出血性疾病总论

nullnullnull一、概述出血性疾病定义 特指机体由于正常的止凝血或抗止凝血机制障碍，以出血为主要临床现的病理生理过程。null二、正常止血凝血及抗凝血机理null1 止血凝血机理损伤纤维蛋白 血栓血 管 期血 小 板 期凝 血 期null抗凝血酶:AT(Ⅲ-Ⅵ)纤维蛋白溶解系统活化蛋白C系统(APC)组织途经抑制物(TFPI)2 抗凝机理null血管壁异常三、出血性疾病分类血小板量和质异常凝血机制障碍抗凝物质增多null三、出血性疾病分类血小板量和质异常凝血机制障碍抗凝物质增多血管壁异常null遗传性出血性毛细血管扩张症血管壁异常 先天性血管性假血友病(vWD)家族性单纯性紫癜null过敏性紫癜 血管壁异常 获得性药物所致紫癜感染性紫癜慢性疾病所致紫癜其它:老年性紫癜 机械性紫癜null血管壁异常三、出血性疾病分类凝血机制障碍抗凝物质增多血小板量和质异常 null血小板减少 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 继发性血小板减少: 再障、白血病、 脾亢血小板异常 量的异常血小板增多 原发性血小板增多症 继发性血小板增多症: 真红、 慢粒null先天性: 血小板无力症血小板异常 质的异常获得性null血管壁异常三、出血性疾病分类血小板量和质异常抗凝物质增多凝血机制障碍 null内凝途径外凝途径凝 血 过 程nullA P T TP TTTnull血友病: 遗传性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏 遗传性其它凝血因子缺乏凝血障碍 先天性null凝血障碍 获得性维生素K缺乏药物性继发于其它疾病: 肝病、DICnull血管壁异常三、出血性疾病分类血小板量和质异常凝血机制障碍抗凝物质增多 null四、出血性疾病诊断null1. 病 史 发病年龄其它有关情况 家族史 手术创伤史 其它疾病史和既往出血史 性别出血类型及频度 null出血类型鉴别 鉴别点 血管-血小板异常 凝血异常紫 癜 常见 少见瘀 斑 小,分散 大,片状 关节出血 无 有肌肉出血 无 有手术出血 术中出血 术后数小时 压迫止血 出血null2. 体 征 出血部位、分布和形态 肝脾和淋巴结是否肿大及有无黄疸 有无贫血表现null先简单后复杂、先初筛归类后确定的策略3. 实验室检查原则排除诊断指征要严，进一步检查指征要放宽null血小板 出血 束臂 凝血 提示诊断 进一步检查 计 数 时间 试验 时间正常 正常 + 正常 血管异常 轻型凝血 因子缺乏减少 延长 +/- 正常 血小板减少 骨髓检查 PAIg 增多 延长 +/- 正常 血小板增多 骨髓检查正常 延长 - 正常 血小板功能 血小板功能 异常 检查正常 正常 - 延长 凝血因子 PT、 KPTT 缺乏 TT出血性疾病的常规实验室检查减少 延长 + 延长 DIC 3P、FDPnullPT APTT TT 缺乏的凝血因子 进一步检查延长 正常 正常 Ⅶ PT纠正试验正常 延长 正常 Ⅷ Ⅸ Ⅺ Ⅻ APPT纠正试验 延长 延长 正常 ⅡⅤⅩ PT纠正试验延长 延长 延长 Ⅰ 抗凝物增多 甲苯胺兰纠正 试验凝血因子缺乏初筛试验正常 正常 正常 除外Ⅹ-Ⅲ因子 30%尿素溶解 血块试验null测定某因子凝血活性 测定某因子抗原性 分子水平检测凝血因子缺乏的确诊null局部止血五、出血性疾病治疗原发病的治疗正常新鲜血或血浆 凝血因子浓缩制剂 替代疗法脾切除药物治疗null止血药: 安络血、止血敏等 抗凝药: 肝素 抗纤溶药: 氨己酸、止血芳酸等 皮质激素和免疫抑制剂 维生素C和维生素K 中药: 云南白药局部止血药物治疗null出血性疾病的定义 出血性疾病的分类 临床表现特征 实验室检查对诊断较为重要 治疗以病因治疗及对症治疗为主小 结null王振义主编 《血栓与止血 基础理论与临床》 Willianms Hematology. 美国血液学协会网址( ASH) http://www.hematology.org 参考