大动脉炎病例讨论

中国临床医生2010年摹38基弟5期(忌395) ChineseJournalForClinicians 大动脉炎病例讨论 黎成金，王烈 (南京军区福州总医院普通外科研究所，福建福州350025) 中图分类号：R543．5 文献标识码：B 文章编号：1008—1089(2010)05-0075—03 doi：10．3969／j．issn．1008—1089．2010．05．029 1病历摘要 患者男性，63岁。因高血压病6年，腰痛并腹 痛1月加重l周人院。6年前体检时发现血压升 高，最高156／102mmHg，经动态血压及超声心动图 等检查诊断“高血压病、高血压性心脏病”，予口服 药物治疗(具体不详)，血压控制在140／90mmHg左 右。此后长期口服药物治疗，近期口服科素亚1片， 1／日；氨氯地平1片，1／日。1月前因劳累后出现腰 痛、腹痛，伴头昏、胸闷，1周前晕厥1次，失去知觉 约10秒，清醒后症状加重。无胸痛、心悸、气喘，无 咳嗽、咳痰，无发热、抽搐，无恶心、呕吐、反酸，无大、 小便失禁。入院后查心电图示：快速型心房颤动，给 予胺碘酮稳定心率及降压、营养心肌等处理，胸闷、 头晕症状好转。腹痛症状加重，范围集中于脐周，与 进食无关，无腹泻，无恶心、呕吐，给予解痉止痛等对 症处理，腹痛无明显缓解，查全身PET-CT：降主动脉 节段性高代谢影；CTA示：①双侧髂动脉分叉处多 发瘤样扩张，见图1；②腹主动脉壁节段性增厚，密 度增高；③肠系膜上动脉起始部狭窄，见图2。其他 检查：B超：①脂肪肝；②双肾囊肿；③右肾结石； ④前列腺增生伴多发钙化灶。心电图：①异位心律； ②快速型心房颤动；③左心室肥厚伴劳损；④部分导 联sT．T改变，⑤Q-T问期延长。心脏彩色多普勒： ①高血压性心脏病；②左房、右房扩大；③主动脉瓣 关闭不全；④二、三尖瓣中度反流。彩色超声检查 示：双侧颈总动脉、双侧颈内动脉、双侧椎动脉、双侧 颈内静脉血流显像好。x线片示：①颈椎病；②胸椎 椎体骨质增生。头颅MRI平扫未见明显异常。检 验：血沉136mm／h，C-反应蛋白118mg／L，EB病毒 IgA抗体阳性，血清免疫球蛋白G26．89／L(检验参 考值6．94—16．2g／L)，血清免疫球蛋白A8．299／L (检验参考值O．68～3．78g／L)，血清免疫球蛋白 MO．5599／L(检验参考值0．6～2．63g／L)，抗核抗体 及抗核抗体谱均为阴性，血ANCA检查4项阴性。 诊断“大动脉炎”。确诊后行泼尼松+环磷酰胺治 疗，营养心肌，改善微循环等，4周后症状缓解，血液 各项指标正常，行院外维持治疗。 图I 髂动脉分叉处瘤样扩张，动脉壁增厚，密度增高 图2肠系膜上动脉起始部狭窄，动脉壁增厚，密度增高 2临床诊断及依据 依据上述临床特点及影像学现，诊断大动脉 炎(takayasuarteritis，TA)。TA是一种病因不明的慢 性疾病，主要累及主动脉及其主要分支的非特异性 炎症病变，受累血管多发生狭窄或闭塞，并出现相应 ·75·万方数据 ·病案讨论· (忌396)中国临床医生2010年摹38叁第5期 脏器的缺血表现。本病名称尚不统一，如无脉症，高 安病等，现多称多发性大动脉炎或大动脉炎。目前 诊断各国尚不统一，1996年，Sharma在原有基 础上提出改良的诊断标准：主要标准：①左锁骨下动 脉中段病变；②右锁骨下动脉中段病变。