特发性血小板减少性紫癜

null 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜null血小板减少性紫癜(thrombocytopenia purpura) 因外周血中血小板计数减少而导致皮肤,粘膜或内脏出血的疾病.(临床约占出血性疾病的30%) null特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenia purpura, ITP) 无明显外源性病因,血小板免疫性破坏导致外周血中血小板计数减少的出血性疾病. ITP特点:ITP特点:1广泛皮肤黏膜及内脏出血 2血小板减少 3骨髓巨核细胞增多,发育成熟障碍 4血小板生存时间缩短 5血小板自身抗体出现 (女性多见,可伴有免疫系统异常 )一 病因与发病机制一 病因与发病机制1感染 细菌与病毒感染与ITP相关 2免疫因素 患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体→ 血小板相关抗体称为PAIg,大多为IgG→ 诊断性治疗提示与免疫学因素相关. 3肝脾作用 脾脏是产生PAIg的部位;破坏血小板的部位(PAIg或免疫复合物与血小板结合,通过脾脏时易被脾窦滞留,破坏) 4遗传因素与其他因素 二 临床表现二 临床表现 急性型 慢性型 1发病年龄 2-6岁 20-40岁 2性别 无差异 女性多见,女:男=4:1 3感染史 1-2周前有上呼吸道感染 多无 史,特别是病毒感染 4起病 急 缓慢 5皮肤粘膜出血 较重,可形成血疱,血肿 出血点,瘀斑,牙龈出血 6内脏出血 多见:呕血,黑便,血尿 少见,但月经过多常见 7病程 较短,4-6周 数月至数年 8自发缓解 80%以上 不常见null三 实验室检查三 实验室检查1 血液检查(血常规): *血小板减少,急性型＜20×109/L;慢性型在50 ×109/L左右; 慢性型者可见巨形及畸形血小板 *白细胞计数多正常,急性型噬酸粒细胞可增多 *血色素依出血情况不同 2 骨髓(bone marrow)检查: *巨核细胞的数量:急性型正常或增多,慢性型明显增多 *巨核细胞成熟程度:成熟障碍,急性型明显;幼稚巨核细胞比例增高 *有血小板形成巨核细胞减少 骨髓检查对ITP的诊断与鉴别诊断十分必要null 3 血小板抗体检查: * 80%的ITP病人PAIg升高,多为IgG,亦可为IgM或IgA,急性型更明显 * 血小板相关补体(PAC3)阳性 (血小板上升前,PAIgG已下降;缓解期PAIgG仍持续高水平者,提示血小板代偿性破坏,容易复发) 4 止血和凝血功能检查: * 血小板生存时间明显缩短 * 血小板功能正常(血小板计数降低) * 出血时间延长,血块收缩不良 * 凝血酶原时间及凝血时间正常 四 ITP的诊断标准四 ITP的诊断标准1 出血表现:皮肤,粘膜,内脏 2 血小板计数降低 3 脾脏大小正常或轻度增大 4 骨髓巨核细胞增多或正常,成熟障碍 5 具备下列五项中任何一项: A 泼尼松治疗有效 B 脾切除治疗有效 C PAIg阳性 D PAC3阳性 E 血小板生存时间缩短五 ITP的治疗原则五 ITP的治疗原则1 一般治疗 * 血小板过低,特别是急性型＜20×109/L者应卧床休息 * 止血治疗: VitC,6-EACA等 * 血小板输注 2 糖皮质激素(glucocorticoid hormone)的应用----本病的首选治疗 * 作用机制: 减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应 抑制单核-吞噬细胞系统破坏血小板 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板释放 * 剂量: 1mg/kg.d 选择泼尼松或地塞米松 * 疗程: 血小板于2周左右升高,正常后逐渐减量,直至5-10mg/d维持量,维持3-6个月后停药(不可过早) 3 脾切除治疗---本病治疗最有效的之一 * 机理: 减少抗体生成;消除血小板破坏场所 * 指征: A 正规糖皮质激素治疗3-6个月无效 B 泼尼松维持量大于每日30mg C 激素治疗有禁忌证者 D 51Cr扫描脾区放射指数增高 * 禁忌证: A 2岁以下者 B 妊娠期患者 C 患有心脏病等不能耐受手术 4 免疫抑制剂治疗 *机理:抑制单核-吞噬细胞的吞噬功能;抑制 免疫反应 *适应证: A糖皮质激素治疗或脾切除无效 B糖皮质激素或脾切除有禁忌证 C与糖皮质激素合用以减少其用量 *药物: 长春新碱,环磷酰胺,硫唑嘌呤,环孢素 等 null5其他治疗 *达那唑---合成雄性激素,300-600mg/d,与糖皮质激素有协同作用 *氨肽素 6 急症ITP的治疗 *适应症:血小板低于20×109/L,出血严重而广泛者,疑有颅内出血,近期将实施手术或分娩者 * 急症ITP治疗方法: A 血小板输注 B 大剂量甲泼尼龙治疗(1.0g/d) C 大剂量丙种球蛋白(0.4g/kg/d) D 血浆置换 六疗效参考标准六疗效参考标准1显效 无出血,血小板数恢复正常,持续3个月以上,两年以上无复发(基本治愈) 2良效 无或基本无出血,血小板升高至50×109/L以上或较原水平升高30×109/L,持续2个月 3进步 出血改善,血小板有所上升,持续半月以上 4无效 出血及血小板数均无改善 ??? 复习思考??? 复习思考题1 ITP的诊断标准 2 ITP的实验室检查特点 3 ITP的治疗原则 4 ITP的糖皮质激素治疗----首选治疗 5 ITP的脾切除适应证