先天性心脏病总论nullnull 先天性心脏病总论 一、概述 发病率 0.7—0.8%
上海 0.69% 138/20082 年龄越小,严重和复杂畸形病死率越高。 及时准确诊断,手术技术提高,预后大为改观。 null二、病因 (一)环境因素:
1、宫内病毒感染(妊娠3月) 2、致畸药物:抗癌药、降糖宁 3、放射线照射 4、代谢性疾病:糖尿病、高钙血症 (二)遗传因素:多基因遗传 环境因素和遗传因素相互作用null三、心脏的胚胎发育和小儿循环系统
解剖生...
nullnull 先天性心脏病总论 一、概述 发病率 0.7—0.8%
上海 0.69% 138/20082 年龄越小,严重和复杂畸形病死率越高。 及时准确诊断,手术技术提高,预后大为改观。 null二、病因 (一)环境因素:
1、宫内病毒感染(妊娠3月) 2、致畸药物:抗癌药、降糖宁 3、放射线照射 4、代谢性疾病:糖尿病、高钙血症 (二)遗传因素:多基因遗传 环境因素和遗传因素相互作用null三、心脏的胚胎发育和小儿循环系统
解剖生理特点
(一)心脏的胚胎发育(3-8周内完成)
房间隔形成:第一房间隔
第二房间隔
原发孔
继发孔
卵圆孔nullnull室间隔形成: 肌部间隔
膜部间隔
窦部间隔
大血管的分隔:形成主动脉、肺动脉。
肺动脉向前右旋转连
接右心室,主动脉向
后左旋转连接左心室。 null
(二)胎儿血液循环及出生后改变 1、胎儿血液循环特点 (1)没有呼吸运动,肺循环阻力大 (2)动脉导管、卵圆孔开放,使循
环能建立 (3)经胎盘进行氧交换
2、出生后特点 (1)呼吸建立,肺循环阻力下降 (2)胎儿循环短路闭合(PDA、
PFO) (3)体循环阻力增高 (4)脐血管阻断,闭锁 null
(三)心脏的发育和生理特点 1、心脏的大小和位置 <2岁 横位 球形 椭圆形 >2岁 斜位 长椭圆形 2、房室增长速度 左右不平衡 随年龄增长左心负
荷增加
3、血管特点:动脉相对比成人粗,
动静脉比1:1 4、心 率:婴幼儿交感神经占优势,
心率快 5、血 压:年龄小,血压低 收缩
压=年龄×2+80mmHg 下肢>上肢20mmHg null四、先心病的分类 非青紫型 青紫型 (左向右分流) (右向左分流) 肺动脉充血 ASD VSD TGA TAPVC PDA 肺动脉血正常 PS AS 主动脉缩窄 肺动脉缺血 TOF TGA
五、先心病的诊断 (一)病史:母妊娠史,青紫、杂
音出现时间。
气急、多汗、喂养困
难、声音嘶哑、反复
感染。
青紫、气促、蹲踞、
缺氧发作
(二)体检:
1、一般情况 2、心脏体征:心尖搏动点、抬举感、震颤
心脏杂音部位、性质、响度、
传导方向 心音强弱,心率,心律
2、血管体征:上下肢血压,周围血管征
(三)辅助检查 1、X线胸片:肺血多少,心影大小,形
态,心胸比例 2、心 电 图:电轴,心腔大小,心脏负
荷,传导阻滞 3、超声心动图:二维彩色多普勒 显示心脏血管解剖、血液
流速和方向 nullnullnull
4、心导管和心血管造影:侵入性方法。探
查异常通道;检测心腔血管压力、血氧
饱和度;造影显示心脏血管解剖结构畸
形。 5、同位素心血管造影 6、核磁共振 null100/6030/1212~14%12~14%0~ 512~14%30/54~ 820%100/10nullnullnull
六、治疗
(一)内科治疗 1、控制心衰:利尿剂,洋地黄,血管
扩张剂 2、控制缺氧发作 3、其他药物:前列腺素E 维持PDA
开放 消炎痛 促使早产儿PDA
关闭
4、导管介入治疗:球囊房隔造口术 球囊瓣膜血管成形术 缺损血管堵塞术 (二)外科手术治疗 1、根治术 2、姑息术
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