造血系统疾病

null淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病佳木斯大学基础医学院 病理学教研室 卢凤美淋巴造血系统的组成淋巴造血系统的组成骨髓,胸腺 淋巴结 结外淋巴组织,脾脏, etc. Structure of Lymph Node Structure of Lymph NodeCortexParacortexMedullaCortex – Lymphoid follicles (B cell area) Paracortex – T cell area Medulla – Sinuses (histiocytes), cords (B)第一节 淋巴结反应性病变第一节 淋巴结反应性病变淋巴结反应性增生 淋巴结的特殊感染淋巴滤泡增生 副皮质区增生 窦组织细胞增生淋巴结结核 淋巴结真菌感染 猫抓病 非肿瘤性增生 反应性淋巴滤泡增生 反应性淋巴滤泡增生 淋巴滤泡数量增多,体积增大;生发中心扩大; 代表性疾病:类风湿性关节炎 出现在老年人时,需警惕可能伴发或继发淋巴瘤 Reactive follicular hyperplasia 反应性副皮质区增生 反应性副皮质区增生 Reactive paracortical hyperplasia副皮质区变宽,血管增多; 其中含活化细胞及T免疫母细胞; 代表性疾病:传染性单核细胞增多症反应性窦组织细胞增生反应性窦组织细胞增生髓质淋巴窦开放,充满大量组织细胞Sinus histiocytosis第二节 淋巴样肿瘤 Lymphoid neoplasms第二节 淋巴样肿瘤 Lymphoid neoplasms概念: 来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤. 可发生在各处淋巴造血组织. WHO分类(2001):B细胞肿瘤 T& NK细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤(HL)前体细胞 外周细胞免疫细胞的恶性肿瘤外周B细胞肿瘤外周B细胞肿瘤最常见的一组恶性淋巴瘤； 起源于B淋巴细胞的不同分化阶段 各有相应的免疫表型及临床特征 某些肿瘤具有相对特异的细胞遗传学改变—肿瘤发病学以及分类基础Mature B-cell neoplasmanull来源于滤泡生发中心细胞 具有独特的组织学特征 常见于中老年人 最常见于腹股沟淋巴结 惰性进程，5年生存率超过70%B细胞淋巴瘤---滤泡性淋巴瘤 Follicular lymphomaMature B-cell neoplasma结节状；浸润null3-滤泡型淋巴瘤形态 生发中心细胞 中心细胞/中心母细胞 滤泡 免疫表型 surface Ig + CD19, 20, 22, 79a + BCL-2 + CD10 +/- Bcl-6 + CD5 - 基因特征 t(14;18) BCL-2 rearranged 临床特点 成人；惰性典型的滤泡性淋巴瘤典型的滤泡性淋巴瘤主要可用于80%的滤泡性淋巴瘤到高倍证实为滤泡中心细胞nullB细胞淋巴瘤---滤泡性淋巴瘤nullnullnullnullnullnullB细胞淋巴瘤---滤泡性淋巴瘤与反应性增生滤泡的区别亮区 暗区 套 巨噬细胞nullB细胞淋巴瘤---滤泡性淋巴瘤与反应性增生滤泡的区别 形态：滤泡密度、滤泡结构 行为：浸润性 免疫表型：Bcl-2 遗传学特征:t(14,18)null最常见的恶性淋巴瘤类型，侵袭性 老年人为主 可见于淋巴结或结外淋巴组织 形态相对单一的大细胞弥漫浸润 进展快，恶性度高，不治疗预后差B细胞淋巴瘤B细胞淋巴瘤---弥漫性大B细胞淋巴瘤 Diffuse large B-cell lymphomanullB细胞淋巴瘤---弥漫性大B细胞淋巴瘤发病部位：广泛nullB细胞淋巴瘤---弥漫性大B细胞淋巴瘤形态一致 弥漫生长null高度侵袭性，多见于儿童和青年人 非洲地区性/散发性/HIV相关性 常发生于结外部位---头面骨，腹腔器官和CNS 满天星图象，滤泡中心细胞 特征性细胞遗传表型：t (8;-)B细胞淋巴瘤B细胞淋巴瘤---Burkitt 淋巴瘤肿瘤性急症！nullB细胞淋巴瘤---Burkitt 淋巴瘤结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻/鼻型结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻/鼻型来源于细胞毒性T细胞或NK细胞 中年发病，男性多见，与EB病毒感染有关，常见于我国南方，约占 NHL 10% 主要发生在结外，最常见于鼻 血管中心性浸润/血管损害性生长方式 凝固性坏死/溃疡形成 外周T细胞肿瘤鼻NK/T 细胞淋巴瘤鼻NK/T 细胞淋巴瘤霍奇金淋巴瘤,Hodgkin’s lymphoma霍奇金淋巴瘤,Hodgkin’s lymphomaSir.Thomas Hodgkin Young adults Cervical region Minority of large tumor cells– Hodgkin and R-S cells, Inflammatory