家庭无创机械通气研究进展

29 ●专家论坛 ●《中国医学前沿杂志（电子版）》2012年第4卷第1期 家庭无创机械通气研究进展 时延伟，向平超（北京大学首钢医院　呼吸内科，北京　100144） 通讯作者：向平超　Email: xpcemail@sohu.com 随着医疗技术的进步、医疗消费高支出导致 的经济压力等问，医疗护理已经不再局限于传 统的医护环境之中，其中机械通气治疗已经迈入 家庭治疗行列。家庭机械通气（home mechanical ventilation，HMV）是指患者在家中或长期的护 理机构（非医院）进行无创机械通气或经气管 切开的有创机械通气，时间≥3个月，其中无创 通气分为经鼻罩或鼻面罩连接的无创正压通气 （noninvasive positive pressure ventilation，NPPV） 和通过负压装置进行的负压通气。20世纪90年 代，随着NPPV的发展，家庭NPPV的应用人群大 幅度增加，此项技术得以快速发展。近年来相关 研究主要集中在家庭NPPV治疗适应证的确定及疗 效评价等问题方面，本文对此做一系统介绍，希 望对临床医生掌握家庭NPPV的应用有所帮助。 1　家庭机械通气治疗的流行病学概况 HMV患者不断增加，欧美国家对此进行了一 系列的流行病学调查，在美国明尼苏达州自1986 至1992年无创通气的患者增加了110%[1]，1992至 1997年增加了42%[2]。据估计2005年美国有创HMV 患者约为3100人，使用NPPV的患者接近7600人[3]。涉 及欧洲16个国家的多中心调查研究[4]估计欧洲每10 万人中有6.6人使用HMV，除了0.005%的患者外， 其余患者均使用正压通气，13%经气管切开通气。 亚太地区对HMV的研究较少，我国除香港以外开 展此项工作滞后，香港2002年进行的一项多中心 回顾调查 [5]显示香港第1例HMV治疗的患者开始 于1980年，直到1997年才开始迅速增长，自1980 年后共有249例HMV患者，在香港每10万人中有 2.9人使用HMV，低于大多数欧洲国家每10万人中 4.5～20人的使用情况[6]。 不同地区之间HMV的使用存在很大的差异， 欧洲的一项大规模调查显示 [7]每10万人中应用 HMV的患者在瑞典为10人，英国为4.1人，希腊仅 为0.6人，这些差异与各国之间HMV的开展时间长 短有部分关系[4]，另外不同医院对HMV的关注程 度不同、HMV实施能力的差异及学科间协作能力、 医生的个人态度似乎都是造成地区差异的原因[8]。 各地区之间HMV治疗的疾病类型同样存在 很大差异，其中意大利和葡萄牙以慢性阻塞性 肺疾病（chronic obstructive pulmonary disease， COPD）为主，荷兰、丹麦、瑞典和挪威则以神经 肌肉疾病为主。地区差异部分与历史原因有关， 有些研究中心的主要研究对象为COPD患者，而在 20世纪六七十年代开展HMV治疗的研究中心则主 要以神经肌肉疾病和胸壁疾病为主[7]。2008年瑞 士的一个研究中心HMV治疗最常见的疾病是 肥胖低通气综合征（36%）和COPD（21%），其 他如结核后遗症、脊髓灰质炎后遗症、脊柱后侧 凸及神经肌肉疾病占25%[9]，在香港COPD患者是 HMV治疗的主要人群，占48.6%[5]。 大部分HMV的患者仅在夜间或夜间联合白天 部分时间应用呼吸机，老年患者中阻塞性肺疾病 是进行HMV的主要适应证，由于神经肌肉疾病患 者年龄较轻及疾病呈现慢性病程，此类患者进行 HMV的时间较长（通常大于5年）[10]。 