儿童期颅内动脉瘤的诊断及治疗

·1032· 生堡匡堂苤盛垫!Q生兰旦丝旦复塑鲞筮!i魍塑趔丛型』垦堕竖。叁P畦!垫。垫!Q：!丛塑：盟垒!! 儿童期颅内动脉瘤的诊断及治疗 杨明琪王硕赵元立张东 赵继宗 ．脑血管病研究． 【摘要】 目的描述儿童颅内动脉瘤的临床特点，评价不同治疗方法对儿童颅内动脉瘤的疗效 和安伞性。方法总结北京天坛医院1990年1月至2008年12月诊治的23例儿童颅内动脉瘤病例 的临床资料，其中男16例，女7例，年龄3～15例。观察手术组16例和电解可脱性微弹簧栓塞术 (GDC)，5例的疗效。全部病例中有2例未做进一步的治疗。结果手术治疗组中15例恢复良好， 1例死亡；GDC治疗组中1例栓寒成功，术后恢复良好；2例栓塞治疗后动脉瘤有残留，1例行动脉瘤 孤立切除术，术后死亡。1例行瘤颈夹闭动脉瘤切除术，恢复良好；2例介入治疗后动脉瘤再通，其中 l例二次行栓塞治疗后再通，经手术切除动脉瘤后恢复良好。结论显微手术治疗儿童颅内动脉瘤 是安全有效的，GDC对急性出血的儿童颅内动脉瘤的治疗也是安全的，但需长期随访观察其疗效，如 有动脉瘤残留或再通者，建议行显微手术治疗。 【关键词】颅内动脉瘤；电解可脱性微弹簧栓塞术；儿童 DiagnosisandmanagementofintracranialaneurysminchildrenYANGMing—qi，WANGShuo， ZHAOYuan—li，ZHANGDong，ZHAOJi-zong．DepartmentofNeurosurgery，BeijingTiantanHospital， CapitalMedicalUniversity．Be讯nglO0050。China Correspondingauthor：ZHA0Ji-_wng，Email：zhaojz@public．bt,,-net．cn 【Abstract】0bjectiveTodescribetheclinicalmanifestationsofintracranialaneurysminchildren andtoevaluatetheefficacyandsafetyofdifierenttherapeuticapproachesforchildrenwithintracranial aneurysms．MethodsClinicatdataof23pediatricpatientswithintracranialaneurysmsdiagnosedand treatedat0111"hospitaloverthepast18yearswereretrospectivelyreviewed．FoHow．uDdatawerealSO collectedandanalyzed．ResultsTwopatientsreceived110furthertreatmentSurgeryWasperformedin16 patients．Amongthem，15achievedanexcellentrecoveryand1died．5patientsweretreatedwithGuglielmi detachablecoil(GDC)．Aneurysmwagsuccessfullysealedoffinonecaseandallexcellentrecovery achieved：remnantaneurysmwasdetectedintwocases．Onereceivedtrappingwhileanotherunderwent aneurysmectomy．nepatientdiedpostoperatively．Anotherreceivedneckclippingandresection．Andthe patientrecoveredwell；twocasesexperiencedaneurysmrecanalizationafterinterventionaltherapy．Among them．onereceivedasecondembolotherapybutit becamerecanalizedagain．