讲课稿新生儿血小板减少null新生儿血小板减少新生儿血小板减少惠州市中心人民医院 饶红萍 null概念概念不论胎龄,血小板≥ 150 ×109 /L为正常值
血小板≥ 100 ×109 /L ,<150 ×109 /L视为可疑异常
<100 ×109 /L是血小板减少
出生时约1-5%新生儿有血小板减少
严重者血小板<5.0 ×109 /L病因和发病机制病因和发病机制病因可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等
免疫性
同族免疫性血小板减少(母儿血小板抗原性不合)
先天被动免疫(自身免疫)性血小板减少(母亲特发性血小板减少性...
null新生儿血小板减少新生儿血小板减少惠州市中心人民医院 饶红萍 null概念概念不论胎龄,血小板≥ 150 ×109 /L为正常值
血小板≥ 100 ×109 /L ,<150 ×109 /L视为可疑异常
<100 ×109 /L是血小板减少
出生时约1-5%新生儿有血小板减少
严重者血小板<5.0 ×109 /L病因和发病机制病因和发病机制病因可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等
免疫性
同族免疫性血小板减少(母儿血小板抗原性不合)
先天被动免疫(自身免疫)性血小板减少(母亲特发性血小板减少性紫癜、母亲系统性红斑狼疮)
药物所致新生儿血小板减少
新生儿溶血病合并血小板减少null感染性
TORCH感染
细菌感染null先天性或遗传性
先天性巨核细胞再生不良
遗产性(慢性)血小板减少其它其它新生儿硬肿症
红细胞增多症
巨大血管瘤
围产期窒息
呼吸窘迫综合征
坏死性小肠结肠炎
栓塞性血小板减少性紫癜新生儿血小板减少发病机制新生儿血小板减少发病机制血小板产生受损:
75%患儿血小板减少发生在出生时或<72小时,多数由于妊娠合并症,如先兆子痫、胎盘功能不全、胎儿宫内生长迟缓及宫内缺氧,引起巨核细胞及血小板生成受损,巨核细胞及其前体,原始细胞在出生时减少,而血小板生成素(TPO)水平增高null2. 血小板消耗增加和隔离:
母亲同族免疫性抗体和自身免疫性抗体通过胎盘途径进入婴儿体内引起
围产期窒息和严重感染导致DIC
NEC和大的血管瘤时,由于血栓形成或血小板激活,血小板被固定在炎症部位或血管瘤内隔离起来(消耗增加)null联合机制:以上多种因素同时存在几种主要的新生儿血小板减少几种主要的新生儿血小板减少(一)免疫性血小板减少
1.由体液免疫反应引起血小板减少性疾病
2.特点是母亲血中存在抗血小板抗原的免疫性抗体IgG,可经胎盘进入胎儿体内,加速血小板破坏
3.包括同族免疫抗体(仅破坏胎儿)及自身免疫抗体(破坏母亲及胎儿血小板)
4.无肝脾大、溶血性贫血、宫内生长迟缓或其它全身性疾病等异常情况
5.自限性疾病,随母亲抗体渐减少和消失,可自愈
6.严重病例可合并胃肠道、颅内出血而死亡同族免疫性新生儿血小板减少性紫癜同族免疫性新生儿血小板减少性紫癜占所有新生儿血小板减少的25%,发病率约1/5000
血小板具有多种抗原型,其中以PIA1抗原性最强,人群95%以上为PIA1阳性,。如胎儿具有PIA1阳性抗原(从父亲获得),而母亲为PIA1阴性,妊娠时母可因输入PIA1抗原血而致敏(与Rh溶血病相同),产生抗体通过胎盘入胎儿血循环,导致胎儿血小板破坏,母亲血小板正常临床表现临床表现1、第一胎即可发病。占40%-50%,以后胎次受累者为75%,母可无接受输血史
