肾小球病变

null肾小球病概述 肾小球病概述 肾小球病是指一组有相似的临床表现,但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。肾小球病的病因分类肾小球病的病因分类原发性 (Primary) 继发性 (Secondary) 遗传性 (Hereditary)原发性肾小球病的分类原发性肾小球病的分类 临床分型 病理分型原发性肾小球病的临床分型原发性肾小球病的临床分型急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis) 急进性肾小球肾炎(Rapidly Progressive GN) 慢性肾小球肾炎 (Chronic GN) 隐匿性肾小球肾炎 (Latent GN) 肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)原发性肾小球病的病理分型原发性肾小球病的病理分型 一、轻微病变性肾小球肾炎 (minimal change GN) 二、局灶性节段性病变 (focal segmental Lesions) 三、弥漫性肾小球肾炎 (diffuse GN) 1.膜性肾病 (membranous nephropathy) 2.硬化性肾小球肾炎 (sclerosing GN) 3.增生性肾炎 (proliferative GN) -系膜增生性 (mesangial proliferative GN) -毛细血管内增生性 (endocapilary proliferative GN) -系膜毛细血管性 (mesangial capilary GN) -致密沉积物性 (dense deposit GN) -新月体性 (crescentic GN) 四、未分类的肾小球肾炎 (unclassified GN) nullnull几点注意:几点注意:肾小球病的临床表现和病理类型之间有一定的联系； 但两者之间常缺乏肯定的对应关系; 同一病理类型可呈现多种不同的临床表现; 而相同的临床表现可来自多种不同的病理类型; 肾活检是确定肾小球病理类型和病变程度的必要手段; 正确的病理诊断必须与临床密切结合。 发 病 机 制 发 病 机 制 肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病 - 免疫反应是肾小球病的始发机制 - 在此基础上炎症细胞/介质被激活 - 导致肾小球损伤 - 慢性进展过程中有非免疫非炎症机制参与免 疫 反 应 (immune mechnism)免 疫 反 应 (immune mechnism)体液免疫 (humoral immunity) -循环免疫复合物沉积(CIC) -原位免疫复合物形成(in situ) 细胞免疫 (cellular immunity)nullnull炎 症 反 应 (inflammatory reaction)炎 症 反 应 (inflammatory reaction) 炎症细胞 中性粒细胞、单核巨噬细胞、嗜酸性粒细胞、血小板、肾小球固有细胞（系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞）。 炎症介质 补体系统、凝血纤溶系统、酶类、血管活性胺、生物活性肽、生物活性酯、活性氧、活性氮、细胞粘附分子等。非免疫非炎症机制的作用 -促进肾小球硬化非免疫非炎症机制的作用 -促进肾小球硬化 高血压 系统高血压 肾小球内高压 高血脂 大量蛋白尿 高灌注 高跨膜压 高滤过肾小球病的临床表现肾小球病的临床表现蛋白尿 (proteinuria) GBM-分子屏障 ／电荷屏障 血尿 (hematuria) 肾小球源性血尿／非肾小球源性血尿 水肿 (edema) 肾病性水肿／肾炎性水肿 高血压 (hypertension) 容量依赖性／肾素依赖性 肾功能损害 (impairment of renal function)