肾小球肾炎2

null第一节 肾小球肾炎第一节 肾小球肾炎概 念： 指以肾小球损害为主的变态反应性炎性疾病。 临床现： 　　蛋白尿、血尿、水肿、高血压 　　轻重不等的肾功能障碍 分类： 原发性、继发性、遗传性第一节 肾小球肾炎第一节 肾小球肾炎概 念： 指以肾小球损害为主的变态反应性炎性疾病。 临床表现： 　　蛋白尿、血尿、水肿、高血压 　　轻重不等的肾功能障碍 分类： 原发性、继发性、遗传性null 大多数肾小球肾炎是由抗原抗体反应引起的超敏反应。(一)病因：主要是抗原内源性抗原 外源性抗原 肾小球性抗原 非肾小球性抗原如：基底膜抗原、足突抗原、内皮细胞膜抗原 如DNA、细胞核、免疫球蛋白、肿瘤抗原 各种细菌、病毒、寄生虫、异种血清蛋白，以及重金属（如金、汞等）制剂等 未完全阐明null(二)发病机制免疫复合物 +炎症介质 肾小球肾炎1．免疫复合物形成： ２.炎症介质：二种方式循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成两者既可以单独发生，也可以共同作用。nullnull（１）循环免疫复合物沉积: 在肾外形成 非肾小球抗原＋抗体循环血液中形成免疫复合物 （中等分子量）沉积在肾小球炎症介质肾小球肾炎+Ⅲ型变态反应null体抗原过多 A、IC分子量大小： B、电荷：null免疫复合物沉积的部位：与复合物的理化性质有关 阳离子物质：沉积在上皮下 颗粒状 阴离子物质：沉积在内皮下 颗粒状 中性物质： 沉积在系膜区 线型3.引起肾小球肾炎的介质 主要包括抗体、补体、中性粒细胞、单核巨噬细胞、血小板、系膜细胞和凝血系统。沉积与否取：决于免疫复合物的分子量大小有关 大者被巨噬细胞吞噬，不沉积； 小者滤过，随尿排出； 中分子者易沉积影响IC沉积的因素：nullnull免疫复合物沉积肾小球毛细血管 表面，呈不连续颗粒状荧光null（２）原位免疫复合物形成 ：在肾内形成 肾小球肾炎肾小球抗原/植入抗原+抗体肾小球内形成免疫复合物 +炎症介质null抗体原位抗原基底膜植入抗原null肾小球肾炎原位免疫复合物形成机制示意图 　左图：抗肾小球基底膜性GN 右图：Heymann肾炎 。 ○ 抗原 Y抗体null连续性荧光　　　　颗粒状荧光null炎症介质能导致肾小球损伤 包括：细胞性成分和可溶性介质两类。 （1）细胞性成分： 血管活性胺、花生四烯酸代谢产物、氧自由基、蛋白酶以及IL、TNF、PDGF等。（2）可溶性介质： 包括补体系统、凝血系统、花生四烯酸代谢产物、多种细胞因子等。返回null三. 病理变化：(一)增生性病变: 表现为肾小球细胞增多 (二) 渗出性病变: 肾小球和肾间质充血、水肿、炎细胞浸润 (三)变质性病变:坏死（血管壁纤维素样坏死） 肾小球玻璃样变（肾小球内嗜酸性物质堆积） 肾小球硬化（肾小球细胞减少、毛细血管塌 陷、管腔闭塞、胶原纤维增多、脏壁层愈合） 1. 细胞增生性病变 以基底膜为界分为两种： 毛细血管内增生 毛细血管外增生 2. 毛细血管壁增厚 3. 硬化性病变中粒、巨噬细胞、纤维素（红细胞漏出） 大体观察： 免疫病理学观察： 电子显微镜观察：镜下：null返回null四、临床表现 可直接从尿的改变来体现，它们的不同组合即构成了各种综合综。尿改变尿量尿质多尿、夜尿少尿、无尿血尿蛋白尿管型尿水肿、高血压氮质血症、尿毒症null1.急性肾炎综合征 起病急，明显血尿、蛋白尿和管型尿，常有水肿、高血压 2.肾病综合征 大量蛋白尿、明显水肿、高脂血症和脂尿、低蛋白血症 3.无症状性血尿或蛋白尿 持续或反复肉眼或镜下血尿或轻度蛋白尿 4.快速进行性肾炎综合征 起病急、进程快：出现水肿和血尿、蛋白尿，迅速发生少尿 或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功衰。 5.慢性肾炎综合征 各型肾炎的终末阶段，多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫 血、氮质血症和尿毒症。null 肾炎的临床表现与病理类型有密切的联系: 不同病变可引起相似的临床表现 同一病变可产生不同的症状和体征毛细血管内增生性 系膜增生性 膜增生性 IgA肾病膜 性 膜增生性 系膜增生性 微小病变 局灶节段性急性肾炎综合症肾病综合症五、常见病理类型五、常见病理类型急性弥漫性增生性 快速进行性 系膜增生性 膜性增生性 膜性 轻微病变性 慢性 三种带膜字肾炎的区别： 膜性肾小球肾炎； 膜指基底膜增厚 膜性增生性肾小球肾炎： 膜指系膜增生和基底膜增厚 系膜增生性肾小球肾炎： 膜仅指系膜增生null几个专业术语： 弥漫性: 绝大多数>50%肾小球受累 局灶性: <50%肾小球受累 球性: 病变累及整个肾小球 节段性: 病变累及肾小球部分或少 数Cap袢者