2、出生后数分钟至数小时出现瘀点,以后可见紫癜、瘀斑(以骨骼突出及受压部位明显),头颅血肿,严重者有呕血、黑便、血尿、脐带残端出血、针刺处渗血、颅内出血(此时伴有抽搐,呼吸暂停,呼吸困难,青紫等),一般出血较母ITP患儿为重
3、黄疸多在生后第2天出现,胆红素可达257μmol/L-342μmol/L
4、肝脾不肿大实验室检查实验室检查1、血小板计数常在30×109/L以下,严重者<1×109/L,MPV、PDW增大。脐血测定可发现血小板减少,表示宫内即有血小板破坏发生,血小板减少持续时间平均2周
2、白细胞正常,贫血少见,出血严重者有贫血,网织红细胞及有核红细胞增加
3、出血时间延长、血块收缩时间延长且不完全,凝血时间正常,Coombs试验一般阴性
4、骨髓像主要表现为红细胞系统及巨核细胞系统增生活跃
5、高间接胆红素血症
6、父母血小板抗原,如不相配合可确诊,但技术难度大。诊断诊断先天性血小板减少
生后不久出现出血现象
母亲血小板计数正常,且无出血倾向,无特发性血小板减少性紫癜病史或服用能引起免疫性血小板减少的药物的历史
新生儿无其它可致血小板减少的疾病,如感染、窒息、用药、血管瘤、硬肿、NEC等
肝脾不肿大,常伴有黄疸
Coombs试验一般阴性
母、儿血小板抗原,可确诊
诊断诊断血清学诊断极困难
常采用输注血小板,如为同族免疫性血小板减少,输注一般献血员血小板(98%为PIA1阳性),患儿血小板极少或不升,而输注母亲血小板(以AB型血浆洗涤)1u,患儿血小板在1小时后上升至正常水平
根据母亲血中同族血小板抗体滴度高低不同,患儿血小板上升后反应有两种不同类型:
1.抗体滴度高者:在血小板上升至高峰后,5-7天血小板下降至输血小板前水平,维持1-3周再升至正常水平。
2.抗体滴度低者:血小板上升至高峰后下降较轻,维持数天,以后急速上升至正常治疗治疗血小板30×109/L以上,出血不严重,不作处理,数日-1-2周可自然回复
血小板30×109/L以下或出血严重,采取以下处理
1.肾上腺皮质激素应用:强的松1-2mg/Kg.d,渐减,疗程1月
2.换血疗法:血小板抗原匹配的血(P1A1抗原阴性)
3.血小板输注:用正常人的血浆洗涤过的患儿母亲或PIA1阴性的血小板,有效而安全。如无上述血小板,有学者建议可用一般献血员血小板加γ球蛋白静注。
4.输注新鲜血:与患儿血小板同型的新鲜全血
5.输注丙球(400mg/Kg.d,5天或1g/Kg.d,2天)
6.黄疸者光疗预防预防本病危险性是经产道分娩机械损伤而引起的颅内出血,顺产亦可发生。一旦确诊本病,再次妊娠婴儿患病可能性为75%
处理:
1.应产前B超监测胎儿颅内出血
2.考虑选择性剖宫产(人工破膜取头皮血低于50 ×109/L )
3.新生儿生后查血小板计数预后预后未治疗病例死亡率12%-14%,治疗存活者常在生后2-3周血小板高于60×109/L。如母亲抗体滴度高也可延至出生后6周
自身免疫性血小板减少
(先天被动免疫性血小板减少)自身免疫性血小板减少
(先天被动免疫性血小板减少)
母患原发性血小板减少(ITP)或红斑狼疮:
怀孕时抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏血小板。
临床表现:
1.临床表现与同族免疫血小板减少相似
2.重症很快出现出血现象,轻症可3周后发病
3.血小板减少持续时间平均1月,个别4-6月
4.肝脾不肿大。如广泛紫癜或内出血,可见黄疸
null实验室检查:
1.血小板常为(5-10)×109 /L,应动态观察,注意血小板大小
2.Hgb正常,出血量多时有贫血,有核红细胞及网织红细胞增多,红细胞形态正常