次要诊断 标准：①血沉升高；②颈动脉压痛；③主动脉瓣关闭 不全；④主动脉环扩张；⑤肺动脉病变；⑥左颈总动 脉中段病变；⑦胸主动脉病变；⑧腹主动脉病变； ⑨冠状动脉病变。诊断具备：2项主要标准；或l项 主要标准+2项次要标准；或4项次要标准。本例 具备：血沉升高+腹主动脉病变+主动脉瓣关闭不 全+肠系膜动脉病变+冠状动脉病变(心电图指 标)+C一反应蛋白升高并结合其他免疫指标和临床 表现，临床诊断为TA。 3讨论 3．1 本病应与哪些疾病鉴别TA在东亚、南亚及 拉丁美洲发病率较高，美国年发病率约为2．6／ 100000，日本为1．2／100000。遗传及免疫因素与 TA的发病密切相关。本病主要累及育龄期女性，女 性患者通常为男性患者的3一10倍，男女患者在临 床表现方面也有不同。约65％患者就诊时处于疾 病活动期，一般表现为：发热、疲劳、肌肉关节疼痛， 恶心、呕吐、腹痛及腹泻，此外可有皮肤症状，胸背及 面部大面积痤疮等，约14％患者就诊时无明显临床 症状。外周血管症状以四肢末端脉搏减弱或消失最 常见，血管杂音以颈动脉处最为多见，间歇性肢体运 动障碍上肢较下肢多见，此外，伴高血压患者可出现 脑血管事件如脑梗死、脑出血等，其他症状有头痛、 头昏等。影像学检查血管病变以狭窄(或栓塞)最 为常见，但也可为扩张性病变或动脉瘤或二者共存， 患者主动脉受累以腹主动脉受累最为常见；主动脉 分支血管中，以锁骨下动脉受累最为常见，其次为颈 总动脉及’肾动脉，少数为肠系膜上动脉或腹腔干受 累。由于本病表现常不典型，早期诊断较困难。应 与下列疾病鉴别。 3．1．1梅毒性主动脉炎主要发生在升主动脉，腹主 动脉甚少受累。另外，大动脉炎症候群时动脉各层 显著的黏液变性及淋巴细胞浸润与梅毒性动脉炎不 同。梅毒抗体检测常阳性。 3．1．2先天性主动脉狭窄本病与多发性大动脉炎累 及降主动脉并使其狭窄所致的高血压有时易混淆。 前者多见于儿童、青少年，男性多见，血管杂音位置 较高，只限于心前区及背部，腹部听不到杂音，全身 ·76· 无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄， 婴儿型位于主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接 处形成局限性缩窄。 3．1．3肾动脉纤维肌营养不良发病者以女性青年多 见，无全身炎症表现，主要累及肾动脉及其分支，主 动脉很少受累。造影呈典型的“串珠样”改变，肾动 脉造影显示肾动脉远段分支狭窄。该病多不引起动 脉闭塞，病理检查血管壁中层发育不良，动脉壁无炎 症改变。 3．1．4血栓闭塞性脉管炎(Buerger病)为周围血管慢 性闭塞性炎症病变，主要累及下肢中小动脉和静脉， 好发于青壮年男性，多有吸烟史，表现为静息痛及肢 端坏死。 3．1．5胸廓出口综合征由于胸廓出口解削结构异常 压迫锁骨下动、静脉及臂丛神经引起患侧上肢发凉、 无力，桡动脉搏动减弱同时有明显臂丛神经受压表 现，如臂及手部放射痛、感觉异常等。还可因锁骨下 静脉受压出现颈部和上肢静脉怒张。体检发现桡动 脉搏动强弱可随颈部及上肢的转动而改变。颈部X 线片有时可见颈肋畸形。 3．1．6动脉粥样硬化闭塞症发病年龄大多在45岁 以上，无全身炎症表现，主要累及大中动脉，常伴有 高血压、高血脂、糖尿病。 此外，大动脉炎还应与风湿性动脉炎、结节性多 动脉炎鉴别。