特发性血小板减少性紫癜

nullnullnull多发于儿童、青年一、发病情况分 型null 血小板破坏过多是本病血小板减少的直接原因。内因？外因？内外因？二、病因和发病机理血小板破坏过多原因？null针对血小板的抗体及补体 即血小板相关抗体(PAIg)及补体(PAC3)ITP患者血浆可能存在破坏血小板的物质临床现象(一)免疫因素参与ITP的发病(一)免疫因素参与ITP的发病血液中抗血小板抗体血小板面相关抗体及补体: PAIgG PAIgA PAIgM PAC3免疫抑制治疗有效急性ITP发病前1-3周常有感染史二、病因和发病机理(二)脾脏因素(二)脾脏因素血小板抗体产生场所 血小板破坏场所(一)免疫因素二、病因和发病机理null血小板破坏机理免疫因素 脾脏因素免疫因素 脾脏因素巨噬细胞吞噬破坏血小板血小板减少直接原因根本原因病因和发病机理小结null 表现为血小板减少所致的各种类型的出血。三、ITP的临床表现null正常情况血小板对血管壁的保护作用null血小板血管壁血小板减少所致的出血模式null皮肤粘膜出血点、紫癜 （不高出皮肤）为主三、ITP的临床表现 （1）血小板减少所致出血的特征null 皮肤粘膜出血点、紫癜（不高出皮肤），以四肢、头颈部多见女性可表现为月经过多严重者可出现颅内出血而致死三、ITP的临床表现 （2）null免疫性血小板破坏过多免疫性血小板相关抗体及补体血小板破坏过多血小板减少、束臂试验阳性 骨髓巨核细胞增生伴成熟障碍四、实验室检查null巨核细胞增生null血小板生成null骨髓巨核细胞成熟障碍null五、诊断及鉴别诊断null血小板破坏过多血小板计数减少 骨髓巨核细胞增生伴成熟障碍 血小板生存时间缩短原发性-排除继发性疾病无明显脾脏肿大 无结缔组织病及其它继发性血小板减少症免疫性符合下列三项之一者: 肾上腺皮质激素治疗或脾切除有效 PAIg、PAC3增高反映原发性、免疫性、血小板破坏过多诊断null急性白血病骨髓和/或外周血白血病细胞 比例超过30%脾功能亢进有原发病 脾脏明显肿大 可伴红细胞、白细胞减少 血小板相关抗体及补体正常鉴别诊断null六、治 疗null免疫抑制 抑制抗体产生 抑制单核-巨噬系统FC、C3受体 抑制抗原-抗体反应消除血小板抗体的产生及破坏场所其它措施 治疗策略null免疫抑制 消除血小板抗体产生及血小板破坏场所 其它措施 肾上腺皮质激素: 其它免疫抑制剂: 脾切除:其它： 为首选药物环磷酰胺 环孢霉素A防止病毒感染治疗 （1）null病毒对巨噬细胞表面受体的影响null肾上腺皮质激素: 为首选药物 其它免疫抑制剂: 环磷酰胺 环孢霉素A 脾切除: 其它： 防止病毒感染促血小板生成素(TPO)治疗 （1）null 适用于: 血小板低于10×109/L 或严重出血倾向者 null一般措施血小板输注大剂量丙种球蛋白(IVIgG)丙种球蛋白巨噬细胞C3b受体FC受体丙种球蛋白丙种球蛋白治疗ITP机理null王振义主编 《血栓与止血 基础理论与临床》 Willianms Hematology. 美国血液学协会网址( ASH) http://www.hematology.org参考nullSummaryPathogenesis Clinical ManifestationClassificationLab Examination Treatmentnull谢 谢