3.胆红素可增加,以间胆为主,常在出生24小时后发生
4.骨穿:巨核细胞数增加,形态不成熟处理处理母亲如确诊ITP,产前2周使用强的松10-20mg/d,但应检测母血中血小板抗体及胎儿头皮血血小板计数,如血小板计数低,应选择剖宫产
新生儿如仅有瘀点和血小板减少者,不用激素。
严重出血者或血小板<30×109 /L可考虑使用强的松2mg/kg.d或地塞米松(0.5-1mg/kg.d),疗程一般1-2周,控制出血即可停药
当血小板<10.0×109 /L,可考虑输血小板、新鲜全血换血等,母血禁用
当血小板<3.0×109 /L,无论有无出血,应给IVIG
脾切除:本病为自限性,且术后有败血症发生的危险,新生儿期不做。
预后预后本病为自限性,一般几周至4个月消失,死亡率约7%-10%。如产前使用激素,选择性剖宫产,严重出血者使用激素,输注血小板,可明显降低死亡率。药物所致血小板减少性紫癜药物所致血小板减少性紫癜先天性:妊娠期母亲用药(与剂量无关)引起婴儿免疫性血小板减少性紫癜。孕妇多有过敏体质。药物为抗原体被致敏后产生特异性抗体透过胎盘进入胎儿循环,附着血小板表面,孕妇再服该药时发生免疫反应,破坏血小板
常见药物:磺胺、奎宁、奎尼丁、对氨基水杨酸、鲁米那(少数人发病)
后天性常见药物:磺胺、苯妥英钠、奎宁、奎尼丁、地高辛、消炎痛、利福平处理处理原因不明新生儿血小板减少性紫癜时,及时停用易引起之药物,并促进其排泄
如是药物引起,停药后出血症状渐减轻,数日停止,血小板亦趋正常,病程2-3周
出血严重可予输血及换血治疗新生儿溶血病并有血小板减少新生儿溶血病并有血小板减少严重新生儿溶血病(如由Rh血型不合引起)常合并血小板减少
予新鲜血换血时,换掉胆红素、抗体同时,有时血小板也得以恢复
(二)感染性血小板减少(二)感染性血小板减少主要包括细菌感染和非细菌感染
1.非细菌性感染:常见宫内感染,尤常见TORCH感染(弓形虫、风疹、巨细胞病毒、疱疹病毒)及其它如梅毒螺旋体、乙肝病毒、柯萨奇病毒、麻疹、埃可病毒等,以风疹及巨细胞病毒最常见临床表现临床表现常于生后数小时皮肤出现广泛蓝紫色瘀点、瘀斑,1周左右消退,长者数周恢复
常伴有血小板减少和溶血性贫血
患儿生后数天有黄疸、苍白、紫癜、肝脾肿大,神经系统症状如淡漠、颤抖等。
伴各种畸形:
小头畸形,常见于巨细胞病毒、风疹病毒或弓形虫感染;
心脏及眼部畸形:风疹感染
鼻塞,口唇皲裂,上皮粘膜损伤及假性瘫痪:梅毒
null2、细菌感染:
生后感染以细菌感染为主,多见于金黄色葡萄球菌和格兰阴性杆菌感染,如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎、脐炎等
50%-80%败血症患儿有血小板减少。常发生于疾病早期,甚至早于中性粒细胞改变,可作为败血症的早期诊断指标。血小板减少的病程平均为6天,最长可至17天
出血与否及出血程度与血小板和容积有一定关系,如血小板>30×109 /L和(或)MPV较大,预后较好,出血少;反之,预后较差
治疗治疗积极控制感染
必要时输注新鲜血或血小板
有报道认为,静脉用大剂量应用免疫球蛋白对治疗细菌感染引起的血小板减少非常有利先天性或遗传性血小板减少先天性或遗传性血小板减少1、先天性无巨核细胞血小板减少伴双侧桡骨缺失
2、血小板减少伴全血细胞减少,多发性先天畸形
3、遗传性血小板减少血小板减少伴巨大血管瘤血小板减少伴巨大血管瘤血管瘤身体任何部位均可发生
