脑炎的特点。④恢复期及后遗症期。主要是功能训练。该病的脑脊液特点是蛋白细胞分离现象，这一点应该与格林—巴利鉴别。确诊通过粪便的病毒分离检查来进行。 4.治疗无特效方法。可以静点丙种球蛋白、肌注加兰他敏、口服地巴唑及营养神经治疗，后期加强恢复训练。 二 非脊髓灰质炎病毒感染 这也是目前临床常见的引起AFP的原因。病毒主要包括柯萨奇病毒、埃克病毒、EV71病毒等。柯萨奇病毒因为在1948年首先在美国的柯萨奇镇发现而被命名。它分为A、B两类，是最常见的经过呼吸道及肠道感染人体的病毒。可以引起疱疹性咽峡炎，手足口病，流行性肌痛，脑炎及脑膜炎，婴幼儿腹泻及急性迟缓性麻痹。萨奇病毒可以引起皮疹，除了常见的具有特征性的手足口病的皮疹外，还可以出现一些非特异性皮疹。该病毒治疗无特殊，一般预后良好。近年来出现了由该病毒引起的手足口病脑炎型，此时可以静点丙种球蛋白。该病毒引起的AFP预后也良好。至于EV71病毒引起的AFP，作者治疗的患者中均完全恢复，未有留有后遗症者。举例说明。患儿、男、2岁6月。以“发热咳嗽6天，腹泻4天，下肢无力1天”代诉就诊。6天前无明显原因出现发热，体温最高39度，伴有零星咳嗽，无气喘等表现。检查血常规正常。给予抗感染输液治疗2天，体温下降，咳嗽好转。4天前出现腹泻，每日5—7次，，黄色便未见脓血。轮状病毒抗体阴性。继续治疗3天，腹泻好转。1天前家属发现患儿不愿站立，双下肢有触痛，不愿别人动，同时烦躁哭闹不安就诊。检查：双下肢肌肉松弛，触痛明显，肌力右侧3级，左侧4级，双膝反射减弱，病理反射未引出。实验室检查：肝肾功电解质及心肌酶谱未见异常。呼吸道及肠道病毒7项显示柯萨奇病毒抗体阳性。粪便送检回报分离出柯萨奇病毒B1.治疗1周，恢复完好出院。最后考虑柯萨奇病毒引起的AFP。 三 急性脊髓炎 急性脊髓炎是指由于病毒、细菌、支原体等感染以及受凉过度劳累等导致脊髓灰质或（和）白质受损，以病变水平以下肢体瘫痪，传导感觉障碍及膀胱直肠功能障碍为特征的疾病。由于损伤常常为横贯性，所以又称急性横贯性脊髓炎。由于本病多数发生于病毒感染后，如、流感病毒、腮腺炎，水痘、风疹、腺病毒、EB病毒、甚至肝炎病毒。而且病理变化为炎症脱髓鞘改变，所以目前多数认为是一种感染后的自身免疫疾病。 本病发病前多数有上呼吸道感染、腹泻及出皮疹等病史，起病突然，因为病变部位、范围不同，临床表现有所不同。首发症状常常为双侧下肢的麻木无力及相应部位的背部疼痛，随后迅速出现脊髓休克现象，表现为迟缓性麻痹，肌张力下降，腱反射消失，但病理反射阴性。也就是所谓的软瘫。有的长期处于迟缓性瘫痪中，提示预后不良。有的经过2—4周的时间，肢体逐渐变为痉挛性瘫痪，即所谓的硬瘫。排尿由最初的尿潴留变为尿失禁。有的影响到高位颈髓，出现呼吸困难，双上肢软瘫，双下肢软瘫。病变在腰髓时出现下肢迟缓性瘫痪。在骶髓时出现括约肌障碍。本病脑脊液检查无特异性异常。脊髓MRI可见正常或轻度肿胀，也可以见脊髓阶段性异常信号。治疗。主要是甲基强的松龙20mg/kg/天，连用3—5天，随后改为口服强的松口服治疗，逐渐减量。也可以口服维生素B治疗。 四 格林巴利综合症 格林巴利综合症是引起小儿急性迟缓性麻痹最常见的原因。是小儿常见的一种免疫介导的周围神经疾病。因为其病理特点为炎性脱髓鞘，故目前国际上多数称为急性炎性脱髓鞘性神经病。根据发病缓急及病程长短又分为急性炎性脱髓鞘多神经病和慢性炎性脱髓鞘多神经病。 发病原因及机制目前并不非常清楚。大多数患儿发病前有感染如上呼吸道感染及腹泻，腮腺炎，支原体、水痘、EB病毒、巨细胞病毒、风疹、单纯疱疹病、柯萨奇病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒等。有的有外伤，疲劳，受凉等。主要临床特征为多发性对称性周围性瘫痪、感觉障碍及脑脊液蛋白细胞分离现象。大多数患儿早期出现上呼吸道感染及腹泻症状，随后间隔2—3周起病，主要临床表现为①运动障碍。肌肉无力，大多数首先从双侧下肢远端开始，逐渐向双侧上肢发展，最后出现不同程度的迟缓性瘫痪。受累部位可见肌肉萎缩，腱反射减弱或消失。如果影响到呼吸肌，就会出现呼吸肌麻痹。而呼吸肌麻痹是重症的表现，也是导致死亡的主要原因。②感觉障碍。如双侧手足麻木、灼热感、寒冷感。刺痛感有的具有手套样感觉减退。