2　家庭无创通气治疗的疗效评价及应用时机 家庭机械通气主要用于伴有呼吸功能不全 的以下疾病：①胸壁疾病：脊柱侧凸、结核后胸 30 ●专家论坛 ● 《中国医学前沿杂志（电子版）》2012年第4卷第1期 廓成形术、纤维胸、肥胖低通气综合征。②神 经肌肉疾病：先天性的如肌病、进行性肌营养 不良、其他肌营养不良、脊髓性肌萎缩、遗传 性感觉神经病等，获得性的如脊髓灰质炎后遗 症、多发性肌炎、运动神经元病/肌萎缩侧索硬化 （amyotrophic lateral sclerosis，ALS）、颈部脊髓 损害。③神经性障碍：先天性中枢性低通气综合 征、脑干部位的脑血管意外。④阻塞性肺疾病： COPD、支气管扩张症、囊性纤维化等[10]。 关于NPPV在限制性肺部疾病的应用时机， 1999年美国众专家通过会议讨论达成共识[11]推荐 NPPV用于有症状（如疲劳、呼吸困难和晨起头痛等） 的限制性肺部疾病（常见疾病包括脊髓灰质炎后遗 症、脊髓损伤、神经元疾病、肌病、肌营养不良、 ALS、胸壁畸形及脊柱后侧凸等）并符合以下指标之 一：①白天PaCO2一：①白天PaCO2一：①白天PaCO≥45 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）； ②夜间氧饱和度≤88%并持续5分钟以上；③对于 进展性神经肌肉疾病最大吸气压＜60 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa）或用力肺活量＜50%预计值。而 2011年加拿大胸科协会制定的家庭机械通气指南[12] 针对各类疾病NPPV的应用分别提出了不同证据水 平的推荐意见。以下对家庭NPPV治疗涉及较多的 相关疾病的研究结果进行介绍。 2.1　运动神经元病（motor neurone disease， MND）/ALS　NPPV用于治疗伴有呼吸功能不全的 神经肌肉疾病患者，其中MND/ALS是最常见的进 展性神经肌肉疾病，气管切开通气已经较少用于 ALS患者，主要用于严重咽部肌肉麻痹不能进行 无创通气的患者。关于MND/ALS患者家庭NPPV 治疗的研究结果提示家庭NPPV治疗后患者生存率 改善，尽管病情仍处于进展期，但生活质量获得 改善，白天乏力和嗜睡等症状减轻等[12,13]。NPPV 治疗后患者的体力虽然持续下降，但是精神状态 有所好转[14]。NPPV其他的疗效包括减慢肺活量下 降速度和改善血气指标等[15-17]。 对于何时开始机械通气，早期将肺功能指标 作为开始机械通气的标准，因为肺功能可预测白 天高碳酸血症或死亡，Kleopa等 [18]发现，ALS/ MND患者一旦肺活量下降到预计值50%时即开始 NPPV，可提高生存率和减慢肺活量下降速度。用 无创方法测定经鼻吸气压力（sniff nasal pressure， SNP）反应呼吸肌力量，比潮气量和最大吸气压 （maximal inspiratory pressure，MIP）能更好预测 白天高碳酸血症，尤其对于咽部肌肉功能受损的 患者，SNP＜40 cm H2O与夜间低氧血症和生存相 关[19]。MIP也是反映呼吸肌功能的敏感指标，用于 预测生存。有端坐呼吸症状也是一项开始机械通 气的常用指征，研究发现有端坐呼吸的ALS患者 进行NPPV治疗获益最大且依从性最高[15]。加拿大 胸科协会推荐NPPV用于伴有以下情况之一的ALS患 者：端坐呼吸，白天高碳酸血症，有症状的睡眠呼 吸紊乱，用力肺活量＜50%预计值，SNP＜40 cm H240 cm H240 cm H O 或MIP＜40 cm H2O [12]。 2.2　进行性肌营养不良（duchenne muscular dystrophy，DMD）　早期对DMD患者进行机械通 气主要使用负压通气，但由于睡眠中上气道阻塞 及应用不方便等原因已基本取消。