实验室检查:在紫癜发生前作血常规检查,既有轻度血小板减少,紫癜期血小板常小于 50×109/L。骨髓内巨核细胞增多,外观正常或不成熟,血浆纤维蛋白原及其他凝血因子减少,有不同程度贫血,涂片可见棘状红细胞及红细胞碎片处理处理所有患儿可短期使用强的松20mg/d,2周。疗效好可停用,如反复则再加用,如无效或有压迫生命器官症状及出血,可试用氨基己酸,开始剂量200mg/kg,维持量100mg/kg,4-6小时1次
出血或贫血可输浓缩血小板或红细胞
血管瘤切除术:术前必须输血小板,新鲜血浆,或全血。术后给抗生素诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断母 亲母有出血(包括药物和疾病所致)、子女紫癜、孕期风疹史及血小板减少1.母特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮或药物所致新生儿血小板减少性紫癜
2.遗传性血小板减少性紫癜母无出血、子女紫癜、孕期风疹史及血小板数正常肝脾不肿大1.同族免疫性血小板减少性紫癜
2.药物所致的血小板减少紫癜
3.早发先天性再生障碍性贫血
4.血栓性血小板减少性紫癜
5.新生儿某些危重症、DIC等肝脾肿大1.感染性血小板减少性紫癜(细菌性败血症、先天性梅毒和TORCH感染)
2.先天性白血病
3.溶血合并血小板减少性紫癜先天畸形1.TAR综合征
2.风疹综合征
3.巨大血管瘤
4.范可尼贫血新生儿血小板输注注意事项新生儿血小板输注注意事项血小板输注指征
血小板输注禁忌症
血小板选择
输血持续时间
剂量
容量及输注技术
血小板输注不良反应
血小板输注疗效观察
新生儿血小板输注血小板输注指征血小板输注指征输注血小板适用于防止和治疗血小板减少症或血小板功能缺损病人的出血。但不是任何原因引起的血小板减少症都适用,实际上,在某些情况下禁用(一)预防性血小板输注(一)预防性血小板输注输注标准:
血小板<20 ×109/L,(有危险因
子包括败血症、同时使用抗生素或其他不规则出血);
2. 血小板< 5×10 9/L ,(没有危险因子)立即输注(易发生颅内出血);
3. 侵入性检查或腹部手术者应将血小板提升至50×109/L以上(骨髓穿刺、活组织检查例外);
关键部位的手术(如脑、内眼及输尿管吻合术等)及复合外伤患者应将血小板提升至100×109/L以上。
对于病情稳定、长期慢性发生的血小板低下者,一般认为不须预防性输注血小板。
(二)治疗性血小板输注(二)治疗性血小板输注由血小板减少或功能异常引起的活动性出血均是血小板输注的明确指征
对急性出血病人,一致认为血小板计数应不低于50×109/L
血小板输注禁忌症血小板输注禁忌症 1、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
2、肝素诱导血小板减少症(HIT)
3 、输血后紫癜(PTP)
血小板选择:献血-受血者配型血小板选择:献血-受血者配型如需反复输注血小板,应做HLA配型,一般输注血小板不需做Rh,ABO血型配合,但有时亦可因不相配合出现问
(一)血小板输注与ABO关系(一)血小板输注与ABO关系1、尽可能使用ABO相同的血小板。这是因为ABO血型相同的血小板存活时间长于ABO血型不同者,且分离血小板时难免混入红细胞
2、用ABO不同的血小板可能会引起血小板输注无效,但在临床实践中是可接受的,尤供应短缺或要求HLA相容时
(二)RhD与血小板输注(二)RhD与血小板输注Rh阴性血小板在ABO血型相同、配血相合前提下可输注给Rh阳性患者
Rh阴性患者一般只能接受同型输注,但紧急情况下,无抗体时可输注Rh阳性血。注意有可能产生抗体,以后则只能输注Rh阴性血
