溶血性贫血

nullnull黄艺群目 录目 录定义 分类 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗定 义定 义溶血性贫血 是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。定 义定 义溶血性疾患 如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。定 义定 义溶血性黄疸 黄疸的有无除决定于溶血的程度外，还和肝脏处理胆红素的能力有关，因此溶血性贫血不一定都有黄疸。 定 义定 义正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15－20天时才会发生贫血。分 类分 类一、按发病和病情分 急性溶血 慢性溶血临 床 表 现临 床 表 现急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。 黄疸 贫血临 床 表 现临 床 表 现慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻。 特征：贫血、黄疸、脾大。 可并发胆石症、肝功能损害。 再生障碍性危象。null再生障碍性危象 在慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。分 类分 类二、按溶血部位分 血管内溶血 血管外溶血 原位溶血 临 床 表 现临 床 表 现血管内溶血 见于血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。此时红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引症状，起病较急，常有全身症状，如腰背疼痛、血红蛋白尿、血红蛋白血症，慢性者可见有含铁血黄素尿。临 床 表 现临 床 表 现血管外溶血 即由单核－吞噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞。见于遗传性球形红细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血等。起病比较慢，可引起脾大、血清游离胆红素增多，多无血红蛋白尿。null原位溶血 是骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已经在骨髓内破坏，称为原位溶血，也叫无效性红细胞生成。其本质也是一种血管外溶血，严重时可伴有黄疸。常见于巨幼细胞贫血和骨髓增生异常综合征。分 类分 类三、按病因和发病机制分 红细胞内在缺陷红细胞膜缺陷 红细胞酶缺陷 珠蛋白异常 分 类分 类红细胞膜缺陷 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症 ß－脂蛋白缺乏症 （棘状红细胞增多症）分 类分 类红细胞酶缺乏 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症 丙酮酸激酶缺乏症 磷酸葡萄糖异构酶缺乏症 磷酸果糖激酶缺乏症 磷酸丙糖异构酶缺乏症 已糖激酶缺乏症 磷酸甘油酸激酶缺乏症分 类分 类珠蛋白结构异常和合成障碍 血红蛋白病 镰状细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 其他纯合子性血红蛋白病分 类分 类三、按病因和发病机制分 红细胞外部因素异常 免疫性因素 非免疫性因素物理和创伤性因素 生物因素 化学因素 其他分 类分 类免疫性 自身免疫性溶血性贫血 血型不合输血 新生儿溶血病 免疫性药物性溶血性贫血分 类分 类物理因素 烧伤 人工心脏瓣膜 行军性血红蛋白尿症分 类分 类微血管病性溶血性贫血 溶血尿毒症综合征 血栓性血小板减少性紫癜 弥散性血管内凝血分 类分 类感染因素 原虫感染 细菌感染分 类分 类化学因素化学毒物 药物 蛇毒分 类分 类获得性膜缺陷 阵发性睡眠性血红蛋白尿症nullnullnullnullnull临 床 表 现临 床 表 现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。临 床 表 现临 床 表 现急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。 黄疸 贫血临 床 表 现临 床 表 现慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻。 特征：贫血、黄疸、脾大。 可并发胆石症、肝功能损害。 再生障碍性危象。实 验 室 检 查实 验 室 检 查红细胞破坏增加的检查 胆红素代谢（非结合胆红素升高） 尿分析（尿 胆原升高） 血清结合珠蛋白（降低） 血清 游离 血红蛋白（升高） 实 验 室 检 查实 验 室 检 查红细胞破坏增加的检查 尿血红蛋白（阳性） 乳酸脱氢酶（升高） 外周血涂片（破碎和畸形红细胞升高） 红细胞寿命测定（缩短）实 验 室 检 查实 验 室 检 查红细胞生成代偿增生的检查 网织红细胞计数（升高） 外周血涂片（出现有核红细胞） 骨髓检查（红系造血增生） 红细胞肌酸（升高）null实 验 室 检 查实 验 室 检 查提示红细胞寿命缩短的检查 红细胞形态改变 吞噬红细胞现象和自身凝集反应 海因小体 红细胞渗透性增加 红细胞寿命缩短nullnullnullnullnullnull诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查，确定溶血的性质和类型。null治 疗治 疗去除病因 糖皮质激素和其他免疫抑制剂 输血或成分输血 脾切除术 其他治疗nullnullnullnull谢谢！