一项回顾性分 析发现与传统的经气管切开通气相比，DMD患者 使用NPPV可显著降低肺部疾病发病率和住院率[20]。多 项研究显示长期家庭NPPV治疗可显著改善DMD 患者的生存率[21-23]。其中英国23例有高碳酸血症的 DMD患者使用NPPV治疗后1年生存率达85%，5年 生存率达73%，大多数患者在最初3～5年仅需夜间 NPPV，仅在后来发展为白天依赖呼吸机[21]。对于 有白天高碳酸血症的患者，夜间NPPV治疗可改善 白天症状和减轻白天高碳酸血症的程度[24-26]。 加拿大胸科协会推荐夜间NPPV用于有白天高 碳酸血症（PaCO2＞45 cm H2O）或有夜间高碳酸 血症并存在低通气相关症状（睡眠障碍、白天嗜 睡、晨起头痛、体重下降等）的DMD患者，对存 在明显夜间低氧血症的患者即使没有症状也应给 予无创性通气治疗[12]。 2.3　其他肌营养不良和肌病　对DMD以外的其 他肌营养不良和肌病患者的单独研究较少，多数 是与其他神经肌肉疾病和胸壁疾病进行的联合研 究，与其他类型的神经肌肉疾病类似，这类患者 进行长期NPPV治疗的主要的指征是存在白天高碳 酸血症，夜间NPPV治疗可延长生存期，改善夜间 31 ●专家论坛 ●《中国医学前沿杂志（电子版）》2012年第4卷第1期 和白天的血气，使睡眠结构正常化和改善生活质 量[27-31]。其中一项随机对照研究[29]显示NPPV对有 夜间低通气但白天CO2正常的神经肌肉疾病和胸壁 疾病患者同样有效，未进行NPPV的对照组患者在 2年内更容易进展为白天高碳酸血症或症状进行性 加重。与其他的神经肌肉疾病类似，对于肌营养 不良和肌病患者长期的NPPV治疗主要适用于有白 天高碳酸血症或有夜间低通气相关症状的患者[12]。 2.4　脊髓灰质炎后遗症　虽然缺乏随机对照研 究，但现有的研究显示同其他慢性进展的神经肌 肉疾病类似，经过NPPV治疗后脊髓灰质炎后遗症患 者低通气相关症状减轻，生存率明显改善[13,32,33]。加 拿大胸科协会推荐对于存在慢性低通气的脊髓灰 质炎后遗症患者给予NPPV治疗[12]。 2.5　脊柱后侧凸　有多项研究证实脊柱后侧凸 患者经NPPV治疗后生存率改善[33-35]，一项大规模 的研究比较了NPPV组与长期家庭氧疗（long-term oxygen therapy，LTOT）组，结果显示NPPV治疗 组生存率改善[36]。部分小规模的研究也证实长期 NPPV治疗可以改善血气、肺功能、运动耐量和生 活质量[37-39]。 对于脊柱后侧凸患者开始NPPV治疗的时机需 考虑多项因素，单独依据肺功能指标作为NPPV治 疗的指征尚缺乏相关证据，对于用力肺活量＜50% 预计值的患者需定期评价有无高碳酸血症性呼吸 衰竭，有低氧血症而无高碳酸血症的患者，如果 氧疗可纠正低氧血症则可单独进行氧疗，但需监 测有无发展为高碳酸血症，对发展为慢性高碳酸 血症性呼吸衰竭的患者需进行长期夜间NPPV治 疗，如果单独NPPV治疗仍有缺氧则需联合进行氧 疗[12]。 2.6　肥胖低通气综合征（obesity hypoventilation syndromes，OHS）　随着肥胖人群的增多，OHS 已经成为需要HMV治疗的常见疾病之一，现有的 研究提示家庭NPPV对于大多数OHS患者有效， 患者的症状（嗜睡、呼吸困难、水肿等）、睡眠 质量、血气、睡眠结构和生活质量等均有显著改 善，但对于最佳通气模式的选择仍不确定，加拿 大胸科协会推荐NPPV用于OHS治疗，对于轻度 夜间氧饱和度下降且无夜间PaCO2升高的OHS患 者，可选择持续气道正压通气（continuous positive airway pressure，CPAP），需在治疗后1～3个月内 随访以评价治疗反应。