新生儿溶血病

null新生儿溶血病 Hemolytic Disease of Newborn 新生儿溶血病 Hemolytic Disease of Newborn null目录定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗null定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防null有报道: HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 ; 胆红素脑病为HDN最严重的并发症;新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见;null定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防null 胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体（IgG）。 此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。nullABO溶血病的病因和发病机制ABO血型的遗传 有A基因者称A型，有B基因者称B型，同时有A、B二 个基因者称AB型，有H基因而无A、B基因为O型 假如母“O”型，父“A”型（纯合子或杂合子）nullABO血型抗体 正常情况下，红细胞上缺乏A或B抗原时，血浆中存在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗体，以IgM为主，实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质接触产生。 如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗体浓度增加，这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG，特别是O型母亲。nullABO血型与抗体nullABO溶血病可发生在怀孕第一胎 自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。 O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效价较高。 怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。 ABO血型不合中约1/5发病 血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和来自母体的抗体。 胎儿红细胞A或B抗原位点少，抗原性弱，反应能力差。nullRh溶血病的病因和发病机制Rh基因 编码Rh抗原的两个基因是RHD和RHCE; Rh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种，不存在d基因; RHD基因编码D抗原，RHCE基因的编码产物为C/c和E/e，C和E一起遗传，排列为DCE；无d抗原; d表示D阴性表现型; RHD和RHCE基因编码的单倍型中最常见的有8种形 式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。nullRh溶血病 红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳 性，中国人绝大多数为Rh阳性。 母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血 病。 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E 等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。 RhD溶血病最常见 其抗原性强弱依次为D＞E＞C＞c＞e。 RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见。nullRh溶血病一般不发生在第一胎 由于自然界无Rh血型物质 初发免疫反应次发免疫反应第一胎不溶血第二胎溶血nullRh溶血病发生在第一胎的情况 Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血。 Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史。 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其 母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学 说）。 RhD血型不合者约1/20发病 母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。null定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防null病理生理◆ Rh溶血◆ ABO溶血胎儿红细胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾肿大胎儿全身水肿低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿血中胆红素↑新生儿黄疸母亲肝脏 胎盘娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素↓血清UCB过高胆红素脑病 血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻null定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防null临床表现 null定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防null实验室检查 血型检查 母子ABO和Rh血型 溶血检查 溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿毛细血管血血红蛋白<145g/L可诊断为贫血; 网织红细胞增高（第一天>6%）; 血涂片有核红细胞增多（>10/100个白细胞）; 血清总胆红素和未结合胆红素明显增加; 致敏红细胞和血型抗体测定null实验室检查 null定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防null产前诊断 既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史 孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查。 Rh血型不合者 孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体，以后每2～4 周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh溶 血病。 28周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度。 B超 胎儿水肿null生后诊断 母子血型不合 新生儿早期出现黄疸 血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主要依据 Rh溶血病：改良Coombs（+） ABO溶血病：改良Coombs（+） 改良Coombs（-）需做抗体释放试验（+）null鉴别诊断 先天性肾病 有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿。 无病理性黄疸和肝脾大。 新生儿贫血 双胞胎的胎-胎间输血，或胎-母间输血可引起。 无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性。 生理性黄疸 ABO溶血病可仅表现为黄疸，易混淆。 血型不合及溶血三项试验可鉴别。 null定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防null胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症 早产儿更易发生 多于生后4～7天出现症状 临床上分4期 ※ 见新生儿黄疸并发症 null定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防null治疗产前治疗 血浆置换 宫内输血 酶诱导剂 提前分娩新生儿治疗 光疗 药物治疗 换血疗法 其他治疗null产前治疗血浆置换 目的：换出抗体，减少胎儿溶血 用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇 宫内输血 直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血 管或胎儿腹腔内 目的：纠正贫血 用于：胎儿水肿或胎儿Hb＜80g/L，肺尚未成熟者 null产前治疗酶诱导剂 孕妇于预产期前1～2周口服苯巴比妥 目的：诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻新生儿黄疸 提前分娩 既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇 本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或1:64以上 用分光光度计测定羊水胆红素增高 羊水L/S＞2，提示胎肺已成熟 null光疗 降低血清未结合胆红素简单而有效的方法 原理 设备和方法 指征 副作用 ※ 见新生儿黄疸 null药物治疗 白蛋白 纠正代谢性酸中毒 肝酶诱导剂 静脉用免疫球蛋白 ※ 见新生儿黄疸null换血疗法 作用 换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。 换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。 纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。 null 指征 产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68μmol/L (4mg/dl)，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心 力衰竭者。 生后12小时内胆红素每小时上升＞12μmol/L （0.7mg/dl）者。 总胆红素已达到342μmol/L（20mg/dl）者。 不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者。 ※大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病有任一指征者即应换血; 小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征;null换血疗法 方法—血源的选择※ 有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血 null 方法—换血量 一般为患儿血量的2倍 （约150～180ml/kg）。 换出85%的致敏红细胞和 60%的胆红素及抗体。 也有人主张用3倍血。 换出更多致敏红细胞、胆 红素及抗体。 所需时间较长对患儿循环 影响较大。 方法—换血途径 脐静脉或其他较大静脉进行换血。 动、静脉同步换血。 null定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防null预防 Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿 后，应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白，以 中和进入母血的Rh抗原。 临床目前常用方法是对RhD阴性妇女在 流产或分娩RhD阳性胎儿后，72小时内肌注 抗D球蛋白300µg。