内分泌系统疾病

nullnull第十三章 内分泌系统疾病null内分泌系统的组成： 内分泌腺 内分泌组织 内分泌细胞功能：分泌激素，调节机体的发育生长和代谢活动；有特定的靶器官和细胞，并有相应的受体。与受体结合发挥生理调节作用。功能：分泌激素，调节机体的发育生长和代谢活动；有特定的靶器官和细胞，并有相应的受体。与受体结合发挥生理调节作用。内分泌系统的功能和特点调节与反馈：激素的合成和分泌，受神经系统和下丘脑-垂体-靶器官之间的调节机制控制，保持水平恒定。null甲状腺疾病nullnullnull 一 甲状腺肿 goiter （一）非毒性甲状腺肿 指非肿瘤性的甲状腺持续性对称性肿大，一般不伴有甲状腺机能亢进和全身症状，又称非毒性甲状腺肿。地区性分布，有时称之为地方性甲状腺肿null 分泌调节 甲状腺激素 病因及发病机理 null（一）外源性因素 1．缺碘 是地方性甲状腺肿的主要原因 缺碘→甲状腺素合成↓→血中甲状腺素水平↓→下丘脑TRH（促甲状腺素释放激素）和垂体前叶TSH（促甲状腺激素）分泌↑→甲状腺滤泡上皮增生→大量非碘化甲状腺球蛋白堆积于滤泡腔中→甲状腺肿大目前全世界约有10亿人生活在碘缺乏地区，我国病人超过3亿。null2．阻抑甲状腺素合成的物质 散发性甲状腺肿的原因 药物 硫氰化钾或高氯酸钾,阻断滤泡上皮对碘的吸收;硫脲嘧啶等,抑制甲状腺素的合成和释放 蔬菜 卷心菜、甘蓝、芹菜含有氰酸盐和高氯酸盐 食物 萝卜、大豆、菜油等含有硫脲类物质均可转变为致甲状腺肿因子 钙等 影响肠道对碘的吸收，滤泡上皮细胞膜钙离子增多可抑制甲状腺素的分泌null（二）内源性因素 1．机体对甲状腺素需要量增加 生长发育阶段、怀孕哺乳期、感染等甲状腺素需要量增加。相对碘缺乏，导致甲状腺肿。 2．先天性酶缺乏 过氧化酶或脱碘酶缺乏，使甲状腺素合成障碍;蛋白水解酶缺乏，甲状腺素分离、释放障碍 null 病理变化 依病变发展过程分三期 (一)增生期 hyperplastic stage G 甲状腺弥漫肿大，面光滑无结节 M 滤泡上皮增生，胶质少null Stage of hyperplasianullMicroscope： 1、滤泡上皮增生肥大，呈立 方或柱状，伴小滤泡或小 假乳头形成; 2、胶质较少; 3、间质充血; null小滤泡大量增生，胶质少null（二）胶质贮存期 colloid accumulation stage G 甲状腺弥漫肿大，表面光滑，切面胶冻状 胶性甲状腺肿colloid goiter nullnullM 滤泡扩张，上皮萎缩，滤泡腔充满胶质nullnull（三）结节期 nodular stage 结节性甲状腺肿nodular goiter 单纯性甲状腺肿的后期改变，甲状腺内不同部分滤泡上皮增生与复旧不一致，纤维增生，逐渐形成不规则结节 null Nodular goiternullＧ 甲状腺结节状肿大，无完整包膜，结节内继发性改变（出血、坏死、囊性变、纤维化、钙化）nullNodular goiternullＭ　滤泡大小不一，上皮增生、萎缩并存，腔内充满胶质，小滤泡可不含胶质。上皮若乳头状增生可癌变 null 可见结节形成，周围的包膜不完整null 临床病理联系 １．无内分泌功能改变（大多数） ２．局部压迫症状如呼吸困难 ３．癌变１～５％null（二）毒性甲状腺肿（Toxic goiter） 　甲状腺机能亢进症hyperthyrodism 由于甲状腺素分泌过多所致，简称甲亢。 多表现为弥漫性毒性甲状腺肿 　　　突眼性甲状腺肿　Graves病 Basedow病 　　 　毒性甲状腺瘤病　 少见 　　　　毒性结节性甲状腺肿　少见 中青年多发，男：女＝１：１０ null 病因及发病机理 与自身免疫有关，甲亢患者体内多种自身 抗体 １．甲状腺刺激免疫球蛋白 thyroid-stimulating immunoglobulins TSI ２．甲状腺生长刺激免疫球蛋白 thyroid growth-stimulating immunoglobulins TGI TSI具TSH的作用，TGI可刺激滤泡增生 细胞免疫的异常亦可能参与该病的形成null 病理变化 （一）甲状腺　 Ｇ 甲状腺弥漫性肿大，质韧似肌肉 Ｍ滤泡上皮增生（高柱状、乳头状）， 胶质吸收空泡，间质血管充血，淋巴细胞浸润nullnullA diffusely enlarged thyroid gland associated with hyperthyroidism is known as Grave's disease. At low power here, note the prominent infoldings of the hyperplastic epithelium.nullAt high power, the tall columnar thyroid epithelium with Grave's disease lines the hyperplastic infoldings into the colloid. null（二）全身改变 全身淋巴组织增生，胸腺肥大；骨质疏松；横纹肌变性，脂肪浸润、炎细胞浸润；心肌肥厚、心腔扩大或心肌灶性坏死、纤维化；眼球后结缔组织水肿伴淋巴细胞浸润等。null 临床病理联系 心悸（心律快） 手指震颤 眼球突出 多食、多汗、易疲乏、 易激动null眼球突出 眼球外肌水肿和粘液水肿球后纤维脂肪组织增生 淋巴细胞浸润null二甲状腺功能低下 是甲状腺素分泌缺乏或不足而出现的综合症。 病因（1）甲状腺组织破坏过多 （2）甲状腺素合成障碍 （3）甲状腺发育异常 （4）垂体或下丘脑病变null（一）克汀病 呆小病。