PJRT与心动过速性心肌病

临床心电学杂志 2011年 02月第 20卷第 1期 人类对于心动过速性心 肌病的认识已有近百年的历 史[1，2]。人们将这一类由快速心 律失常引发心脏功能、形态改 变的疾病称为心动过速性心 肌病。1995年世界卫生组织及 国际心脏病学会（WHO/ISFC） 将心动过速性心肌病纳入未 分类型心肌病。2006年美国心 脏病协会推出了心肌病定义和分类的专家共识，将其 归为获得性心肌病的范畴，使人们对该疾病的重视程 度进一步提高。引起心动过速性心肌病的主要原因包 括房颤、房速、持续性交界性心动过速、室速、房颤与 房扑等。近年来，随着对 PJRT研究的逐渐深入，尤其 是射频消融治疗的普及，PJRT引发心肌病的报道逐 渐增多。因此，有必要在临床中提高认识。 一. PJRT的定义 持 续 性 交 界 性 反 复 心 动 过 速（permanent junctional reciprocating tachycardia, PJRT） 是 Coumel 于 1967年首先报告的一种特殊的心动过速。早期认 为 PJRT是不典型的快慢型房室结折返性心动过速。 随着心内电生理检查技术的普及与应用，已经证实 PJRT实质是具有递减传导功能的隐匿性房室慢旁路 参与的房室折返性心动过速。其旁道由类似房室结样 组织的结构，纤维比较纤细且走行迂曲。早期报告 PJRT旁路的心房终端多位于冠状窦口，亦称之经典 部位，近年发现旁路亦可位于后间隔、中间隔、右后侧 及左后侧壁，因此逆传慢旁道可位于右房室环任何部 位及左房室的后及侧部，以右后间隔多见。 心电图特征：①窦律时 P 波形态、PR 间期及 QRS波形态正常，无预激波；②窦性周期临界性缩 短，房早、室早、逸搏等均可诱发心动过速，③心动过 速的频率在 130~260bpm，逆行 P波，RP/PR＞1，RP 间期范围为 110~300ms。 电生理特点：①旁路室房传导速度慢时间长，VA 间期为 100~370ms；②旁路有递减传导的特性；③心 动过速时，在希氏束不应期给心室期前刺激，可提前 激动心房，但不改变逆传心房激动顺序；④旁路一般 不显示前传功能，但在阻滞房室结或 His束后，可揭 示房室旁路的存在；⑤心室起搏心动过速被拖带。 二. PJRT诱发心肌病的机制 心动过速诱发心肌病的机制尚未明确，推测与下 列因素相关：①PJRT呈持续发作，可导致心肌能量耗 竭及能量利用障碍等损害；②持续心动过速引起冠脉 血流灌注下降，心肌血流储备下降；③心肌收缩储备 能力下降；④心肌细胞和细胞外基质重构。 三. PJRT诱发心肌病的临床特点 首先，PJRT的发生率较低，约占室上性心动过 速的 1%，长期以来，其与心动过速性心肌病（TCMP） 之间的关系并未明确，也并未成为研究的重点。但心 动过速性心肌病的发生高度依赖于患者的心室率， 每天发作超过总时间的 10%~15%即可引发，而 PJRT的发作呈“无休止”的特点，患者出现心脏功能 和形态改变的病例并不少见。 其次，患者发病年龄低，这是 PJRT引发心动过 速性心肌病的显著特征。由于房颤、房扑等心律失常 的发生率与增龄明显相关。因此，在这一人群中，心 脏功能和形态的改变多见于成年患者。而 PJRT主要 见于儿童及年轻人，有些病例甚至在产前 3个月的 胎儿期即已明确诊断。由于发作时间长，使患者在年 龄较轻时即可出现心功能改变。此外，患者发病前多 无基础心脏病，属于Ⅰ型即单纯型心动过速性心肌 病，即在心脏扩大和心功能不全发展过程中，心动过 速是心肌损害的唯一因素。 四. 诊断及鉴别诊断 通过临床症状、体征、病史和影像学检查，PJRT 诱发心动过速性心肌病的临床诊断并不困难：①明 确诊断 PJRT；②心动过速发作后心功能进行性损 害，③可排除其他导致心功能减退的因素；④心动过 速或心率控制后，心功能得以改善和恢复。但仍需要 注意，患者可能同时伴有其他类型的心肌病，而心动 过速可与之产生协同作用加而速心肌损伤。 PJRT与心动过速性心肌病 解放军第 251医院 田福利 11· · J Clin Electrocardiol，2011，Feb.20．