特殊情况下,若RhD阳性血小板输注给可能怀孕的RhD阴性妇女时,可考虑使用抗—D免疫球蛋白阻止其致敏
(三)γ辐照的血小板(三)γ辐照的血小板有输血相关移植物抗宿主病(TA-GVHD)危险的患者应接受辐照的血小板。最低照射剂量为25Gy
包括:先天性免疫缺陷症、骨髓移植受者、实体器官移植的免疫低下受者、接受直系亲属血液者等
输血持续时间输血持续时间建议血小板输注的时间应当在30分钟以上。在儿科输血中,相当于输血速度为20-30mL/kg.h剂量剂量年长儿如血小板减少不是由于破坏增加,则给1u/5kg,可使患儿1小时后血小板增加50×109/L
足月儿1u/3kg,可使血小板增加(75-100)×109/L以后每日降低10%,5-7天降至输血小板前水平,如为破坏性血小板减少,则剂量及输注次数增加(根据血小板反应
)
如为同族免疫性血小板减少,则用1u洗涤后母亲血小板替代治疗容量及输注技术容量及输注技术温暖贮存血小板容量大,应缓慢输注,冷冻贮存容量小(20-30ml),可用针筒推注,输注时用输血滤器而不用微凝集滤器,以免血小板扣押,影响疗效血小板输注不良反应血小板输注不良反应1、细菌污染
2、非溶血性发热反应和过敏反应
3、巨细胞病毒的传播
4、血小板输注无效(PTR)
5、 输血相关的肺损伤(TRALI)
6 、输血相关性移植物抗宿主病(GVHD)
7、 输血相关的免疫抑制(TRIM )
8、血浆引起的不良反应等血小板输注疗效观察血小板输注疗效观察1、止血效果(治疗性输注最重要的指标)
2、外周血血小板计数(预防性输注)血小板输注无效血小板输注无效(一)血小板输注无效的概念:
多次输入血小板后,由于产生了免疫相关及非免疫相关因素的影响,致使血小板输注无效,出血趋势不减轻,甚至加重出血。发生率30~70%,此外还可引起发热反应或输血性紫癜。
2次及2次以上输注血小板效果都不好(二) 血小板无效输注的判断标准(二) 血小板无效输注的判断标准1 、 临床表现:出血趋势不减轻,或出现
输血性紫癜、 出血加重
2 、 实验室:血小板计数较输注前又有下降.
CCI(血小板增高指数)和PPR(血小板回收率)下降
(三) 血小板输注无效的原因(三) 血小板输注无效的原因1、免疫性: ABO血型不合(多次输注后)
HLA(人类白细胞抗原A系统)抗原不合(主要免疫原因)
2、非免疫性:发热、感染
DIC
脾肿大
药物治疗(二性霉素B 、万古霉素、
环丙沙星等)
(四)血小板输注无效的处理(四)血小板输注无效的处理1、治疗原发病:
2、非免疫为主病例:
3、免疫为主病例:以预防为主。
(1)采用配型相合的血小板输注
(2) 去白细胞的血小板输注
(3)大剂量静脉丙种球蛋白的输注
(4)血浆置换
(5)输注前加用肾上腺皮质激素等药物
(6)冰冻保存自身血小板等新生儿血小板输注新生儿血小板输注(1)血小板成分应当不含具有临床意义的
不规则血型抗体,包括高滴度的抗A
和抗B
(2)血小板成分必须为CMV阴性
(3)输注血小板时 ,应尽量选择血浆相容
即不存在次要不相容的血小板
其他注意事项其他注意事项1、尽可能使用单采PLT而少用人工分离PLT。
2、PLT输注以ABO血型相合为原则。
3、PLT应一次输足,切忌小量多次反复输注,
导致HLA抗体产生,发生PLT无效输注
4、有条件进行HLA配型P LT输注感谢您专心听讲!感谢您专心听讲!
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