按其发生情况，可分为散发性和地方性两种 主要病变 1.脑 2.骨骼 3.甲状腺 （二）粘液性水肿null克汀病或呆小症（cretinism） 　　由于地方性缺碘，在胎儿和婴儿期从母体获得或合成甲状腺素不足或缺乏，导致生长发育障碍，表现为大脑发育不全、智力低下、表情痴呆，骨形成及成熟障碍，四肢短小，形成侏儒。null三、甲状腺炎 （一）、急性甲状腺炎 链球菌或葡萄球菌感染引起 （二）、亚急性甲状腺炎 病毒感染 （三）、慢性甲状腺炎 1.慢性淋巴细胞性甲状腺炎 又称桥本甲状腺炎 2.慢性纤维性甲状腺炎 又称Riedel甲状腺肿 null第三节　甲状腺肿瘤 一、甲状腺腺瘤 （一）病理特点 １．单发境界清楚的结节 ２．有完整的包膜 ３．包膜内组织结构较一致，但可有继 发性改变 ４．包膜外甲状腺组织有挤压现象nullnullnull甲状腺腺瘤null（二）组织学类型 １．滤泡型腺瘤 胚胎型　条索状，少形成滤泡，无胶质，间质少 胎儿型　滤泡小，胶质少 单纯型　似正常滤泡，间质少 胶样　　滤泡大，胶质多 嗜酸性　滤泡上皮大部或全部嗜酸性变 不典型　滤泡上皮增生活跃，有异型null２．乳头状腺瘤 少，５％，乳头短粗（Ⅰ级分支），上皮单层排列null（三）甲状腺腺瘤与结节性甲状腺肿比较null二、甲状腺腺癌 女性多见，浸润性生长，生物学行为较复杂 １．乳头状腺癌 　最多见，男：女＝１：３， 中青年多发，易淋巴结转移 nullＧ　大小不等，境界不清，质实，切面细颗粒状 　　常出血、坏死、纤维化、钙化nullＭ　乳头状结构，乳头分支多 　　常见砂粒体（同心圆状钙化球） 　　毛玻璃样细胞核 生长缓慢，预后较好， 十年存活率８０％以上甲状腺乳头状癌nullPapillary carcinoma. Neoplasm forming glands and papillary structures destroying and replacing normal thyroid follicles.nullPsammoma bodies (spherical, concentrically laminated calcified mass). nullnullnull甲状腺微小癌nullnull２．滤泡性腺癌 女性多见，>４０岁多见，易转移至肺、骨，恶性度高 Ｇ　单发无包膜结节，少数可有完整包膜，质稍硬，切面灰白或暗红。常继发改变。nullUnlike papillary Ca, which can have a circumscribed appearance, follicular carcinoma can have a more diffuse, infiltrating pattern as shown in the image above nullＭ　异型滤泡结构，细胞大，核膜厚。 　　分化差者，异型明显。条索状， 实性巢状 　　分化好者，须找到包膜和／或脉管浸润 　　细胞嗜酸性变——嗜酸性细胞腺癌 　　细胞浆透亮——透明细胞腺癌 易血道转移至肺、骨，预后差null瘤细胞侵犯包膜null瘤细胞侵犯包膜nullMETATSTASIS TO BONE 7 YEARS LATER. nullnullPoorly differentiated follicular carcinoma with oxyphil features null３．未分化癌 多见于老年人，生长快，高度恶性 Ｇ 瘤体较大，常累及双侧及周围组织， 界不清，质硬，切面灰白，常出血、 坏死null三种细胞类型 （１）小细胞癌　细胞小，弥漫分布，似淋巴瘤 （２）梭形细胞癌　细胞梭形，似肉瘤细胞，弥漫分布 （３）巨细胞癌　细胞大小不一，多见瘤巨细胞（单核或巨核），生长快，常周围广泛浸润，易淋巴道和血道转移，预后极差。nullnullnullnull４．髓样癌 起源于甲状腺滤泡旁细胞（Ｃ细胞），产生多种激素，恶性度不一，部分具家族性。 Ｇ 大小不一，实性，界较清但无完整包膜。 切面灰白或黄褐色。 nullnullＭ 癌细胞圆形、梭形或多边形，胞浆内神经内分泌颗粒。癌细胞可巢状、小梁状、管状或假乳头状排列，间质淀粉样变或钙盐沉着。nullAt the center and to the right is a medullary carcinoma of thyroid. At the far right is pink hyaline material with the appearance of amyloid. These neoplasms are derived from the thyroid "C" cells and, therefore, have neuroendocrine features such as secretion of calcitonin.null光镜:肿瘤细胞为圆形,多角形或梭形的小细胞, 排列成簇状,索状或小滤泡状.间质较丰富,常有淀粉样物质和钙盐沉着. Medullary Carcinoma of ThyroidnullMedullary (C-cell) carcinoma of the thyroid with amyloid stromanullImmunohistochemical anti-calcitonin antibody stain of a medullary carcinoma showing strong red positivity. null 因癌细胞可产生降钙素、5-HT、ACTH、组织胺、前列腺素、催乳素等，临床表现复杂，常见皮肤颜色潮红、腹泻、低血钙等。