如果出现脏器缺血致缺血性急腹症， 应与内脏急性扭转导致缺血相鉴别，后者腹部体征 常更明显，可有频繁呕吐，很快出现酸碱及电解质平 衡紊乱，急性弥漫性腹膜炎表现，腹腔穿刺可有血性 或脓性液体等。由于本病常伴随高血压病史，应与 原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、皮质醇增多症、 多囊肾、肾动脉狭窄等继发性高血压疾病相鉴别。 3．2本病例在治疗过程中应注意以下问题本病 治疗分为药物和手术治疗。疾病早期，药物治疗中 激素是首选，日本推荐方案是激素和小剂量抗血小 板药物如阿司匹林等联合使用，其他一些对症的药 物如血管扩张剂、降压药物等。大剂量糖皮质激素 治疗已经得到认可，可明显改善全身症状，在系统性 炎症阶段阻止病变进展，降低血沉。对激素反应不 好者，需加用免疫抑制剂，环磷酰胺对部分患者有 效，小剂量甲氨蝶呤可以增加激素疗效，减少激素剂 量。早期明确有呼吸道或其他部位感染病灶时，加 强抗感染利于控制病情。尽管药物治疗成功地改善 了多数患者症状，但能否预防长期并发症或延长生 万方数据 中国临床医生2010丰弟38叁弟5期(忌397) ·病案讨论· 存期目前尚无更多依据。手术治疗指征包括肾血管 狭窄引起的高血压、肢体跛行导致日常生活不能自 理、脑缺血、主动脉反流、冠状动脉受累引起的心肌 缺血、动脉夹层或动脉瘤形成等。近年用经皮血管 内成形术(PTA)治疗TA阻塞性血管病变，手术成 功患者症状明显改善。肾动脉狭窄，一般经PTA术 后预后较好。PTA在脑缺血治疗中简单易行，但操 作时气囊扩张脑血流被完全阻断，可能发生不可逆 脑缺血损伤。PTA是一种相对安全的治疗手段，但 外科手术治疗后主动脉再狭窄行PTA治疗风险较 大，有发生致死性大出血的报道，且复发率较高。对 于继发性动脉瘤：胸主动脉瘤不应该做复杂的根治 性切除手术，因为那样并不能降低动脉瘤复发的可 能性。胸主动脉瘤或腹主动脉瘤或夹层动脉瘤，目 前均可经腔内治疗手段获得满意的近期疗效，但复 发率高，费用昂贵，远期疗效有待改善。一旦腹主动 脉下段受累，则为手术指征，而除此之外的其他部位 的动脉瘤则按不同情况分别对待。对于TA病情活 动度的判断目前尚无金标准，国内部分学者认为 ESR与临床疾病活动相关性好，可应用于治疗方案 选择和疗效判断。疾病处于活动期，术后再狭窄可 能较大，条件允许时，应该在炎症控制后再行手术， 如果必须在活动期手术，术后必须予激素治疗。随 访中，介入治疗及血管旁路术均能有效改善缺血症 状，但介入治疗再狭窄发生率较高。 3．3本病例应吸取什么经验教训一般认为TA的 发病主要经历非特异性炎症期、血管炎症期和静止期 3个阶段，TA起病时症状轻微，且无特异性，早期诊 断困难，极易误诊、漏诊。该患者冈高血压病多年，就 诊时以快速型心房颤动为主要表现，人院后主要考虑 高血压病并心律失常并予以相关治疗，后因腹痛持续 不缓解，怀疑肿瘤行全身PET-CT检查才发现腹主动 脉病变，再进一步行相关检查才得到确诊。尽管此例 患者临床表现不典型，就诊时缺乏发热等全身症状， 也尚未出现累及血管病变的体征如无脉、血管杂音、 局部压痛等，但笔者认为临床医生应对疾病有更全面 的判断，高血压及心房颤动明显不能解释对症治疗无 法缓解的持续1月的腰痛和腹痛临床症状，如果医生 对本病有充分的认识，或许患者能得到更早的治疗。 收稿日期：20lO一02—10 ·77·万方数据