Andit Wasfinallycuredby aneurysmectomy．ConclusionAneurysmsurgeryiSprovedtobeasafeandeffectivetreatmentforchildren 诵thintracranialaneurysnrEndovasculartreatmentofintracranialaneurysmswithGDCiSalsoshowntobe effectiveandsafeforpediatricpatientwithacuteSAH．Butalong．termfollow-uDstudyisrequiredto determinetlleclinicaloutcome．Onceaaneurysmremnantorrecanalizationoccurs．amicrosurgicai managementisrecommended． 【Keywords】Intracranialaneurysm；GuglielmiDetachableColis(GDC)；Chnd 儿童颅内动脉瘤较为少见，临床现不典型，部 位和瘤体大小均与成人颅内动脉瘤不同【I引。现将 北京天坛医院1990年1月至2008年12月收治的 23例儿童颅内动脉瘤报道如下。 对象与方法 一、对象 1．一般资料：23例中男16例，女7例，年龄 3—15岁，其中3～6岁6例，6—15岁17例。 DOI：10．3760／cma．j．issn．0376-2491．2010．15．007 作者单位：100050首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 通信作者：赵继宗，Email：zhaojz@public．bts．netclI 2．临床症状：6例急性起病，以头痛或头晕为主 诉，临床表现为颅内出血。年龄小的患者主诉多不 太明确，易激惹，烦躁不安；年龄较大的患儿多主诉 头部胀痛和搏动性疼痛。头痛多为持续性，有阵发 性加剧，4例表现为剧痛；6例伴有呕吐；2例伴有恶 心；颈僵硬和疼痛5例，全身乏力l例，肢体力弱2 例，4例有肢体抽搐表现；3例伴有低热。17例患者 慢性起病，其中8表现有单侧肢体力弱，走路不稳或 持物困难，6例有头痛表现，2例言语不清，2例视力 下降伴眼睑下垂，4例有癫痫发作。22例患者均无 明确头部外伤史及感染史；无颅内动脉瘤或颅内动 静脉畸形的家族史。 万方数据 生垡匿堂鍪查垫!Q生璺旦垫旦筮鲤鲞筮!!魍盟烈丛鱼』g!i些：叁P鲤垫，垫!Q：!丛塑：堕垒!』 3．主要体征和检查情况：(1)体征：6例患者有 颈抵抗，5例脑膜刺激症阳性。1例一侧动眼神经麻 痹，6例患者均有不同程度的意识障碍，其中昏迷1 例。Hunt及Hess分级：I级l例，Ⅱ级3例，Ⅳ级2 例。8例患者单侧肢体肌力下降伴同侧Babinski征 阳性。(2)腰椎穿刺检查：5例行腰椎穿刺检查，脑 脊液呈血性。(3)影像学检查：全部病例均行头颅 CT检查，5例被发现有蛛网膜下腔出血，l例有颅内 血肿。l例行MRA检查，发现颅内动脉血管异常。 17例患者CT表现为颅内占位病变。11例患者行 MRI检查，8例提示为颅内动脉瘤，9例行CTA证实 为颅内巨大动脉瘤。1例患者合并有颅骨纤维结构 发育不良表现。(4)数字减影脑血管造影(DSA)或 3D．DSA检查：23例患者均于发病后l一3周内接受 检查，其中6例在发病后1周内接受检查，17例患 者在发病后2—3周内接受检查，均诊断为颅内动脉 瘤。DSA或3D—DSA显示动脉壁异常膨出，有的可 见血栓形成及邻近的动脉血管痉挛或狭窄闭塞、侧 支循环形成等。1例合并动静脉畸形。l例为多发 动脉瘤。l例术后病理证实有动静脉畸形。 二、治疗方法 诊断明确后经征得家属的同意后，治疗计划由 神经外科医师和神经介入治疗医师共同制定。23 例患者中2l例接受了治疗，2例未接受进一步治 疗。其中手术治疗组16例。手术方法包括动脉瘤 瘤颈夹闭术、瘤颈结扎术、载瘤动脉闭塞术、动脉瘤 切除术、动脉瘤肌肉包裹术、颈动脉结扎术等。