对于严重夜间氧饱和度下 降或存在夜间PaCO2升高的OHS患者，推荐使用双 水平气道正压（bi-level positive airway pressure， BiPAP）通气。在BiPAP与CPAP只能选择其一时， 推荐应用BiPAP模式[12]。 2.7　稳定期COPD　随着NPPV对伴高碳酸血症神 经肌肉患者的有效治疗，NPPV在重度伴高碳酸血 症的COPD患者中的应用迅速普及。但对于稳定 期COPD患者NPPV的应用研究结果各不相同，仍 存在争议。欧洲一项多中心研究对稳定期COPD 患者NPPV＋LTOT与单独LTOT的治疗效果进行 了比较，发现NPPV治疗总体上未显示出优势， 但是特殊的亚组例如年龄＞65岁的患者住院率降 低[40]。意大利的一项多中心研究显示[41]COPD患 者NPPV组与LTOT组比较，前者PaCO2下降、呼 吸困难减轻、生活质量改善，前者重症监护病房 （ICU）入住率降低，但两组之间住院率无差异。 还有研究发现NPPV组3个月内的住院率降低，但 在更长时间以后的住院率无差异，NPPV未延长 稳定期COPD患者的生存期[42]。一项荟萃分析[43] 显示当综合考虑血气、肺功能、运动耐量、睡眠 效率和呼吸肌力量等因素后NPPV治疗未获得显著 性差异，但这些研究未将死亡率考虑在内。也有研 究[44]报道NPPV＋LTOT组比单独LTOT组生存率改 善，但对该研究存在疑问，因为研究中给予的压 力水平低且白天的PaCO2并未改善。其他研究发 现NPPV治疗组与LTOT组[45]或康复治疗组[46]比较 生活质量得到改善，但也有研究显示NPPV治疗后 生活质量下降[44]。作者曾对家庭NPPV对稳定期重 度COPD患者的长期疗效进行研究，2年后常规治 疗＋家庭NPPV组的呼吸困难评分、辅助呼吸肌评 分、焦虑评分、抑郁评分、PaO2、PaCO2、6分钟 步行距离、肺动脉平均压及每年住院次数与单独 常规治疗组比较差异均有统计学意义，因此认为 长期家庭NPPV对有选择性稳定期重度COPD患者 疗效较为肯定[47]。国外2011年的一项随机对照研 32 ●专家论坛 ● 《中国医学前沿杂志（电子版）》2012年第4卷第1期 究[48]也得出相似结果，将慢性高碳酸血症呼吸衰 竭的重度COPD患者分为家庭夜间NPPV＋康复治 疗组（24例）与单独康复治疗组（32例），2年后 NPPV＋康复治疗组的生活质量、情绪状态、呼吸 困难评分、白天血气、运动耐量、肺功能下降速 度等均有显著改善，但两组间急性加重的频率无 差异。Kolodziej MA等[49]认为家庭NPPV对多数稳 定期COPD患者可能无益，但对存在严重高碳酸血 症、反复感染急性发作、明显夜间低通气、年龄 超过65岁可能疗效较好。目前研究的样本量多偏 小，尚需进一步大规模的随机对照研究进一步评 价家庭NPPV对稳定期COPD患者病情加重频率、 住院率、生活质量及生存率等关键指标的影响。 来自美国专家的共识 [11]推荐家庭无创通气 用于稳定期COPD患者的指征为：患者有症状 （如疲劳、呼吸困难、晨起头痛等），并且具 备以下条件之一者：①PaCO2备以下条件之一者：①PaCO2备以下条件之一者：①PaCO≥55 mm Hg；②PaCO255 mm Hg；②PaCO255 mm Hg；②PaCO在 50～54 mm Hg，并伴有氧饱和度下降（吸氧≥2 L/min时 SpO2≤88％，持续时间超过5分钟）；③PaCO2在 50～54 mm Hg并反复出现高碳酸血症性呼吸衰竭 加重而住院，每年超过2次。