background;p235WHO histological classification of Hodgkin lymphoma WHO histological classification of Hodgkin lymphoma 结节性淋巴细胞为主型(NLPHL) 经典霍奇金淋巴瘤(CHL)结节硬化型 淋巴细胞为主型 混合细胞型 淋巴细胞减少型流行病学 临床特征 免疫表型 遗传学 病因学 自然病程Histological featuresReed-Sternberg cell,Histological featuresHRS cellClassical Hodgkin lymphomaHodgkin cell Lacunar cell Mummified cell经典霍奇金淋巴瘤变型诊断性特征null典型R-S细胞 （镜影细胞）null陷窝细胞Lacunar cellClassical Hodgkin lymphoma免疫表型：免疫表型：CD30CD15肿瘤细胞：CD30（+），CD15（+），BSAP（+）， J chain (-), CD20(-/+)Classical Hodgkin lymphomaClassical Hodgkin lymphoma----4个亚型Classical Hodgkin lymphoma----4个亚型结节硬化型： 混合细胞型 淋巴细胞为主型HL 淋巴细胞减少型 肿瘤细胞数量/形态 特征型间质改变结节硬化型HL结节硬化型HL1) 最常见的亚型 2) 年轻人,前纵隔,颈部 3) 胶原束分割淋巴组织形成结节状结构 4) 典型HL 镜下表现:反应性炎症背景+诊断性细胞 R-S细胞/陷窝细胞Nodular Sclerosis HL - Nodules separated by fibrous collagen bands - - Nodules separated by fibrous collagen bands -HRS or lacunar cells结节硬化型HLNodular Sclerosis HLnull结节硬化型HLNodular Sclerosis HLLacunar variant Reed Sternberg cell– Mixed cellular infiltrates with typical R-S cells– Mixed cellular infiltrates with typical R-S cells混合细胞型HLMixed cellularity HLHL的典型代表50岁以上HL的最常见的类型淋巴细胞为主型经典ＨＬ – CD30 R-S cells are located within or near the mantles but outside the germinal centers of the follicles淋巴细胞为主型经典ＨＬ – CD30 R-S cells are located within or near the mantles but outside the germinal centers of the folliclesCD30Lymphocyte-Rich HL易漏诊淋巴细胞减少型HL – Many bizarre large and small HRS cells in a cellular background rich in fibrillary matrix淋巴细胞减少型HL – Many bizarre large and small HRS cells in a cellular background rich in fibrillary matrixLymphocyte-Depleted HL易误诊Classical Hodgkin LymphomaClassical Hodgkin Lymphoma形态特征: HRS or R-S cells; 免疫表型：B cell phenotype; CD30 and CD15 positive staining; 病因学：Close association with EBV infection; 预后：Good prognosis, >80% over 5 years; 经典霍奇金淋巴瘤，CHLClassical Hodgkin lymphomaClassical Hodgkin lymphoma淋巴细胞为主型HL 混合细胞型 淋巴细胞减少型结节硬化型：相对独立，不向上述类型转化 淋巴细胞数量减少 肿瘤细胞数量增加 预后变差 结节性淋巴细胞为主型HL (NLPHL)结节性淋巴细胞为主型HL (NLPHL)单克隆性B细胞肿瘤 结节性/结节-弥漫性非肿瘤性淋巴细胞背景—特征性生长方式 散在的大细胞（L&H 细胞，爆米花细胞—RS细胞变型，免疫表型与经典HL不同！） I &II期病人10年生存率可达80%。 nullL/H cell (popcorn cell, 爆米花细胞)L&H or Popcorn CellsL&H or Popcorn CellsJ chain肿瘤细胞：CD20（+），CD79a(+)，J chain (+) CD30（-），CD15（-）EMA肿瘤细胞的免疫表型有助于诊断