GDC 治疗组5例，GDC栓塞治疗方法：在全身肝素化下， 经股动脉将微导管置于动脉瘤腔内，根据动脉瘤的 大小，选择合适直径的GDC弹簧圈，运用GDC释放 系统将弹簧圈解脱至完全栓塞动脉瘤，在栓塞过程 中反复行脑血管造影以了解弹簧圈的位置及栓塞程度。 结 果 全部患者均已随访半年以上，采用GOS标准评 定疗效。2例椎基底动脉巨大动脉瘤患儿未接受进 一步治疗。手术组：16例中动脉瘤瘤颈夹闭4例， 瘤颈夹闭并动脉瘤切除9例，术后复查DSA见动脉 瘤消失，患者恢复良好，l例行动脉瘤包裹并结扎同 侧颈内动脉，术后复查见动脉瘤缩小，患者恢复良 好，l例行血管畸形切除并行载瘤动脉夹闭动脉瘤 切除，术后患者恢复良好，1例行血肿清除并夹闭载 瘤动脉，患者术后死亡，病理诊断动脉瘤合并脑血管 畸形。GDC治疗组：5例中2例栓塞治疗后动脉瘤 有残留。l例行动脉瘤孤立并切除动脉瘤，术后死 亡；l例行瘤颈夹闭后切除动脉瘤恢复良好。其余3 例患者第1次栓塞治疗均成功，栓塞程度达100％， l例术后1年复查恢复良好；另2例随访发现动脉 瘤再通，其中1例再次行栓塞治疗，术后仍有动脉瘤 残留，2例均行手术切除动脉瘤后恢复良好。术后 复查DSA动脉瘤消失。恢复良好，患儿均能胜任正 常的生活和学习。 讨 论 儿童颅内动脉瘤较少见，其发病率约占颅内动 脉瘤病例的l％～2％【l’5J。本组23例占北京天坛 医院同期收治的颅内动脉瘤患者约1．58％。蛛网 膜下腔出血(SAH)虽然在儿童期及青少年期不常 见，但却是一种严重的疾患，临床上应引起人们的重 视。近年来随着DSA技术的发展和CTA及MRA 在临床上的广泛应用，儿童颅内动脉瘤的发现率也 在逐年增多，对儿童颅内动脉瘤的认识也进一步提高。 在成人，动脉瘤是蛛网膜下腔出血的最常见原 因，发病48h内的死亡率高达14％一34％。与成人 动脉瘤不同，儿童期动脉瘤常常是症状性的，少数患 者经血管造影偶尔发现或尸检时发现。以男性居 多，动脉瘤主要位于颈内动脉分叉部位及椎．基底动 脉。大型或巨大型动脉瘤较成人多见，而动脉瘤破 裂者较少见，病初48h内死亡率较低【l'5，7引。本组 大型及巨型动脉瘤19例，占84％，以出血发病者6 例，占26％，以颅内占位症状发病者17例，占75％。 儿童多发性的动脉瘤不常见，本组1例。据报道，儿 童期多发动脉瘤约为6％～8％，而成人组多发动脉 瘤约占29％。这些均说明儿童期动脉瘤与成人组 动脉瘤的形成有不同的病理基础过程¨刮。 研究证实儿童期动脉瘤的组织同成人组类似。 说明儿童期动脉瘤的形成也是先天性和后天性因素 的共同作用。其中先天性因素较为常见，且常常合 并有其他先天性的疾患或脑及全身的血管畸形。后 天性因素的作用次于成人【l’5t7圳。Stehbens[91认为 动脉瘤的形成主要在于后天性的变性退化病理过 程，而这在儿童期动脉瘤中很少见，因为很少见到炎 性改变或动脉粥样硬化表现。这可能是儿童期动脉 瘤少见的原因之一。有学者认为儿童期动脉瘤与胶 原缺乏症Ⅲ型和Ⅳ型有关¨引。某些病毒或细菌感 染在儿童动脉瘤中也得到证实¨1。。构成了儿童期 动脉瘤在大小、部位及常合并有其他结缔组织疾病 等与成人组不同的特点【14¨。 万方数据 主堡医堂苤盍垫!!堡垒旦!Q旦箜塑益筮!i翅蔓烈丝笪』￡蔓些：叁画!垫：垫!Q：!些塑：塑垒!§ 儿童期动脉瘤破裂出血的自然史尚未充分阐 明，其实际的治疗经验是基于成人组患者的自然 史17剖。直接夹闭动脉瘤颈是最好的治疗。但 儿童期后循环的动脉瘤常常巨大且呈梭形，直接夹 闭是危险的。其最好的治疗方案是使患侧的椎动脉 逐渐栓塞。Amacher等¨刮认为年轻患者对这一过 程能很好地耐受。有学者回顾发现儿童患者对 SAH有良好的耐受性，其死亡率及致残率均较成人 组要低01,5,7-8]。血管痉挛在儿童患者少见，即使有 严重的血管痉挛患者脑梗塞也很少出现，而在成人 组因血管痉挛而出现脑梗塞的发生率高，达75％。 Amaeher等¨21报道即使儿童期巨大的动脉瘤患者 手术总体死亡率也低于5％。 GDC的问世是颅内动脉瘤治疗的一大进步，它 能在栓塞动脉瘤的同时，保留载瘤动脉的通畅，达到 类似手术夹闭动脉瘤的效果。