③颅神经障碍。可有单个或多个颅神经受损，主要为舌咽、迷走神经麻痹。④自主神经障碍。如皮肤干燥或多汗，面色潮红，心率快慢不一，血压或高或低，排尿困难，尿失禁或尿潴留等。实验室检查①肌电图显示下运动神经元受损。②脑脊液蛋白细胞分离为本病的显著特点。蛋白在第1周时逐渐升高，在第2—3周时达到顶峰。主要原因是神经受损肿胀后，蛋白渗出增多而脑脊液吸收障碍。因此发病初期脑脊液可以没有明显变化，不能因为初期的脑脊液来诊断或否定该病的诊断，必须在2周时再次复查脑脊液。本病脑脊液蛋白升高可以维持6月，因此也不能根据脑脊液是否正常来决定是否需要继续治疗，必须结合病人的临床表现。 治疗：① 大剂量静脉用丙种球蛋白。400mg/kg/天，连用5天。作用机制与免疫调节有关。②大剂量甲基强的松龙20mg/kg/天，连用5天，随后改为口服强的松口服治疗，逐渐减量。③血浆置换。④ 呼吸肌麻痹的治疗。本病主要的死亡原因是呼吸肌麻痹，一旦出现此种情况，应该做气管切开及机械通气。 五 重症肌无力 重症肌无力来自“myasthenia grais”。希腊字my来自于myo，是指肌肉。Asthenia是无力，而grais是拉丁文严重的。1672年英国学者描述了第1例重症肌无力，1877年英国医生描述了第1例肌无力危象1895年有医生注意到反复刺激肌肉后抽搐张力降低，命名为“假性麻痹性重症肌无力”。1900年以后重症肌无力得到了广泛的承认 重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍，是一种自身免疫受体病。多数学者认为重症肌无力与胸腺慢性病毒感染有关，也与胸腺肿瘤有关，因此诊断中常规应该拍胸部X片排除胸腺占位性改变，虽然这种改变在儿童中少见。临床特点为运动时肌肉有明显容易疲劳及无力，休息及使用胆碱酯酶抑制剂后可以恢复。临床肌无力表现的特点为晨轻暮重，即早晨刚刚起床时肌力尚可，但随着运动的增加，肌肉无力逐渐加重，但休息以后可以恢复。临床分为眼肌型、全身性及脑干型。眼肌型在儿童中最常见，表现为眼外肌症状，最常见的症状是双侧或单侧上眼睑下垂。全身型则四肢及躯干受累出现相应的症状。脑干型可以出现语音障碍，呼吸困难。各型之间并非固定不变，可也互相转化。该病症状加重与缓解交替出现，呈现慢性迁延性，有的患者可以有长期的缓解。情绪激动、过度劳累和悲伤、妊娠及分娩等多种原因都会出现病情加重。实验室检查主要有①药物试验，常用新斯的明和滕喜龙，试验中出现绞痛和心率缓慢时，可有阿托品缓解。②神经电刺激重复试验。③乙酰胆碱受体抗体检测。 治疗有①胆碱酯酶抑制剂。缓解症状，但长期使用会出现耐药现象。作为辅助治疗。首选吡啶斯的明。②强的松。为主要治疗方法总疗程1年。也有用大剂量甲基强的松龙治疗的报告。③大剂量静脉用丙种球蛋白治疗。 在重症肌无力诊断治疗中，应该注意以下几个问题。 1.特殊重症肌无力。①新生儿一过性重症肌无力。仅仅见于母亲患有该病的患儿。②先天性重症肌无力。 2.肌无力危象及胆碱能危象。有的患儿在使用胆碱酯酶抑制剂中突然出现明显的呼吸困难，这是用药不足引起的肌无力危象还是药物过量出现的胆碱能危象，此时静注滕喜龙，如果症状明显改善为肌无力危象，如果症状加重则为胆碱能危象，此时患者往往有瞳孔缩小，多汗。面色苍白等胆碱能表现。 3.禁用或慎用药物。这一点非常重要，必须向患者讲清楚。如庆大霉素、链霉素、卡那霉素、新霉素、四环素、土霉素、多粘菌素、非那根、安定、吗啡、普鲁卡因、奎宁、箭毒、蟾酥及含有蟾酥的中成药如六神丸等。 六 周期性麻痹 周期性麻痹是以骨骼肌反复发作性迟缓性麻痹及发作时血清钾变化为特点的与钾代谢有关的少见遗传病。分为高钾型，低钾型及血钾正常型。低钾型多见，现就该型讨论如下。 该病可因为劳累、受凉、感染、外伤、注射胰岛素、甚至将肢体放入冷水就可以诱发。作者曾见到1例爬山时如常，但下山以后突然出现四肢无力，被抬了进来。患者神志清楚，回答切题，但就是四肢肌无力，急查血钾明显偏低，立刻静脉补充钾剂，很快恢复正常。该病诊断并不难，主要为突然出现的四肢迟缓性麻痹弹无感觉障碍，血清钾低于3.5mmol/L，排除其他疾病导致的继发性低钾，补充钾剂后很快缓解。早期应该与格林巴利鉴别。治疗就是补充钾剂。严重者静脉补钾，稳定者为预防发作可以口服氯化钾口服液。