No.1 五. 治疗 节律和频率控制是治疗心动过速性心肌病的根 本，包括药物治疗和非药物治疗两种方式。可选择主 要影响房室结的药物，包括：钙拮抗剂（维拉帕米）、 β受体阻滞剂、地高辛和腺苷终止 PJRT；亦可 Ia类 药物如奎尼丁、普鲁卡因酰胺，Ic类药物如英卡胺、 氟卡胺等阻滞旁路终止 PJRT。但总体而言，PJRT对 药物的反应性较差，因此射频消融是根治PJRT的最 主要的方法，其成功率达 98%[3]。但需要指出，PJRT 终止后，患者心功能的恢复过程缓慢并存在明显的 个体差异，通常在心动过速完全终止 1个月开始， 6~8个月达到最大恢复。 此外，少数射频消融失败的病例可能由于旁路 位置特殊或靠近心外膜，而需要外科手术治疗，而对 于合并甲状腺功能亢进或婴幼儿患者，可以考虑药 物或姑息手术治疗。 参考文献 1 Gossage AM, Braxton Hicks JA. On auricular fibrillation. QJM.1913; 6:435- 440. 2 Brill IC. Auricular fibrillation with congestive failure and no other evidence of organic heart disease. AmHeart J. 1937;13:175- 182. 3 Parvin C. Dorostkar, Michael J, Fred M, et al. Clinical course of persistent junctional reciprocating tachycardia. J Am Coll, 1999,33, 2, 366- 375. 作者简介 田福利，第四军医大学硕士研究生毕业，主任医 师，教授，251医院心脏诊疗中心主任，现任河北和河 南医科大学硕士研究生导师，北京军区心血管专业组 副主任委员，张家口心血管专业副主任委员。从事心 血管专业 25年，擅长床旁临时心脏起搏术、永久性心 脏起搏器植入术、射频消融术、二尖瓣球囊扩张术、 PCI术。在国内外专业性杂志上发文章 34篇，作为 主编、副主编编译著作 4部，获军队科技进步奖 4项， 荣立二等功 1次，三等功 3次。 心房颤动是临床最常见 的心律失常之一，在我国患 病率约为 0.77%，经人 口构成标准化后为 0.61%。 房颤是心动过速性心肌病 （TCMP）常见病因之一，最早 的两篇关于（TCMP）的病例 报道中其病因即为房颤[1]。 一. 房颤与心动过速性心房心肌病 动物实验发现，快速心房起搏和心房颤动在完 全性房室阻滞情况下也可引起心房解剖和电学重 构，以及心房收缩舒张功能出现显著改变，产生类似 心肌病的表现，称之为房颤引发的心动过速性心房 心肌病，并可使房颤更容易发生和维持，即“房颤引 发房颤”现象。 房颤可引起心房解剖重构，如心肌间质纤维增 生、心肌肥厚和去分化等，从而导致心房扩大和收缩 功能丧失。在房颤动物模型和房颤患者中观察到的 细胞超微结构改变比较类似，包括：心肌纤维化程度 增加、心房肌细胞体积增加并伴有肌丝断裂溶解、核 周区糖原聚集；缝隙连接蛋白表达改变；线粒体形态 改变；肌浆网碎裂；核染色质的均匀分布。房颤时心 房肌细胞可重新表达心脏发育过程中出现的α- 平 滑肌的肌动蛋白和肌丝蛋白（去分化改变），心房肌 的结构改变以及肌细胞特殊蛋白的表达与长期冬眠 的心室肌类似。房颤时心房肌细胞的去分化改变可 能与缺血和牵张有关。White等发现房颤的发生可使 心房组织血流量和氧耗增加 2～3倍，导致房颤时的 心房肌血流储备显著减少但代谢需求增加，而产生 心房缺血。长期房颤的心房细胞显示出与长期冬眠 的心室肌细胞类似的结构改变，其也被认为是对较 低血供出现的适应性改变。房颤发生后早期出现收 缩功能的降低或消失可导致心房容量超负荷，而使 心房被动牵张增加。牵张可以影响心房肌细胞蛋白 的表达和细胞体积增加。肌溶解的程度也和细胞体 积增加之间有明显关系。心房壁的牵张还可延长心 心房颤动与心动过速性心肌病 北京大学人民医院 李鼎 12· ·