Sluzewski等报道应 用GDC栓塞颅内动脉瘤的术中动脉瘤破裂的发生 率为2．5％，死亡率为l％。具有创伤小、痛苦少等 优点，易于被患者所接受。在成人，GDC已成为治 疗颅内动脉瘤的主要方式之一。但对于儿童，其安 全性和疗效在文献中少有报道，俞炬明等报道3例 GDC治疗成功的儿童颅内动脉瘤，3例均因动脉瘤 破裂致急性蛛网膜下腔出血，其中2例为后交通动 脉瘤，l例为前交通动脉瘤。瘤颈在2．2～2．4mm， 瘤体最大径在5．0mm以下，Hunt及Hess临床分 级：I一Ⅳ级，栓塞程度达100％，术后临床症状消 失，无再出血和临床并发症，随访半年～1年以上，2 例已随访1年以上，3例均恢复良好，能正常地学习 和生活。2例行血管造影随访，未发现动脉瘤残留 或动脉瘤再通。作者认为GDC栓塞术治疗儿童颅 内动脉瘤是安全有效的，为儿童颅内动脉瘤治疗提 供了一项新的选择，对动脉瘤破裂的急性期患儿是 最佳选择。本组有5例GDC栓塞治疗患儿，1例为 急性动脉瘤破裂患者，Hunt及Hess临床分级为Ⅱ 级，DSA显示为右后交通动脉瘤，瘤颈2．4mm，瘤体 大小为5．0mmx3．6mm，栓塞程度100％，复查 DSA未发现动脉瘤残留或再通；l例椎动脉巨大动 脉瘤，栓塞术后动脉瘤有残留，后行孤立切除动脉瘤 术，术后死亡；1例左侧大脑后动脉巨大动脉瘤，栓 塞术后残留，行瘤颈夹闭动脉瘤切除，术后恢复良 好；2例首次栓塞治疗成功，但随访中发现动脉瘤再 通，其中1例再次行栓塞治疗后仍有残留，2例均行 手术切除动脉瘤，患者恢复良好。Hayakawa等应用 GDC治疗455例颅内动脉瘤，术后瘤颈残留178例 (39％)：其中窄颈的小动脉瘤中12例(50％)逐渐 血栓形成，8例(33％)无变化，4例(17％)动脉瘤再 通；宽颈的小动脉瘤中6例(25％)逐渐血栓形成， 10例(42％)动脉瘤再通；大动脉瘤中13例(87％) 再通；巨大动脉瘤中9例(90％)再通。综合评价为 18例动脉瘤(25％)逐渐血栓形成，36例(49％)再 通。由此可见，GDC栓塞动脉瘤，特别是宽颈、大型 或巨大型动脉瘤，发生栓塞术后动脉瘤残留再通是 很常见的。而儿童期颅内动脉瘤大型或巨大型动脉 瘤较成人更为多见。因此，我们认为GDC栓塞对急 性破裂的儿童颅内中小型动脉瘤的治疗可能是安全 有效的，但对大型或巨大型的儿童颅内动脉瘤的治 疗需长期随访观察。有学者认为夹闭动脉瘤可将瘤 颈的内弹力层在瘤夹下靠拢，而内弹力层恰是动脉 壁中承受动脉内压力最强的结构，而栓塞治疗不能 达到此目的。因此，对儿童期大型或巨大型动脉瘤 治疗方式的选择有赖于神经外科医师和神经介入医 师的密切合作，如栓塞治疗中瘤颈有残留应加强栓 塞后脑血管造影的随访，及时了解动脉瘤的闭塞情 况，如发现动脉瘤残留增大或再通者，建议行显微手 术治疗。 参 考文 献 【1]AllisonJW，DadsPC。SatoY．eta1．Intracranialaneurysmsin infantsandchildren．Pediatrm商01．1998．28：223-229． [2]MeyerFB，SundtTMJr，FodeNC。eta1．Cerebralaneurysmsin childhoodandadolescence．JNeurosurg。1989。70：420425． [3]FerranteL，FortunaA，C出P，eta1．Intracranialarterial aneurysmsinearlychildren．surgNeurol，1988，29：39-56． [4]GerosaM，LicataC，FioreDL，eta1．Intraeranialaneurysmsof childhood．ChildsBrain。1980，6：295-302． [5]HackerRJ．Intracranialaneurysmsofchildhood：astatistieal 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