加拿大胸科协会不推 荐长期NPPV治疗广泛用于稳定期COPD患者，认 为长期NPPV可用于伴有严重高碳酸血症（PaCO2＞ 55 mm Hg）并反复出现急性呼吸衰竭需要住院行 机械通气的COPD患者，但对于这部分患者进行长 期NIPPV治疗疗效的肯定证据尚需进一步研究。 对于COPD合并阻塞性睡眠呼吸暂停，即重叠综合 征，应与单纯重度COPD导致的慢性呼吸衰竭区别 对待[12]。 3　NPPV作用机制 NPPV可能通过改善呼吸肌功能、使中枢呼吸 驱动调节点复位、降低机械负荷、改善睡眠质量 等发挥作用[50,51]。限制性疾病和阻塞性疾病的作用 机制可能存在差异[10]。对于COPD患者，NPPV使 患者处于长期慢性疲劳的呼吸肌得以休息，呼吸 肌某些方面的功能得到改善，从而改善肺功能和 血气[11]。NPPV治疗通过改善COPD患者和神经肌 肉疾病患者的夜间睡眠呼吸紊乱，使睡眠质量改 善，日间生活质量提高[50,52]。其他可能的机制包括 中枢呼吸驱动调节点的复位或改善肺不张降低了 呼吸功等[10]。研究发现神经肌肉疾病和胸壁疾病 患者NPPV治疗后对高碳酸血症通气反应的敏感性 显著增加，但呼吸肌肌力改善不明显，因此对于 限制性疾病NPPV的主要机制可能是机体对高碳酸 血症的呼吸驱动得以提高[53,54]。 综上所述，目前国外对家庭NPPV治疗已经 做了大量研究，已证实对胸壁和神经肌肉疾病等 限制性肺部疾病患者具有积极疗效，对于稳定期 COPD患者尚需进一步有力的证据。国内开展此项 工作滞后，我国COPD患者众多，相信家庭NPPV 在国内将有很大发展，希望国内能多开展此项工作。 参考文献 [1] Adams AB, Whitman J, Marcy T. 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Mechanisms of improvement of respiratory failure in patients with restrictive thoracic disease treated with non-invasive ventilation[J]. Thorax, 2005, 60(9):754-760. 收稿日期：2012-01-11 ·信息窗· 卫生部印发“肺结核门诊诊疗”等的通知 2012年2月16日，卫生部医政司发布了《卫生部办公厅关于印发<肺结核门诊诊疗规范>和耐多药肺结 核等3个肺结核病临床路径的通知》 卫生部组织有关专家研究制定了《肺结核门诊诊疗规范》，以及耐多药肺结核、初治菌阳肺结核和 复治肺结核等3个肺结核病的临床路径。并希望各省级卫生行政部门结合实际，依照临床路径文件，指导 各试点医院制订具体的临床路径并组织实施，及时总结试点工作经验，将有关情况报至卫生部医政司。 通知全文如下： 卫办医政发〔2012〕8号 各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局： 为贯彻落实《医药卫生体制五项重点改革2011年度主要工作安排》（国办发〔2011〕8号）中有关要 求，根据临床路径管理试点工作的整体部署，进一步完善重大疾病规范化诊疗体系，我部组织有关专家 研究制定了《肺结核门诊诊疗规范》，以及耐多药肺结核、初治菌阳肺结核和复治肺结核等3个肺结核病 的临床路径（可从卫生部网站下载）。现印发给你们，请各省级卫生行政部门结合实际，依照我部印发 的临床路径文件，指导各试点医院制订具体的临床路径并组织实施，及时总结试点工作经验，将有关情 况报我部医政司。 联系人：卫生部医政司医疗处 俞军、胡瑞荣、焦雅辉 电 话：010-68792840、68792097 邮 箱：mohyzsylc@163.com